Immunoblastische Lymphadenopathie Typ I
Einführung
Einführung in die immunoblastische Lymphadenopathie Typ I Die immunoblastische Lymphodenopathie (Immunoblastic Lymphodenopathy) ist eine Hyperimmunkrankheit, die durch die Hyperproliferation von Lymphoblasten im Zusammenhang mit Autoimmunität verursacht wird und auch als vaskuläre immunoblastische Lymphadenopathie oder vaskulärer immunoblastischer Lymphknoten bezeichnet wird. Die Krankheit geht mit einer abnormalen Proteinämie und einem diffusen Plasmazellsarkom einher. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% -0,008% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nodulares Erythem, Angioödem, Hepatomegalie, Myasthenia gravis, Amyloidose
Erreger
Die Ursache der immunoblastischen Lymphadenopathie Typ I
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache dieser Krankheit ist nicht bekannt. Einige Menschen glauben, dass diese Krankheit mit einer Virusinfektion zusammenhängt. Einige Patienten haben die DNA des Epstein-Barr-Virus in den Lymphknoten nachgewiesen (PCR-Methode). Einige Menschen glauben, dass die Immunfunktion des Körpers aufgrund der Infektion des Subtyps des künstlichen Zell-Lymphom-Virus abnormal ist. Dies führt zu dieser Krankheit, da die Lymphknotenbiopsie und die AIDS-Histologie des Patienten ähnlich sind.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese dieser Krankheit ist noch unklar. Die T-Zell-Subset-Analyse des Patienten ergab, dass es sich um T-Zell-Läsionen handelt. In einigen Fällen erhöhte sich die Anzahl der inhibitorischen T-Zellen (TS) und in einigen Fällen hauptsächlich die Anzahl der T-Zellen (TH). Es gibt auch zwei, diese T-Zellen können B-Zell-stimulierende Faktoren produzieren, die B-Zell-Proliferation fördern und Immunglobulin absondern.
1. Abnormale Zunahme der Immunglobulinproduktion im Körper, das Alter des Patienten ist groß, anfällig für Infektionen, oft begleitet von autoimmuner hämolytischer Anämie, was auf eine Funktionsstörung der T- und B-Zellen hinweist. Eine Studie von Knocht ergab, dass 75 Fälle von immunoblastischen Lymphknoten vorliegen Unter den Patienten wiesen 44 eine monoklonale Umlagerung von T-Zell-Rezeptor B, 19 T-Zell-Rezeptor B- und Immunglobulin-Gen-Keimbahn-Eigenschaften und 11 T-Zell-Rezeptor B- und Immunglobulin-Gen-Umlagerung auf. Ein Fall war eine Umlagerung von Immunglobulinen.
Die zelluläre Immunität stellt den Hauptmechanismus für die Schädigung des Autoimmungewebes dar. Viele Organsysteme sind an dieser Krankheit beteiligt, aber Lymphknoten sind dominant und weisen charakteristische Läsionen auf. Die Verteilung dieser Läsionen kann auf zytotoxische T-Zellen (TC-Zellen) zurückzuführen sein. Systemische Antigene oder Expression von Immunreaktionen gegen Antigene, die in lymphatischen Organen oder anderen Geweben vorhanden sind.
2. Pathologie: Die gesamte oder der größte Teil der Lymphknotenstruktur wird zerstört, das Keimzentrum verschwindet, aber einige bleiben sichtbar, und die gesamte oder ein Teil der Hülle und des extrakapsulären Gewebes werden von plasmazytoiden Zellen infiltriert.
(1) Gefäßhyperplasie: Der para-kortikale Bereich der Lymphknoten weist eine offensichtliche postkapilläre venöse Hyperplasie auf, von der ein Teil verzweigt ist, wobei sich PAS-positive amorphe Substanzen in der Blutgefäßwand ablagern, Endothelzellen proliferieren und anschwellen und einige Blutgefäße Die Höhle scheint verschlossen zu sein.
(2) Immunreaktive Zellinfiltration und -proliferation: Diese Zellen sind Immunoblasten, plasmazytoide Immunoblasten, Plasmazellen und Epithelzellen.Die Immunoblasten sind groß, 15 bis 25 m, polygonal und cytoplasmatisch. Darüber hinaus ist die HE-Färbung doppelt oder basophil, die Methylgrün-Piperazin-Färbung ist positiv (rot), die Giemsa-Färbung ist basophil, himmelblau, groß, rund oder oval, leicht voreingenommen Die Kernmembran ist dick und das Chromatin ist feinmaschig und locker.Es gibt 1 bis 3 basophile runde Nukleolen, die im Kern oder in der Nähe der Kernmembran angeordnet sind.
(3) PAS- und Säuremucopolysaccharid-Färbung waren bei der Ablagerung von amorphen Substanzen zwischen Zellen positiv.
Leber, Milz, Knochenmark und Haut weisen häufig ähnliche Veränderungen auf, sind jedoch nicht so typisch wie Lymphknoten. Das Erscheinungsbild des Lungengewebes ist diffus, knotenförmig, mikroskopisch, alveolar und interstitiell diffus, Lymphozyten, Plasmazellen und Immunoblasten infiltrierend Mit einer geringen Menge an Fibrose, alveolarer Schrumpfung, hyperplastischer Epithelauskleidung, erhöhter Anzahl von Makrophagen, bronchialer Stenose aufgrund intimaler Infiltration, Immunfluoreszenzfärbung zeigte sich, dass die gesamte Alveolarwand spezifisch für intrazelluläre IgG- und IgM-Ablagerung ist .
Verhütung
Prävention von immunoblastischer Lymphadenopathie Typ I
Jeder Versuch, die Immunantwort des Körpers nicht auszulösen, ist der Schlüssel zur Vorbeugung von Autoimmunerkrankungen.
1. Eliminieren und reduzieren oder vermeiden Sie die Krankheitsfaktoren, verbessern Sie das Lebensumfeld, entwickeln Sie gute Lebensgewohnheiten, verhindern Sie Infektionen, achten Sie auf Lebensmittelhygiene und rationelle Ernährung.
2. Bestehen Sie auf dem Trainieren, erhöhen Sie die Fähigkeit des Körpers, Krankheiten zu widerstehen, ermüden Sie nicht, übermäßiger Verbrauch, beendigen Sie das Rauchen und Spiritus.
3. Früherkennung und frühzeitige Diagnose und Behandlung, Vertrauensbildung in den Kampf gegen Krankheiten, Einhaltung der Behandlung und Aufrechterhaltung des Optimismus.
4. Prävention von Virusinfektionen und Prävention von Streptokokkeninfektionen sind wichtige Verbindungen bei rheumatischen Autoimmunerkrankungen und Komorbidität.
Komplikation
Typ-I-Komplikationen bei immunoblastischer Lymphadenopathie Komplikationen Nodulares Erythem Angioödem Hepatomegalie Myasthenia gravis Amyloidose
1. Kann durch schmerzlose knotige Erytheme, Augenlidödeme, Angioödeme, Penisödeme und Hodensacködeme kompliziert werden.
2. Kann auch durch Hepatomegalie, exsudative Pleuritis, multiple Radikulitis, Muskelschwäche und HNO-Läsionen, Autoimmunthyreoiditis, Hautvaskulitis, Amyloidose und gemischte Kryoglobulinämie kompliziert werden.
Symptom
Immunoblastische Lymphadenopathie Typ I Symptome Häufige Symptome Unregelmäßige Hitzeentwicklung und starke Hitzeentspannung Hitzefleckige Papeln Übermäßige Hitzebeatmungsschwierigkeiten Schmerzen in der Brust Juckende Amyloidose Penis und Skrotalödem
1. Fieber: 1/3 der Patienten können unterschiedliche Fiebergrade haben, meist mäßiges oder hohes Fieber. Die Wärmeform ist meist eine Entspannungswärme, aber auch zur Aufrechterhaltung der Wärme, bei unregelmäßiger Hitze, bei intermittierender oder kontinuierlicher Hitze nach Fieber Mehr von viel Schwitzen begleitet.
2. Lymphknotenvergrößerung: Bei allen Patienten, beginnend mit einer lokalisierten Lymphadenopathie, ist die häufigste Lokalisation der Hals oder das Schlüsselbein, gefolgt von der Fossa submandibularis oder axillaris, die sich später zu einer systemischen Lymphadenopathie, oberflächlichen Lymphknoten und tiefen Lymphknoten entwickeln kann Lymphknoten können betroffen sein, hohes Fieber kann vor oder während geschwollener Lymphknoten auftreten. Nach der Vergrößerung der Lymphknoten kehrt die Körpertemperatur zur Normalität zurück. Die geschwollenen Lymphknoten sind weich und beweglich und der Durchmesser überschreitet im Allgemeinen 3 bis 4 cm nicht.
3. Hautläsionen: Etwa die Hälfte der Patienten hat Hautläsionen, die vor oder gleichzeitig mit anderen Symptomen und Anzeichen auftreten können. Bei Patienten mit Hautläsionen gibt es in der Vergangenheit nützliche Medikamente, wobei Penicillin am häufigsten vorkommt, gefolgt von Sulfadrogen oder anderen Medikamente wie Aspirin, Hautläsionen manifestieren sich meist als juckender Ausschlag oder masernartiger Ausschlag, eine geringe Anzahl von Patienten kann kleine schmerzlose knotige Erytheme aufweisen, die hauptsächlich in Gesicht und Rumpf verteilt sind, andere Hautläsionen haben Gesichts- und Augenlidödeme, Blutgefäße Neuropathisches Ödem, Penis und Skrotalödem.
4. Hepatosplenomegalie: 3/4 Patienten haben eine große Leber, normalerweise 3 bis 4 cm unter den Rippen, keine Empfindlichkeit, glatte Oberfläche, etwa die Hälfte der Patienten hat eine leichte bis mittelschwere Splenomegalie und mehr Hepatomegalie.
5. Lunge und Pleura: unterschiedlich starker Husten, Husten, Schmerzen in der Brust und Atembeschwerden. Die Symptome der Atemwege können durch die Primärerkrankung, aber auch durch eine Sekundärinfektion, eine Pleura-Beteiligung als Brustschmerzen und eine exsudative Pleuritis hervorgerufen werden.
6. Andere: Eine kleine Anzahl von Patienten kann an multipler Radikulitis, Muskelschwäche und HNO-Läsionen leiden. Da es sich bei dieser Krankheit um eine Autoimmunkrankheit handelt, kann sie sich mit vielen anderen Autoimmunkrankheiten überschneiden, von denen die häufigste das Kondensin ist. Hämolytische Anämie, Coomb-Test positive hämolytische Anämie, gefolgt von Autoimmun-Thyreoiditis, die Schleimhautödeme verursachen kann, kann auch mit Hautvaskulitis, Amyloidose und gemischter Kryoglobulinämie kombiniert werden.
Untersuchen
Untersuchung der immunoblastischen Lymphadenopathie Typ I
1. Blutroutine und Blutsenkungsrate: Die meisten Patienten haben eine mittelschwere oder schwere Anämie, die meisten eine hämolytische Anämie, weiße Blutkörperchen sind häufig erhöht, begleitet von Eosinophilie, und etwa ein Drittel der Patienten weist eine absolute Lymphozytenzahl von weniger als 1 × 109 / l auf Manchmal werden die Thrombozyten reduziert und die Blutsenkungsrate erhöht.
2. Urinroutine: Bei Patienten mit gemischter Kryoglobulinämie oder Amyloidose können Proteinurie, Hämaturie und tubulärer Urin auftreten.
3. Biochemische Untersuchung: 1/4 der Patienten haben eine erhöhte LDH im Serum, einige Patienten haben ein erhöhtes Lysozym, Albumin ist reduziert und Globulin ist erhöht.
4. Immunologische Untersuchung: Während des aktiven Zeitraums erhöhte sich das Gammaglobulin, und die Hälfte von ihnen war Multistamm-Globulinämie mit hohem Gammaglobulin, hauptsächlich IgG, IgM-Anstieg, Coomb-Test, kaltes Agglutinin, Rheumafaktor positiv, E- Im Rosettentest waren der Lymphozytentransformationstest und der DNCB-Test meist reduziert.
5. Röntgenuntersuchung: Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt eine mäßige Vergrößerung des Mediastinums und der Hiluslymphknoten sowie die Infiltration des Lungenparenchyms und des diffusen, retikulären oder knotigen Teils der Lunge. Die Läsionen können schuppig sein. Oder fleckige Schatten, eine kleine Anzahl von Patienten kann einen Pleuraerguss haben (einseitig oder beidseitig).
6. Lymphatische Angiographie: mehr sichtbare viszerale Lymphknoten, begleitet von einem schaumigen Erscheinungsbild.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der immunoblastischen Lymphadenopathie Typ I
Diagnosekriterien
Klinisch haben Patienten mittleren Alters und ältere Patienten einen akuten Beginn mit systemischer Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, manchmal begleitet von Fieber und Hautausschlag, und mit einer Erythrozytensedimentationsrate ist Gammaglobulin signifikant erhöht, das heißt, die Krankheit sollte in hohem Maße vermutet werden. Es sollte eine Lymphknotenbiopsie durchgeführt werden Die von Luks vorgeschlagenen pathologischen Kriterien lauten wie folgt:
1 kleine Blutgefäße zeigten eine verzweigte Hyperplasie, eine verdickte Wand und eine positive PAS-Reaktion.
2 Immunoblasten und Plasmazellen vermehren sich.
3 Lymphozytenreduktion und interzelluläre eosinophile Ablagerung, die obigen Veränderungen sind in den Lymphknoten der gesamten Läsion zu finden, spezifisch für die Krankheit, die obigen drei typischen und offensichtlichen Läsionen können als immunoblastische Lymphadenopathie diagnostiziert werden.
Wenn die Läsion nicht typisch ist, hat Luks die folgenden zwei zusätzlichen Bedingungen vorgeschlagen:
1 Läsionen betreffen den gesamten Lymphknoten, Narbenbildung und Lymphfollikel verschwinden.
2 Die gesamte Läsion ist lymphopenisch.
Differenzialdiagnose:
1. Malignes Lymphom: Insbesondere Morbus Hodgkin, ähnlich den klinischen Manifestationen dieser Krankheit, Lymphknotenbiopsie mit Sternberg-Reed-Zellen, keine Proliferation von Immunzellen und immunolymphozytische Erkrankung mit positiver PAS-Färbung. Es ist der Hauptidentifikationspunkt für die Proliferation von verzweigten kleinen Blutgefäßen mit verdickter Wand und der interstitiellen PAS-positiven eosinophilen amorphen Sedimentations-Triade.
2. Arzneimittelreaktion: Die Arzneimittelreaktion und die klinischen Symptome und Anzeichen der Krankheit können genau gleich sein, aber die Arzneimittelreaktion ist im Allgemeinen keine signifikante hohe Gammaglobulinämie, Anämie ist ebenfalls selten, die Lymphknotenbiopsie weist auch keine Gefäßproliferation und eine Vielzahl von Immunantwortzellen auf Hyperplasie.
3. Riesenlymphknotenhyperplasie: Auch bekannt als Lymphknotenhamartom, ist eine spezielle Form der entzündlichen reaktiven Lymphknotenhyperplasie. Die klinischen Merkmale ähneln denen dieser Krankheit Sehen Sie, der Durchmesser kann mehr als 10 cm erreichen, das Pathologische ist hauptsächlich die Plasmazellproliferation, die Lymphknotenstruktur ist normal oder nur teilweise zerstört, die proliferierenden Blutgefäße sind im follikulären Keimzentrum konzentriert und die Blutgefäße sind transparent denaturiert.
4. Idiopathische Hypergammaglobulinämie: Hauptsächlich bei jungen Männern beobachtet, die klinischen Symptome sind der Erkrankung sehr ähnlich, es befindet sich kein M-Protein im Serum, die pathologischen Veränderungen der Lymphknotenbiopsie sind eine offensichtliche Proliferation von Plasmazellen und es kann eine leichte Hyperplasie des Haarwachstums vorliegen. Die Lymphknotenstruktur ist aber grundsätzlich intakt.
5. Oehlert chronisches pluripotentes Immunhyperplasie-Syndrom: Aufgrund seiner klinischen und pathologischen Ähnlichkeiten mit dieser Krankheit gibt es in der Pathologie nekrotisierende Vaskulitis um die Kapsel und Kapsel, geringe Bewegung der Lymphknoten, intravenös Entzündliche Veränderungen können manchmal die Medulla und Parakortikalis betreffen, und die mittleren und kleinen Arterien außerhalb der Lymphknoten sind diffuse Embolien und segmentale Nekrosen.
