PAS-Färbung positiv
Einführung
Einleitung Pulmonale alveoläre Proteinose (PAP), auch Rosen-Castle-Man-Liebow-Syndrom genannt. Die Alveolar- und Bronchiallumen sind mit PAS-positiven Färbungen gefüllt, und das Phospholipid-reiche Proteinmaterial aus der Lunge wird charakterisiert. Es tritt bei jungen und mittleren Jahren auf, und die Inzidenz von Männern ist etwa dreimal so hoch wie die von Frauen. Die Ursache ist unbekannt und kann mit einer Immunschwäche zusammenhängen (z. B. Thymusatrophie, Immunschwäche, Lymphopenie usw.). Staub, insbesondere solche, die Staub ausgesetzt sind, können PAP verursachen. Daher wird angenommen, dass es sich um eine unspezifische Reaktion auf bestimmte Reizstoffe handelt, die zur Zersetzung von Alveolarmakrophagen und zur Bildung von PAS-positiven Proteinen führt.
Erreger
Ursache
Die Ursache ist unbekannt, und es wird vermutet, dass sie mit verschiedenen Faktoren zusammenhängt: z. B. starker Staubeinatmung (Aluminium, Kieselsäure usw.), verminderte Immunfunktion (insbesondere bei Säuglingen und Kleinkindern), genetische Faktoren, Alkoholismus, mikrobielle Infektionen usw. Bei Infektionen ist es manchmal schwierig zu bestätigen, ob es sich um einen primären pathogenen Faktor handelt oder um einen sekundären Faktor bei der alveolären Proteinose. Beispielsweise wurde festgestellt, dass Cytomegalievirus, Pneumocystis carinii, Histoplasmose-Infektion usw. eine hohe Proteinablagerung in den Alveolen aufweisen.
Obwohl der auslösende Faktor nicht klar ist, besteht grundsätzlich Einigkeit darüber, dass die Pathogenese durch eine Störung des Fettstoffwechsels verursacht wird. Das heißt, der Metabolismus des alveolären Tensids ist aufgrund der Wirkung interner und externer Faktoren abnormal. Bisher haben weitere Studien die Aktivität von Alveolarmakrophagen gezeigt.Tierversuche haben gezeigt, dass die Aktivität von Makrophagen nach der Phagozytose von Staub signifikant verringert ist und die Partikel in Makrophagen in der Spülung von Patienten die Lebensfähigkeit normaler Zellen verringern können. Nach der Behandlung mit Alveolar-Lavage kann die Aktivität der Alveolar-Makrophagen erhöht werden. Die Studie ergab keinen Anstieg der zellproduzierenden Proteine des Typs II und keine Abnormalitäten im systemischen Lipidstoffwechsel. Daher wird allgemein angenommen, dass diese Krankheit mit einem Rückgang der Clearancekapazität verbunden ist.
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Verwandte Inspektion
Brustradiographie Bronchoskopie
Die pathologische Diagnose basiert hauptsächlich auf einer bronchoalveolären Lavage-Untersuchung oder einer faseroptischen Bronchoskopie oder Thorakotomie. Der Husten Auswurf wurde mit 80% Ethanol fixiert und PAS mit 15% positivem Lipid gefärbt.
Diagnosebasis:
Eine kleine Anzahl von Fällen kann asymptomatisch sein, nur mit Röntgenstörungen. Atemstörungen verschlimmern sich mit der Entwicklung der Krankheit, und Atembeschwerden, die mit Zyanose einhergehen, werden ebenfalls schwerwiegender.
Diagnose
Differentialdiagnose
Die alveoläre Proteinose ist unspezifisch und sollte unterschieden werden von:
1 idiopathische pulmonale interstitielle Fibrose: Die idiopathische pulmonale interstitielle Fibrose (Atemwegsmedizin) (IPF) bezeichnet eine diffuse entzündliche Erkrankung der unteren Atemwege mit unbekannter Ursache. Die Entzündung dringt in die Alveolarwand und die angrenzenden Alveolarräume ein und verursacht eine Verdickung des Alveolarseptums und eine Lungenfibrose. Alveoläre Epithelzellen und Kapillarendothelzellen, die auch an kleinen Atemwegen und kleinen Blutgefäßen beteiligt sein können. Zu den klinischen Merkmalen zählen progressive Dyspnoe, Klettverschluss und progressive Hypoxämie. Beeinträchtigte Lungenfunktion wird von restriktiven Atemwegsstörungen und diffusen Funktionsstörungen dominiert.
2 Alveolarkarzinom: Alveolarzellkarzinom: Aus dem Bronchialschleimhautepithel, auch als Bronchioloalveolarkarzinom oder Bronchioloalveolarkarzinom oder abgekürztes Alveolarkarzinom bekannt. Der Teil ist rund um das Lungenfeld. Bei allen Arten von Lungenkrebs ist die Inzidenz gering und Frauen sind häufiger. Im Allgemeinen ist der Differenzierungsgrad höher und das Wachstum ist langsamer.Die Krebszellen wachsen entlang der Bronchiolen, Alveolargänge und Alveolarwände, ohne in das Alveolarseptum einzudringen. Lymphatische und hämatogene Metastasen treten später auf, können sich jedoch auf andere Lungen ausbreiten oder über den Bronchus in die Pleura eindringen. Das Alveolarzellkarzinom weist in der Röntgenmorphologie zwei Arten von knotigen und diffusen Typen auf: Ersterer kann ein einzelner Knoten oder mehrere Knoten sein, letzterer ähnelt einer Lungenentzündung.
3 Miliartuberkulose: Tuberkulose ist eine chronische Infektionskrankheit, die durch Mycobacterium tuberculosis verursacht wird. Hauptsächlich über die Atemwege übertragen. Alle Organe des Körpers können vorkommen, aber Tuberkulose ist die häufigste. Seine pathologischen Merkmale sind tuberkulöse Knötchen mit unterschiedlich starker Nekrose.
4 Lungenerkrankungen wie Viruspneumonie, Mykoplasmenpneumonie und Chlamydienpneumonie. Die pathologische Diagnose basiert hauptsächlich auf einer bronchoalveolären Lavage-Untersuchung oder einer faseroptischen Bronchoskopie oder Thorakotomie. Der Husten Auswurf wurde mit 80% Ethanol fixiert und PAS mit 15% positivem Lipid gefärbt.
Diagnosegrundlage: Eine kleine Anzahl von Fällen kann asymptomatisch sein, nur Röntgenaufnahmen weisen eine abnormale Leistung auf. Atemstörungen verschlimmern sich mit der Entwicklung der Krankheit, und Atembeschwerden, die mit Zyanose einhergehen, werden ebenfalls schwerwiegender.
