Gesichtserythem Schmetterling
Einführung
Einleitung Schmetterlingsrötung ist eine Gesichtsrötung, die in der bilateralen Wangensymmetrie von Patienten mit systemischem Lupus erythematodes auftritt. Sie ist durch den Nasenrücken verbunden und hat eine rötliche oder leuchtend rote Farbe. Sie wird Schmetterlingsrötung genannt und ist ein systemischer Lupus erythematodes. Eine Hautläsion mit einer höheren Spezifität. Lupus erythematodes ist eine Autoimmunkrankheit mit langsamem Auftreten, heimtückischem Befall, verschiedenen klinischen Erscheinungsformen und einer Vielzahl von Autoimmunkrankheiten, an denen viele Systeme und Organe beteiligt sind. . Es kann die Haut, die Serosa, die Gelenke, die Nieren und das Zentralnervensystem betreffen und ist durch Autoimmunität gekennzeichnet.Es gibt viele Autoantikörper bei Patienten, die nicht nur die humorale Immunität, sondern auch die zelluläre Immunität beeinflussen, und das Komplementsystem ändert sich ebenfalls.
Erreger
Ursache
Die Ursache des systemischen Lupus erythematodes ist unklar und kann auf verschiedene Faktoren zurückzuführen sein. Einschließlich genetischer Faktoren, Infektionen, Hormonspiegel, Umweltfaktoren, Drogen usw.
Es gibt viele Studien zur Pathogenese von SLE und die folgenden Ergebnisse bestätigen, dass es sich bei der Krankheit um eine Autoimmunerkrankung mit Immunschwäche in vivo handelt.
Erstens können SLE-Patienten eine Vielzahl von Autoantikörpern wie antinukleäre Antikörper, Anti-Einzelketten-, Doppelstrang-DNa-Antikörper, Anti-Histon-Antikörper, Anti-RNP-Antikörper und Anti-Sm-Antikörper finden. Alle oben genannten sind Antikörper gegen Kernmaterial (Antigen). Andere anti-cytoplasmatische Antigen-Antikörper, wie anti-ribosomale Antikörper, Anti-Blutzelloberflächen-Antigen-Antikörper, wie Anti-Lymphozyten-Antikörper, Anti-Erythrozyten-Antikörper, Anti-Thrombozyten-Antikörper.
Zweitens ist SLE hauptsächlich eine Immunkomplexkrankheit, die der Hauptmechanismus ist, der Gewebeschäden verursacht. Die Ablagerung von Immunkomplexen kann bei 70% der Patienten mit oder ohne Hautausschlag festgestellt werden. Multiple Organschäden werden auch durch Ablagerung von Immunkomplexen an der Gefäßwand verursacht. Immunkomplexe können in Pleuraergüssen, Perikardergüssen, Synovialflüssigkeit, Cerebrospinalflüssigkeit und Blut gefunden werden. Immunkomplexe werden hauptsächlich durch DNA- und Anti-DNA-Antikörper gebildet.
Drittens zeigten immunregulatorische Störungen bei SLE eine große Anzahl von Autoantikörpern und erhöhtem Gammaglobulin, was darauf hinweist, dass B-Zellen stark proliferativ sind. Obwohl die absolute Menge an T-Lymphozyten abnahm, nahm der Prozentsatz an T-Helferzellen häufig ab, während der Prozentsatz an T-Suppressorzellen zunahm, was dazu führte, dass das T4 + / T8 + -Verhältnis nicht mehr regulierbar war. In den letzten Jahren haben Studien gezeigt, dass Interleukin I und Interleukin II bei SLE reduziert sind, -Interferon erhöht ist und r-Interferon verringert oder erhöht ist. SLE ist eine heterogene Erkrankung, und Immunanomalien können von Patient zu Patient unterschiedlich sein.
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Verwandte Inspektion
Immunopathologische Untersuchung
Die internationale Anmeldung ist mehr als die vom American College of Rheumatology 1982 vorgeschlagene Klassifizierungsnorm (die folgende Norm 1). Die inländische multizentrische Studie verwendet diese Norm mit einer Spezifität von 96,4% und einer Sensitivität von 93,1%. 1982 entwickelte China in Peking den SLE-Diagnosestandard (Entwurf) (der folgende Standard 2) von der akademischen Konferenz der chinesischen Ärztekammer für Rheumatologie. Die beiden Standards sind nachstehend aufgeführt.
Standard 1:
1. Gesichtsschmetterlingsrötung.
2. Discoid Lupus erythematodes.
3. Sonnenallergie.
4. Arthritis: nicht von Deformität begleitet.
5. Pleuritis, Perikarditis.
6. Epilepsie oder psychische Symptome.
7. Mund, Nasengeschwüre.
8. Urinprotein 0,5 g / Tag oder mehr oder Zellröhrchentyp.
9. Anti-DNA-Antikörper, Anti-Sm-Antikörper, LE-Zellen, falsch positiv für den biologischen Syphilis-Test.
10. Anti-Kern-Antikörper positiv (Fluoreszenz-Antikörper-Methode).
11. Antinukleäre Anämie, Leukopenie (4000 / mm3 oder weniger), Lymphopenie (1500 / mm3 oder weniger) und Thrombozytopenie (100.000 / mm3 oder weniger).
4 oder mehr der oben genannten 11 Fälle wurden als SLE diagnostiziert.
Standard 2:
Klinische Manifestation
1 Schmetterling oder scheibenförmiges Erythem.
2 keine Deformität der Arthritis oder Gelenkschmerzen.
3 Haarausfall.
4 Raynaud-Phänomen und / oder Vaskulitis.
5 Mundschleimhautgeschwüre.
6 Serositis.
7 leichte Allergien.
8 neuropsychiatrische Symptome.
Laboruntersuchung
1 Erythrozytensedimentationsblock (Wei-Methode> 20 / Stunde).
2 Leukopenie (hämolytische Anämie).
3 Proteinurie (kontinuierlich + oder höher) und / oder tubulärer Urin.
4 Globulinämie mit hohem Gammawert.
5 Lupuszellen sind positiv (mindestens 2 oder mindestens zweimal positiv pro Tablette).
6 Anti-Atom-Körper positiv.
Jeder, der die oben genannten klinischen und Labortests erfüllt, kann diagnostiziert werden. Es sollten Vorkehrungen getroffen werden, um andere Bindegewebserkrankungen, das medikamenteninduzierte Lupus-Syndrom, die Tuberkulose und die chronisch aktive Hepatitis auszuschließen. Diejenigen, die unter den obigen Kriterien liegen, sind gerinnungsähnliche Fälle und sollten wie folgt weiter getestet werden: 6 Patienten können diagnostiziert werden:
Weitere experimentelle Untersuchungsgegenstände:
1. Anti-DNA-Antikörper-positiv (isotopenmarkierter DNA-Radioimmunoassay, Trypanosoma-Abstrich oder Kurzfilm-Abstrich-Immunfluoreszenz-Assay).
2. Niedriges Komplement-Syndrom und / oder positiv für zirkulierende Immunkomplexe (z. B. PEG-Präzipitationsmethode), Cold-Loop-Protein-Side-Methode, Anti-Komplement-Assay und andere physikalische und andere immunochemische, biologische Methoden).
3. Lupustest positiv.
4. Positive Nierenbiopsie.
5. Sm Antikörper ist positiv.
Klinische Manifestationen sind nicht offensichtlich, aber Labortests sind ausreichend, um systemischen Lupus erythematodes zu diagnostizieren, der vorübergehend als subklinischer systemischer Lupus erythematodes bezeichnet werden kann.
Hinweis:
Wenn Patienten mit systemischem Lupus erythematodes eine Leberschädigung haben, ist es notwendig, die Ursache der Leberschädigung zu identifizieren. Einige Patienten mit abnormaler Leberfunktion werden nicht direkt durch Lupus erythematodes selbst verursacht. Lupus erythematodes und die gleichzeitige Lupushepatitis können Leberschäden verursachen, es ist jedoch erforderlich, eine Virushepatitis, übermäßiges Trinken, die Anwendung von hepatotoxischen Arzneimitteln und Gallenerkrankungen auszuschließen. Darüber hinaus können kongestive Herzinsuffizienz, primäre biliäre Zirrhose usw. auch eine abnormale Leberfunktion verursachen. Erstens ist die Inzidenz von Virushepatitis, insbesondere Hepatitis B und verwandten Krankheiten, in China hoch. Daher müssen Patienten die relevanten Virusmarker überprüfen, um eine Virushepatitis auszuschließen, und dies auch aufgrund übermäßigen Alkoholkonsums Auch die alkoholische Hepatitis nimmt zu: Drittens ist die medikamenteninduzierte Hepatitis eine der häufigsten Ursachen für Leberschäden bei Patienten mit Lupus erythematodes, insbesondere aufgrund des Einsatzes von Medikamenten zur Behandlung von Lupus erythematodes, einschließlich bestimmter entzündungshemmender Analgetika, Methotrexat (MTX). B. Cyclophosphamid (CTX) usw .; außerdem sollten andere Krankheiten, die zu Leberfunktionsstörungen führen, einschließlich Erkrankungen der Gallenwege und der Bauchspeicheldrüse, ausgeschlossen werden.
Klinische Untersuchung
Erstens, die allgemeine Untersuchung: Patienten haben oft Anämie, weiße Blutkörperchen und Thrombozytopenie oder manifestieren sich als Abnahme der Vollblutkörperchen, abnorme Zunahme der Erythrozyten-Sedimentationsrate. Zum Zeitpunkt der SLE-Aktivität gibt es Autoantikörper, die rote Blutkörperchen zerstören und die Menge an roten Blutkörperchen und Hämoglobin verringern können. Zu diesem Zeitpunkt können die Retikulozyten um> 5% erhöht sein, und Patienten können in der klinischen Praxis leichte Gelbsucht haben. Nierenläsionen weisen ein unterschiedliches Ausmaß an abnormalen Urintests wie Proteinurie und Hämaturie auf. Der Plasmaprotein-Assay zeigte einen Anstieg des Globulins, insbesondere bei Patienten mit Nierendegenerationsnephritis, ein umgekehrtes Weiß / Globulin-Verhältnis, einen Anstieg des Cholesterins im Blut und einen Anstieg des Stickstoff- und Kreatininspiegels im Blut bei schweren Nierenschäden. Quantitative Untersuchung von Urinprotein über 24 Stunden, wenn es 0,5 g / Tag überschreitet, zeigt es das Vorhandensein von Proteinurie an, was die Beteiligung von SLE an der Niere widerspiegelt. Wenn im Urin wiederholt rote und weiße Blutkörperchen auftreten, sollte die Möglichkeit einer Lupusnephritis auch nach der Entfernung von Harnwegsinfektionen und Harnwegssteinen in Betracht gezogen werden.
Zweitens immunologische Untersuchung: Das Vorhandensein einer Vielzahl von Autoantikörpern im Blut ist gekennzeichnet, anti-nukleare Antikörper (ANA) fast 100% positiv in der Krankheitsaktivität. Negative Ersatz-Test-Methode kann positiv sein, Anti-Kern-Antikörper-Negativ kann die Krankheit nicht vollständig ausschließen, kombiniert mit klinischen und anderen Labordaten umfassende Analyse. Anti-Doppelstrang-DNA (ds-DNA) -Antikörper weisen eine höhere Spezifität für die Diagnose auf, die positive Rate ist jedoch niedriger (40-75%) und hängt eng mit der Krankheitsaktivität und dem Nierenschaden zusammen Der Antikörper ist in etwa 30% SLE positiv und wird wegen seiner hohen Spezifität auch als spezifischer Antikörper dieser Krankheit bezeichnet. Für Patienten mit atypischen, milden oder frühen Fällen kann die Diagnose in Kombination mit anderen Manifestationen gestellt werden, wenn die SLE-Kriterien nicht ausreichen und der Anti-Sm-Antikörper positiv ist.
Lupuszellen setzen nach der Zerstörung von Leukozyten im Blut des Patienten Kernmaterial frei und verbinden sich mit antinukleären Antikörpern, um einen großen Einschlusskörper unter dem Komplement zu bilden, bei dem es sich um eine Zelle handelt, die durch Phagozytose von Neutrophilen gebildet wird. Die positive Quote liegt bei 60%. Die Serumkomplemente C4, C3 und CH50 waren in aktiven Fällen signifikant erniedrigt, insbesondere in Kombination mit Lupusnephritis. Der zirkulierende Immunkomplex im Blut kann erhöht werden.
Zusätzlich zu den obigen Autoantikörpern kann eine Vielzahl anderer Autoantikörper im Blut von SLE-Patienten nachgewiesen werden.
3. Immunopathologie: Immunfluoreszenzstudien an Biopsiesektionen der Nierenbiopsie legen nahe, dass es sich bei den Immunglobulinen hauptsächlich um IgG und IgM handelt, wobei das Komplement in der Niere von SLE-Nephritis hinterlegt ist. Es gibt drei Arten von Ablagerungen: Mesangium, Subendothel und Subepithel. Die Ablagerung ist entlang der glomerulären Basalmembran körnig. Mesangiale Ablagerungen sind unregelmäßig, gleichmäßig verkettet oder körnig zwischen Kapillarschleifen. 20-50% der Lupusnephritis weisen Immunkomplexe (IC) in der Basalmembran und in den Nierentubuli auf, mit signifikanter interstitieller Fibrose und mononukleärer Infiltration von tubulären Schäden. Es gab keine vollständige Übereinstimmung zwischen klinischen Manifestationen und abnormaler Urin- und Nierenbiopsie. Im Hautlupustest wurde Immunfluoreszenz verwendet, um Immunglobulin und IgG-, IgM- und Komplementablagerung in den dermalen und epidermalen Übergängen der Haut des Patienten nachzuweisen, und in einer körnigen, kugelförmigen oder linearen Anordnung angeordnet, um eine gelbgrüne fluoreszierende Bande zu bilden. Normale Hautexposition, die positive Rate beträgt 50-70%, die Hautläsionen können mehr als 90% erreichen, und der positive Lupusgürteltest in nicht exponierten Bereichen ist schwerwiegend oder geht mit Nephritis, Hypokomplementämie und hohem DNA-Gehalt einher. Antikörperniveau.
Viertens Komplement- und Proteinbestimmung
1, Bestimmung von Komplement C3 und CH50 (Gesamtkomplement), bei SLE-Aktivität, Lupusnephritis, hämolytischer Anämie und anderen akuten Symptomen ist der C3- und CH50-Gehalt häufig verringert. Dies liegt daran, dass eine große Anzahl von Komplementkomponenten an der Autoimmunreaktion beteiligt ist und der Körper zu spät ist, um Ergänzungsmittel herzustellen, von denen C3 empfindlicher als CH50 ist. Komplement ist hilfreich für die Diagnose der Krankheit und die Beurteilung der Krankheitsaktivität.Das Serum des SLE-Patienten weist ein reduziertes Ausgangskomplement auf und kehrt allmählich zur Normalität zurück, was darauf hinweist, dass die Behandlung wirksam ist. Wenn umgekehrt der Gehalt an Komplement weiter abnimmt, deutet dies darauf hin, dass die Krankheitsaktivität verstärkt ist und genau beobachtet werden muss.
2. Immunglobulin-Assay: Die Immunglobuline IgG, IgA und IgM im Serum werden hauptsächlich bestimmt. Aufgrund der abnormalen Immunfunktion von SLE wird eine große Menge von Autoantikörpern produziert, die das Serum-Immunglobulin, insbesondere den IgG-Anstieg, erhöhen.
Lupus erythematodes-Datenbank: Das Beijing Institute of Chest und das Gynecology Institute of Lupus Research and Prevention Center haben neue Forschungsergebnisse angewandt, um signifikante Durchbrüche bei der Behandlung von Lupus erythematodes zu erzielen.
Fünf weitere Inspektionen
Etwa 20-50% der Patienten mit SLE sind positiv für Rheumafaktor. Bei 15% der Patienten war die Syphilis-Serum-Reaktion falsch positiv. C-reaktives Protein nahm während der aktiven Periode der Krankheit zu. Kaltes Globulin kann im Serum von 31% der Patienten nachgewiesen werden.Das kalte Globulin ist meist gemischt und stellt den Immunkomplex im Blut dar, der IgG und Komplement C1, C3 und IgM und / oder IgA enthält.
Diagnose
Differentialdiagnose
Erythembedingte Erkrankungen:
Discoid Lupus erythematodes (DLE): Eine chronisch wiederkehrende Erkrankung, die hauptsächlich die Haut befällt und durch gut definierte rote Flecken (Erythem), Haarfollikelembolie, Schuppen, Teleangiektasien und Hautatrophie gekennzeichnet ist.
Lupusnephritis: Der gesamte Körper manifestiert sich als intermittierendes Fieber, das Erythem des Knöchels ist auf die Form eines Schmetterlings zurückzuführen, das auch als Schmetterlingserythem bezeichnet wird.
Nodulares Erythem (EN): Eine reaktive entzündliche Erkrankung des Haut- und Lipidmembrangewebes, bei der die vordere Haut des Kalbes rot oder purpurrot ist.
Polymorphes Erythem: ist eine akute selbstlimitierende entzündliche Hautkrankheit, die häufig von Schleimhautschäden begleitet wird, Hautausschlag ist pleomorph, typischer Schaden ist ein Zielschaden oder ein irisähnlicher Schaden. Kann durch eine Vielzahl von Gründen verursacht werden, kann mit infizierten Bakterien, Viren (insbesondere Herpes-simplex-Virus), Enzymen, Protozoen, aber auch einigen Arzneimitteln, wie Sulfonamiden, Barbituraten, Salicylaten und biologischen Produkten zusammenhängen Es ist krank und die Menschen sind mit der Kälte verwandt.
