Histiocitosis de Langerhans autocurativa congénita
Introducción
Introducción a la histiocitosis congénita de células de Langerhans autocurativas Histiocitosis de Langerhans congénita de autocuración (CSLH), también conocida como hiperplasia congénita de reticulocitos con autocuración. Esta enfermedad fue reportada por Hashimoto y Pritzker en 1973, de ahí el nombre de enfermedad de Hashimoto-Pritzker. Lesiones cutáneas benignas, solo autolimitantes sin daño sistémico; sus características de lesión cutánea y su histopatología, de hecho, similar a la histiocitosis de células de Langerhans, examen inmunohistoquímico de la proteína S-100 CDIa (OKT6) también fue positivo, y los gránulos de Birbeck también se observaron en el examen ultramicroscópico; por lo tanto, la enfermedad se incluyó en la forma más benigna del espectro de histiocitosis de células de Langerhans. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% - 0.005% Personas susceptibles: buenas para bebés y niños pequeños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sepsis
Patógeno
Histiocitosis congénita de Langerhans autocurativa
(1) Causas de la enfermedad
La causa no está clara y puede estar relacionada con la inmunología viral y los nuevos organismos.
(dos) patogénesis
La patogenia aún no está clara y puede ser similar a la prueba de tejido celular de Langerhans.
Prevención
Prevención de la histiocitosis congénita de células de Langerhans con autocuración
La enfermedad pertenece a enfermedades cromosómicas y la causa de las anomalías cromosómicas no está clara. Puede tener cierta correlación con factores ambientales, factores genéticos, factores dietéticos y estado de ánimo y nutrición durante el embarazo, por lo que esta enfermedad no se puede prevenir directamente. Se debe realizar un examen regular durante el embarazo.Si el niño tiene tendencia a desarrollar anormalidades, se debe realizar un examen de cromosomas a tiempo y se debe realizar el aborto a tiempo para evitar el nacimiento del niño enfermo.
Complicación
Complicaciones congénitas de histiocitosis de células de Langerhans autocurativas Complicaciones sepsis
La enfermedad es causada principalmente por daños en la piel, acompañada de picazón. Debido a que se destruye la integridad de la piel, puede causar infección bacteriana de la piel o infección por hongos debido al rascado, generalmente secundario a una baja constitución corporal o al uso a largo plazo de inmunosupresores y cenizas. Los pacientes con infecciones fúngicas como las uñas, como infecciones bacterianas concurrentes, pueden presentar síntomas como fiebre, hinchazón de la piel, ulceración y secreción purulenta. Los casos severos pueden conducir a sepsis.
Síntoma
Autocuración congénita Síntomas de histiocitosis de Langerhans Síntomas comunes Daño de la mucosa nodular Proliferación de células de tejido
La enfermedad se presenta en bebés y recién nacidos. El daño típico es la presencia de múltiples nódulos de color rojo-marrón sólido diseminado, de gran altura. En las semanas posteriores al nacimiento, estos daños pueden aumentar y aumentar, algunos pueden ser bastante grandes y más tarde Esputo de color parduzco; después de la ecdisis, hay una cicatriz atrófica de color blanco pálido y, en algunos casos, se desarrollan rápidamente lesiones aisladas y se desarrollan tumores ulcerosos espontáneos congénitos, que se producen en la cara, el tronco o las extremidades. La enfermedad se caracteriza por la ausencia de daño en la mucosa. Además del agrandamiento hepático ocasional, generalmente no hay síntomas sistémicos, no hay anormalidades obvias del sistema hematopoyético, las lesiones cutáneas pueden resolverse rápidamente de manera espontánea y el desarrollo físico y mental es normal.
Examinar
Examen congénito de histiocitosis de células de Langerhans con autocuración
Histopatología: el tejido es el mismo que el de la histiocitosis de células de Langerhans; sin embargo, en algunos casos, hay macrófagos espumosos mezclados, las células de Langerhans se encuentran en la papila dérmica y las capas reticulares, a veces Para el epidermotropismo, una cantidad considerable de eosinófilos están presentes en la infiltración.
Examen inmunohistoquímico: la proteína S-100 y CDIa (OKT6) fueron positivas, y el examen ultra microscópico del 10% al 25% de las células mostró partículas de Birbeck, células de tejido grande con células densas, cuerpos lamelares regulares y Lisosomas fagocíticos únicos.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la histiocitosis congénita de células de Langerhans con autocuración
La enfermedad se presenta en bebés y recién nacidos. El daño causado por múltiples nódulos rojo-marrón diseminados puede incrementarse y la cantidad de estas lesiones puede aumentar en las semanas posteriores al nacimiento. Después de algunos casos de cicatrices atróficas de color blanco pálido, algunos casos de lesiones aisladas desarrollan rápidamente tumores ulcerosos espontáneos congénitos en la cara del tronco o las extremidades. La enfermedad se caracteriza por la ausencia de daño en la mucosa, excepto por enfermedad hepática ocasional, generalmente sin síntomas sistémicos o Sistema hematopoyético anormal, las lesiones cutáneas anormales pueden resolver rápidamente el desarrollo corporal y mental.
