proliferativer Pemphigus
Einführung
Einführung in den proliferativen Pemphigus Proliferativer Pemphigus ist eine gutartige Art von Pemphigus vulgaris, die selten vorkommt. Patienten sind in der Regel junge Menschen mit geringerer Immunität. Hautveränderungen treten in den Achselhöhlen, unter den Brüsten, der Leiste, der Vulva, um den Anus, den Nasolabialfalten und den Gliedmaßen auf. Der Schaden bestand anfangs aus dünnwandigen Blasen mit einem positiven Nissl-Zeichen. Nach dem Zertrümmern vermehrt sich die papilläre Körnung allmählich an der Erosionsoberfläche, und an den Rändern treten häufig neue Blasen auf, so dass die Schadensfläche allmählich vergrößert wird. Nies Vorzeichen ist positiv. Die Falten sind warm und feucht und anfällig für sekundäre Bakterien- und Candida-Infektionen, häufig mit Geruch. Die alte Schadfläche ist leicht trocken und papillös. Der Krankheitsverlauf ist chronisch und die Prognose gut. Die Merkmale einer klinischen Schädigung stellen häufig nur eine rote Wunde oder Erosionsfläche dar. Wenn die Sonde ohne Widerstand in die untere Oberfläche des Epithels oder unter die Oberfläche der angrenzenden Schleimhaut eingeführt werden kann, ist das Nissl-Zeichen positiv oder der positive Hauttest positiv, was für die Diagnose hilfreich ist. Verwenden Sie den Peeling-Test jedoch nicht in großem Maßstab, um das Leiden der Patienten nicht zu erhöhen. Der Allgemeinzustand des Patienten ist durch eine verminderte Konstitution und sogar eine minderwertige Qualität gekennzeichnet, was auch für die Diagnose hilfreich ist. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,002% -0,004% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sepsis
Erreger
Ursache des proliferativen Pemphigus
Die Ätiologie von Pemphigus ist unbekannt.Zur Zeit gibt es viele Studien zur Ursache von Autoimmunerkrankungen.Wir nehmen an, dass die Stimulierung von Virusinfektionen, ultravioletter Strahlung und bestimmten Arzneimitteln (wie Penicillamin) die Adhäsionssubstanz zwischen den Schichten der Dornzellen zum Selbstantigen werden lässt. Es hängt mit der Induktion der Autoimmunantwort zusammen.
Verhütung
Proliferative Pemphigusprävention
1 Halten Sie die Matratze sauber und flach, und der Bereich der Hautläsion ist groß. Alle Tücher werden desinfiziert und verwendet.
2 Das Krankenhaus wird einmal täglich 30 Minuten lang - jeweils 1 Stunde lang - UV-sterilisiert.
3 Glätten Sie die Nägel des Patienten, um Kratzer an den Wänden zu vermeiden.
4 Hautveränderungen haben Erosion, Exsudat und eitrige Sekrete oder Gestank, nach Angaben des Arztes kann mit 1: 8000 Kaliumpermanganat-Lösung, dickem Wildleder mit steriler Pflanzenöl-Infiltration und entsprechender Entfernung nass werden, es gibt Bullen, erste Pumpe Blasenflüssigkeit auftragen und chinesische Medizin auftragen.
5 Vermeiden Sie Erkältungen, um Infektionen der oberen Atemwege vorzubeugen, die Ernährung zu stärken und den Widerstand des Körpers zu stärken.
6 Beobachten Sie jederzeit die Veränderungen der Körpertemperatur.
Die langfristige Anwendung von Kortikosteroiden sollte mit Kalium ergänzt werden, um eine Hypokaliämie zu verhindern. Bei bakteriellen oder pilzlichen Infektionen sollten ausreichend empfindliche Antibiotika oder Antimykotika verabreicht werden.
Komplikation
Proliferative Pemphigus-Komplikationen Komplikationen Sepsis
Oft begleitet von unterschiedlichem Fieber, Magersucht, Müdigkeit und so weiter. Aufgrund der großflächigen Erosion der Haut gehen zu viel Körperflüssigkeit, Eiweiß, Elektrolyte und Körperflüssigkeiten verloren, der Körper ist schwach und es ist leicht, Sekundärinfektionen wie Sepsis und Lungenentzündung zu kombinieren. Bukkale Schleimhaut ist die häufigste Stelle der Beteiligung. Der Rachen, der Kehlkopf und die Schleimhaut der Speiseröhre können ebenfalls betroffen sein, und die Beteiligung dieser Stellen kann zu Schwierigkeiten beim Füttern, Kauen und Schlucken führen.
Symptom
Proliferative Pemphigussymptome Häufige Symptome Blasen- oder Blasenschäden Fortschreitende granulomatöse Ulkusnekrose Leichte Erosion der Haut
(1) Oral: Wie die Vulgaris, jedoch kommt es häufig zu einer deutlichen Proliferation der roten Lippenlinie.
(2) Haut: Die Bullae treten häufig bei Falten wie Achsel, Nabel und Anus auf. Das Nissl-Zeichen ist positiv. Die Basis der Blasen ist papillär. Der obere Teil ist mit gelbem, dickem Auswurf und Exsudat bedeckt. bewusster Schmerz. Es gibt ein schmales Rot um. Die Blase kann fusioniert werden, die Reichweite ist variabel und die Sekundärinfektion hat hohes Fieber. Der Körper des Patienten wurde allmählich geschwächt und starb häufig an einer Sekundärinfektion.
(3) Der gleiche Schaden kann in der Nasenhöhle, den Schamlippen, der Eichel usw. auftreten.
Untersuchen
Proliferative Pemphigusuntersuchung
Immunfluoreszenz
Direkte Methode: Es gibt eine IgG- und C3-Ablagerung zwischen den Epidermiszellen der Läsion. Darüber hinaus treten IgA und IgM bei etwa 25 bis 30% der Patienten auf. Ungefähr 60% der nicht verletzten Teile weisen IgG- und C3-Ablagerungen auf.
b) Indirekte Methode: Ungefähr 100% des Patientenserums enthält Pemphigus-Antikörper. Antikörpertiter und -bedingungen sind ungefähr parallel.
Zusätzlich zu dem oben Gesagten ist erythematöser Pemphigus auch für antinukleäre Antikörper positiv, mit IgG- und C3-Sequestrierung an der Verbindungsstelle von Epidermis und Dermis, ähnlich wie bei Lupus erythematodes.
Pathologie: Intraepitheliale Zersetzungsblase, akantische Lyse (Akantholyse), die sich im Zentrum des Desmosoms auflöst, und die Fähigkeit, die Bindung zwischen den Zellen zu verlieren. Dies ist auch die pathologische Grundlage des Nikolsky-Zeichens.
In Vesikeln befinden sich thorakale Lysezellen (Tzandk-Zellen)
Es gibt eine Zottenbildung an der Basis der Blase und eine leichte entzündliche Zellinfiltration der Dermis.
Zusätzlich zu den obigen Veränderungen zeigte der proliferative Pemphigus eine epidermale Hyperplasie mit pseudoepithelialer Neoplasie und die meiste eosinophile kleine Abszessbildung in der Epidermis.
In der oberflächlichen Epidermis (unter der Hornschicht oder innerhalb der Granulatschicht) kommt es zu Blasenbildung an der Wirbelsäule des abfallenden Pemphigus und des erythematösen Pemphigus.
Diagnose
Diagnose und Prognose des proliferativen Pemphigus
Diagnose
Die Merkmale einer klinischen Schädigung stellen häufig nur eine rote Wunde oder Erosionsfläche dar. Wenn die Sonde ohne Widerstand in die untere Oberfläche des Epithels oder unter die Oberfläche der angrenzenden Schleimhaut eingeführt werden kann, ist das Nissl-Zeichen positiv oder der positive Hauttest positiv, was für die Diagnose hilfreich ist. Verwenden Sie den Peeling-Test jedoch nicht in großem Maßstab, um das Leiden der Patienten nicht zu erhöhen. Der Allgemeinzustand des Patienten ist durch eine verminderte Konstitution und sogar eine minderwertige Qualität gekennzeichnet, was auch für die Diagnose hilfreich ist.
Differentialdiagnose
Anders als bei anderen Hautkrankheiten.
