Myositis der Einschlusskörperchen
Einführung
Einführung in die Myositis des Einschlusskörpers Inclusion Body Myositis ist eine spezielle Form der idiopathischen entzündlichen Myopathie. Adams et al., (1965), berichteten zuerst über die pathologischen Merkmale von intrazytoplasmatischen und intranukleären Einschlüssen bei dieser Krankheit und stellten viele der charakteristischen klinischen Manifestationen der Krankheit fest. Einige Autoren schätzen, dass IBM für etwa ein Drittel der Patienten mit entzündlicher Myopathie verantwortlich ist, insbesondere für männliche Patienten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Akne
Erreger
Einschlusskörper Myositis
Die Ätiologie dieser Krankheit ist unklar, und es gibt Hinweise darauf, dass T-Zell-vermittelte Myozyten-Toxizität und genetische Empfindlichkeit für mehrere Faktoren an der Pathogenese beteiligt sind. Die Krankheit kann autosomal-dominant und rezessiv sein, wobei die meisten Fälle sporadisch auftreten. Viele autosomal-rezessive familiäre Inklusionskörper-Myopathien sind auf die Färbung von 9p1-q1 zurückzuführen, jedoch nicht bei allen Patienten.
Verhütung
Einschlusskörper Myositis Prävention
Es gibt keine wirksame Präventionsmethode, keine symptomatische Behandlung und keine Stärkung der klinischen medizinischen Versorgung, was ein wichtiger Teil der Verbesserung der Lebensqualität der Patienten ist. Es wurde berichtet, dass die Krankheit mit einem längeren Zeitraum der Linderung zufrieden sein kann, insbesondere bei Kindern. Erwachsene Patienten können an schwerer fortschreitender Muskelschwäche, Schluckbeschwerden, Mangelernährung und Atemversagen aufgrund einer Aspirationspneumonie oder wiederholter intrapulmonaler Infektionen sterben. Polymyositis mit Herz- und Lungenläsionen, der Zustand ist oft schwerwiegend und die Behandlung nicht gut. Kinder sterben normalerweise an Vaskulitis im Darm. Die Prognose von Patienten mit Myositis, die mit malignen Tumoren kompliziert sind, hängt im Allgemeinen von der Prognose maligner Tumoren ab.
Komplikation
Einschlusskörper Myositis Komplikationen Komplikationen
Keine besonderen Aufzeichnungen, Gliederschwäche, langfristige Bettruhe und Schluckbeschwerden können zu Hämorrhoiden und Lungeninfektionen führen. Verglichen mit der Inzidenz von viszeralen Läsionen bei anderen Bindegewebserkrankungen (wie systemischem Lupus erythematodes, fortschreitender systemischer Sklerose) sind viszerale Komplikationen der Polymyositis (außer Rachen und Speiseröhre) selten, aber gelegentlich viszerale Beteiligung Die Leistung erschien, bevor die Muskeln schwach waren. Eine interstitielle Pneumonie (ausgedrückt als Dyspnoe und Husten) kann auftreten und eine wichtige klinische Manifestation sein. Berichten zufolge steigt die Inzidenz einer Herzbeteiligung allmählich an, hauptsächlich aufgrund eines abnormalen EKG, wie z. B. Arrhythmie, Leitungsstörung und abnormaler intersystolischer Phase. In einigen Fällen tritt ein akutes Nierenversagen aufgrund einer schweren Rhabdomyolyse mit Myosinurie (Quetschsyndrom) auf. Einige Patienten haben ein Sjögren-Syndrom. Bauchbeschwerden treten häufiger bei Kindern auf, können Hämatemesis oder Melena haben, die durch Magen-Darm-Geschwüre verursacht werden, können sich zu Perforationen entwickeln und erfordern daher eine chirurgische Behandlung.
Symptom
Einschlusskörper Myotitis Symptome Häufige Symptome Schultermuskeln, obere Gliedmaßen und ... Beweglichkeit der Schultergelenke eingeschränkt Dysphagie
1. Die Krankheit ist bei Männern mit einem Verhältnis von Männern zu Frauen von etwa 3: 1 häufiger. In der Regel nach dem Alter von 50, heimtückischen Beginn, progressive Muskelschwäche der unteren Extremitäten und Muskelatrophie, und dann auch die oberen Extremitäten erscheinen, ist die distale Muskelschwäche oft nicht so schwer wie das proximale Ende, in der Regel bilaterale Asymmetrie, sondern auch selektiv beteiligt Muskeln, die sich nach Monaten oder Jahren zu anderen Muskelgruppen entwickeln, sind charakteristische Veränderungen im Extensor hallucis longus. Die Erkrankung verläuft progressiv, wobei die frühen Kniereflexe vermindert sind. Dysphagie tritt häufiger auf, und in einigen Fällen sind einige Arten von Herz-Kreislauf-Anomalien zu beobachten.
2, familiäre IBM Muskelschwäche beginnt in der frühen Kindheit, betrifft in der Regel nicht den Quadrizeps, im Gegensatz zu sporadischen Fällen, familiäre Fälle von Muskel Mangel an entzündlichen Veränderungen, so genannte familiäre Inklusion Körper Myopathie ist genauer.
Untersuchen
Untersuchung der Inklusionskörper-Myositis
Elektromyographie:
Die Elektromyographie unterstützt die Untersuchung von Krankheiten durch Myoelektrizität. Die Verwendung elektronischer Instrumente zur Aufzeichnung der elektrischen Aktivität von Muskeln in Ruhe oder Kontraktion und die Anwendung elektrischer Stimulation zur Untersuchung der Erregungs- und Leitungsfunktionen von Nerven und Muskeln. Englisch als EMG bezeichnet. Durch diese Untersuchung kann der Funktionsstatus von peripheren Nerven, Neuronen, neuromuskulären Übergängen und Muskeln selbst bestimmt werden.
Muskelbiopsie:
Um neuromuskuläre Erkrankungen zu diagnostizieren oder differenziell zu diagnostizieren, entnehmen Ärzte bestimmten Körperteilen Muskeln (Größe von Soja) zur mikroskopischen oder elektronenmikroskopischen Untersuchung. Die Position des entfernten Muskels wird durch die Art der Myopathie (distale oder proximale Beteiligung?) Und das Ausmaß des Krankheitsverlaufs bestimmt. Die Muskelbiopsie ist eine traumatische Untersuchung, kann jedoch derzeit nicht durch andere Untersuchungen ersetzt werden, und alle zusätzlichen Untersuchungen, einschließlich Gentests, können die Muskelbiopsie nicht ersetzen.
Serum-Muskelenzym-Test s-IBM-Serum-CK-Spiegel können normal oder leicht erhöht sein, im Allgemeinen nicht mehr als das 10- bis 12-fache des Normalwerts.
EMG-Untersuchung Die EMG-Eigenschaften von s-IBM ähneln denen von PM-DM und zeigen eine Zunahme der abnormalen spontanen Aktivität, ein erhöhtes kurzfristiges Trainingseinheitenpotential und mehrphasige Wellen. Der Unterschied besteht darin, dass s-IBM-Langzeit- und Kurzzeitbewegungseinheiten gleichzeitig im selben Muskel auftreten können. Letzterer wird als gemischtes elektrisches Potential bezeichnet.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der Myositis des Einschlusskörpers
1. Serum-CK-Spiegel sind normalerweise leicht erhöht.
2, die EMG-Anomalie dieser Krankheit ist ähnlich wie PM, zeigen eine kleine Anzahl von Patienten neurogene Veränderungen wie Muskelflimmern Potenzial, insbesondere der distale Muskel der Extremität.
3, Muskel histologische Untersuchung zeigte abnorme entzündliche Veränderungen in der Muskelfaserstruktur, CD8 T-Zell-Infiltration. Die Diagnose erfordert den Einsatz immunhistochemischer Techniken zum Nachweis der Bildung von Vesikeln und Kernvakuolen degenerativer Muskelfasern, und das -Amyloid-Protein ist positiv gefärbt (kurzlebige Einschlüsse). Im Gegensatz zu den Vakuolen, die in einigen PM-Fällen beobachtet werden, befinden sich basophile Partikel in oder um die Vakuole.
