Pachydermoperiostose
Einführung
Einführung in die Periostose der dicken Haut Pachyermoperiostose, auch bekannt als kutane hypertrophe periostale Hyperosteogenese und Touraine-Solente-Gole-Syndrom, kann autosomal dominante und sekundäre hyperproliferative Osteoarthrose sein. Die Pathogenese ist oftmals nach einer Reihe chronischer und bösartiger neoplastischer Erkrankungen unklar. Eine primäre periostale Hyperplasie tritt hauptsächlich bei Männern auf, bei denen es sich möglicherweise um eine autosomal dominante genetische Erkrankung mit unterschiedlicher Penetranz handelt. Solche Fälle wurden im Land gemeldet. Sekundäre periostale Hyperplasie kann ebenfalls eine genetische Störung sein, wird jedoch häufig durch schwere Lebererkrankungen, Bronchiallungenkrebs oder Epithelioidadenokarzinom, Bronchiektasie, Lungenabszess oder durch Magenkrebs, Speiseröhrenkrebs, Thymuskrebs verursacht. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,001% -0,002% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Pleuritis Herz-Kreislauf-Erkrankungen
Erreger
Ursachen der Periosterkrankung der dicken Haut
Die primäre kann autosomal dominant sein, sekundär, auch als hyperproliferative Osteoarthrose bekannt, häufig sekundär zu einer Vielzahl von chronischen und malignen neoplastischen Erkrankungen.
Verhütung
Prävention von Periosterkrankungen der dicken Haut
Hauptsächlich zur Vorbeugung verschiedener Faktoren, die zu dickhäutiger Perikarpose führen können. Die primäre Grunderkrankung dieser Krankheit kann eine autosomal-dominante Vererbung sein, weshalb die Früherkennung, Früherkennung und frühzeitige Behandlung für die indirekte Vorbeugung dieser Krankheit von Bedeutung sind, die häufig nach verschiedenen chronischen und bösartigen neoplastischen Erkrankungen auftritt. Daher ist eine aktive Behandlung der Grunderkrankung zur Vorbeugung notwendig.
Komplikation
Periostkomplikationen der dicken Haut Komplikationen Pleuritis Herz-Kreislauf-Erkrankungen
Primäre hypertrophe Osteoarthrose kann durch einen Gelenkerguss erschwert werden und Gelenkschmerzen, Schwellungen und Gehstörungen verursachen. Myelofibrose kann die hämatopoetische Funktion beeinträchtigen und zu Komplikationen wie Anämie, Leukopenie und Thrombozytopenie führen. Gastrointestinale proliferative Läsionen und Chromosomenanomalien, sekundäre hypertrophe Osteoarthritis können durch Lungen- und Pleurakrankheiten, Herz-Kreislauf-Erkrankungen und extrathorakale Erkrankungen erschwert werden.
Symptom
Symptome einer dickhäutigen Perikarpose Häufige Symptome Hauthypertrophie Oberlidverdickung Entspannung Horizontale Streifen Vertiefung Gelenkerguss Diffuse Periostverdickung bezieht sich auf eine hypertrophe kraniale Periostitis
1. Primäre: häufiger bei Männern, oft in der kurzen Zeit nach der Pubertät, Gesicht, Stirn, Kopf Hauthypertrophie, faltig, Stirnveränderungen sind besonders ausgeprägt, die Menge der horizontalen Streifen vertieft sich, der Kopf ist ein retrograder Schädel, Die Augenlider, insbesondere die oberen Augenlider, sind dick und schlaff, die Ohren und Lippen sind ebenfalls dick und besonders groß, die Haut der Hände und Füße ist ebenfalls hypertrophisch, die Knochen der Gliedmaßen und der Phalanx sind hypertrophisch, die Finger und Zehen sind krank, die Säcke, der Kniegelenkerguss und die Gliedmaßen des Patienten sind schmerzhaft. Die Aktion ist ungeschickt.
Primäre Personen treten häufig kurz nach der Pubertät auf. Die Haut im Gesicht, auf der Stirn und auf der Kopfhaut ist verdickt und faltig. Falten und Rillen an Stirn und Wangen sowie verdickte Augenlider geben dem Patienten ein besorgtes und enttäuschtes Gesicht. Die Falten der Kopfhaut bilden eine Kopfhaut. Die Haut der Hände und Füße ist ebenfalls verdickt, aber nicht faltig. Die Talgdrüsen im Gesicht und auf der Kopfhaut sind aktiv, die Sekretion ist signifikant erhöht und es kommt zu Hyperhidrose in Händen und Füßen, wodurch sich der Patient unwohl fühlt.
Die Finger (Zehen) und langen Knochen der Gliedmaßen sind verdickt, damit sich Hände und Füße wie eine Schaufel verhalten. Die Unterarme und Waden sind aufgrund der Verdickung des Periosts zylindrisch, und die Knöchel und Knie sind mit Flüssigkeit geschwollen.
Die Läsionen der Haut und der Gelenke nehmen allmählich zu und bleiben nach 5 bis 10 Jahren für den Rest ihres Lebens unverändert und verschlechtern sich gelegentlich nach und nach. Übermäßige Hyperplasie der Talgdrüsen. In einigen Fällen können die Haare auf dem Kopf und den Genitalien spärlich sein. Männer können eine Brustentwicklung entwickeln. Ob es eine endokrine Barriere gibt, ist nicht eindeutig. Viele Patienten entwickeln eine geistige Behinderung, und in schweren Fällen können sie Arbeitsausfälle verursachen und ihr Leben verkürzen.
2. Sekundär: Nach dem mittleren Lebensalter ist die Krankheit bei Frauen häufiger, die Hautveränderungen sind nicht signifikant, die Knochenläsionen sind offensichtlich und schnell, und die Schmerzen sind bewusst. Nach der Linderung der Primärkrankheit werden die Knochen- und Hautläsionen gelindert. Nach den typischen Veränderungen von Haut und Knochen diagnostiziert werden kann, Röntgenuntersuchung der Tibia, Tibia, Tibia, Ulna und andere proliferative Periostitis, diffuse Periostverdickung.
Sekundäre Personen treten hauptsächlich bei Männern im Alter zwischen 30 und 70 Jahren auf. Die Läsionen in den Knochen sind signifikant und entwickeln sich schnell und haben häufig Schmerzen. Die Hautläsionen sind jedoch nicht signifikant, und einzelne Manifestationen können ebenfalls signifikant sein. Wenn die primäre Läsion effektiv behandelt wird, können die Knochen- und Hautläsionen reduziert werden.
Untersuchen
Untersuchung der Periosterkrankung der dicken Haut
Die Röntgenuntersuchung ergab eine proliferative Periostitis wie Humerus, Humerus, Humerus und Ulna sowie eine diffuse Periostverdickung.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von Periosterkrankungen der dicken Haut
Diagnosepunkte:
Erstens die primäre: 1. Nach der Pubertät. 2. Die Stirn- und Wangenhaut ist offensichtlich verdickt, es treten Falten auf, die Kopfhaut ist zur Kopfhaut verdickt, die Haut der Hände und Füße ist verdickt, keine Falten, häufig verschwitzt, häufig begleitet von offensichtlichem Knüppelschlag. 3. Die Extremitäten sind periostartig verdickt und die Sakral- und Kniegelenke sind geschwollen. 4. Die Histopathologie zeigt, dass langer Knochen vorwiegend proliferative Periostitis mit diffuser unregelmäßiger Periostverdickung ist. 5. Kann von geistiger Behinderung begleitet sein. 6. Die Krankheit kann stabil sein und sich 5 bis 10 Jahre nach Ausbruch der Krankheit nicht weiter entwickeln.
Zweitens sekundär: 1. Die Inzidenz von mittleren und älteren Menschen. 2. Die periostale Verdickung ist schnell und offensichtlich, oft schmerzhaft, aber die Hautläsionen sind heller. 3. Die Histopathologie ist die gleiche wie die primäre.
Die Krankheit sollte von Akromegalie und Schilddrüsenakromegalie unterschieden werden.
