Tubuläre atrophische Läsionen
Einführung
Einleitung Axilläre Atrophie: Die fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS) ist eine häufige primäre glomeruläre Erkrankung bei Kindern und Erwachsenen mit nephrotischem Syndrom (NS). Histopathologische Merkmale sind glomeruläre Segmentnarben mit oder ohne Bildung und Adhäsion von glomerulären Kapillarzellen. Fokalität bedeutet, dass nur ein Teil des Glomerulus beteiligt ist (betroffener Glomerulus <50%), segmental bedeutet, dass ein Teil des Glomerulus beteiligt ist, sphärische Sklerose bezieht sich auf die gesamte glomeruläre Phase des Glases Veränderung oder Narbenbildung. Pathologische Merkmale sind häufig mit tubulärer Atrophie und interstitieller Nierenfibrose verbunden.
Erreger
Ursache
Pathologische Merkmale:
1 segmental: eine oder mehrere glomeruläre Sklerose, normale Nierenglomeruli;
2 fokal: eine partielle glomeruläre Sklerose;
Mehr als 3 mit tubulärer Atrophie, interstitielle Nierenfibrose;
4 kann mit MCD zusammengeführt werden;
5 kann mit MsPGN zusammengeführt werden. Inlandsstatistiken zufolge ist die mesangiale proliferative Nephritis (membranproliferative Glomerulonephritis) die häufigste, gefolgt von fokaler segmentaler Glomerulosklerose, membranproliferativer Nephritis und membranöser Nephropathie.
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Verwandte Inspektion
Nebennieren-CT-Untersuchung der Nieren-CT
Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen auf, wobei etwas mehr Männer als Frauen betroffen sind. Eine kleine Anzahl von Patienten hat vor Beginn Infektionen der oberen Atemwege oder allergische Reaktionen. Das häufigste klinische Erstsymptom ist das nephrotische Syndrom: Ungefähr 2/3 der Patienten haben eine große Menge an Proteinurie und schweres Ödem. Die Menge an Urinprotein kann 1 bis 30 g / Tag betragen. Ungefähr 50% der Patienten haben eine Hämaturie. Die mikroskopische Hämaturie ist häufiger. Gelegentlich grobe Hämaturie. 30% bis 50% der Patienten mit leichter anhaltender Hypertonie oder chronischem Nephritis-Syndrom, 24-Stunden-Urinprotein <3,5 g / Tag, Ödem ist nicht offensichtlich, häufig Hämaturie, Hypertonie und Niereninsuffizienz, und 50% Mehr als% können als Nierenkomplex mit offensichtlichen klinischen Manifestationen von "drei Hochs und einem Tief" manifestiert werden. Eine kleine Anzahl von Patienten weist keine offensichtlichen Symptome auf, und gelegentlich wird bei Routine-Urintests eine Proteinurie festgestellt. Diese Art der asymptomatischen Proteinurie hält lange an und hat eine gute Prognose. Eine kleine Anzahl von Patienten dieses Typs kann sich auch allmählich zu einem Nierenversagen im Endstadium entwickeln. Die meisten Proteinurien sind nicht selektiv, können jedoch im Frühstadium hoch oder mäßig selektiv sein. Die Serum-C3-Konzentration war normal und die IgG-Spiegel waren erniedrigt. Es gibt oft eine Manifestation einer beeinträchtigten proximalen tubulären Funktion. Infektionen der oberen Atemwege oder Allergien können diese Symptome verschlimmern.
Die klinischen Manifestationen der verschiedenen pathologischen Typen dieser Krankheit sind leicht unterschiedlich: Typisches FSGS mit glomerulärer Hypertrophie, weniger Urinprotein, FSGS vom Zelltyp weist häufig eine große Menge an Proteinurie (> 10 g / d) auf und ist anfällig für Niereninsuffizienz. Es wurde berichtet, dass 60% der Patienten mit FSGS vom Zelltyp Serumkreatinin> 2 mg / dl haben, während nur 10% der Patienten mit typischem FSGS Serumkreatinin erhöht haben. Das kollabierte FSGS weist auch eine signifikante Proteinurie auf, häufig> 10 g / d, und die Niereninsuffizienz ist schwerer als bei anderen Typen, während Bluthochdruck relativ selten ist. Diese Art des Einsetzens ist akut und schreitet rasch voran und tritt gewöhnlich 1 bis 2 Jahre nach dem Einsetzen in das Nierenversagen im Endstadium (ESRF) ein.
Die klinischen Manifestationen von Kindern ähneln denen von Erwachsenen, hauptsächlich dem nephrotischen Syndrom, und die Inzidenz von Bluthochdruck und Niereninsuffizienz ist geringer als bei Erwachsenen. Die meisten (40% bis 60%) FSGS zeigten eine chronisch progressive Progression, die schließlich zu Nierenversagen führte, eine kleine Anzahl von Patienten (10% bis 15%) schritt schneller voran und ein Nierenversagen trat früher auf.
Für die Diagnose dieser Krankheit gibt es keinen verlässlichen Indikator. Bei der Diagnose von FSGS sollte auf die Nierenbiopsie zurückgegriffen werden und alle möglichen sekundären Faktoren wie HIV-Infektion und Drogenkonsum sollten ausgeschlossen werden. Eine sorgfältige Anamnese, körperliche Untersuchung und Laboruntersuchungen können zur Unterscheidung der Diagnose beitragen. Beispielsweise sind Patienten mit nephrotischem Syndrom oder einfacher Proteinurie mit proximaler tubulärer Dysfunktion assoziiert, andauerndes nephrotisches Syndrom mit Hypertonie, mikroskopischer Hämaturie, nicht selektiver Proteinurie und Patienten, die gegenüber Hormonen nicht empfindlich sind Verdacht auf FSGS. Eine Nierenbiopsie ist bei der Diagnose hilfreich: Typische fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS) ist durch fokale Läsionen gekennzeichnet, die eine geringe Anzahl von Glomeruli (fokalen) und glomerulären Teilen (Segmenten) betreffen. Es beginnt im proximalen medullären Glomerulus, und das Licht betrifft nur wenige kapillare Sakralbereiche, die schwersten betreffen die meisten Glomeruli. Die Läsionen sind gleichmäßig und weisen keine zell- oder zellfreie hyaline Degeneration auf. Schaumzellen, transparente Tropfen), schwere Fälle von Ballonadhäsion, viszerale Epithelzellenproliferation unter Bildung einer "hutartigen" Struktur und sogar "Nabel" -Läsionen.
Die andere ist fokale Glomerularsklerose. Die röhrenförmigen Nierenepithelzellen des betroffenen Nephrons atrophieren häufig, und die umgebende Matrix zeigt Zellinfiltration und Fibrose. Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten, dass die meisten Glomeruli oder alle glomerulären Fußvorgänge fusioniert waren, Epithelzellen und deren Fußvorgänge sich von der Basalmembran lösten und sich elektronendichte Ablagerungen an den Endothelzellen und dem Mesangium ablagerten. Die Immunfluoreszenz zeigte unregelmäßige, klumpige, knotige Ablagerungen von IgM und C3 im gehärteten Bereich. Glomeruli ohne Läsion waren negativ oder diffus IgM, C3-Ablagerung, IgA, IgG ist selten. Die Krankheit kann leicht als minimal pathologische Nephropathie diagnostiziert werden. Daher müssen klinische Manifestationen, Nierenhistologie, Ansprechen auf eine Hormontherapie und die Frage, ob eine spontane Remission oder eine medikamenteninduzierte Remission vorliegt, kombiniert werden. Hilft bei der Differentialdiagnose von FSGS und MCD. Glomeruläre fokale segmentale Sklerose kann zusätzlich zu FSGS auch bei der chronischen Entwicklung einer Vielzahl von Nierenerkrankungen wie obstruktiver Nephropathie, Refluxnephropathie, AIDS-Patienten und Diacetylmorphinabhängigen beobachtet werden. Gesehen bei übergewichtigen Menschen. Daher ist eine umfassende Analyse erforderlich, um eine korrekte Diagnose zu erstellen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Nicht kollabierte fokale segmentale Glomerulosklerose
Die Beziehung zwischen CG und FSGS ist immer noch umstritten. Einige Wissenschaftler glauben, dass CG eine eigenständige Krankheit ist, und die meisten Wissenschaftler glauben, dass CG eine schwerwiegende Art von nicht kollabierter fokaler segmentaler Glomerulosklerose (NC-FSGS) ist. Der Unterschied zwischen ihnen besteht darin, dass klinisch gesehen die Anzahl der Harnproteine bei CG-Patienten über 10 g / d signifikant höher ist als die von NC-FSGS, der Anteil der Nierenfunktionsstörungen zu Beginn hoch ist und sich die Nierenfunktion schnell verschlechtert. Der pathologische Unterschied ist: 1CG ist der Kollaps der glomerulären Kapillaren, die Matrix ist offensichtlich erweitert, und das Läsionssegment haftet selten an der glomerulären Kapsel, während NC-FSGS entgegengesetzt ist. 2CG-Epithelzellen sind hypertrophiert und haben intrazelluläre Granula. Das Läsionssegment von 3CG befindet sich selten im Gefäßpol der kleinen Kugel, und diese Änderung ist bei NC-FSGS häufig. 4CG tubulointerstitielle Entzündung, Atrophie und Fibrose waren offensichtlicher als NC-FSGS. Die Immunologie bestätigte, dass die Glomerulartubuli von CG mehr Hyperplasiemarker aufweisen als NC-FSGS. Trotzdem werden CG-Läsionen, da sie größtenteils segmental fokal verteilt sind, immer noch als idiopathische fokale segmentale Glomerulosklerose eingestuft, jedoch als spezieller Subtyp, dessen klinische Manifestationen und morphologische Veränderungen sowie besondere Merkmale Sexuelle FSGS ist anders.
2 fokale und segmentale proliferative Glomerulonephritis
Die späten Läsionen können auch ähnlich wie die pathologischen Veränderungen der Krankheit sein, diese Läsion ist auch häufiger bei IgA-Nephropathie, fokaler proliferativer Lupusnephritis und Purpurnephritis, kleiner Vaskulitis. Die pathologischen Veränderungen waren fokale segmentale Endothelzellen und mesangiale Zellhyperplasie mit fokaler und segmentaler Verteilung der Halbmondbildung. Entsprechend seiner entsprechenden klinischen Manifestationen und charakteristischen Immunfluoreszenz kann es identifiziert werden.
4. Fokale glomeruläre Fibrose
Es ist weniger häufig in der Pathologie dieser Krankheit. Läsionen der erkrankten Glomeruli wurden mit Kollagenfasern angefärbt und negativ auf Silberfärbung und PAS-Färbung.
5. Minimale Läsionsnephropathie
Die meisten Wissenschaftler glauben derzeit, dass MCD und FSGS zwei verschiedene Arten von Nierenerkrankungen sind. In der Frühphase des FSGS beschränkten sich die Läsionen größtenteils auf die Verbindung von Haut und Knochenmark, weshalb eine Nierenbiopsie häufig mit einer MCD verwechselt wurde, da sie nicht getragen werden konnte. Daher sollte auf die Identifizierung der beiden, wie Glukokortikoid-unempfindlichen und älteren, möglicherweise frühen FSGS geachtet werden, ggf. Nierenbiopsie wiederholen. Kontinuierliches Schneiden verbessert die Diagnoseraten. Es gibt nur wenige morphologische Veränderungen in den Glomeruli unter MCD. In den röhrenförmigen Nierenepithelzellen wurden doppelt gefaltete Fetttröpfchen beobachtet, und in den proximalen gewundenen Röhrenepithelzellen wurden vakuolarähnliche Veränderungen beobachtet. Unter dem Elektronenmikroskop waren die Epithelzellen angeschwollen, die Fußvorgänge zu Lamellen verschmolzen, die Filterporen verstopft und die epitheliale vakuoläre Degeneration, Mikrovillimorphologie, Proteinabsorptionstropfen und Lysosomen erhöht. Die Immunfluoreszenz war größtenteils negativ und gelegentlich wurden IgG und / oder IgM, IgA und C3 abgelagert.
Darüber hinaus kann die subkapsuläre Kortikalis in der normalen Bevölkerung über 40 Jahre zirrhotische Glomeruli aufweisen, die von dieser Krankheit unterschieden werden sollten.
Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen auf, wobei etwas mehr Männer als Frauen betroffen sind. Eine kleine Anzahl von Patienten hat vor Beginn Infektionen der oberen Atemwege oder allergische Reaktionen. Das häufigste klinische Erstsymptom ist das nephrotische Syndrom: Ungefähr 2/3 der Patienten haben eine große Menge an Proteinurie und schweres Ödem. Die Menge an Urinprotein kann 1 bis 30 g / Tag betragen. Ungefähr 50% der Patienten haben eine Hämaturie. Die mikroskopische Hämaturie ist häufiger. Gelegentlich grobe Hämaturie. 30% bis 50% der Patienten mit leichter anhaltender Hypertonie oder chronischem Nephritis-Syndrom, 24-Stunden-Urinprotein <3,5 g / Tag, Ödem ist nicht offensichtlich, häufig Hämaturie, Hypertonie und Niereninsuffizienz, und 50% Mehr als% können als Nierenkomplex mit offensichtlichen klinischen Manifestationen von "drei Hochs und einem Tief" manifestiert werden. Eine kleine Anzahl von Patienten weist keine offensichtlichen Symptome auf, und gelegentlich wird bei Routine-Urintests eine Proteinurie festgestellt. Diese Art der asymptomatischen Proteinurie hält lange an und hat eine gute Prognose. Eine kleine Anzahl von Patienten dieses Typs kann sich auch allmählich zu einem Nierenversagen im Endstadium entwickeln. Die meisten Proteinurien sind nicht selektiv, können jedoch im Frühstadium hoch oder mäßig selektiv sein. Die Serum-C3-Konzentration war normal und die IgG-Spiegel waren erniedrigt. Es gibt oft eine Manifestation einer beeinträchtigten proximalen tubulären Funktion. Infektionen der oberen Atemwege oder Allergien können diese Symptome verschlimmern.
Die klinischen Manifestationen der verschiedenen pathologischen Typen dieser Krankheit sind leicht unterschiedlich: Typisches FSGS mit glomerulärer Hypertrophie, weniger Urinprotein, FSGS vom Zelltyp weist häufig eine große Menge an Proteinurie (> 10 g / d) auf und ist anfällig für Niereninsuffizienz. Es wurde berichtet, dass 60% der Patienten mit FSGS vom Zelltyp Serumkreatinin> 2 mg / dl haben, während nur 10% der Patienten mit typischem FSGS Serumkreatinin erhöht haben. Das kollabierte FSGS weist auch eine signifikante Proteinurie auf, häufig> 10 g / d, und die Niereninsuffizienz ist schwerer als bei anderen Typen, während Bluthochdruck relativ selten ist. Diese Art des Einsetzens ist akut und schreitet rasch voran und tritt gewöhnlich 1 bis 2 Jahre nach dem Einsetzen in das Nierenversagen im Endstadium ein.
Die klinischen Manifestationen von Kindern ähneln denen von Erwachsenen, hauptsächlich dem nephrotischen Syndrom, und die Inzidenz von Bluthochdruck und Niereninsuffizienz ist geringer als bei Erwachsenen. Die meisten (40% bis 60%) FSGS zeigten eine chronisch progressive Progression, die schließlich zu einem Nierenversagen führte, eine kleine Anzahl von Patienten (10% bis 15%) schritt schneller voran und ein Nierenversagen trat früher auf.
Für die Diagnose dieser Krankheit gibt es keinen verlässlichen Indikator. Bei der Diagnose von FSGS sollte auf die Nierenbiopsie zurückgegriffen werden und alle möglichen sekundären Faktoren wie HIV-Infektion und Drogenkonsum sollten ausgeschlossen werden. Eine sorgfältige Anamnese, körperliche Untersuchung und Laboruntersuchungen können zur Unterscheidung der Diagnose beitragen. Beispielsweise sind Patienten mit nephrotischem Syndrom oder einfacher Proteinurie mit proximaler tubulärer Dysfunktion assoziiert, andauerndes nephrotisches Syndrom mit Hypertonie, mikroskopischer Hämaturie, nicht selektiver Proteinurie und Patienten, die gegenüber Hormonen nicht empfindlich sind Verdacht auf FSGS. Eine Nierenbiopsie ist bei der Diagnose hilfreich: Typische fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS) ist durch fokale Läsionen gekennzeichnet, die eine geringe Anzahl von Glomeruli (fokalen) und glomerulären Teilen (Segmenten) betreffen. Es beginnt im proximalen medullären Glomerulus, und das Licht betrifft nur wenige kapillare Sakralbereiche, die schwersten betreffen die meisten Glomeruli. Die Läsionen sind gleichmäßig und weisen keine zell- oder zellfreie hyaline Degeneration auf. Schaumzellen, transparente Tropfen), schwere Fälle von Ballonadhäsion, viszerale Epithelzellenproliferation unter Bildung einer "hutartigen" Struktur und sogar "Nabel" -Läsionen.
Die andere ist fokale Glomerularsklerose. Die röhrenförmigen Nierenepithelzellen des betroffenen Nephrons atrophieren häufig, und die umgebende Matrix zeigt Zellinfiltration und Fibrose. Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten, dass die meisten Glomeruli oder alle glomerulären Fußvorgänge fusioniert waren, Epithelzellen und deren Fußvorgänge sich von der Basalmembran lösten und sich elektronendichte Ablagerungen an den Endothelzellen und dem Mesangium ablagerten. Die Immunfluoreszenz zeigte unregelmäßige, klumpige, knotige Ablagerungen von IgM und C3 im gehärteten Bereich. Glomeruli ohne Läsion waren negativ oder diffus IgM, C3-Ablagerung, IgA, IgG ist selten. Die Krankheit kann leicht als minimal pathologische Nephropathie diagnostiziert werden. Daher müssen klinische Manifestationen, Nierenhistologie, Ansprechen auf eine Hormontherapie und die Frage, ob eine spontane Remission oder eine medikamenteninduzierte Remission vorliegt, kombiniert werden. Hilft bei der Differentialdiagnose von FSGS und MCD. Glomeruläre fokale segmentale Sklerose kann zusätzlich zu FSGS auch bei der chronischen Entwicklung einer Vielzahl von Nierenerkrankungen wie obstruktiver Nephropathie, Refluxnephropathie, AIDS-Patienten und Diacetylmorphinabhängigen beobachtet werden. Gesehen bei übergewichtigen Menschen. Daher ist eine umfassende Analyse erforderlich, um eine korrekte Diagnose zu erstellen.
