arteriovenöser Kurzschluss
Einführung
Einleitung Die Ursache für Epilepsie bei Patienten mit arteriovenöser Fehlbildung ist: Ein arteriovenöser Kurzschluss führt zu einer Ischämie des Gehirns, die an gliaähnliche Veränderungen des Gehirngewebes angrenzt, und zu einer Zündwirkung der zeitlichen und arteriovenösen Fehlbildungen. Die zerebrale arteriovenöse Fehlbildung ist eine angeborene Störung, die durch die zerebrale Angiogenese während der Embryonalentwicklung entsteht. Die zugrunde liegende Ursache der Erkrankung ist die fehlende Kapillarstruktur zwischen den Arterien und Venen in der AVM-Läsion: Das arterielle Blut fließt direkt in die Vene und der Blutflusswiderstand wird plötzlich verringert, was zu einer Abnahme des regionalen zerebralen arteriellen Drucks und einer Zunahme des zerebralen venösen Drucks führt, was zu einer Reihe von Hämodynamiken führt. Störungen und pathophysiologische Prozesse.
Erreger
Ursache
(1) Krankheitsursachen
Die zerebrale arteriovenöse Fehlbildung ist eine angeborene Störung, die durch die zerebrale Angiogenese während der Embryonalentwicklung entsteht. Es wird allgemein angenommen, dass es am 45. bis 60. Tag des Embryos auftritt. In der 4. Woche des Embryos beginnt sich das primordiale Gefäßnetzwerk zu bilden und die ursprüngliche Durchblutung erscheint im ursprünglichen Gehirn. Die ursprünglichen Blutgefäße unterscheiden sich dann in Arterien, Venen und Kapillaren. In der frühen Embryonalperiode kommunizieren die ursprünglichen Arterien und Venen miteinander, später bleiben die Arterien und Venen aufgrund der lokalen Kapillardysplasie in direkter Verbindung. Da es keinen Widerstand gegen normale Kapillaren gibt, fließt das Blut direkt von der Arterie in die Vene und bewirkt, dass sich die Vene aufgrund des erhöhten Drucks ausdehnt. Die Arterie wird aufgrund der größeren Blutversorgung allmählich verdickt und die Bildung und Ausdehnung der Kollateralgefäße führt zu Verzerrungen, Verwicklungen und Dicken. Die abnormale Gefäßmasse, die geschwächte Blutgefäßwand, dehnt sich zu einer sackartigen Form aus, und es gibt keine Kapillare zwischen der inneren Hirnarterie und der Vene, die direkt kommuniziert, um eine Anzahl von Sakraltrakten zu bilden. Das Blut fließt von der Blutversorgungsarterie in die fehlerhafte Gefäßgruppe, gelangt über den Sakraltrakt in die Vene und konvergiert dann zu 1 bis mehreren Drainagevenen, verlässt dann die Gefäßmasse und fließt in die Nasennebenhöhle. Aufgrund der fehlenden Kapillarstruktur kommt es zu einer Reihe von Veränderungen der zerebralen Hämodynamik und entsprechenden klinischen Anzeichen und Symptomen.
(zwei) Pathogenese
AVM beginnt häufig mit Symptomen, die durch intrakranielle Blutungen und Gehirnraub verursacht werden. Die zugrunde liegende Ursache der Erkrankung ist die fehlende Kapillarstruktur zwischen den Arterien und Venen in der AVM-Läsion: Das arterielle Blut fließt direkt in die Vene und der Blutflusswiderstand wird plötzlich verringert, was zu einer Abnahme des regionalen zerebralen arteriellen Drucks und einer Zunahme des zerebralen venösen Drucks führt, was zu einer Reihe von Hämodynamiken führt. Störungen und pathophysiologische Prozesse.
1. Blutung: Eine Vielzahl von Faktoren kann intrakranielle Blutungen verursachen:
(1) Das Blut eines großen Flusses verzerrt die arterielle Ausdehnung der abnormalen Wandstruktur und die Blutgefäßwand wird weiter beschädigt und zerstört, und der lokale Riss blutet, sobald der Blutflussdruck nicht mehr standhält.
(2) AVM-bedingte Aneurysmenruptur und Blutung mit einer Blutungsrate der Aneurysmenläsion von 90% bis 100%.
(3) Eine große Menge des Blutflusses trifft auf die Drainagevene der fehlgeformten Gefäßmasse auf, und die dünnere Vene der Wand wird lokal zu einer sackartigen oder tumorartigen Form erweitert, die zu Rissen und Blutungen neigt.
(4) Da eine große Menge Blut durch die arteriovenöse Fistel in der AVM fließt, wird die Arterie schnell in die Vene injiziert und der lokale zerebrale arterielle Druck sinkt, was zu einer normalen Durchblutung des Hirngewebes um die Läsion führt. Das arterielle Blut fließt in den AVM-Bereich und das Gehirn stiehlt Blut. "Phänomen. Langzeitischämie, die kleinen Arterien in der Umgebung sind in einem ausgedehnten Zustand und die Wandstruktur ändert sich entsprechend. In einigen Fällen, z. B. bei einem plötzlichen Anstieg des systemischen Blutdrucks, kann dieses erweiterte Blutgefäß auch einen Blutungsbruch aufweisen.
Die Größe der AVM hängt vom Blutungsrisiko ab. Es wird allgemein angenommen, dass der Ort der kleinen AVM auch eine gewisse Beziehung zur Blutungsneigung hat. Die Läsionen in tiefen Läsionen wie Ventrikeln, Ventrikeln, Basalganglien, Thalamus und Insula sind bis zu 1,5-mal höher als in der Hemisphäre AVM, insbesondere in den Ventrikeln oder Ventrikeln. Der Grund kann sein, dass die tiefen Läsionen im Allgemeinen klein sind, die Blutversorgungsarterie kurz ist, das Kaliber klein ist, der arterielle Druck hoch ist und die AVM leicht gebrochen wird. Gleichzeitig ist die Drainagevene der tiefen AVM oft eine tiefe Vene. Es gibt viele Möglichkeiten für Stenosen in tiefen Venen, die zu venöser Hypertonie führen können, was zum Platzen von Venen oder AVM-Massen führen kann, insbesondere bei solchen mit tiefer venöser Drainage. AVM befindet sich in den Ventrikeln oder Ventrikeln, wegen der mangelnden Unterstützung um das Gehirngewebe, ist auch anfällig für Blutungen, oft intraventrikuläre Blutungen.
2. Blutentnahme im Gehirn: Der Bereich der durch Blutentnahme verursachten zerebralen Ischämie ist größer als der Bereich der deformierten Gefäßmasse, und die daraus resultierenden Symptome und Zeichen sind auch umfangreicher als die entsprechenden funktionellen Veränderungen im Läsionsbereich. Der Schweregrad des Blutdiebstahls hängt von der Größe der AVM ab. Je größer die fehlgebildete Gefäßmasse ist, desto größer ist die Menge an Blut, die gestohlen wird, und desto größer ist der Grad der zerebralen Ischämie. Kleine AVM stiehlt kleine Mengen Blut, zerebrale Ischämie ist gering und verursacht auch keine Ischämie, es gibt keine klinischen Symptome. Schwere Ischämie kann Epilepsie oder vorübergehende ischämische Attacken oder ein fortschreitendes neurologisches Defizit verursachen. Wie somatosensorische oder Hemiplegie.
3. Hyperperfusion des Gehirns: Eine große Menge an Gehirn, das Blut stiehlt, bewirkt, dass sich die Blutgefäße im angrenzenden Hirngewebe ausdehnen, so dass mehr Blut fließt, um das Gehirngewebe zu versorgen, sodass die lang ausgedehnte Arterienwand allmählich schwächer wird, die Wand dünn wird und die Blutgefäße Die Auto-Tuning-Funktion fällt ab, die obere Schwelle wird abgesenkt und sogar der -Zustand. Sobald der cerebrale Perfusionsdruck über die Obergrenze der zerebralen vaskulären Autoregulationsschwelle ansteigt, ziehen sich die Arterien mit autoregulatorischer Dysfunktion nicht nur zusammen, sondern dehnen sich akut aus, und der zerebrale Blutfluss steigt linear mit dem Perfusionsdruck an, dh es tritt eine Gehirnhyperfusion auf. Wenn der lokale Venendruck ansteigt, wird der venöse Blutfluss im umgebenden Hirngewebe blockiert und es treten plötzlich eine Reihe von Phänomenen auf, wie z. B. Hirnschwellung, zerebrales Ödem, erhöhter Hirndruck und ausgedehnter Bruch und Blutung kleiner Blutgefäße. Insbesondere bei großvolumigen AVM mit hohem Durchfluss (maximaler Durchmesser> 6 cm) tritt dies sehr leicht auf. Berichten zufolge liegt die Inzidenz von Hyperperfusionen des Gehirns nach großen und mittleren AVM bei 1% bis 3% und nach riesigen AVM bei 12% bis 21%. Die Invaliditäts- und Mortalitätsrate liegt bei 54%. Dieses Phänomen kann auch bei der intravaskulären interventionellen Therapie von AVM auftreten und ist das schwerwiegendste Risiko, das während der AVM-Behandlung auftreten kann.
AI-Rodhan (1993) präsentierte eine weitere Erklärung für zerebrale Ödeme und restliche venöse Blutungen nach AVM, die als Folge von Stumpfstenosen, Thrombosen oder Embolien der Drainagevene nach AVM-Resektion und venöser Obstruktion des umgebenden Hirngewebes angesehen werden. Zu. Venöser Verschlussstau
4. Erhöhter Hirndruck: AVM selbst hat keine Massenwirkung, aber viele Patienten zeigen Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks. Einerseits gelangt bei AVM arterielles Blut direkt in die Vene, was zu einem erhöhten zerebralen Venendruck führt, die venöse Rückführung des umgebenden Hirngewebes behindert, eine langfristige Stauung und ein Ödem des Hirngewebes verursacht und den intrakraniellen Druck erhöht, andererseits werden AVM-Patienten häufig von Hydrozephalus begleitet Die Ursache des Hydrozephalus kann die Drainage tiefer Venen in tiefen Hirnläsionen, die Vergrößerung in kugelförmige venöse Tumoren oder die intraventrikuläre Blutung zur Blockierung des Blutkreislaufs der zerebrospinalen venösen Hypertonie sein, die die Absorption oder Blutung der zerebrospinalen Flüssigkeit beeinträchtigt und zum partiellen Subarachnoidalraum führt. Eine Verstopfung der Okklusion oder des Arachnoidalkörnchens verringert die Absorption von Liquor cerebrospinalis, was zu einem obstruktiven oder verkehrsbedingten Hydrozephalus führen kann. Andererseits sind intrazerebrale Hämatome, die durch Blutungen und zerebrale Ödeme in der Umgebung des Hämatoms verursacht werden, auch wichtige Ursachen für einen erhöhten Hirndruck.
Pathologie
Gehirn AVM kann überall im Gehirn auftreten. 80% bis 90% befinden sich auf dem Bildschirm, die Oberseite der Gehirnhälfte, insbesondere der Hirnarterienversorgungsbereich, die Außenfläche des Temporallappens ist die häufigste, gefolgt von der Vorderseite des Hirnarterienversorgungsbereichs und der Innenseite des Gehirns, andere Teile des Occipitallappens Basalganglien, Thalamus, Kleinhirn, Hirnstamm, Corpus callosum und Ventrikel sind seltener. Die meisten supratentoriellen Läsionen werden von der Arteria cerebri media oder der Arteria cerebri anterior versorgt, die AVM-Unterversorgung von der Arteria cerebellari upper oder dem anterioren oder posterioren inferioren Kleinhirn. Normalerweise gibt es nur eine Blutversorgungsarterie und zwei oder drei Blutversorgungsvenen, wobei die Refluxvene meistens eine und gelegentlich zwei ist. Die Blutversorgungsarterie und die Refluxvene sind viel dicker, was ein bis mehrere Male größer ist als normale Bewegung und Vene. Laut Statistik macht die mittlere Hirnarterie der Blutversorgungsarterie 60% aus, der Ast der vorderen Hirnarterie 20% und die kombinierte Versorgung der mittleren Hirnarterie und der vorderen Hirnarterie 10% 2% oder so. Die Refluxvene wird in die Nebenhöhle, die Großhirnvene, den parasagittalen Venenplexus, die Nebenhöhle, die Quersinus, die gerade Nebenhöhle und die obere Nebenhöhle unterteilt. Da sich die embryonalen zerebralen Blutgefäße zum ersten Mal in der Pia Mater entwickeln, befindet sich die arteriovenöse Fehlbildung häufig auf der Oberfläche des Gehirns und kann sich auch im Sulci oder im tiefen Hirngewebe befinden. Die typische zerebrale arteriovenöse Fehlbildung ist konisch, der Kegelboden befindet sich auf der Oberfläche des Gehirns, die Kegelspitze ist in Richtung des Ventrikels, tief in die Ventrikelwand und einige erstrecken sich in den Ventrikel und verbinden sich mit dem Plexus choroideus des lateralen Ventrikels. Einige arteriovenöse Fehlbildungen sind kugelförmig, länglich oder unregelmäßig mit unregelmäßigen Kanten.
Die Größe der deformierten Gefäßmasse variiert und die Disparität ist sehr groß. Die kleine kann nur bei sorgfältiger Untersuchung gesehen werden. Die zerebrale Angiographie kann nicht angezeigt werden. Sie kann nur bei der postoperativen pathologischen Untersuchung gefunden werden, und einige sind selbst bei der routinemäßigen pathologischen Untersuchung schwer zu finden. Große Läsionen können einen Durchmesser von mehr als 8 bis 10 cm erreichen, was mehr als zwei Lappen betreffen kann, die 1/3 bis 1/2 der Gehirnhälfte ausmachen oder auf einer Seite oder in der bilateralen Gehirn- oder Kleinhirnhälfte weit verbreitet sind. Die deformierten Blutgefäße in der Läsion sind in einer Masse verwickelt, und der Durchmesser des Blutgefäßes ist unterschiedlich, manchmal klein, manchmal extrem erweitert, verdreht oder sogar der Kurvenverlauf ist spiralförmig oder gerundet. Verschiedene Größen von arteriovenösen Kapillaren sind miteinander verflochten. In der Zwischenzeit kann Hirngewebe gemischt werden.
Unter dem Mikroskop setzen sich die Merkmale der arteriovenösen Fehlbildung aus Arterien und Venen unterschiedlicher Größe und Richtung zusammen: Das Lumen ist erweitert, die Intimahyperplasie der Wandarterien ist hypertroph und einige von ihnen ragen in das Lumen hinein. Die innere elastische Schicht ist extrem schwach oder fehlt sogar. Die mittlere Schicht ist nicht dick. Die atherosklerotische Plaque und das mechanisierte Blutgerinnsel können an der Arterienwand anhaften, und einige der Lumen sind teilweise blockiert, und einige sind aneurysmaartig expandiert. Die Venen haben oft Fibrose oder glasartige Veränderungen und Verdickung und gelegentlich Verkalkung. Aber Arterien und Venen sind oft schwer zu unterscheiden. Es gibt eine Hämosiderinablagerung um die fehlgeformten Blutgefäße, und das Gehirngewebe ist zwischen den Blutgefäßen unterschiedlich nekrotisch.
Da es keine Kapillaren zwischen Arterien und Venen mit arteriovenöser Fehlbildung gibt, fließt Blut durch die Arterie direkt in die Vene, es fehlt der Gefäßwiderstand, der lokale Blutfluss nimmt zu und die Durchblutungsgeschwindigkeit nimmt zu. Dieser Blutfluss verändert sich und verursacht eine Menge Phänomene, bei denen das Gehirn Blut stiehlt. Da das arterielle Blut direkt in die Vene fließt, wird der intraarterielle Druck stark verringert, und der intraarterielle Druck der Blutversorgung wird von 4% des normalen arteriellen Drucks auf 45,1% auf 61,8% verringert, und der Venendruck steigt an, was eine venöse Rückkehr innerhalb des Läsionsbereichs verursacht. Verstopfte und verursachte venöse Wut und Verzerrung. Die Abnahme des arteriellen Drucks und das Phänomen der "zerebralen Ischämie" führen zum Verlust der arteriellen Autoregulation, wodurch sich die Arterien erweitern, um die mangelnde Blutversorgung des distalen Gehirns auszugleichen. Der Einfluss des Blutflusses in den Arterien verursacht die Bildung von Aneurysmen und den langfristigen Ärger und die Verzerrung der Venen, wodurch ein großer venöser Tumor gebildet wird. Dies sind alles Faktoren, die zum Bruch von arteriovenösen Missbildungen führen. Der Blutfluss in der Vene wird beschleunigt, die Blutgefäßwand wird verdickt und die Vene enthält arterielles Blut.Die Vene ist während der Operation hellrot, was schwer von der Arterie zu unterscheiden ist.Dies wird als Arterialisierung der Vene bezeichnet. Mit der Erweiterung von Arterien und Venen steigt die Menge an Blut, die gestohlen wird, und der Bereich der Läsionen erweitert sich allmählich.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Gehirn-CT-Untersuchung der zerebralen Angiographie
Geschichte
Junge Menschen haben eine Vorgeschichte von spontanen subarachnoidalen Blutungen oder intrazerebralen Blutungen.Wenn es Kopfschmerzen, Krampfanfälle und Schwäche einer Extremität gibt, sollte die Krankheit vermutet werden.Häufig tritt sie plötzlich auf und hat Anreize.
2. Körperliche Untersuchung
Die Blutung sollte auf Anzeichen einer meningealen Reizung mit oder ohne intrakranielles Murmeln und auf Anzeichen von neurologischen Defiziten aufgrund von Blutraub untersucht werden.
3. Lumbalpunktion
Messen Sie den Hirndruck, stellen Sie fest, ob die zerebrospinale Flüssigkeit blutig ist, und zählen Sie die roten Blutkörperchen.
4. Kopf CT
Die lokale Zone mit gemischter Dichte ist zu sehen. Nach der Verstärkung ist die unregelmäßige Verstärkungszone und die erweiterte Vasodilatation zu sehen. Die sekundären Veränderungen wie Hämatom und lokale Atrophie der Hirnatrophie sind ebenfalls zu sehen.
5. Schädel-MRT oder MRA
Es ist zu sehen, dass es im Läsionsbereich keine Signalverzerrung gibt, und MRA kann in der Blutversorgungsarterie, der fehlerhaften Gefäßgruppe und der Drainagevene gesehen werden.
6. Transkranielle Ultraschalluntersuchung
Die Blutflussgeschwindigkeit der Aorta im Blutversorgungsbereich nahm zu und der Pulsationsindex ab.
7. Selektive Ganzhirnangiographie
Sie können den Ort der zerebralen arteriovenösen Fehlbildung, die Blutversorgungsarterie, die Größe der deformierten Gefäßmasse und die Drainagevene verstehen, um zu verstehen, ob sie von Aneurysma, venösem Tumor, arteriovenöser Fistel und Gehirnraub begleitet ist. Falls erforderlich, fügen Sie eine Angiographie der A. carotis externa hinzu, um festzustellen, ob eine der A. carotis externa an der Blutversorgung beteiligt ist.
Diagnose
Differentialdiagnose
Die zerebrale arteriovenöse Fehlbildung muss von anderen zerebrovaskulären Fehlbildungen, Moyamoya-Krankheit, primärer Epilepsie und intrakraniellen Aneurysmen unterschieden werden.
Zerebrales kavernöses Hämangiom
Es ist auch eine der häufigsten Ursachen für wiederholte Subarachnoidalblutungen bei jungen Menschen. Patienten haben häufig keine offensichtlichen klinischen Symptome vor Blutung. Die zerebrale Angiographie ist häufig eine negative oder pathologische Gefäßmasse, es ist jedoch keine verdickte Blutversorgungsarterie oder erweiterte Drainagevene zu sehen. CT-Normal-Scan kann als Wabenbereich mit niedriger Dichte ausgedrückt werden, und die Läsionen werden nach der Verbesserung geringfügig verstärkt. Letztendlich sind jedoch eine chirurgische Resektion und eine pathologische Untersuchung erforderlich, um von arteriovenösen Missbildungen zu unterscheiden.
2. Primäre Epilepsie
Zerebrale arteriovenöse Missbildungen treten häufig bei Epilepsie auf, und bei arteriovenösen Missbildungen der Thrombose besteht eine höhere Wahrscheinlichkeit für schwer zu behandelnde Anfälle. Primäre Epilepsie tritt jedoch häufig bei Kindern auf. Bei Jugendlichen mit Epilepsie und Subarachnoidalblutung oder Epilepsie nach Subarachnoidalblutung sollte eine arteriovenöse Fehlbildung in Betracht gezogen werden. Zusätzlich zur Epilepsie bei Patienten mit arteriovenösen Missbildungen treten weitere Anzeichen und Symptome auf, wie Kopfschmerzen, fortschreitende Hemiparese, Ataxie und Sehstörungen. CT-Untersuchungen helfen, die Diagnose zu differenzieren.
3. Zerebrale Aneurysmen
Es stellt die häufigste Ursache für eine Subarachnoidalblutung dar. Das Erkrankungsalter ist etwa 20 Jahre älter als das der zerebralen arteriovenösen Fehlbildung, das heißt, es ist häufiger bei 40- bis 50-Jährigen und häufiger bei Frauen. Patienten haben häufig eine Vorgeschichte mit Bluthochdruck und Arteriosklerose. Krampfanfälle sind selten und okulomotorische Nervenlähmung ist häufiger. Laut zerebraler Angiographie ist es nicht schwer zu identifizieren.
4. Venöse Gefäßmissbildungen
Weniger häufige, manchmal rupturierte Blutungen, die durch Subarachnoidalblutung und erhöhten Hirndruck verursacht wurden. Bei der zerebralen Angiographie ist keine abnormale Gefäßdarstellung erkennbar, manchmal gibt es nur eine große Vene mit einigen Drainageästen. Der CT-Scan zeigte einen Bereich mit niedriger Dichte und der verstärkte Scan zeigte verstärkte Läsionen.
5. Moyamoya-Krankheit
Die Krankheit ist häufiger bei Kindern und jungen Erwachsenen, Kindern mit zerebraler Ischämie als Hauptmanifestation und Erwachsenen mit intrakraniellen Blutungen als Hauptsymptom. Eine eindeutige Differentialdiagnose hängt von der zerebralen Angiographie ab. Die zerebrale Angiographie der Moyamoya-Krankheit ist durch eine Stenose oder Okklusion der A. carotis interna gekennzeichnet, und es gibt wolkenartige und schlanke abnormale Gefäßcluster an der Basis des Gehirns.
6. Blutreiche Hirntumoren
Die zerebrale arteriovenöse Fehlbildung muss noch von blutreichen Gliomen, Metastasen, Meningiomen und Hämangioblastomen unterschieden werden. Da diese Tumoren reich an Blut sind, zeigt die zerebrale Angiographie den Verkehr zwischen Arterien und Venen und frühen Venen, der mit zerebralen arteriovenösen Missbildungen verwechselt wird. Je nach Erkrankungsalter, Anamnese, Krankheitsverlauf, klinischen Symptomen und Anzeichen usw. kann die Differenzialdiagnose mithilfe der CT-Untersuchung ermittelt werden.
