pénfigo
Introducción
Introducción al pénfigo El pénfigo es un tipo de enfermedad cutánea grave que se caracteriza por ampollas de paredes delgadas y de ruptura fácil. La histopatología es una ampolla epidérmica causada por la liberación de la columna vertebral, hallazgos inmunológicos característicos. El pénfigo se divide en tres tipos principales: pénfigo vulgar, pénfigo caducifolio y pénfigo paraneoplásico. El pénfigo vulgar y el pénfigo caducifolio son los tipos clásicos de pénfigo descritos anteriormente. Todos los pacientes con pénfigo vulgar tienen erosión de la mucosa, y más de la mitad de los pacientes también tienen ampollas y erosiones en la piel. Las ampollas del pénfigo vulgar se producen en las capas profundas de la epidermis, justo por encima de la capa de células basales. Los pacientes con pénfigo caducifolio solo tienen afectación de la piel y no tienen afectación de la mucosa, las fisuras de la epidermis se producen en la capa superficial de la epidermis, principalmente en la capa granular. El pénfigo proliferativo es una variante del pénfigo vulgar, y el pénfigo eritema y el pénfigo defoliante en Brasil representan el tipo localizado y local de pénfigo caducifolio, respectivamente. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 3.5% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sepsis, neumonía, disfagia
Patógeno
Causa del pénfigo
(1) Causas de la enfermedad
El pénfigo es una enfermedad autoinmune. Los anticuerpos anti-queratinocitos de la sustancia intercelular están presentes en la circulación sanguínea de varios pacientes con pénfigo, y el título de anticuerpos es paralelo a la gravedad de la enfermedad. Los pacientes con pénfigo se agregan al cultivo de órganos epidérmicos. El suero, después de 48 a 72 horas, puede producirse un fenómeno de liberación de la columna vertebral en la parte superior de las células basales. La aparición de acantosis puede estar relacionada con la proteasa producida por la unión antígeno-anticuerpo. Se ha confirmado que el anticuerpo del pénfigo puede unirse a los queratinocitos para formar la epidermis. La célula libera el activador del plasminógeno, que activa el sistema de fibrina para causar la liberación de la columna vertebral. El antígeno del pénfigo está presente en el huevo unido al queratinocito desde el desmosoma, que es una glucoproteína, un antígeno del pénfigo vulgar. El peso molecular es 210000 u (Dalton); el antígeno de pénfigo eritematoso es una proteína desmogleína con un peso molecular de 160,000 u.
(dos) patogénesis
La inmunofluorescencia descubrió que los autoanticuerpos IgG contra la superficie de los queratinocitos (anticuerpo de pemphis) son marcadores importantes del pénfigo. La inmunofluorescencia directa reveló anticuerpos anti-superficie celular en la epidermis de los pacientes, y la inmunofluorescencia indirecta reveló la superficie celular anti-epidérmica del suero. Anticuerpo IgG.
El pénfigo vulgar y el pénfigo caducifolio tienen una inmunofluorescencia directa e inmunofluorescencia indirecta similar. Las dos enfermedades son difíciles de identificar en la inmunofluorescencia. Los sustratos inmunofluorescentes indirectos tienen una gran influencia en los resultados de la prueba. El pénfigo se usa en el esófago del conejillo de indias, mientras que el esófago del mono es más sensible al anticuerpo del pénfigo vulgar. Existe una correlación entre el título de anticuerpos del pénfigo circulante y la gravedad de la enfermedad, es decir, cuanto mayor es el título, mayor es la condición. Hay una diferencia estadísticamente significativa en esta correlación. Sin embargo, algunos pacientes no cumplen completamente con esta regla. Por lo tanto, en el tratamiento de tales pacientes, la gravedad de la enfermedad es más importante que el título de anticuerpos de pénfigo.
El antígeno de pénfigo es un complejo de moléculas de desmosoma. Los estudios de microscopía de inmunoelectrones han demostrado que el antígeno de pénfigo se encuentra en la superficie de los queratinocitos en la unión de los desmosomas. A nivel molecular, los experimentos de inmunoprecipitación e inmunoaglutinación muestran que el antígeno de pénfigo caducifolio es El peso molecular de la glucoproteína de 100 kDa, el antígeno de pénfigo vulgar es un peso molecular de la glucoproteína de 130 kDa, que son la causa del pénfigo vulgar y el pénfigo caducifolio, respectivamente.
La transferencia pasiva del suero del paciente a animales experimentales puede provocar la liberación acantolítica. Los experimentos han demostrado que la adición de anticuerpos IgG de pénfigo a la piel humana in vitro puede conducir a la liberación acantolítica. Esta solución acantolítica mediada por anticuerpos no requiere complementación. Con la participación de células inflamatorias, la evidencia anterior sugiere que los anticuerpos de pénfigo tienen efectos patógenos, pero el proceso de unión de anticuerpos a la superficie de los queratinocitos para causar la liberación acantolítica no se comprende completamente. Una opinión es que el anticuerpo interfiere con el puente después de la unión. La unión de los gránulos, otra visión de que los anticuerpos se unen a los queratinocitos, causando la liberación de proteasas, lo que resulta en la destrucción de las uniones de las células epidérmicas, la liberación acanthal y la formación de ampollas.
El pénfigo vulgar puede desencadenarse por la posible respuesta autoinmune del paciente a ciertos medicamentos, como captopril, isoniazida, indometacina (indometacina), etambutol, fenilbutazona, penicilina, Propranolol (propranolol), clorhidrato de piritiona, rifampicina, hay informes de quemaduras, quemaduras solares, rayos ultravioleta y exposición a rayos X. Además, el pénfigo también puede asociarse con otras enfermedades autoinmunes. Miastenia grave, lupus eritematoso, tiroiditis autoinmune, timoma, síndrome de Sjogren, penfigoide ampolloso, anemia perniciosa, enfermedad de Hodgkin, etc.
Prevención
Prevención del pénfigo
Déle una dieta alta en proteínas, alta en vitaminas y alta en calcio, preste atención al equilibrio de agua y electrolitos, aquellos que tienen dificultades para comer deben ser suplementados con suplementos intravenosos, la anemia y la desnutrición son importantes para la transfusión de sangre, el uso a largo plazo de corticosteroides debe complementarse con potasio para prevenir la hipocalemia, como las bacterias O una infección por hongos debe recibir una cantidad suficiente de antibióticos sensibles o medicamentos antimicóticos.
1 Mantenga el colchón limpio y plano, y el área de la lesión de la piel es grande. Todos los paños se desinfectan y se usan.
2 El hospital se esteriliza con UV una vez al día durante 30 minutos, 1 hora cada vez.
3 Aplane las uñas del paciente para evitar rayar las paredes.
4 lesiones cutáneas tienen erosión, exudado y secreciones purulentas o hedor, según el médico puede humedecerse con solución de permanganato de potasio 1: 8000, gamuza gruesa con infiltración de aceite vegetal estéril después de la eliminación adecuada, hay toros, primera bomba Aplique líquido de ampolla y aplique la medicina china.
5 Evite el frío para prevenir la infección del tracto respiratorio superior, fortalezca la nutrición para mejorar la resistencia del cuerpo, proporcione una dieta alta en proteínas, alta en calorías, alta en vitaminas y baja en sal.
6 Observe los cambios en la temperatura corporal en cualquier momento.
Complicación
Complicaciones del pénfigo Complicaciones sepsis neumonía disfagia
A menudo acompañado de diversos grados de fiebre, anorexia, fatiga, etc., debido a la erosión de la piel en un área grande, una gran cantidad de extravasación de fluidos corporales, pérdida excesiva de proteínas, electrolitos y fluidos corporales, debilidad física, sepsis fácil de combinar, neumonía y otras infecciones secundarias, la mucosa bucal es la más frecuente. Las partes afectadas comunes, la faringe, la laringe y la mucosa esofágica también pueden verse afectadas, lo que puede provocar que el paciente coma, mastique y trague.
Síntoma
Síntomas del pénfigo Síntomas comunes Prurito esclerosante, enrojecimiento, daño de la membrana mucosa, absceso de herpes, pérdida venosa lenta del pigmento
Los cambios patológicos básicos son la liberación de la columna vertebral de las células de la columna epidérmica, formando fisuras y ampollas intraepiteliales, y hay células en la columna vertebral en el líquido de la ampolla. Esta célula tiene células esféricas grandes, núcleo grande y profundo, y citoplasma uniforme. Sexo
Se aflojan diferentes tipos de espinas, y el aflojamiento del acné del pénfigo vulgar se produce por encima de la capa basal, por lo tanto, la ampolla está en la capa basal y el sitio de liberación espinosa del pénfigo proliferativo es el mismo que el vulgar, pero es obvio. Hipertrofia de la acantosis e hiperplasia papilar, y un absceso epidérmico compuesto por eosinófilos, pénfigo caducifolio, eritematoso, el sitio de liberación de la columna vertebral en la capa granular o la parte superior de la capa espinosa, la formación del tumor más superficial. La liberación espinosa de pénfigo parecido a una erupción se produce en el medio de la capa espinosa, que contiene eosinófilos o neutrófilos.
Tipo
El pénfigo se divide principalmente en pénfigo vulgar, pénfigo proliferativo, pénfigo caducifolio y pénfigo eritematoso.
1. pénfigo vulgar (remphigus vulgaris)
(1) daño en la piel: los síntomas de esta enfermedad a menudo son principalmente dolor, picazón rara, el daño primario es una ampolla relajante, que puede ocurrir en la superficie de la piel de cualquier parte del cuerpo, generalmente en la superficie de la piel normal o en el eritema En la piel sexual, la nueva ampolla generalmente está suelta o se afloja en poco tiempo. La ampolla se empuja suavemente con el dedo para que la pared de la ampolla se expanda, la ampolla se agranda y la ampolla se empuja o se rasca ligeramente. La piel normal también puede hacer que las células epidérmicas se aflojen y provoquen desprendimiento epidérmico o ampollas epidérmicas en el esputo poco después del esputo. Este fenómeno se denomina acantosis o signo de Nikolsky, y las ampollas están en la cabeza. El cuello, el pecho, las axilas, la ingle, etc. son más comunes, las lesiones de la piel pueden limitarse a uno o varios meses durante mucho tiempo; también pueden diseminar el cuerpo en unas pocas semanas, a menudo dejan pigmento marrón después de que la pérdida de piel disminuye Erupción calmante y mijo, ocasionalmente pérdida de pigmentación.
(2) Daño a la mucosa: en la mayoría de los pacientes, la erosión dolorosa de la mucosa es una manifestación clínica típica del pénfigo vulgar y puede ser el único síntoma aproximadamente 5 meses antes de la aparición de lesiones cutáneas, las lesiones de la mucosa más comunes. Es la cavidad oral. La mucosa bucal es la parte afectada más común. La faringe, la laringe y la mucosa esofágica también pueden verse afectadas. Estas partes pueden hacer que el paciente coma, mastique y trague. Otras partes afectadas incluyen conjuntiva, ano, canal auditivo, labios, vagina. , el cuello uterino, el glande, etc. en la mucosa.
2. Pénfigo proliferativo (pénfigo vegetante)
Rara, una variante del pénfigo vulgar.
(1) Se caracteriza por la aparición de una proliferación parecida al esputo y papilar en la superficie de la erosión, rodeada de enrojecimiento inflamatorio, esputo espeso en la superficie, olor y ampollas frescas alrededor.
(2) ocurre en la axila, la ingle, el ano, la vulva, el seno, la fosa umbilical y otras arrugas.
(3) La enfermedad se divide en dos tipos: proceso pesado (tipo de Neumann) y benigno (Hallopeau). Aunque este último tiene muchas similitudes con la dermatitis proliferativa, la inmunofluorescencia muestra que ambos tipos de pénfigo proliferativo Hay depósito de IgG en la superficie celular.
(4) El curso de la enfermedad es crónico, los síntomas son leves y la enfermedad puede aliviarse durante mucho tiempo.
3. pénfigo caducifolio (pénfigo foliáceo)
(1) El daño clínico característico es la superficie de erosión escamosa y cicatrizada en la base eritematosa.
(2) La lesión primaria es el plano basal eritematoso, que puede aparecer como ampollas, la pared de la ampolla es delgada y es fácil de romper, formando una superficie de erosión poco profunda, y es menos probable que la ampolla ocurra más tarde.
(3) En las lesiones tempranas o limitadas, las lesiones de la piel se distribuyen principalmente en la cara, el cuero cabelludo y la parte superior de la espalda y otras seborrea, el daño se agranda gradualmente, arde conscientemente, duele y pica.
(4) La mucosa oral rara vez se ve afectada y el signo de Nissl es positivo.
4. pénfigo eritematoso (pénfigo eritematoso)
También conocido como síndrome de Senear-Assel (síndrome de Senear-ushel), puede convertirse en pénfigo caducifolio, algunas personas piensan que el pénfigo defolítico es limitado y benigno, la lesión se localiza principalmente en el cuero cabelludo, la cara, el pecho y la espalda Como la seboración de la piel, generalmente sin daño a la mucosa, las lesiones de pénfigo eritematoso son limitadas, duran varios años, sus características están en su inmunopatología, pacientes con pénfigo eritematoso con anticuerpos antinucleares, membrana basal También se pueden ver depósitos de IgG y C3.
Examinar
Examen de pénfigo
Inspección de laboratorio
(1) Raspe la mancha de tejido de base de ampolla fresca y manche con Giemsa. Se puede ver que las células de la columna libre sueltas o individuales tienen núcleos grandes y tinción uniforme. Hay una banda transparente alrededor del núcleo, y las células circundantes están densamente teñidas. El proceso espinoso desaparece, y este es el proceso de la columna que afloja las células y tiene un significado diagnóstico para el pénfigo.
(2) Inmunofluorescencia directa: tome la ampolla o su piel circundante para la sección congelada, y hay deposición de inmunoglobulina y complemento entre las células de la columna vertebral.
(3) Inmunofluorescencia indirecta: se tomó el suero del paciente para detectar el anticuerpo del pénfigo, y el título se correlacionó positivamente con la condición.
(4) Hay una disminución en la proteína plasmática total y diferentes grados de anemia. Los análisis de sangre iniciales pueden tener un número total de glóbulos blancos, aumentar los neutrófilos y eosinófilos, y la velocidad de sedimentación globular a menudo se acelera en diversos grados.
Falta de especificidad, pacientes con anemia leve, el grado de anemia es directamente proporcional a la gravedad de la enfermedad, aumentó el número total de glóbulos blancos, aumentó la mitad de los pacientes con eosinófilos, aumentó la sedimentación de eritrocitos, las pruebas de función hepática y renal fueron básicamente normales.
Examen citológico (frotis de Tzanck): use un cuchillo sin filo para raspar la superficie de erosión y aplíquelo finamente sobre el portaobjetos, o use un portaobjetos para presionar suavemente sobre la superficie de erosión, luego fíjelo y manche con Reiter o Giemsa. Las células son redondas y ovaladas. El puente intercelular desaparece, y el núcleo se redondea y se tiñe ligeramente. El nucleolo y los alcaloides citoplasmáticos, las llamadas células de pénfigo o células de Tzanck, son visibles.
Inmunofluorescencia indirecta: más del 90% de los pacientes tienen anticuerpos contra la superficie de las células epidérmicas. El título de anticuerpos del feto es paralelo a la gravedad y actividad de la enfermedad. El título puede disminuir o volverse negativo después de que los síntomas clínicos mejoren. Sin embargo, no es la única indicación para juzgar la gravedad de la enfermedad. Los anticuerpos de pénfigo se pueden encontrar en quemaduras, necrólisis epidérmica tóxica de Lyell, erupción de drogas con penicilina, etc., pero este título de anticuerpos es débil y no se puede combinar con células epidérmicas in vivo. No causa daño tisular.
Histopatología:
Los cambios histopatológicos de varios tipos de pénfigo son los siguientes:
1. Pénfigo vulgar en la capa inferior de la columna vertebral, el proceso espinoso se libera en la capa de células basales, causando fisuras y ampollas. Solo hay una capa de células basales en la célula basal. Se encuentra en la papila dérmica, similar a las vellosidades del intestino, y tiene líquido vesicular. El proceso espinoso libera células, que son más grandes que las células normales, redondas, con centro nuclear concentrado, citoplasma uniforme y un área clara de luz que mancha alrededor del núcleo. Esta célula también se llama célula de Tzanck, edema leve en la parte superior de la dermis, algunas Eosinófilos e infiltración de neutrófilos.
2. El daño temprano del pénfigo proliferativo debajo de la capa espinosa tiene un proceso espinoso para resolver las fisuras o la formación de cavidades, vellosidades visibles, absceso pequeño eosinofílico epidérmico, queratosis avanzada, hipertrofia de acantosis, hiperplasia similar al papiloma, patología El cambio es similar al pénfigo vulgar, pero la formación de vellosidades y la extensión de la epidermis son particularmente evidentes, y las viejas lesiones cutáneas no tienen valor diagnóstico.
3. Las espinas del pénfigo caducifolio se aflojan, se producen grietas o ampollas en la capa de gránulos y debajo, y las células de la capa de gránulos se aflojan para formar queratinocitos similares a la queratinización (contracción nuclear, comparación citoplasmática) Rojo), tiene valor diagnóstico, infiltración celular inflamatoria en la dermis, más eosinófilos.
4. Los cambios patológicos del pénfigo eritematoso son similares al pénfigo caducifolio, pero las lesiones antiguas dañan la hiperqueratosis de los folículos pilosos, las espinas de la capa granular se aflojan y las células queratinizadas a menudo son significativas.
Inmunofluorescencia directa: valiosa para el diagnóstico y el diagnóstico diferencial del pénfigo. Tomar lesiones cutáneas y un examen cutáneo normal. Casi todos los pacientes tienen IgG y C3 en la superficie de las células epidérmicas, el pénfigo vulgar y los días de proliferación. En el acné, la reacción de fluorescencia se encuentra principalmente en la capa inferior de la epidermis. La fluoresceína del pénfigo caducifolio y el pénfigo eritematoso se encuentra principalmente en la capa superior de la epidermis. El DIF de las lesiones cutáneas del pénfigo eritematoso se caracteriza por la deposición de IgC y C3 en la zona de la membrana basal.
Observación por microscopía electrónica: los primeros estudios sugirieron que las células intersticiales se disolvieron parcial o completamente, y el espacio intercelular se ensanchó. Posteriormente, la desaparición de los desmosomas causó la formación de procesos espinosos. En los últimos años, los estudios han demostrado que la destrucción o formación de desmosomas es la causa de la formación de ampollas. La razón principal es que el daño de las partículas del puente y el número de lesiones no lesionales se pueden ver por microscopía electrónica.
Diagnóstico
Diagnóstico de pénfigo
El diagnóstico de pénfigo se basa principalmente en la histopatología y la inmunofluorescencia de las lesiones clínicamente manifestadas.
Diagnóstico
1. Diagnóstico de manifestaciones clínicas:
(1) El daño básico de varios tipos de pénfigo es el aflojamiento de la piel, con cicatrices o erosión de la superficie refractaria.
(2) La mucosa, especialmente la mucosa oral, a menudo es un síntoma temprano de pénfigo.
(3) El signo de Nikolsky es positivo.
Diagnóstico diferencial
1. El penfigoide ampolloso es más común en pacientes de edad avanzada, el daño básico es una ampolla de tensión de pared gruesa o ampolla de sangre, no es fácil de romper, fácil de curar después de la ruptura, signo negativo de Nissl, el daño de la mucosa es raro, el examen histopatológico de la ampolla se encuentra Bajo la epidermis, la inmunofluorescencia directa reveló una deposición lineal de C3 e IgG en la membrana basal.
2. La piel y las membranas mucosas con eritema polimorfo severo pueden presentar daño ampolloso, a menudo con erupción cutánea pleomórfica, pápulas o púrpura, signo negativo de Nissl, fiebre, inicio agudo, el tratamiento temprano se curó más rápido.
3. La necrólisis epidérmica tóxica es repentina, progreso rápido, síntomas sistémicos severos, la placa ampollosa se produce sobre la base de eritema, área grande, arrugas en la pared de la ampolla, similar a las quemaduras de área grande, Nissl positivo, mayormente adulto Causado por alergia a medicamentos, a menudo se pueden identificar antecedentes farmacológicos útiles, histopatología e inmunofluorescencia.
4. La erupción farmacológica por dermatitis exfoliativa debe diferenciarse del pénfigo caducifolio. La erupción farmacológica tiene un historial de fármacos útiles antes del inicio de la enfermedad. Por lo general, ocurre dentro de las 3 semanas posteriores a la toma del medicamento. El daño cutáneo es principalmente eritema similar al sarampión o escarlatina, que se desarrolla gradualmente en todo el cuerpo. La exfoliación de la piel, el inicio es más urgente, a menudo acompañada de fiebre alta y otros síntomas sistémicos, la erupción se alivia gradualmente después de suspender el medicamento, la incidencia de pénfigo caducifolio es lenta, rara vez se puede identificar la autocuración, la histopatología y la inmunofluorescencia.
5. El daño por dermatitis similar al herpes es pleomórfico, los racimos de frijol mungo tensor a ampollas de paredes gruesas del tamaño de una cereza, que ocurren en la escápula, el húmero y las extremidades y otras partes de las extremidades, el signo de Nissl es negativo, picazón, puede aliviarse, Sin embargo, episodios recurrentes, examen histopatológico de vesículas debajo de la epidermis, examen de inmunofluorescencia directa del depósito de IgA granular con papila dérmica.
Además de las enfermedades anteriores, el daño del pénfigo de la mucosa debe diferenciarse de la estomatitis aftosa, el liquen plano, el lupus eritematoso erosivo y el pénfigo de la mucosa benigna. Otras enfermedades que deben diferenciarse del pénfigo son las ampollas adquiridas. Epidermólisis sexual, porfiria cutánea tardía, etc.
