Pemphigus foliaceus
Einführung
Einführung in die Entlaubung von Pemphigus Laubpemphigus tritt bei Menschen mittleren Alters und älteren Menschen auf, Hautläsionen treten hauptsächlich im Kopf-, Gesichts- und Brustbereich, im oberen Rückenbereich und in der Mundschleimhaut auf, Blasen treten häufig aufgrund von Erythemen auf, das Nissl-Zeichen ist im Vergleich zur üblichen Form positiv. Verglichen mit der Krankheit ist der Zustand mild, die Schleimhaut ist selten und leicht, und die Blasenwand ist dünner und anfälliger für Risse. Die oberflächliche Erosionsoberfläche ist mit gelblich-braunem, öligem und lockerem, blättrigem Epidermis-Peeling, Auswurf und Schuppen bedeckt, wie sie durch die Zersetzung des Rückens des Kadaversekrets unter Bildung von Gerüchen entstehen. Die Krankheit entwickelt sich langsam und allmählich auf den gesamten Körper des Patienten Es kann auch an Erschöpfung oder Sekundärinfektion sterben. Die Hauptanwendung von Prednisolon (Prednisolon) oder Prednison (Prednison) 40-60 mg / Tag, abhängig von der Bedingung der Verwendung von Hydrocortison 300 mg intravenöser Tropf, nach dem Krankheitsüberwachungsplan langsame Reduktion. Bis zum Prednisolon oder Prednison 10-15 mg / Tag Wartung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% - 0,0065% Anfällige Menschen: gut für Menschen mittleren Alters und ältere Menschen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sepsis-Pneumonie
Erreger
Die Ursache des laubwechselnden Pemphigus
Die Ätiologie dieser Krankheit ist noch nicht geklärt. Gegenwärtig glauben die meisten Wissenschaftler, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Aufgrund der indirekten Immunfluoreszenz wurde festgestellt, dass im Serum von Patienten mit anti-epidermalen interstitiellen Substanzen spezifische Antikörper (auch als Pemphigus-Antikörper bekannt) vorhanden sind. Es ist IgG und der Serum-Pemphigus-Antikörpertiter ist parallel zum Schweregrad der Erkrankung. Die Reaktionsstelle des Pemphigus-Antikörpers ist histopathologisch die Stelle des Pemphigus (die Stelle, an der die Dissoziation der Wirbelsäule auftritt). Dieser Antikörper wirkt auf die Verbindung zwischen Epidermiszellen.
Die Ätiologie von Pemphigus ist unbekannt.Zur Zeit gibt es viele Studien zur Ursache von Autoimmunerkrankungen.Wir nehmen an, dass die Stimulierung von Virusinfektionen, ultravioletter Strahlung und bestimmten Arzneimitteln (wie Penicillamin) die Adhäsionssubstanz zwischen den Schichten der Dornzellen zum Selbstantigen werden lässt. Es hängt mit der Induktion der Autoimmunantwort zusammen.
Arzneimittelstimulation (30%):
Die Stimulierung bestimmter Medikamente (wie Penicillamin) kann die Krankheit verursachen. Penicillamin ist ein Metabolit von Penicillin, der durch Hydrolyse von Penicillin hergestellt werden kann und ein wirksames kupferextrahierendes Mittel zur Behandlung der durch Störungen des Kupferstoffwechsels verursachten hepatolentikulären Degeneration.
Ultraviolette Strahlung (30%):
Übermäßiges ultraviolettes Licht verursacht photochemische Reaktionen, die eine Reihe von Veränderungen der menschlichen Funktionen hervorrufen können, insbesondere für die menschliche Haut, die Augen und das Immunsystem.
Virusinfektion (30%):
Kann mit einem bestimmten Virus infiziert sein und die Krankheit verursachen.
Verhütung
Laubwechselnde Pemphigusprävention
1. Halten Sie die Matratze sauber und flach, und der Bereich der Hautläsion ist groß. Alle Tücher werden desinfiziert und verwendet.
2, das Krankenhauszimmer UV-Desinfektion einmal am Tag, jeweils 30 Minuten -1 Stunde.
3. Glätten Sie die Nägel des Patienten, um Kratzer an der Wand zu vermeiden.
4, Hautveränderungen haben Erosion, Exsudat und eitrige Sekrete oder Gestank, nach Angaben des Arztes kann mit 1: 8000 Kaliumpermanganat-Lösung, dickes Wildleder mit sterilen Pflanzenöl Infiltration nach entsprechender Entfernung nass werden, gibt es Stiere, zuerst Lassen Sie die Blasenflüssigkeit ab und wenden Sie die chinesische Medizin äußerlich an.
5, um Kälte zu vermeiden, Infektionen der oberen Atemwege zu verhindern, die Ernährung zu stärken, um den Widerstand des Körpers zu verbessern, geben viel Protein, viel Kalorien, viel Vitamin, wenig Salz Diät.
6. Beobachten Sie jederzeit die Veränderungen der Körpertemperatur.
Komplikation
Laub Pemphigoid Komplikationen Komplikationen Sepsis Lungenentzündung
Oft begleitet von unterschiedlichem Fieber, Magersucht, Müdigkeit und so weiter. Aufgrund der großflächigen Erosion der Haut gehen zu viel Körperflüssigkeit, Eiweiß, Elektrolyte und Körperflüssigkeiten verloren, der Körper ist schwach und es ist leicht, Sekundärinfektionen wie Sepsis und Lungenentzündung zu kombinieren. Bukkale Schleimhaut ist die häufigste Stelle der Beteiligung. Der Rachen, der Kehlkopf und die Schleimhaut der Speiseröhre können ebenfalls betroffen sein, und die Beteiligung dieser Stellen kann zu Schwierigkeiten beim Füttern, Kauen und Schlucken führen.
Symptom
Symptome von laubabwerfendem Pemphigus Häufige Symptome Schleimhautschäden an Blasen oder bullösen Schäden
1. Oral: Die Schleimhaut ist völlig normal oder leicht gerötet und geschwollen und kann oberflächliche Erosion aufweisen.
2, die Haut: zeigte eine lose Blase, die Blase hat gelbbraunen schuppigen Auswurf, der Rand ist in eine Blattform angehoben.
3, Bindehaut und Vulva-Schleimhaut sind ebenfalls häufig betroffen.
Untersuchen
Untersuchung von Laubpemphigus
1. Nies Vorzeichen ist positiv. Kann mit einer Schädigung der Mundschleimhaut verbunden sein.
2. Die Histopathologie zeigte Blasenbildung und Akanthose in der Epidermis.
3. Die Immunopathologie zeigte eine netzartige Ablagerung von IgG, IgA, IgM oder C3 zwischen den Wirbelsäulenzellen, und das Vorhandensein von Pemphigus-Antikörpern im Serum wurde durch indirekte Immunfluoreszenz nachgewiesen.
4. Zytologische Untersuchung.
Nach der lokalen Desinfektion werden die frühen frischen Bullen bis zur Blisteroberseite abgeschnitten, das Blistergewebe leicht abgekratzt, auf den Objektträger aufgetragen, getrocknet und mit Giemsa oder rotem Hämatoxylin-Eosin angefärbt. . Der Kern ist groß und rund, mit tiefer Färbung und weniger Zytoplasma, auch bekannt als Pemphiguszellen oder Akantholytenzellen.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Laubpemphigus
Diagnose und Identifizierung
1. Die Haut ist locker und schikaniert, mit verkrusteter oder feuerfester Erosionsoberfläche bedeckt.
2. Die Schleimhaut, insbesondere die Mundschleimhaut, ist häufig ein frühes Symptom des Pemphigus.
3. Nikolskys Vorzeichen ist positiv.
4. Die Blisterblister befinden sich in Pemphiguszellen (Tzanck-Zellen).
5. Immunfluoreszenz-Check:
Direkte Methode: Es gibt eine IgG- und C3-Ablagerung zwischen den Epidermiszellen der Läsion. Darüber hinaus treten IgA und IgM bei etwa 25 bis 30% der Patienten auf. Ungefähr 60% der nicht verletzten Teile weisen IgG- und C3-Ablagerungen auf.
b) Indirekte Methode: Ungefähr 100% des Patientenserums enthält Pemphigus-Antikörper. Antikörpertiter und -bedingungen sind ungefähr parallel.
Zusätzlich zu dem oben Gesagten ist erythematöser Pemphigus auch positiv für antinukleäre Antikörper, wobei sich IgG- und C3-Ablagerungen an der Verbindungsstelle von Epidermis und Dermis befinden, ähnlich wie bei Lupus erythematodes.
6. Pathologie: Intraepithelial zersetzende Blister, Anactoholysis kann unter dem Elektronenmikroskop gefunden werden, um den zentralen Teil des Desmosoms zu dissoziieren, und die Fähigkeit, die Bindung zwischen den Zellen zu verlieren. Dies ist auch die pathologische Grundlage des Nikolsky-Zeichens.
In den Blasen kann festgestellt werden, dass die Wirbelsäulenzellen (Tzandk-Zellen) am Boden der Blase eine Zottenbildung und eine leichte entzündliche Zellinfiltration der Dermis aufweisen.
Zusätzlich zu den obigen Veränderungen zeigte der proliferative Pemphigus eine epidermale Hyperplasie mit pseudoepithelialer Neoplasie und die meiste eosinophile kleine Abszessbildung in der Epidermis.
In der oberflächlichen Epidermis (unter dem Baldachin oder in der Granulatschicht) treten abfallender Pemphigus und erythematöser Pemphigus auflösende Blasen auf.
