lokalisierte Hautstraffung
Einführung
Einleitung Lokale Haut strafft, am häufigsten bei Sklerodermie. Sklerodermie wird auch als systemische Sklerose bezeichnet. Wie der Name schon sagt, handelt es sich um eine Krankheit, bei der die Haut hart wird. Hautveränderungen sind ein Kennzeichen der systemischen Sklerose. Das Ausmaß der Läsionen ist jedoch sehr unterschiedlich: Die milden weisen nur eine lokalisierte Sklerose und Verkalkung auf. In schweren Fällen kann es zu einer starken Verhärtung und Verdickung der Haut im gesamten Körper kommen. Typische Hautläsionen durchlaufen wiederum drei Stadien von Schwellung, Infiltration und Atrophie. Die Läsionen sind symmetrisch, und die Läsionen erstrecken sich allmählich von den Fingern zum proximalen Ende, und die Grenze zwischen der verletzten Haut und der normalen Haut ist unklar.
Erreger
Ursache
Die Ätiologie und Pathogenese der Krankheit sind unbekannt und können mit den folgenden Faktoren zusammenhängen:
1. Genetik: Bei Patienten mit Sklerodermie ist die Expression bestimmter HLA-II-Antigene signifikant höher als bei normalen Menschen.
2, akademische Produkte und Medikamente: wie Polyvinylchlorid, organische Lösungsmittel, Silizium, Kieselsäure, Epoxidharz, L-Tryptophan, Bleomycin, Pentazocin können harte Haut und viszerale Fibrose induzieren.
3, Immunanomalien: Die Krankheit hat humorale Immunität und zelluläre Immunanomalien, spezifische Anti-Scl-70-Autoantikörper können im Serum des Patienten gefunden werden. Dies weist darauf hin, dass das Auftreten dieser Krankheit eng mit Immunerkrankungen zusammenhängt.
4, Bindegewebsstoffwechselstörungen: Die charakteristische Veränderung dieser Krankheit ist übermäßige Kollagenproduktion, Kollagengehalt in der Haut deutlich erhöht.
5, die Rolle von Zytokinen: Einige Zytokine, die an der Pathogenese dieser Krankheit beteiligt sind, wie z. B. transformierender Wachstumsfaktor, epidermaler Wachstumsfaktor, von Blutplättchen abgeleiteter Wachstumsfaktor.
6, vaskuläre Anomalien: Die meisten Patienten mit Sklerodermie zeigten Raynaud-Phänomen, Pathologie zeigte kleine Arterien und mikrovaskuläre Intima Verdickung, Stenose oder Okklusion.
Lokalisierte Sklerodermie kann basierend auf typischen Hautveränderungen diagnostiziert werden.
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Verwandte Inspektion
Hautelastizitätsprüfung körperliche Untersuchung der Hautfarbe Hauterkrankungen
Systemische Sklerose: American College of Rheumatology (ARA) 1998 Standard:
Ein Hauptstandard: Die harte Haut verändert sich im proximalen Teil des Metakarpophalangealgelenks, was Auswirkungen auf die gesamte Extremität, das Gesicht, den Körper und die Trockenheit haben kann.
B Sekundärkriterien: 1 Fingersklerodermie: Die oben genannten Hautveränderungen sind auf die Finger beschränkt.
2 Die Fingerspitze weist eine konkave Narbe auf und das Fingerpad verschwindet.
3 doppelte Lungenbasalfibrose.
Beliebige Hauptkriterien oder 2 Nebenkriterien können diagnostiziert werden, andere Manifestationen, die für die Diagnose hilfreich sind: Raynaud-Phänomen, Polyarthritis oder Gelenkschmerzen, abnormale Motilität der Speiseröhre, Hautpathologie, Schwellung der Kollagenfasern und Fibrose, immunologische Untersuchung ANA , Anti-Scl-70-Antikörper und Centromer-Antikörper (ACA) positiv.
Das CREST-Syndrom, insbesondere 3 von 5 Symptomen oder mehr als 3 Pluspunkt-Antikörper, kann diagnostiziert werden.
Diagnose
Differentialdiagnose
(1) Lokalisierte Sklerodermie muss mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden.
1. Punktatrophie: Frühe Schäden unterschiedlicher Größe, hautfarben oder blauweiß, Grübchen oder Ausbuchtungen, Falten auf der Oberfläche und schwer zu berühren.
2. Atrophisches sklerosierendes Moos: Bei den Hautläsionen handelt es sich um lavendelfarbene flache Papeln, die unterschiedlich groß und häufig aggregiert sind, aber nicht miteinander verschmelzen.
(B) Systemische Sklerose muss mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden.
1. Sklerödem bei Erwachsenen: Die Hautläsionen beginnen vom Kopf über den Hals bis zur Schulter und zum Rücken, und die tiefe Dermis ist geschwollen und steif. Lokale Nichtpigmentierung, keine Atrophie und kein Haarausfall und Tendenz zur Selbstheilung.
2. Gemischte Bindegewebserkrankung: Der Patient hat gemischte Manifestationen von systemischem Lupus erythematodes, Sklerodermie, Dermatomyositis oder Polymyositis, einschließlich Raynaud-Phänomen, nicht vertieftem Ödem von Gesicht und Händen und geschwollenen Fingern. , Fieber, zerstörungsfreie Polyarthritis, Muskelschwäche oder Myalgie und andere Symptome. Sowohl die Leaching Nuclear Antigen (ENA) - als auch die RNP-Antikörper sind sehr titerpositiv.
