Polyzythämie
Einführung
Einleitung Erythroblasting bezieht sich auf die Tatsache, dass die Anzahl der roten Blutkörperchen pro Volumeneinheit des Blutes höher als der normale Grenzwert ist. Es wird allgemein angenommen, dass erwachsene Männer mit roten Blutkörperchen> 6 Millionen / mm 3 und erwachsene Frauen> 5,5 Millionen / mm 3 Erythrozytose sind. Ein erhöhter relativer Wert wird in der Blutkonzentration, ein absoluter Anstieg im Leben in großer Höhe, bei Föten und Neugeborenen, schwerer körperlicher Arbeit, schwerer Herz- und Lungenkrankheit und Polyzythämie vera beobachtet.
Erreger
Ursache
1. Relativer Anstieg des Plasmavolumens, was zu einem relativ erhöhten Volumen roter Blutkörperchen führt, was sich in Erbrechen, Durchfall, übermäßigem Schwitzen, starken Verbrennungen, Diabetes insipidus, Nebenniereninsuffizienz, Schilddrüsenkrise und diabetischer Ketoazidose äußert.
2. Absoluter Anstieg: (1) Sekundäre Polyzythämie wird im medizinischen Bildungsnetz der Bewohner in großer Höhe festgestellt, und das medizinische Bildungsnetz für schwere kardiopulmonale Erkrankungen sammelt und organisiert abnormale Sauerstoff-Hämoglobin-Erkrankungen mit geringer Sauerstofftransportkapazität usw. Eine niedrige Sauerstoffsättigung, die zu einem erhöhten kompensatorischen Anstieg von Erythropoetin, Nierenkrebs, hepatozellulärem Karzinom, Uterusmyomen, Eierstockkrebs, polyzystischer Niere usw. führt, kann ebenfalls einen nicht-kompensatorischen Anstieg von Erythropoetin verursachen Erhöhte Erythrozytose.
(2) Polyzythämie Vera.
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Verwandte Inspektion
Erythrozytenvolumenverteilungsbreite (RDW) Erythropoetin Erythrozyten Osmotischer Fragilitätstest Erythrozytenvolumenindex Erythrozytenleben
Die Anzahl der roten Blutkörperchen und die Menge an rotem und weißem Blut in der Blutvolumeneinheit überschreiten die Obergrenze des Referenzwerts. Im Allgemeinen sind nach wiederholten Untersuchungen männliche rote Blutkörperchen bei Erwachsenen> 6,0 × 10 12 / L, Hämoglobin> 17 g / L, weibliche rote Blutkörperchen bei Erwachsenen> 5,5 × 10 12 / L, Hämoglobin> 16 g / L erhöht.
Diagnose
Differentialdiagnose
Eine Polyzythämie erfordert die Identifizierung der folgenden Symptome.
1. Polyzythämie Vera ist eine myeloproliferative Störung, die durch die Proliferation abnormaler pluripotenter Stammzellklone verursacht wird. Die Inzidenzrate liegt bei etwa 1 / 100.000, meistens bei älteren Menschen ab 60. Sie ist in der Kindheit äußerst selten und tritt nur in 1% aller Fälle unter 25 Jahren auf. Der Beginn ist größtenteils langsam. Infolge erhöhter roter Blutkörperchen steigt die Blutviskosität, der Blutfluss ist langsam, es kommt zu Durchblutungsstörungen, systemischer Vasodilatation und Verstopfung. Häufige Symptome sind Kopfschmerzen, Schwindel, Sehstörungen, roter Teint, Bindehauthyperämie, erhöhter Blutdruck, Hepatosplenomegalie und Gefäßembolie. Es kommt auch häufig bei Nasenausfluss und Sommersprossen vor. Übermäßiges Schwitzen und Gewichtsverlust in der Nacht sind ebenfalls häufig. Fundusuntersuchung ergab Netzhautvenenerweiterung, Stauung, Dicke, dunkelviolett und so weiter. Etwa ein Drittel der Patienten hat einen diastolischen Blutdruck. Die Untersuchung des Chromosoms von Knochenmarkszellen zeigt sich in einer Vielzahl unspezifischer Aberrationen, wie dem achten Tris, dem neunten Körper oder dem 5-, 7- oder 22-teiligen Teil der Deletion. Die Anzahl der roten Blutkörperchen beträgt meistens 6 bis 10 × 10 12 / l (6 Millionen bis 10 Millionen / mm 3) oder mehr, Hämoglobin 160 bis 250 g / l (16 bis 25 g / dl), Hämatokrit 54% bis 80% und weiße Blutkörperchen moderat erhöht. Die Thrombozytose kann 400 bis 1100 × 109 / L (400.000 ~ 1,1 Millionen / mm3) erreichen. Die myeloische Hyperplasie ist aktiv und Granulozyten / Erythrozyten sind vermindert. Hämoglobin F ist leicht erhöht und Leukozyten-alkalische Phosphatase und Plasma B12 sind erhöht. Erythroide Vorläuferzellen können ohne Erythropoetin in vitro vermehrt werden. Die arterielle Sauerstoffsättigung betrug> 92%.
Behandlungsmethoden sind:
1. Venöse Blutungen können in kurzer Zeit das Blutvolumen normalisieren, Symptome lindern, Blutungen und Thrombosemöglichkeiten verringern. Alle 2 bis 3 Tage 200 bis 400 ml bluten, bis die Anzahl der roten Blutkörperchen 6,0 × 10 12 / l oder weniger und der Hämatokrit 50% oder weniger beträgt. Blutvergießen kann die Wirkung für mehr als 1 Monat aufrechterhalten. Diese Methode ist einfach und kann zuerst verwendet werden. Jüngere Patienten, wie zum Beispiel keine thrombotischen Komplikationen, können allein mit Blut behandelt werden. Nach dem Blutentzug besteht jedoch die Möglichkeit, dass der Rückprall von roten Blutkörperchen und Blutplättchen zunimmt.Wiederholtes Blutentnehmen neigt dazu, den Eisenmangel zu verschlimmern, und es ist ratsam, darauf zu achten. Bei älteren Patienten mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen sollte die Blutentnahme mit Vorsicht erfolgen. Sobald der Wert 200 bis 300 ml überschreitet, kann das Intervall geringfügig verlängert werden. Die Blutkörperchentrennung kann eine große Anzahl roter Blutkörperchen sein, sollte jedoch mit einem einzigen Volumen der gleichen Plasmaart ergänzt werden. Die Blutinjektion sollte gleichzeitig intravenös rehydriert werden, um das Blut zu verdünnen.
2. Chemotherapie:
(1) Hydroxyharnstoff ist eine Ribonukleinsäurereduktase, die eine gute Hemmwirkung auf die Polyzythämie vera hat und keine Nebenwirkungen auf die Leukämie hat. Die tägliche Dosis beträgt 15-20 mg / kg. Wenn die weißen Blutkörperchen bei 3,5 bis 5 × 10 9 / l gehalten werden, kann der Hydroxyharnstoff über einen langen Zeitraum intermittierend angewendet werden.
(2) Alkylierungsmittel Der Wirkungsgrad beträgt 80 bis 85%. Cyclophosphamid und L-Anilin-Senf (Malfaron) wirken schneller und die Remissionsdauer ist bei Busulfan und Chlorambucil lang. Die heilende Wirkung hält etwa ein halbes Jahr an. Nitrobuttersäure-Senf hat weniger Nebenwirkungen und ist weniger anfällig für Thrombozytopenie, was ein Vorteil ist. Alkylierungsmittel verursachen ebenfalls Leukämie, sind jedoch weniger radioaktiv. Menge und Methode des Alkylierungsmittels: Die Anfangsdosis von Cyclophosphamid beträgt 100-150 mg / d, Busulfan, Malfuron und Chlorambucil betragen 4-6 mg / d und können nach 4 Wochen Remission nach Remission aufrechterhalten werden. Die Dosis Cyclophosphamid beträgt 50 mg pro Tag und Busulfan 2 mg pro Tag oder jeden zweiten Tag.
(3) Die Cephalosporin-Base - Inländische Anwendung dieses Produkts 2 ~ 4 mg, einmal täglich intravenös zu der 10% igen Glucoselösung gegeben, kontinuierliche oder intermittierende Anwendung von Hämatokrit und Hämoglobin bei normaler Anwendung. Die durchschnittliche Reaktionszeit betrug 60 Tage und die mediane Remissionszeit mehr als 18 Monate.
3. Behandlung mit Interferon alpha: Interferon hemmt die Zellproliferation und wurde in den letzten Jahren auch bei der Behandlung dieser Krankheit angewendet. Die Dosis beträgt 3 Millionen U / m2, 3-mal wöchentlich, subkutane Injektion. Nach 3-monatiger Behandlung schrumpft die Milz und die Anzahl der Blutungen nimmt ab. Die Remissionsrate kann 80% erreichen.
4. Die Radionuklidbehandlung von 32P--Strahlen kann die Kernteilung hemmen und die Anzahl der Zellen verringern. Die anfängliche orale Dosis betrug 11,1 · 10 & sup7; · 14,8 · 10 & sup7; Bq. Nach etwa 6 Wochen begann die Anzahl der roten Blutkörperchen abzunehmen, und die 3-4 Monate waren nahezu normal. Die Symptome waren gelindert und etwa 75 bis 80% waren wirksam. Wenn der Zustand nach 3 Monaten nicht behoben ist, kann er erneut verabreicht werden. Die Entlastungszeit beträgt 2 bis 3 Jahre. 32P hat das Potenzial, Patienten in Leukämie umzuwandeln, weshalb es in den letzten Jahren nur selten angewendet wurde. Schlechte Prognose, vermehrter Tod durch venöse Embolie, starke Blutungen oder Entwicklung von Myelofibrose und akuter Leukämie.
Zweitens familiäre gutartige Polyzythämie. Die benigne familiäre Polyzythämie ist eine autosomale Erbkrankheit mit unterschiedlicher Penetranz. Seltener. Leichte Symptome, häufig Kopfschmerzen, Lethargie, Schwindel und Müdigkeit oder gar keine Symptome. Das kranke Kind hat einen tiefroten Teint und eine Bindehautverstopfung, aber keine Splenomegalie. Die Blutgruppenuntersuchung weist nur eine übermäßige Proliferation der roten Blutkörperchen auf, das Hämoglobin liegt häufig über 200 g / l (20 g / dl) und das Blutvolumen ist erhöht. Weiße Blutkörperchen und Thrombozyten sind normal. Es gibt die gleichen Patienten in der Familie. Diese Krankheit ist meist gutartig und kann normale Jahre alt werden.Wenn das Blut dick ist und die Symptome verursacht werden, kann eine Blutvergiftungstherapie angewendet werden.
Drittens sekundäre Polyzythämie. Sekundäre Polyzythämie wird durch viele verschiedene Ursachen verursacht. Eine Vielzahl von Krankheiten, die Polyzythämie verursachen können: siehe die Klassifikation der sekundären Polyzythämie:
1. Gewebshypoxie oder Störung der Sauerstofffreisetzung
(1) Physiologisch:
1) fetale Periode
2) Unzureichender Sauerstoffgehalt in der Umgebung: Plateaubereich
(2) Pathologisch:
1) Unzureichende Lungenbeatmung: Lungenerkrankungen wie Bronchiektase, Lungenherzkrankheit, Fettleibigkeit (Pickwickian-Syndrom)
2) Lungenarterie und Venenfistel.
3) Cyanotische angeborene Herzkrankheit.
4) Anormale Hämoglobinerkrankung: Hämoglobin M, Sulfi-Hämoglobin und Methämoglobin haben eine schlechte Sauerstofftransportkapazität.
2. Die Funktion knochenmarkbildender roter Blutkörperchen wird verstärkt.
(1) Endogen:
1) Nieren: Nephroblastom, Nebennierenadenom, polyzystische Niere, Nierenarterienstenose usw.
2) Nebenniere: Phäochromozytom, Cushing-Syndrom, angeborene Nebennierenhyperplasie, Nebennierenadenom und primärer Aldosteronismus.
3) Leber: Hepatom.
4) Kleinhirn: Angioblastom.
(2) Exogen:
1) Testosteron oder ein ähnliches Medikament anwenden.
2) Anwendung von Wachstumshormon.
3. Neugeborene.
(1) Transfusion der Plazenta: Die Mutter wird an den Fötus, den Empfänger der Zwillinge, transfundiert.
(2) Die Nabelschnur wird zu spät abgebunden.
