Teilkörperatrophie
Einführung
Einleitung Progressive hemifaziale Atrophie (progressive hemifaziale Atrophie) wird auch als Parry-Romberg-Syndrom bezeichnet, eine progressive unilaterale gewebedystrophische Erkrankung, eine kleine Anzahl von Läsionen, an denen die Gliedmaßen oder der Körper beteiligt sind, die als progressive Halbatrophie bezeichnet wird Die klinischen Merkmale sind chronisch progressive atrophische Muskelfasern von fokalem Unterhautfett und Bindegewebe auf einer Seite des Gesichts, die nicht von schwerem Knorpel und Knochen betroffen sind. Die meisten Wissenschaftler glauben, dass diese Krankheit und sympathische Dysfunktion mit verschiedenen Ursachen für sympathische Nervenschäden zusammenhängen, die neurotrophe Störungen des Gesichtsgewebes verursachen und schließlich zu einer Atrophie des Gesichtsgewebes führen. Andere Lehren betreffen lokale oder systemische Infektionsschäden und die genetische Degeneration von Trigeminus-Bindegewebserkrankungen.
Erreger
Ursache
1. Topallappenläsionen Einige Patienten mit Parietallappentumoren können eine kontralaterale Muskelatrophie aufweisen und haben einen diagnostischen Wert. Diese Muskelatrophie ist meist auf die obere Extremität beschränkt, im proximalen Teil der oberen Extremität kommt es häufig zu einer Luxation des Schultergelenks. Es ist auch mit kortikalen sensorischen Störungen, autonomen Störungen in den oberen Gliedmaßen und Händen und sogar subkutanen Gewebe- und Skelettanomalien verbunden. Es wurde vermutet, dass schlaffe Monoterpen- oder Hemiplegie, kortikale sensorische Störungen und Muskelatrophie Triaden parietaler Läsionen sind.
2. Zerebrovaskuläre Erkrankung Hemiplegie kann auch Muskelatrophie auftreten, in zwei Fällen zu sehen, früh in den frühen Tagen in der Regel innerhalb weniger Wochen nach dem Beginn, der andere Fall ist spät, tritt einige Monate nach dem Beginn auf. Oft manifestiert sich in der Muskelatrophie der distalen Extremität und manchmal beschränkt auf das Schulterblatt, insbesondere im Deltamuskel, so dass es häufig zu Schulterluxationen kommt. Muskelatrophie der unteren Extremitäten ist selten und gehört häufig zu nicht mehr genutzten Atrophien.
3. Die angeborene exzentrische Muskelatrophie ist durch eine gleichmäßige Muskelatrophie, keinen offensichtlichen Muskelverlust und Veränderungen des Sakralreflexes gekennzeichnet, die häufig mit einer angeborenen parietalen Dysplasie verbunden sind.
4. Progressive partielle Muskelatrophie ist gekennzeichnet durch Hyperreflexie, partielle Dysfunktion und tiefe Läsionen in der kontralateralen Gehirnhälfte oder Gehirnhälfte, insbesondere in den raumgreifenden Läsionen des Thalamus.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Gehirn-CT-Untersuchung des Nervensystems
(A) Splenomegalie: In den meisten Fällen ist die Milz geschwollen. Für diejenigen, die die Milz unter den Rippen nicht berühren, sollten andere Tests durchgeführt werden, um zu bestätigen, ob die Milz geschwollen ist. Der Milzbereichs-Scan nach Injektion von 99 ml, 198 ml Gold oder 113 ml Indiumkolloid hilft bei der Abschätzung der Größe und Form der Milz. Die Computertomographie kann auch die Milzgröße und Milzläsionen messen. Der Grad der Splenomegalie ist jedoch nicht unbedingt proportional zum Grad des Hypersplenismus.
(b) Hämatozytopenie: Rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen oder Thrombozyten können einzeln oder gleichzeitig reduziert werden. In der Regel frühzeitig nur weiße Blutkörperchen oder in fortgeschrittenen Fällen vollständige Zytopenie.
(3) Knochenmark ist eine hämatopoetische Zellhyperplasie: In einigen Fällen können gleichzeitig auch Reifungsstörungen auftreten, oder eine große Anzahl peripherer Blutzellen kann zerstört werden, und reife Zellen werden zu stark freigesetzt, wodurch ähnliche Reifungsstörungen verursacht werden.
(D) Veränderungen der Splenektomie: Nach der Splenektomie kann sich die Anzahl der Blutzellen annähern oder wieder normalisieren, es sei denn, die hämatopoetische Funktion des Knochenmarks ist geschädigt.
(5) Radionuklid-Scanning: 51Cr-markierte Blutplättchen oder rote Blutkörperchen wurden in den Körper injiziert und auf der Körperoberfläche gescannt.Es wurde festgestellt, dass die Menge an 51Cr im Milzbereich zwei- bis dreimal größer war als in der Leber, was darauf hindeutet, dass Blutplättchen oder rote Blutkörperchen in der Milz übermäßig zerstört wurden. Bei der Diagnose der Milz sind die vorherigen drei besonders wichtig.
Diagnose
Differentialdiagnose
Nur im Frühstadium müssen folgende Erkrankungen identifiziert werden:
1. Angeborene Lipodystrophie (auch als Lawrence-Seip-Syndrom bekannt) Diese Krankheit manifestiert hauptsächlich die autosomal-rezessive Vererbung von Fettatrophie in Körper, Gliedmaßen oder Gesicht. Einsetzen in der Kindheit, oft kompliziert durch Genitalhypertrophie, Hyperhidrose, Hirsutismus am Kopf, später entwickelte schwarze Akanthose, kann Leber-, Nierenfunktionsstörung oder Herzhypertrophie und Akromegalie auftreten.
2. Lokalisierte Sklerodermie-Erkrankungen können zu Beginn verwirrt sein, aber Kopf und Gesicht sind nicht der Ort der Sklerodermie, und die Hautsklerodermie ist nicht leicht mit dem darunterliegenden Gewebe zu klemmen, und es gibt keine Verteilung der Messermarken, die die Identifizierung erleichtern.
3. Gesichtsbedeckte Dystrophie (facioscapulohumeral mucular dystrophy) tritt bei Jugendlichen mit einer langsamen Atrophie der Gesichtsmuskulatur, einem speziellen "Myopathiegesicht", einem leichten Herabhängen des Oberkiefers, dem Verschwinden der frontalen und nasolabialen Falten auf. Die Ausdrucksbewegung ist schwach oder verschwindet, weil die harte Hypertrophie der Sakralmuskulatur dicker und leicht geneigt erscheint (Katzengesicht). Mit geschlossenen Augen ist nicht fest, Blasluft kann nicht in der Lage zu hocken, Schulter, Gesichtsmuskel Atrophie, Schwäche der Oberarmstraffung, flache Gliedmaßen Schlaganfall, wenn die Schulterknochen einen flügelartigen Durchbruch zeigen. Die Aktivitäten von Serumcitratkinase (CPK) und Pyruvatkinase (PK) sind erhöht.
4. Progressive Lipodystrophie (Lipodystrophie) tritt häufiger bei Frauen im Alter von mehr als 5 bis 10 Jahren auf und führt häufig zu einem langsamen Fortschritt der Symmetrieverteilung. Es ist gekennzeichnet durch fortschreitenden subkutanen Fett- oder Gewichtsverlust, Beginn im Gesicht, Wangen und Knöchel konkav, Haut locker, Verlust der normalen Elastizität, tiefe Augenlider, gefolgt von Hals, Schultern, Armen und Rumpf. In einigen Fällen ist die Läsion auf das Gesicht beschränkt oder die Hälfte der Seite, die Hälfte des Körpers, kann mit dem Parry-Rombery-Syndrom verwechselt werden, aber die frühere Biopsie verschwand nur subkutanes Fettgewebe.
Es muss noch von Krankheiten wie der Muskeldystrophie der amyotrophen Lateralsklerose der Syringomyelie unterschieden werden.
