spontane intrabulbäre Blutung
Einführung
Einleitung Es ist ein häufiger bösartiger Tumor in der Uvea, der normalerweise im Alter von 40 bis 60 Jahren auftritt und nichts mit dem Geschlecht oder dem linken und rechten Auge zu tun hat. Er kann in jedem Teil der Aderhaut auftreten, ist jedoch im hinteren Pol des Auges häufig. Manchmal kann es zu spontanen intraokularen Blutungen kommen, aber Die allgemeine Inzidenzwahrscheinlichkeit beträgt zwei Teile pro Million. Es gibt zwei Möglichkeiten, klinisch zu wachsen: Einschränkungen: Lokalisiertes Wachstum zwischen der Sklera und der choroidalen Glasmembran, flachoval. Aufgrund der Einschränkung der Sklera und der Glasmembran ist das Wachstum langsam.Wenn die Glasmembran zerbrochen ist, dehnt sie sich im subretinalen Raum schnell aus und bildet einen pilzartigen Tumor mit einer großen Basis und einem dünnen Hals. Diffus: Charakterisiert durch ausgedehnte diffuse Infiltration, durch Blutgefäße und Lymphscheiden infiltrierte Tumorzellen, die sich entlang der Aderhaut ausbreiten, so dass der Krankheitsverlauf länger als die Grenzen ist und die Entwicklung langsam verläuft. Abgesehen von einer unregelmäßigen Pigmentierung im Fundus kommt es zu keiner signifikanten Zunahme der verbleibenden Pigmente.
Erreger
Ursache
(1) Ursachen der Krankheit:
Es ist noch unklar und kann mit Rasse, Familie und endokrinen Faktoren zusammenhängen. Von den 3706 Fällen von Uveal-Melanom, die 17 Jahre lang nachbeobachtet wurden, waren 16 Fälle (0,4%) schwangere Frauen im Alter von etwa 30 Jahren, die alle in der zweiten Hälfte der Schwangerschaft auftraten. Genetische Faktoren: Singh führte eine Familienumfrage unter 4.500 Patienten mit Uveal-Melanom durch und stellte fest, dass 56 Familien mit 56 Patienten an dieser Krankheit und 0,6% mit einer Familienanamnese litten. Andere Faktoren: Sonneneinstrahlung, bestimmte Virusinfektionen, Exposition gegenüber bestimmten krebserzeugenden Chemikalien können mit dem Ausbruch der Krankheit zusammenhängen.
(2) Pathogenese:
Die meisten Tumoren entstehen in der choroidalen makrovaskulären Schicht. In Bezug auf den Ursprung von Tumorzellen wird allgemein angenommen, dass es zwei Möglichkeiten gibt, eine von den Zellen der Ziliarnervenscheide, nämlich Schwann-Zellen, die andere von dem stromalen Melanoblasten, der üblicherweise als Pigment bezeichnet wird. Tragen Sie eine kleine Zelle (Chromatophor). Die Inzidenz von ersteren ist hoch und macht etwa 4/5 aller malignen Melanome im Uveal aus, während letztere nur 1/5 ausmachen. Die maligne Transformation von Melanozyten in der Aderhaut führt unter Einwirkung tumorerzeugender Faktoren zur Bildung tumorartiger Knötchen.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Augenuntersuchung des Auges und des Sakralbereichs CT-Untersuchung
1. Klinische Symptome:
Das in der Peripherie des Fundus gelegene Aderhautmelanom zeigt häufig frühzeitig keine Symptome. Beispielsweise klagen Patienten am hinteren Pol häufig über Sehverlust, Gesichtsfeldstörungen, Sehstörungen, verschwommene Augen, Farbveränderungen und vermehrte Ferndioptrien. Eine schwere Sehschärfe kann auftreten, wenn sich der Tumor vergrößert und eine sekundäre Netzhautablösung auftritt.
2. Klinische Untersuchung:
Fundusveränderungen: Bei früher Lokalisation ist eine lokale Anhebung des Fundus zu erkennen, auf der Netzhaut ist eine grauweiße, blaugraue, braungelbe, dunkelbraune, flache Masse zu erkennen. Sobald der Tumor die Glaskörpermembran durchbricht und in die Netzhaut eintritt, kommt es zu einer Netzhautablösung, die anfangs fest und abgelöst ist, halbkugelförmig und pilzartig ist und klare Umgebungsbedingungen, Falten um die Netzhaut und eine späte Netzhautablösung aufweist. Im Frühstadium der Diffusion ist kein Anstieg des Fundus erkennbar: Da die Glasmembran zum größten Teil intakt ist und die Netzhaut selten betroffen ist, gibt es im Fundus manchmal nur einige wenige alte retinale Aderhautläsionen, die leicht übersehen werden können.
Der Grad der Netzhautablösung ist nicht notwendigerweise parallel zur Größe und zum Entwicklungsstadium des Tumors, und im Prinzip gibt es keine Löcher.
Augeninnendruck: zu Beginn normal oder niedrig Wenn der Tumor zunimmt, werden Linse und Iris vom Tumor nach vorne gedrückt, wodurch der Winkel der Vorderkammer blockiert wird und eine Störung der Wasserzirkulation, ein erhöhter Augeninnendruck und ein sekundäres Glaukom verursacht werden.
Entzündung: Uveitis und Optikusneuritis können aufgrund der Stimulierung von Tumorgewebetoxinen auftreten.
Blutgefäße: Bei vergrößerten Tumorköpfen sind manchmal vergrößerte Blutgefäße im Tumorgewebe schwach zu erkennen. Manchmal kann es zu einer spontanen Intra-Ball-Blutung kommen.
Extraokularer Transfer: Aufgrund der Vergrößerung des Tumors kann die Schwäche der Sklera, wie Blutgefäße entlang der Sklera, Nervenkanäle usw., erodiert werden, die außerhalb des Balls auf die Augenlider übertragen werden, um ein Hervortreten des Augapfels zu bewirken, wodurch benachbartes Gewebe angegriffen wird.
Ganzkörper-Metastasierung: Meistens Bluttransfer, häufig in Leber, Unterhautgewebe, Zentralnervensystem, Lunge, Magen, Knochenmark und so weiter.
Der gesamte Krankheitsverlauf kann in vier Stadien unterteilt werden: intraokulare Phase, sekundäres Glaukom, extraokulare Ausbreitung und systemische Metastasierung, aber die vier Phasen der Evolution verlaufen nicht notwendigerweise schrittweise. Wenn es Fälle ohne Glaukom gibt, liegt eine extraokulare Ausbreitung oder eine systemische Metastasierung vor. Die klinischen Untersuchungen unterscheiden sich vom Krankheitsverlauf und die Leistung ist unterschiedlich.
(1) Intraokulare Phase: Das Tumorwachstum weist zwei Formen der knotigen und diffusen Expansion auf, sodass der Fundus auch unterschiedliche Befunde aufweist.
1 Knotenwachstum: Der Tumor beginnt in der Aderhaut und in der mittleren Gefäßschicht. Es wird durch die Sklera und den inneren Teil durch die Bruch-Membran begrenzt und kann sich nur langsam entlang der Aderhautebene bis zum Rand ausbreiten. Die Erhebung ist nicht hoch. Es ist rund oder gelb-gelb oder sogar grauschwarz und die Retina, die es bedeckt, hat keine offensichtliche Veränderung. Danach wird die Aderhaut am Tumor kontinuierlich verdickt und der Grad der Auswölbung kontinuierlich erhöht, und die Netzhaut wird vom Rücken abgehoben. Die Pigmentepithelschicht ist teilweise atrophiert und teilweise hyperplasisch, wodurch die Netzhaut auf der Oberfläche des Tumors uneben und pigmentiert erscheint. Sobald die Bruch-Membran und die Pigmentepithelschicht aufgebrochen sind, verliert der Tumor seine ursprüngliche Restriktion und wächst schnell unter der neuroepithelialen Netzhaut und bildet eine pilzförmige Masse mit großem Kopf, schmalem Hals und breitem Boden. Die Netzhaut wölbt sich dann und es kommt zu einer serösen Ablösung am Halsabhang des Tumors aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen. Die subretinale Flüssigkeit kann sich durch die Schwerkraft nach unten ablagern, und im Abstand zum Tumor kommt es zu einer separaten Ablösung der Netzhaut.
In einer kleinen Anzahl früher Fälle trat, obwohl der Tumor klein ist, eine Netzhautablösung an der kontralateralen gezackten Kante auf. Fuchs nennt es die ora gezackte Ablösung, die als diagnostisch bedeutsam angesehen wird, und der Mechanismus, durch den die gezackte Ablösung auftritt, ist unklar.
Aufgrund des raschen Wachstums von Tumoren und der massiven Versorgung mit Tumorgewebe aufgrund von Durchblutungsstörungen kann es zu schweren intraokularen Entzündungen oder erhöhtem Augeninnendruck kommen, und einige von ihnen enthalten Glaskörperblutungen. Gegenwärtig ist der Fundus unsichtbar.
Eine geringe Anzahl von Tumoren stammt aus einem Abschnitt des Ziliarnervs, der sich noch im Sklera-Aquädukt befindet, oder der Weg zwischen dem Ursprung des Tumors und der Wirbelvene an der Sklera ist sehr eng. Zu diesem Zeitpunkt kann sich der Tumor schnell auf das Auge ausbreiten, ohne die oben genannten Fundusveränderungen zu verursachen.
2 diffuses Wachstum: dieser Typ ist selten. Shields berichtete über 3.500 Fälle von Aderhautmelanomen, von denen 111 3% des diffusen Wachstums ausmachten. Tumore entwickeln sich entlang der Aderhaut, wachsen langsam und haben einen langen Verlauf. Die äußere Schicht beginnt allmählich, die gesamte Schicht der Aderhaut zu besetzen, die eine diffuse flache Masse mit einer Dicke von im allgemeinen 3 bis 5 mm und nicht mehr als 7 mm ist. Die Bruch-Membran ist größtenteils intakt, die Netzhaut ist selten betroffen und Netzhautablösungen treten nur in Einzelfällen auf. Eine gute Sehschärfe bleibt erhalten, wenn der Tumor nicht geschädigt ist und die Makula nicht geschädigt ist.
Diese Art von Tumor ist anfällig für extraokulare Metastasen, die möglicherweise auf das frühe Eintreten des Tumors in den suprachoroidalen Raum zurückzuführen sind, der eine große Bandbreite aufweist, und die Wahrscheinlichkeit einer Zerstörung der Sklera oder einer Ausbreitung entlang des Skleralnervs und der Gefäßporen ist größer. Die Prognose war schlecht mit Tumor-Metastasierungsraten von 16% und 24% nach 3 und 5 Jahren. Die 5-Jahres-Mortalitätsrate nach Enukleation betrug 73%.
(2) Glaukomperiode: Im Frühstadium ist der Augeninnendruck nicht nur nicht hoch, sondern nimmt manchmal ab. Wenn der Tumor weiterhin einen bestimmten Raum innerhalb der Kugel einnimmt, ist der Anstieg des Augeninnendrucks leicht zu verstehen. In einigen Fällen ist das Tumorvolumen jedoch nicht groß und der Augeninnendruck ist signifikant erhöht. Der Grund kann in der Nähe der Vene (insbesondere der Wirbelvene) liegen, was zu einer venösen Refluxstörung führt und auch durch Tumorgewebenekrose verursacht werden kann. Oder Tumorzellen breiten sich in der Hornhautecke der Iris aus. Shields untersuchte 2111 Patienten mit Uvealem Melanom, 2% des sekundären Glaukoms des Aderhautmelanoms, am häufigsten das neovaskuläre Glaukom, gefolgt vom Linsen-Opal-Septum nach vorne.
(3) Extraokulare Ausbreitung: Die Blutgefäße und Nerven, die durch die Sklera diffundieren, dh Wirbelvenen und andere Kanäle, die die Sklera durchdringen und einen Kanal für die Tumorausbreitung bilden, werden Skleragefäße genannt. Wirbelvenen sind der wichtigste Weg für die extraokulare Diffusion von Aderhautmelanomen. Der Tumor dringt direkt in die Sklera ein und breitet sich aus der Kugel aus. Wenn es nach dem Äquator getragen wird, wächst es in den Auswurf hinein, der durch Augapfelvorsprung und Bindehautödem gekennzeichnet ist. Es kann in kurzer Zeit in Sinus und Sinus eindringen und in den Schädel eindringen. Es ist äußerst selten, dass es sich entlang des Gefäßnervs und des Katheters durch das Sehnervsieb zurückbreitet. Wenn es im vorderen Segment des Augapfels getragen wird, wird es häufig am entsprechenden Teil des Ziliarkörpers getragen. Die extraokulare Diffusion von Aderhautmelanomen ist keine Seltenheit, und die in der Literatur angegebene Inzidenzrate beträgt 10 bis 23%.
(4) systemische Metastasierung: Lebermetastasierung ist vor allem durch Bluttransfer die früheste und häufigste, gefolgt von Herz und Lunge, Zentralnervensystem ist selten.
Während des Krankheitsverlaufs kann der Tod durch systemische Metastasierung des Tumors eintreten. Je höher die systemische Metastasierungsrate ist, desto höher ist die Rate. Laut Statistik 33% der Patienten mit Tumormetastasen im Frühstadium, 44% des Glaukoms und 91% der extraokularen Ausbreitung. Wenn es nach der Operation zu einem erneuten Auftreten kommt, liegt die Sterblichkeitsrate bei 100%.
Durch die kontinuierliche Verbesserung der klinischen Technologie wird die korrekte Diagnoserate des Aderhautmelanoms deutlich verbessert.Alle klinischen Daten sollten kombiniert, umfassend analysiert und sorgfältig beurteilt werden. Neben einer detaillierten Anamnese und klinischen Symptomen können auch detaillierte klinische Untersuchungen, insbesondere die Ophthalmoskopie, als Grundlage für die Diagnose herangezogen werden, wobei Folgendes zu beachten ist.
1. Einige Fälle im Frühstadium des Tumors können Sehstörungen und Verfärbungen aufweisen. Die Anzahl der Weitsichtigkeiten steigt in Einzelfällen weiter an, was darauf hindeutet, dass die hintere Aderhaut eine raumgreifende Läsion aufweist, die die Netzhaut nach vorne bewegt.
2. Gesichtsfelduntersuchung: Der Gesichtsfelddefekt des malignen Melanoms ist größer als die tatsächliche Fläche des Tumors. Der blaue Gesichtsfeldfehler ist größer als der rote Gesichtsfeldfehler.
3. Das Hornhautgefühl in der Nähe des Aderhautmelanoms kann im vorderen Augenabschnitt vermindert sein. Die angrenzenden Sklera- und Irisgefäße können sich ausdehnen. Die Iris kann mit Iris Sputum, Iris Neovaskularisation und Pupillenpigment Valgus kombiniert werden. Wenn der Tumor nekrotisch ist, kann er mit Iridozyklitis, Vorderkammerempyem, Vorderkammerpigmentierung und Vorderkammerblutung kombiniert werden.
4. Der diagnostische Wert der Skleratransillumination der Skleratransillumination ist nicht zuverlässig. Zum Beispiel kann eine Blutung unter der Epithelschicht des Netzhautpigments auch das Licht bedecken, und der Tumor mit einem kleinen Volumen oder einem kleinen zystischen Pigment kann auch durch das Licht sehen.
5. FFA: Umfassende Analyse des frühen Stadiums der Angiographie, der arteriovenösen Phase und des späten Stadiums, Berücksichtigung der Differenzierung von choroidalem Hämangiom und choroidaler Metastasierung.
6. Ultraschalluntersuchungen können das solide Bild des Tumors erkennen. Es ist wertvoller, wenn das refraktive interstitielle Opazitätsophthalmoskop nicht untersucht werden kann oder wenn eine schwere Netzhautablösung vorliegt und der Tumor damit bedeckt ist.
7. CT-Scan und Magnetresonanztomographie (MRT) Der CT-Scan zeigt eine Verdickung des Augenrings, der in den Ball oder außerhalb des Balls hineinragt. Bei der erweiterten Untersuchung sind die Tumorblutgefäße reichhaltig, die Blut-Netzhaut-Schranke wird zerstört und die Wirbelvene ist beteiligt und verstärkt sich. Ähnlich wie bei der Ultraschalluntersuchung ist jedoch unabhängig von der CT-Untersuchung oder der Magnetresonanztomographie eine nicht qualitativ und die andere auf kleine Tumoren beschränkt.
8. Augeninnendruck und Tumorlokalisation, Größe und verschiedene Komplikationen. Der Augeninnendruck kann normal, verringert oder erhöht sein. Das vordere Aderhautmelanom wird durch die Linse und die Iris komprimiert, wodurch die Ecke der Vorderkammer geschlossen werden kann und ein sekundäres Glaukom entsteht. Tumornekrosen, Makrophagen-Phagozytenzellen, Pigmentpartikel oder nekrotische Trümmer usw. werden in die Vorderkammer freigesetzt, was zu einem Anstieg des Augeninnendrucks führt. Es kann auch einen Anstieg des Augeninnendrucks verursachen, der durch ein neovaskuläres Glaukom oder eine Vorderkammerblutung aufgrund einer Irisneovaskularisation verursacht wird.
9. Vollständige körperliche Untersuchung: Da das maligne Aderhautmelanom am wahrscheinlichsten über den Blutkreislauf in die Leber übertragen wird, kann die Leber-Ultraschalluntersuchung und die Leberszintigraphie nach Tumormetastasen suchen. Ebenso sind Thorax-Röntgen- oder CT-Aufnahmen erforderlich.
Diagnose
Differentialdiagnose
Sklerale Stauung: Bezieht sich auf die Ausdehnung und Verstopfung der Blutgefäße der Bindehaut und Sklera in einigen Fällen, die eine Weißfärbung und Rötung aufweisen.
Das auffälligste Symptom für entzündete Augen ist Rötung: Beispielsweise sind akute und chronische Bindehautentzündung, verschiedene Keratitis, Iridozyklitis, Skleritis, Glaukom und Verätzungen der Augen die Ursachen für Augenverstopfung.
Sklerale Blutung: Bezieht sich auf den Bruch der kleinen Blutgefäße der Bindehaut und die Blutung konzentriert sich unter der Bindehaut, die als subkonjunktivale Blutung bezeichnet wird. Die subkonjunktivale Blutung weist unterschiedliche Formen und Größen auf, häufig in Form von Lamellen oder Klumpen, und betrifft auch die globale Bindehaut in große Stücke. Eine kleine Menge ist hellrot und die Menge ist violett, was hauptsächlich im Bereich der Gaumenspalte vorkommt.Im Laufe der Zeit tendiert die Blutung dazu, sich in Richtung Limbus zu bewegen, und es gibt auch eine Konzentration der Schwerkraft unterhalb der Bindehaut. Die Blutung ist zunächst hellrot oder dunkelrot, wird später hellgelb und verschwindet schließlich spurlos.
Rötung der Augen: Es ist eine Manifestation der Verstopfung. Augapfelstauung wird in zwei Arten unterteilt: flach und tief. Ersteres ist hellrot und wird als "Bindehauthyperämie" bezeichnet, letzteres ist dunkelrot und wird als "Ziliarkongestion" bezeichnet. Beide haben eine "gemischte Überlastung". Die unterschiedliche Überlastung in diesen Fällen ist für die Untersuchung und Diagnose von Ärzten von großer Bedeutung und auch eine wichtige Grundlage für die Beurteilung der Schwere von Augenkrankheiten.
Die Bindehaut wird heller oder blasser: Die Bindehaut wird heller oder blasser. Wenn die Anämie unterschiedlich ist, wird die Farbe der Bindehaut heller oder blasser.
Die Bindehaut ist ein weicher, glatter, transparenter Film, der auf die innere Oberfläche des Augenlids und die Oberfläche des Auges aufgetragen wird. In normalen lebenden Organismen ist die Bindehaut rosig und ihre tiefen Kapillaren können durch sie beobachtet werden.
