thrombozytopenische Purpura
Einführung
Einleitung Die thrombozytopenische Purpura ist gekennzeichnet durch verstreute Stellen an den Gliedmaßen oder eine Ausbreitung auf den gesamten Körper. Schwere Patienten mit Gelenk- oder Bauchschmerzen, Blut im Stuhl, Erbrechen von Blut und Kollaps usw. können sich zu einer purpurischen Nephritis entwickeln. Die thrombozytopenische Purpura wird in primäre und sekundäre Typen unterteilt. Primäre thrombozytopenische Purpura ist ein Immunsyndrom, das eine häufige hämorrhagische Erkrankung ist. Es ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Anti-Thrombozyten-Antikörpern im Blutkreislauf, die eine übermäßige Zerstörung der Thrombozyten und eine Purpura verursachen, während Megakaryozyten im Knochenmark normal oder vermehrt und unreif sind. Entsprechend dem Erkrankungsalter, den klinischen Manifestationen, der Thrombozytenzahl, der Krankheitsdauer und der Prognose wurde die Krankheit in akute und chronische unterteilt, und die Pathogenese und Leistung der beiden waren signifikant unterschiedlich.
Erreger
Ursache
Die Ursache der thrombozytopenischen Purpura
Die Ätiologie und Pathogenese dieser Krankheit wurden nicht vollständig aufgeklärt. Der akute Typ tritt meist nach Abheilung einer akuten viralen Infektion der oberen Atemwege auf, was darauf hindeutet, dass Thrombozytopenie mit einer Immunantwort auf die primäre Infektion verbunden ist. Etwa die Hälfte der chronischen Patienten kann Anti-Thrombozyten-Antikörper im Serum nachweisen.
I. Thrombozyten-verwandte Antikörper Im Serum chronischer ITP-Patienten sind Anti-Thrombozyten-Antikörper vorhanden. Wenn das Plasma eines chronischen ITP-Patienten an eine normale Person abgegeben wird, kann die Thrombozytopenie der normalen Person verringert werden. Wenn ein normales menschliches Thrombozyten an einen ITP-Patienten abgegeben wird, wird das Eingangs-Thrombozyten in kurzer Zeit zerstört. Es wurde bestätigt, dass die Verkürzung der Thrombozytenlebensdauer bei ITP-Patienten auf das Vorhandensein von thrombozytenzerstörenden Antikörpern im Serum zurückzuführen war, die als Thrombozyten-assoziierte Antikörper (PAIC3) bezeichnet wurden, von denen 95% vom IgG-Typ waren, und auf eine geringe Menge von IgM und IgM-Typ. Das Thrombozyten-assoziierte Komplement C3 (PAC3) ist im Blutkreislauf von ITP-Patienten vorhanden und seine Zunahme ist direkt proportional zur Zunahme von PAIg.
Zweitens der Thrombozytenzerstörungsmechanismus Die durchschnittliche Lebenserwartung von Thrombozyten beträgt 7 bis 11 Tage, während die Lebensdauer von Thrombozyten bei ITP-Patienten nur 40 bis 230 Minuten beträgt. Da die Milz eine große Anzahl von Makrophagen enthält, kann sie hohe Konzentrationen an Anti-Thrombozyten-Antikörpern produzieren, und der langsame Blutfluss kann die mit Antikörpern beschichteten Thrombozyten blockieren, so dass die Milz die Hauptstelle der Thrombozytenzerstörung wird. Leber und Knochenmark sind auch Orte, an denen Thrombozyten zerstört werden. Chronische Zerstörung von ITP-Thrombozyten wird durch die Phagozytose von Makrophagenzellen durch Bindung von Anti-Thrombozyten-Antikörpern an ihre assoziierten Antigene verursacht. Die akute Zerstörung von ITP-Thrombozyten wird durch die Adsorption viraler Antigene auf der Oberfläche von Thrombozyten und die Bindung an die entsprechenden antiviralen Antikörper verursacht, was zur Zerstörung von Thrombozyten führt.
Drittens, Megakaryozyten-Reifungsstörung Da Thrombozyten und Megakaryozyten ein gemeinsames Antigen aufweisen, können Anti-Thrombozyten-Antikörper auch Knochenmark-Megakaryozyten hemmen, was zu Reifungsstörungen und damit zu einer Beeinträchtigung der Thrombozytenproduktion führt.
Viertens andere Faktoren 1, die Rolle von Östrogen: chronischer Typ ist häufiger bei Frauen im gebärfähigen Alter, leicht rückfällig während der Schwangerschaft, was darauf hindeutet, dass Östrogen eine Rolle bei der Pathogenese dieser Krankheit spielen kann, kann es sein, dass Östrogen Makrophagen-Phagozytose und Zerstörung von Blutplättchen erhöhen kann Fähigkeit. 2, der Antikörper schädigt die Kapillarendothelzellen, wodurch die Kapillarpermeabilität zunimmt und die Blutung verschlimmert.
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Verwandte Inspektion
Kapillare Fragilitätstest Blutungszeit Blut Routine
(1) Blutbild
1. Akute Thrombozyten sind signifikant reduziert, meist unter 20 × 109 / l. Wenn die Blutung stark ist, kann sie von einer Blutarmut begleitet sein, und weiße Blutkörperchen können erhöht sein. Gelegentlich Eosinophilie.
2. Chronisch sind Thrombozyten meist im Bereich von 30 ~ 80 × 109 / L, häufig große deformierte Thrombozyten.
3. Das durchschnittliche Thrombozytenvolumen (MPV) steigt an.
4. Die Thrombozytenverteilungsbreite (PDW) ändert sich signifikant.
5. Die Blutplättchenmorphologie ist abnormal und zeigt große Blutplättchen, reduzierte Partikel und übermäßige Färbung.
(2) Knochenmark
Akuter Typ, die Anzahl der Megakaryozyten ist normal oder erhöht, meist naiv, mit glatten Zellrändern, keinen Vorsprüngen, wenig Zytoplasma und großen Partikeln. Chronische Megakaryozyten nehmen im Allgemeinen zu, körnige Megakaryozyten nehmen zu, aber das Zytoplasma enthält weniger basophile Partikel.
(3) Immunologische Untersuchung
Immunfunktionstests.
(4) Andere
Die Blutungszeit wurde verlängert, der Strahlarmtest war positiv, die Blutgerinnselkontraktion war schlecht, die Blutplättchenadhäsion und die Aggregationsfunktion waren geschwächt und die Lebensdauer der mit 51Cr oder 111In markierten Blutplättchen wurde verkürzt.
Diagnose
Differentialdiagnose
Der Unterschied zwischen thrombozytopenischer Purpura und Leukämie
Die Anzahl der normalen Blutplättchen im Blut beträgt 300.000 / cm 3, was sich bei Krankheit auf 40.000 bis 50.000 reduzieren lässt. Wenn die Anzahl der Blutplättchen auf 20.000 sinkt, kann es zu gastrointestinalen Blutungen, intrakraniellen Blutungen, Hämaturien usw. kommen, was lebensbedrohlich ist. .
Die typischen Symptome einer Thrombozytopenie sind Blutungen: Im Frühstadium der Erkrankung weist die Haut nadelförmige rote Flecken auf, die sich zu einer massiven thrombozytopenischen Purpura entwickeln. So groß. Die Stelle der thrombozytopenischen Purpura befindet sich im Allgemeinen an den Stellen der Haut, an denen die Haut relativ locker ist, wie z. B. am Hals, um die Augen, an den unteren Gliedmaßen usw., begleitet von Schwellungen und Schmerzen, und es erscheinen schwere violette Flecken in der Mundschleimhaut.
Die thrombozytopenische Purpura ähnelt einigen Symptomen der Leukämie: Einige Patienten glauben, dass die thrombozytopenische Purpura eine Quasi-Leukämie ist und der psychische Stress sehr hoch ist. Experten erklärten, dass derzeit angenommen wird, dass Purpura durch eine abnormale Thrombozytopenie aufgrund einer einfachen Thrombozytopenie verursacht wird und Thrombozytopenie und Gerinnungsstörung nur ein Symptom für Leukämie sind.
Diagnosekriterien
1, mehrere Tests zur Überprüfung der Verringerung der Thrombozytenzahl.
2. Die Anzahl der Megakaryozyten bei der Knochenmarksuntersuchung ist erhöht oder normal, und es gibt reife Hindernisse.
3. Die Milz nimmt nicht oder nur geringfügig zu.
4, sollten die folgenden fünf Punkte einen beliebigen Punkt haben
(1) Prednisonbehandlung ist wirksam.
(2) wirksame Milzbehandlung
(3) Erhöhung von PalgG.
(4) Erhöhter PAC. Die Lebensdauer der Blutplättchen ist verkürzt. Sekundäre Thrombozytopenie ausschließen.
Akute ITP-Thrombozyten sind signifikant reduziert, normalerweise weniger als 20 × 10 9 / l. Chronische ITP-Mehrfachtests auf Thrombozytopenie, meist (30 ~ 80) × 10 ^ 9 / L.
