vorzeitiger Verschluss von Schädelnähten
Einführung
Einleitung Die schmale Schädelkrankheit macht etwa 38% der Kopfanomalien aus, und ihre klinischen Manifestationen manifestieren sich hauptsächlich in verschiedenen Formen von Schädeldeformitäten. Da die Schädelnaht vorzeitig geschlossen wird, ist das Wachstum des Schädels eingeschränkt, was die Entwicklung des Gehirns behindert und zu einem Anstieg des Hirndrucks führt. Patienten können zwei hervorstehende Augen haben, Sehschwäche, Augendyskinesie, Papillenödem oder sekundäre Atrophie, Sehstörungen oder Blindheit. Bei einigen Patienten kann es zu geistiger Behinderung kommen, und im fortgeschrittenen Stadium können Symptome wie Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen auftreten. Einige Patienten können Anfälle aufgrund einer Atrophie der Großhirnrinde haben. Die klinischen Manifestationen einer engen Schädelkrankheit können in zwei Hauptkategorien unterteilt werden: Kopfdeformität und sekundäre Symptome.
Erreger
Ursache
Bisher ist die Ursache dieser Krankheit unbekannt, und es gibt keine zufriedenstellende Erklärung. Einige Wissenschaftler haben herausgefunden, dass die Krankheit familiär ist, so dass angenommen wird, dass die Krankheit mit Vererbung zusammenhängt. Die meisten Läsionen konzentrieren sich auf die koronale Naht oder Mehrfachnähte. Einige Wissenschaftler haben unbekannte Gründe: Die bei der Geburt auftretende Ossifikation der Schädelnaht wird als primäre Narrow-Cranial-Krankheit und die frühe Ossifikation der Schädelnaht als sekundäre Narrow-Cranial-Krankheit bezeichnet. Frühe Schädelknöchelchenverknöchelung bei Patienten mit Kretinismus, die eine Schilddrüsenhormonersatztherapie überbeanspruchen.
Bereits 1975 beschäftigten sich Cohen und Converse 1976 mit der Ursache der engen Schädelkrankheit. Es wird angenommen, dass diese Krankheit eine angeborene Entwicklungsfehlbildung ist, aber im Allgemeinen ist ihre Ursache noch unklar, was mit der Entwicklung von embryonalen mesodermalen Entwicklungsstörungen oder dem Auftreten eines heterotopen Ossifikationszentrums im Knochenversiegelungsgewebe zusammenhängen kann. Kann mit dem Fehlen bestimmter Matrizen im Embryo zusammenhängen. Einige Fälle haben genetische Faktoren. Einzelfälle können durch Vitamin-D-Mangel und Schilddrüsenüberfunktion verursacht werden. Der Hauptgrund, den Park und Power vorgeschlagen haben, ist, dass das Schädel-Interstitial-Bündel unvollständig gewachsen ist, was zu einer Verringerung des Schädels und einer vorzeitigen Verknöcherung des Nahtgewebes führt.
Der Ausgangspunkt der Ossifikation der Schädelnaht und die Ausbreitung der Ossifikation, der entsprechende Humerus cranio-sacralis, die Schädelbasis und die Rolle der Dura mater sind nicht genau bekannt. Die Entwicklung der Schädelbasis spielt eine führende Rolle bei der Pathogenese der schmalen Schädelkrankheit mit Veränderungen der Gesichtsdeformität.
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Verwandte Inspektion
Intrakranielle Drucküberwachung der Schädelbasis-MRT-Untersuchung der intrakraniellen Doppler-Blutflusskarte (TCD)
1. Apikale Deformität: Der Röntgenschädel ist an den vorderen und hinteren Augenlidschnitten zu sehen: Die vordere Schädelgrube wird schmal, die vordere Schädelgrube wird schmal, die Knochendichte nimmt entlang der Herzkranznähte zu und das Kalzium ist ruhig. In der lateralen Position wurde der Frontalknochen gedreht, und die Knochen hinter dem Frontalknochen zeigten keine Röntgenprotrusionsschatten, und der hintere Schädelsack war normal.
2. Scaphoid Deformity: Der Schädel ist im Schädel mit einer bootartigen Deformity zu sehen. Die Dichte der sagittalen Naht ist erhöht, die Kalkhaltigkeit ist ruhig und in schweren Fällen ist die Naht nicht sichtbar, während die koronale Naht, die Fischgräten-Naht und die schuppige Naht zunehmen. Weit, auch getrennt, wenn es einen Anstieg des Hirndrucks gibt, ist zu sehen, dass der Gyrus cerebri erhöht ist.
3. Dreieckige Kopfdeformität: Die Röntgenaufnahme zeigt, dass der Frontalknochen kurz und stark konvex ist. Die kieferorthopädische Schicht zeigt, dass das typische Augenlid zu kurz und die Innenwand des Sprunggelenks vertikal ist.
4. Schräge Kopfdeformität: Röntgenstrahlen manifestieren sich als schräge Kopfdeformität, dh die Längsrichtung des Augenlids ist nach oben und außen geneigt. Das Schädelbild ist am lateralen Koronalgelenk zu sehen, die Knochendichte ist erhöht, der proximale Flügelpunkt ist höher, die erkrankte vordere Schädelgrube ist ebenfalls kleiner und die vordere Schädelgrube wird steiler. Der Nasenkegel ist schief und die Nase ist zur Läsionsseite hin vorgespannt.
5. Kurze Kopfdeformität: Es ist zu erkennen, dass die Knochendichte an den Kranznähten auf beiden Seiten zunimmt, die Schädelbasis zur Schädelvordergrube verkürzt und aufgerichtet wird, die Keilbeinflügel nach oben und hinten angehoben werden und die Flügelspitzen angehoben werden. Die Achselhöhlen vertiefen sich. Das Volumen der Augenlider wird kleiner.
Diagnose
Differentialdiagnose
Die Krankheit muss von folgenden Symptomen unterschieden werden:
Kleiner Kopf: Es handelt sich um eine Mikrozephalie, die durch eine primäre Hirnentwicklungsstörung verursacht wird, und der Kopf nimmt nicht zu. Nicht die Kraniosynostose begrenzt die Entwicklung von Hirngewebe. Die Schädelnaht ist ebenfalls geschlossen, was der sekundäre Schädelverschluss ist. Symptome. Patienten haben oft keinen erhöhten Hirndruck und psychische und mentale Entwicklungsstörungen sind offensichtlicher. Röntgenuntersuchungen der Knochendichte können normale oder keine Rückstauspuren des Gehirns und andere Anzeichen einer intrakraniellen Hypertonie sein.
Schädelnaht: Da der Schädel des Kindes meist fibrotisch ist, führen Hirntumoren zu erhöhtem Hirndruck. Die Schädelnaht kann gespalten und der Kopfumfang vergrößert werden. Eltern, die versehentlich auf den Kopf des Kindes klopfen, können das zerbrochene Topfgeräusch hören. Daher sollten Eltern aufpassen, wenn sie feststellen, dass ihr Kopfumfang erheblich größer ist als der ihrer gleichaltrigen Kinder.
