osteítis fibrosa
Introducción
Introducción a la osteítis fibrosa. La osteítis fibrosa es una enfermedad ósea altamente transportable causada por hiperparatiroidismo secundario a insuficiencia renal crónica. La causa principal es hiperparatiroidismo secundario, hiperparatiroidismo, hiperfunción, que conduce a hipocalcemia, hiperfosfatemia, especialmente la falta de dihidroxicolecalciferol, lesiones esqueléticas avanzadas, picazón en la piel, espontáneo Ruptura del tendón muscular, calcificación de tejidos blandos, etc. Clínicamente, se manifiesta principalmente como cambios patológicos de la osteítis fibrótica. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.03% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: fracturas
Patógeno
Causa de osteítis fibrótica
(1) Causas de la enfermedad
La insuficiencia renal crónica es la principal causa de osteítis fibrótica.
(dos) patogénesis
En la insuficiencia renal, debido a la destrucción del tejido renal, se reduce el fósforo urinario, se aumenta el fósforo sanguíneo y se reduce la síntesis de 1,25- (OH) 2D3, lo que reduce la capacidad del tracto intestinal para absorber el calcio y produce hipocalcemia. Entre ellos, la síntesis de 1,25- (OH) 2D3 se reduce, causando hiperplasia e hiperfunción paratiroidea, lo que lleva a cambios patológicos que se manifiestan principalmente en osteítis fibrótica, además de osteoporosis, osteosclerosis u osteomalacia. .
En la etapa temprana de la insuficiencia renal, puede ocurrir hiperparatiroidismo secundario. Cuando la tasa de filtración glomerular (TFG) se reduce a 50-60 ml / min, la hormona paratiroidea plasmática completa (iPTH) tiende a aumentar. Esto se debe principalmente al trastorno del eje de la hormona paratiroidea-VD, es decir, se altera la síntesis de dihidroxicolecalciferol [1,25- (OH) 2D3] y la etapa temprana de insuficiencia renal, suero 1,25- (OH) 2D3 El nivel suele ser igual o inferior a lo normal, y su nivel bajo puede conducir a una secreción excesiva de las glándulas paratiroides y reducir la absorción intestinal de calcio.
La síntesis de dihidroxicolecalciferol se reduce en la etapa temprana de la insuficiencia renal, a diferencia del resultado del volumen renal pequeño, porque el volumen renal temprano no se vuelve pequeño, probablemente debido al daño funcional de la biosíntesis renal de dihidroxicolecalciferol Debido a que la restricción de la ingesta de fósforo en este paciente puede aumentar el nivel de dihidroxicolecalciferol, y la acumulación de fósforo en las células tubulares renales en la etapa temprana de la insuficiencia renal puede conducir a una disminución en la biosíntesis de dihidroxicolecalciferol. Y elevar el nivel de hormona paratiroidea.
Otros factores adicionales también pueden estar involucrados en la aparición de hiperparatiroidismo secundario. La teoría de la "corrección del desequilibrio" propuesta por Bricker et al. Sugiere que el fósforo sanguíneo aumenta en la etapa temprana de la insuficiencia renal y reduce directamente la cantidad de calcio ionizado en la sangre. Liach y Massry descubrieron que En la etapa inicial de la insuficiencia renal, los niveles de calcio ionizado en plasma disminuyen, y luego la liberación de la hormona paratiroidea puede ser promovida por la liberación de la hormona paratiroidea preformada y la síntesis de ARNm de la hormona proparatiroidea. Sin embargo, otros estudiosos creen que La hipocalcemia no es un factor necesario para el hiperparatiroidismo secundario. En resumen, el trastorno de la biosíntesis de dihidroxicolecalciferol en la insuficiencia renal temprana es un factor importante para promover el hiperparatiroidismo secundario.
En la etapa tardía de la insuficiencia renal, la producción de hiperparatiroidismo secundario a menudo se asocia con hipocalcemia, hiperfosfatemia y, especialmente, la falta de dihidroxicolecalciferol.
1. La hipocalcemia conduce a al menos tres factores, a saber, la retención de fósforo, la resistencia ósea a la hipercalcemia de la hormona paratiroidea (PTH) y el trastorno del metabolismo de la vitamina D.
La ingesta aguda de grandes cantidades de fósforo inorgánico en personas normales puede causar un aumento transitorio en el fósforo sanguíneo, y también puede reducir el calcio en la sangre y un aumento significativo en la hormona paratiroidea. La hiperfosfatemia no necesariamente causa hipocalcemia, riñón crónico. La retención de fósforo puede causar hipocalcemia por otras vías, por lo que la retención de fósforo es una de las causas de la hipocalcemia.
El aumento de los niveles de la hormona paratiroidea en la sangre puede movilizar el calcio óseo hacia la sangre, lo que debería aumentar el calcio en la sangre, pero en la insuficiencia renal, aunque el nivel de la hormona paratiroidea en la sangre es elevada, a menudo se produce hipocalcemia, lo que sugiere una función renal crónica. En caso de agotamiento, los huesos tienen resistencia a la movilización del calcio óseo en la hormona paratiroidea. Experimentos en animales han demostrado que este hueso responde a la movilización de la hormona paratiroidea del calcio óseo, que se debe en parte a la insuficiencia de 1,25- (OH) 2D3. La corrección de este fenómeno se basa en proporcionar cantidades suficientes de 1,25- (OH) 2D3 y 24,25- (OH) 2D3, y otros estudios han demostrado que esta resistencia se debe en parte a la regulación negativa del receptor de la hormona paratiroidea.
La falta de vitamina D tiene un impacto importante en la producción de hipocalcemia. La vitamina D en el cuerpo proviene de la dieta y, lo que es más importante, se forma en la piel. La vitamina D3 presente en la piel se irradia con la luz solar (especialmente los rayos ultravioleta). , convertida en pre-vitamina D3, la antigua vitamina D3 se convierte aún más en vitamina D3 después del calor de la piel, y la vitamina D3 en la piel se combina con la proteína de unión a la vitamina D (DBP) en la sangre para ingresar a la sangre en forma de DBP-D3. La 25-hidroxilasa en el hígado hidroxila la vitamina D3 en la 25a cadena de carbono para formar 25- (OH) 2D3, que luego se forma por la 25- (OH) D3-1 hidroxilasa producida por el riñón. El potente 1,25- (OH) 2D3,1,25- (OH) 2D3 promueve la absorción de calcio en el intestino.
En la etapa tardía de la insuficiencia renal, debido a restricciones dietéticas, la ingesta de calcio a menudo se reduce y la absorción de calcio en el intestino también se reduce, que es una de las causas de la hipocalcemia.
Clínicamente, el nivel de calcio en la sangre en la etapa tardía de la insuficiencia renal puede ser bajo, normal o incluso mayor, esto último a menudo debido a hiperparatiroidismo severo, intoxicación por aluminio o exceso de vitamina D.
2. El fósforo en plasma de hiperfosfatemia, solo del 12% al 15% se une a la proteína, por lo tanto, la concentración de fósforo en el filtrado glomerular es aproximadamente el 90% de la concentración de fósforo en plasma y la mayor parte del fósforo filtrado se encuentra en el túbulo renal. (principalmente en los túbulos proximales) se reabsorbe, solo se excreta del 15% al 20% del fósforo filtrado. En condiciones normales, la hormona paratiroidea puede reducir la reabsorción de fósforo por los túbulos renales y aumentar la excreción de fósforo urinario. Reduzca los niveles de fósforo en sangre y manténgalos en el rango normal.Incluso en la insuficiencia renal temprana, incluso si la tasa de filtración glomerular disminuye, el aumento de la hormona paratiroidea en plasma hace que el tubular renal reduzca la reabsorción de fósforo. El fósforo en sangre, aún mantenido en el rango normal, cuando la tasa de filtración glomerular cae a aproximadamente 20 ml / min, porque la cantidad de fósforo filtrado se reduce considerablemente, incluso si la concentración de la hormona paratiroidea en plasma es alta, no puede detener el aumento del fósforo en sangre Alto, cuando la tasa de filtración glomerular cae por debajo de 10 ml / min, el fósforo sanguíneo aumentará significativamente, lo que conducirá a hiperfosfatemia, el aumento de la hormona paratiroidea también promueve la resorción ósea, y entra calcio y fósforo liberado de los huesos. Líquido extracelular, el fósforo no se puede excretar de la orina, por lo que el nivel de fósforo en la sangre Alta, lo que lleva a la hiperfosfatemia, la ingesta dietética excesivo de alimentos que contienen fósforo, más allá de la capacidad de descarga de los riñones, también es un factor.
En la insuficiencia renal crónica, la retención de fósforo puede participar en el desarrollo del hiperparatiroidismo secundario de tres maneras:
(1) La síntesis de 1,25- (OH) 2D3 se puede reducir en la etapa inicial.
(2) La etapa tardía puede estimular directamente la secreción de la hormona paratiroidea y el crecimiento de las glándulas paratiroides.
(3) Promover la expresión génica de la hormona paratiroidea: se ha informado que la enfermedad renal experimental en etapa terminal limita la ingesta de fósforo en la dieta del animal, de modo que el fósforo sanguíneo alcanza un nivel normal, y el nivel de la hormona paratiroidea en plasma puede reducirse de 130 pg / ml. En 35 pg / ml sin afectar los niveles de calcio y dihidroxicolecalciferol en sangre, el volumen de las glándulas paratiroides también se reduce, lo que sugiere que la hiperfosfatemia puede estimular el crecimiento de las glándulas paratiroides durante la insuficiencia renal.
En un experimento in vitro, la hiperplasia del tejido paratiroideo en pacientes con insuficiencia renal se expuso a altas concentraciones de fósforo, lo que resultó en un aumento en el ARNm prepro-PTH (ARNm preproPTH), que promovió la secreción de la hormona paratiroidea de este tejido paratiroideo. .
3. La síntesis de dihidroxicolecalciferol reduce la 1-hidroxilasa cuando el parénquima renal sufre una destrucción progresiva, lo que resulta en la inhibición de la biosíntesis de dihidroxicolecalciferol en el riñón, lo que hace que la tiroides dihidroxicolecalciferol La señal de retroalimentación negativa de la hormona paratiroidea debilita y aumenta la síntesis y liberación de la hormona paratiroidea. Además, la retención de fósforo (o el aumento del nivel de fósforo en el túbulo renal proximal) puede inhibir directamente el riñón al dihidroxicolecalciferol. La síntesis, que reduce la absorción de calcio en los intestinos, disminuye el nivel de calcio en la sangre y aumenta la secreción de la hormona paratiroidea. Puede ser más importante reducir la inhibición de la hormona paratiroidea por el dihidroxicolecalciferol y hacer que prolifere. Aumenta la secreción de la hormona paratiroidea, también se cree que la deficiencia de dihidroxicolecalciferol puede cambiar el punto de ajuste entre la hormona paratiroidea y la concentración sérica de iones de calcio, por lo que el nivel normal de iones de calcio también es insuficiente. Sin embargo, para inhibir la secreción de la hormona paratiroidea, otros estudios no han podido confirmar esto.
Cuando la tasa de filtración glomerular (TFG) cae por debajo de 30 ml / min, el nivel de dihidroxicolecalciferol puede caer por debajo del nivel normal debido a la retención de fósforo y la disminución del tejido renal funcional. En pacientes con insuficiencia renal (TFG 40-80 ml / min), los niveles de dihidroxicolecalciferol se reducen, y el tratamiento con dihidroxicolecalcitol puede revertir el hiperparatiroidismo en la insuficiencia renal temprana y tardía.
Además de la retención de fósforo, los estudios experimentales sugieren que la retención de algunas sustancias, incluidas las toxinas urémicas y el ácido úrico, en la insuficiencia renal puede reducir la conversión de 25-hidroxicolecalciferol a dihidroxicolecalciferol. El fenómeno también se ha confirmado en pacientes. Se ha informado que 9 pacientes con insuficiencia renal crónica (concentración media de creatinina sérica de 3.6 mg / dl o 316 mol / L) redujeron el ácido úrico sérico de 7.3 mg / dl a 4.0 mg / dl (434 238 mol / L) dio como resultado un aumento en los niveles de dihidroxicolecalciferol de 31 pg / ml a 38 pg / ml, mientras que los niveles plasmáticos de calcio, fósforo y hormona paratiroidea no cambiaron.
También hay indicios de que el hipoparatiroidismo es bajo en respuesta al dihidroxicolecalciferol y también está involucrado en la progresión del hiperparatiroidismo. La concentración fisiológica de dihidroxicolecalciferol no inhibe la secreción de la hormona paratiroidea, que puede ser Debido a una disminución en el número de receptores de dihidroxicolecalciferol en las glándulas paratiroides, los niveles bajos de dihidroxicolecalciferol pueden desempeñar un papel importante en la reducción de sus receptores porque se puede administrar una dosis terapéutica de dihidroxicolecalciferol. Para corregir este fenómeno, en la etapa tardía de la enfermedad, las toxinas urémicas retenidas juegan un papel reduciendo la síntesis del receptor y reduciendo la unión del complejo hormona-receptor activo al componente de respuesta a la vitamina D en el núcleo.
Las observaciones en pacientes de hemodiálisis de mantenimiento han demostrado que la reducción en la densidad del receptor en las glándulas paratiroides nodulares es más pronunciada que en las glándulas paratiroides proliferativas difusas, por lo que la reducción en el número de receptores de dihidroxicolecalciferol puede estar en la tiroides La progresión del paratiroidismo y la proliferación de células paratiroideas están involucradas en la formación de nódulos, lo que también puede explicar el nivel súper fisiológico de dihidroxicolecalciferol (administrado por vía intravenosa o intraperitoneal) para inhibir significativamente el mantenimiento de la sangre. La liberación de la hormona paratiroidea en pacientes es relativamente común, mientras que las dosis orales convencionales son relativamente menos efectivas.
4. Los receptores sensibles al calcio pueden estar acompañados por una disminución en el ARNm y la proteína del receptor sensible al calcio en la región formadora de nódulos. Este cambio puede causar la secreción de la hormona paratiroidea, que es inhibida por el calcio, y la reacción es menos intensa y el calcio es sensible. La regulación del receptor de la función paratiroidea puede tener implicaciones terapéuticas, y la administración de un potenciador del receptor sensible al calcio en la insuficiencia renal crónica experimental o humana puede reducir la hormona paratiroidea en plasma en más del 50% e inhibir la paratiroides de los animales de experimentación. Hiperplasia de células glandulares.
5. Resistencia esquelética a las hormonas paratiroideas La resistencia de los huesos a la movilización de calcio en los huesos por la hormona paratiroidea puede estar involucrada en la patogénesis del hiperparatiroidismo secundario. Esta resistencia a la hormona paratiroidea se debe principalmente a la alta circulación. La regulación negativa del receptor de la hormona paratiroidea causada por los niveles de la hormona paratiroidea, además de la deficiencia de dihidroxicolecalciferol y la hiperfosfatemia también juegan un papel importante.
La acidosis metabólica puede dañar la función ósea en la insuficiencia renal avanzada. Algunos iones de hidrógeno en exceso pueden causar la liberación de calcio a través de la acción amortiguadora del carbonato óseo, lo que reduce el almacenamiento de calcio óseo y proporciona mantenimiento a los pacientes en hemodiálisis. Los medicamentos alcalinos para mantener concentraciones normales de bicarbonato en plasma pueden retrasar la progresión de la enfermedad ósea urémica. Además, los experimentos con animales han demostrado que corregir la acidosis puede reducir el consumo muscular y retrasar el desarrollo de la enfermedad renal.
6. Lesiones esqueléticas En la insuficiencia renal, las dos lesiones óseas más comunes son la resorción ósea y los defectos de mineralización ósea, también puede ocurrir osteosclerosis y la osteoporosis es poco común.
(1) Enfermedad ósea inducida por paratiroidismo (enfermedad ósea de alto transporte): el aumento de la hormona paratiroidea en la sangre puede conducir a una mayor actividad de los osteoclastos y a una mayor resorción ósea.Cuando estos procesos se vuelven cada vez más graves, los huesos muestran fibras obvias. Constituye una lesión histológica de osteítis fibrótica. Esta reabsorción ósea osteoclástica se encuentra en el hueso subperióstico, subendocárdico, cortical y en la superficie del hueso trabecular. Estos cambios son más comunes en el hueso cortical y son raros en pequeños El hueso del haz, la hormona paratiroidea también puede estimular la osteólisis de las células óseas, lo que lleva a la absorción del hueso cortical, el hiperparatiroidismo también puede causar la aparición de hueso trenzado y hueso trenzado.
(2) Mineralización incompleta de las lesiones óseas: la mineralización ósea incompleta causa raquitismo en los niños, y el raquitismo en los adultos ocurre debido a la mineralización ósea retrasada, lo que lleva a un hueso desmineralizado excesivo.
El mecanismo de mineralización osteoide se debe principalmente a la deficiencia relativa o absoluta de vitamina D o sus productos activos y / o la resistencia del hueso a la vitamina D. La vitamina D puede afectar la mineralización ósea de varias maneras: puede afectar el colágeno Sintético y maduro, estimula directamente la mineralización ósea, o aumenta el nivel de calcio y fósforo en el líquido extracelular alrededor del hueso al promover la absorción de calcio y fósforo en el intestino. La deficiencia de vitamina D puede causar un metabolismo anormal del colágeno, y también puede producir calcio y calcio amorfo. Se inhibe el proceso de convertir el fósforo en forma de cristal. Además de la deficiencia de vitamina D, la intoxicación por aluminio también puede ser la causa de alguna deficiencia de mineralización, y es resistente al tratamiento con vitamina D, llamada osteomalacia de bajo transporte.
(3) Osteospermia: la osteosclerosis es una manifestación única de la osteodistrofia renal. El examen radiológico muestra un aumento en la densidad ósea. El examen histológico muestra un aumento en el hueso trabecular no mineralizado y un aumento en el volumen total del hueso en la columna vertebral y la pelvis. Las costillas y los huesos largos de los huesos largos son más prominentes en el hueso trabecular.
No existe correlación entre las lesiones óseas en pacientes con osteopetrosis y varios indicadores bioquímicos como calcio, fósforo y fosfatasa alcalina. Algunas observaciones experimentales y clínicas sugieren que la osteosclerosis puede ser causada por la secreción excesiva de hormona paratiroidea, función paratiroidea. Los pacientes con hipertiroidismo pueden tener cambios radiológicos en la osteosclerosis.
(4) Osteoporosis: la osteoporosis se refiere a la reducción del volumen de hueso mineralizado normal. La osteoartritis, la deficiencia de calcio y la ingesta crónica de proteínas pueden ser la causa de la osteoporosis. Los pacientes mayores de 50 años con uremia, menopausia Después del período, factores como la osteoporosis idiopática o senil también pueden estar involucrados en la aparición de esta enfermedad ósea.
Prevención
Prevención de osteítis fibrosa
1. Prevención de la población Con la prolongación de la esperanza de vida y la mejora de los métodos de detección para pacientes con insuficiencia renal crónica, la tasa de detección de esta enfermedad tiene una tendencia creciente: la biopsia ósea y la exploración con radionúclidos pueden usarse para diagnosticar la enfermedad de manera temprana.
Las medidas de control de la población incluyen controlar el fósforo sanguíneo alto, corregir la hipocalcemia, complementar la vitamina D, prevenir el hipertiroidismo, la hemodiálisis o el trasplante de riñón, pero la clave es controlar la hiperfosfatemia temprano.
2. Prevención personal
(1) Prevención primaria:
1 control del alto contenido de fósforo en la sangre: primero debe controlar la ingesta de fosfato en la dieta, el fosfato proviene principalmente de las proteínas de los alimentos, los pacientes con insuficiencia renal avanzada, como la ingesta diaria de fósforo> 1.2 gy no toman aglutinante de fósforo, luego Puede ocurrir hiperfosfatemia, seguida del uso de aglutinantes de fósforo según corresponda, y el uso de pequeñas dosis de carbonato de calcio o lactato de calcio bajo estricta vigilancia del calcio en sangre es actualmente el primer método recomendado.
2) Corrección de la hipocalcemia: el mantenimiento del equilibrio normal de calcio es beneficioso para la mineralización ósea e inhibe el hiperparatiroidismo. La absorción de calcio se reduce en pacientes con insuficiencia renal avanzada, mientras que la ingesta de calcio en la dieta es de solo 400-700 mg por día. Debe complementarse con 1 ~ 2 g de calcio elemental por día para complementar el acetato de calcio y el gluconato de calcio.
3 aplicación de vitamina D activa: el riñón produce 1, 25-dihidroxivitamina D3 falla, juega un papel importante en la aparición y desarrollo de la osteopatía renal, 1,25-dihidroxivitamina D3 puede producir calcio en la sangre en pacientes urémicos El nivel de sangre aumenta significativamente y el nivel de hormona paratiroidea sanguínea disminuye significativamente.En la actualidad, las preparaciones de vitamina D comúnmente utilizadas incluyen vitamina D2, alfacalcidol y calcitriol (Rosin Calcium).
4 Diálisis y trasplante de riñón: la diálisis puede reemplazar parcialmente la función renal, mientras que el trasplante de riñón puede reemplazar completamente la función renal, por lo tanto, trata la enfermedad ósea renal.
(2) prevención secundaria: se oculta la incidencia de osteopatía renal, a menudo sin síntomas autoconscientes, se reduce el calcio en sangre, se puede utilizar fósforo elevado y fosfatasa alcalina como base para el diagnóstico precoz, biopsia de tibia, determinación de densidad ósea por absorción de fotones y La ecografía 99Tc ECT puede mejorar la tasa de diagnóstico precoz Puntos de diagnóstico: 1 base de diagnóstico de insuficiencia renal, 2 niños con raquitismo, adultos con dolor óseo, miembros inferiores con huesos que soportan peso, examen de línea 3X que muestra el rendimiento específico de la enfermedad ósea .
Una vez que se descubre la osteopatía renal, las medidas preventivas anteriores se deben implementar de inmediato y se debe realizar una tiroidectomía subtotal en pacientes con hiperparatiroidismo secundario obvio, hipercalcemia persistente, calcificación metastásica y picazón severa en la piel. .
(3) Prevención terciaria: cuando ocurren fracturas y deformidades esqueléticas significativas, se puede considerar la cirugía para corregirlas, pero la preparación preoperatoria debe ser suficiente, como corregir la anemia del paciente, el estado nutricional, etc., y hacer un monitoreo intraoperatorio.
Complicación
Complicaciones de la osteítis fibrótica. Complicaciones
Puede complicarse por dolor óseo y fracturas, úlceras en la piel y necrosis tisular, deposición de calcio arterial e isquemia y necrosis tisular, el crecimiento de los niños se bloquea y produce raquitismo.
Síntoma
Síntomas fibrosos de osteoinflamación Síntomas comunes Picazón en la piel Piel Fractura tendinosa calcificada Depósito de calcio Hipercalcemia Jorobado Dolor intenso Dolor óseo Función paratiroidea Ojo rojo hiperactivo
1. Picazón en la piel La picazón es un síntoma común de insuficiencia renal crónica, pero su mecanismo no está claro. Algunos pacientes tienen un aumento de calcio en la piel. El calcio en sangre> 2.4 mmol / L es propenso a la picazón. Se especula que contiene calcio en la piel. La cantidad está relacionada, pero la picazón puede mejorar dentro de unos días después de la paratiroidectomía, y la reducción de calcio en la piel lleva mucho tiempo. Parece que no es bueno explicar la picazón, la glándula paratiroides con más calcio en la piel. Después de la resección, aunque se alivia la picazón, si la hipercalcemia es causada por el tratamiento con vitamina D activa, la picazón puede reaparecer, y no es fácil explicar el aumento de la hormona paratiroidea plasmática sola. El nivel de histamina en plasma también puede ser causado por el paciente. Una de las causas de la picazón, el tratamiento con eritropoyetina recombinante mejora la anemia, reduce los niveles de histamina en plasma y reduce la picazón. La hemodiálisis completa puede mejorar o eliminar la picazón. Algunos pacientes son efectivos con lidocaína o radiación ultravioleta. La paratiroidectomía debe realizarse en pacientes con hemodiálisis adecuada y sin mejoría en la picazón de la piel y un aumento significativo en los niveles de la hormona paratiroidea en plasma.
2. La ruptura espontánea del tendón se puede ver en la insuficiencia renal crónica u otro hiperparatiroidismo secundario causado por otras causas, por lo que puede haber una relación causal entre los dos, la deficiencia de vitamina D provoca degeneración del tejido elástico o metabolismo crónico La acidosis también es una posible causa de los trastornos de síntesis de colágeno, y las fracturas con pequeños puntos de fijación del tendón también pueden causar la ruptura del tendón.
3. Los niños con retraso del crecimiento con insuficiencia renal crónica a menudo son más bajos que los niños normales, debido a la desnutrición, la deficiencia de vitamina D, la acidosis metabólica crónica, la absorción intestinal de calcio, la enfermedad ósea y los bajos niveles de medios de la hormona del crecimiento en la sangre. Etc., el tratamiento de la auxina recombinante en niños prepúberes puede promover su tasa de crecimiento.
4. El dolor óseo y las fracturas con osteítis fibrosa u osteomalacia pueden provocar un dolor óseo exacerbado progresivamente, visible en la parte baja de la espalda, las nalgas, las pantorrillas o las rodillas. El dolor de costillas puede ser el primer síntoma de fractura de costillas, dolor de espalda baja Puede deberse a fracturas por compresión del cuerpo vertebral, pérdida ósea y ablandamiento de baja conversión.
5. La deformación ósea debido a la deficiencia de vitamina D, el hiperparatiroidismo secundario causado por la dislocación de osteofitos, los huesos largos, a menudo ondulados y de cadera, también se pueden ver en el húmero, el cúbito, el extremo inferior de la tibia, el fémur inferior y el extremo inferior de la tibia.
La deformación ósea es más común en adultos con osteomalacia severa, que puede causar escoliosis, cifosis y deformación torácica. Varias fracturas de compresión vertebral pueden acortar a las personas y los niños son propensos al raquitismo.
6. Las úlceras cutáneas y la necrosis tisular se pueden observar en un pequeño número de pacientes con insuficiencia renal grave. Después del trasplante renal y la hemodiálisis, el examen radioactivo puede encontrar resorción ósea subperióstica, calcio en la sangre normal o elevado, y dolor intenso antes del inicio. El fenómeno de Raynaud, después de la formación de úlceras, la infección secundaria puede causar sepsis y muerte, la patogénesis no está clara y las úlceras sanan después de la resección subtotal de las glándulas paratiroides. Se especula que el hiperparatiroidismo secundario puede ser la causa. Estos síntomas no son comunes. El sitio de la enfermedad son los dedos de manos y pies, muslos, pantorrillas y tobillos.
7. Calcificación de los tejidos blandos La calcificación de los tejidos blandos (calcificación metastásica) se debe principalmente a la deposición persistente de calcio y fósforo, que se puede observar en las arterias, los ojos, las vísceras, las articulaciones y la piel. El aumento continuo de los niveles de hormona paratiroidea además de causar enfermedad ósea, Puede conducir a la deposición de fosfato de calcio en arterias pequeñas, articulaciones, tejidos blandos y vísceras. Es más probable que ocurra cuando el producto de calcio y fósforo excede 70. Una calcificación metastásica más severa llamada calcifilaxis a menudo se acompaña de arterias significativas. Deposición de calcio e isquemia y necrosis tisular.
Debido a que la hormona paratiroidea inhibe la reabsorción de fósforo en los túbulos proximales, solo el 15% del fósforo filtrado se reabsorbe en insuficiencia renal grave, pero la tasa de filtración glomerular se reduce significativamente debido a la tasa de filtración glomerular. Reducida significativamente, en este momento la hormona paratiroidea ya no es posible aumentar la excreción de fósforo, pero puede continuar causando la liberación de fosfato de calcio, el resultado es que la hormona paratiroidea agrava la hiperfosfatemia, en este caso, el aglutinante de fósforo oral Por ejemplo, el carbonato de calcio tiene poco efecto en la reducción del fósforo sanguíneo, y la paratiroidectomía y el trasplante de antebrazo de parte de la glándula paratiroidea pueden lograr el propósito de reducir el fósforo sanguíneo. La función glandular, que a su vez pierde hueso mineral, reduce el calcio y el fósforo en sangre.
(1) calcificación vascular: la primera visible en la parte posterior del pie, también puede invadir cualquier arteria en el antebrazo, muñeca, mano, ojo, órganos internos, articulaciones y pelvis, etc., más común en pacientes mayores de 40 años, en general, la incidencia a menudo seguida de diálisis El tiempo se prolonga y aumenta: en casos graves, no se puede tocar el pulso, no se detecta la presión arterial y el examen radiológico muestra que la pared del vaso sanguíneo tiene compactos granulares finos, que es el resultado de la deposición de calcio en la membrana elástica interna de la capa media de la arteria. La membrana también puede formar placas ateromatosas, que pueden eliminarse en algunos pacientes después de un trasplante de riñón o paratiroidectomía subtotal durante varios meses o años.
(2) calcificación ocular: la calcificación ocular es la calcificación de tejidos blandos más común en pacientes con insuficiencia renal crónica por hemodiálisis.El depósito de calcio en el ojo puede causar inflamación e irritación local para formar ojos rojos, a menudo transitorios, pero pueden aparecer repetidamente, más Comúnmente conocida como las manchas de calcificación blancas asintomáticas de la conjuntiva, la córnea también se puede calcificar para formar una "queratopatía de banda", el mecanismo de calcificación ocular puede ser que el CO2 no se puede descargar al aire a través de la superficie de la conjuntiva, lo que provoca un aumento del pH en el tejido ocular, lo que provoca Deposición de calcio.
(3) calcificación visceral: la calcificación visceral se puede ver en los pulmones, el estómago, el músculo cardíaco, los músculos esqueléticos y los riñones y produce síntomas clínicos graves. La deposición de calcio en el miocardio o el sistema de conducción cardíaca puede provocar insuficiencia cardíaca, arritmia y bloqueo de la conducción, calcificación pulmonar Puede causar disfunción pulmonar, incluso fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar e hipertrofia ventricular derecha, uremia o pacientes en diálisis, especialmente después de tomar grandes cantidades de ácido ascórbico, puede aumentar el oxalato, formar depósitos de oxalato de calcio en los tejidos blandos o en el miocardio La válvula mitral, depositada en la válvula aórtica, puede causar miocardiopatía, insuficiencia cardíaca congestiva o la muerte.
(4) Calcificación periarticular: la calcificación periarticular se puede ver en pacientes en diálisis con insuficiencia renal crónica, y su incidencia aumenta con la duración de la diálisis, que se puede ver en los hombros, muñecas, dedos, articulaciones de los dedos de los pies y del tobillo. Los pacientes a menudo sufren dolor. El examen radioactivo, la densidad radioactiva dispersa visible, ocasionalmente una gran masa visible alrededor de la articulación, también puede ser indolora, pero puede limitar la actividad articular, comer más alimentos que contienen fósforo como la leche puede promover su desarrollo, limitar el fósforo o la tiroides. La resección subtotal puede aliviar la condición.
(5) Calcificación de la piel: la calcificación de la piel es una de las causas de la picazón. La biopsia de la piel es útil para el diagnóstico. La extirpación subtotal de la glándula paratiroides puede reducir la cantidad de calcio en la piel.
8. La debilidad muscular proximal de la miastenia proximal es más prominente en la osteodistrofia renal, puede estar relacionada con la deficiencia de vitamina D, pero también puede verse agravada por la interferencia de calcio con el metabolismo muscular.
Examinar
Examen de osteítis fibrosa
Las pruebas de laboratorio a menudo tienen hipocalcemia, hiperfosfatemia, especialmente dihidroxicolecalciferol.
Examen radiológico: los cambios radiológicos en el hiperparatiroidismo secundario incluyen endotelio óseo, resorción ósea en la corteza y el subperiostio, digitación terminal, erosión de la falange, formación de quistes, neostosis del periostio y osteosclerosis, en los cuales subperióstico La resorción ósea es el cambio radiológico más común, que se encuentra principalmente en la falange, pero también en el hueso pélvico, la clavícula distal y la superficie de las costillas, el cúbito, el húmero y la mandíbula. Los cambios radiológicos de la esclerosis ósea aumentan la densidad del hueso. En el cuerpo vertebral, la pelvis, las costillas, la clavícula y varios troncos metafisarios, el diagnóstico de osteomalacia depende de la biopsia ósea. Los únicos hallazgos radiológicos son la aparición de holgazanes y pseudo-fracturas. La densidad mineral ósea a menudo se reduce, pero no lo suficiente. El diagnóstico de osteomalacia, osteopenia se refiere a la reducción de la densidad ósea encontrada en el examen radiológico, común en la insuficiencia renal a largo plazo para el tratamiento de hemodiálisis, osteomalacia, hiperparatiroidismo secundario y osteoporosis por radiología. Se puede encontrar que la densidad ósea se reduce y es difícil juzgar la causa de la pérdida ósea solo por la radiactividad.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de osteítis fibrótica.
Según las manifestaciones clínicas, las características del examen de laboratorio pueden diagnosticarse inicialmente. La amiloidosis por 2-microglobulina no tiene cambios especiales en varios índices de examen. El contenido de la Tabla 1 es de referencia. El examen de calcio y fósforo en sangre es para identificación. El hiperparatiroidismo secundario y la enfermedad ósea asociada al aluminio no ayudan mucho, el hiperparatiroidismo severo y la enfermedad ósea asociada al aluminio, ambos pueden tener hipercalcemia, mientras que los niveles de fósforo Depende de factores como la ingesta de fósforo, la tasa de descomposición, la función renal residual y el efecto de diálisis.
La actividad de la fosfatasa alcalina es a menudo un índice de la función de los osteoblastos, que aumenta significativamente en la osteítis fibrótica avanzada, mientras que la enfermedad ósea relacionada con el aluminio a menudo es normal o baja, y se detectan niveles de 1,25- (OH) 2D3. Ciertamente, los niveles bajos sugieren deficiencia de vitamina D. La hormona paratiroidea en sangre a menudo está significativamente elevada en el hiperparatiroidismo, y a menudo es más baja que el hiperparatiroidismo secundario o normal en la enfermedad ósea relacionada con el aluminio. Puede deberse a la inhibición de la secreción de la hormona paratiroidea por el aluminio. Cuando el aluminio sérico es inferior a 60 g / L, la posibilidad de intoxicación por aluminio es pequeña, y la prueba positiva de deferoxamina (DFO) es útil para el diagnóstico de la enfermedad ósea relacionada con el aluminio.
La enfermedad debe diferenciarse de los pacientes con uremia, posibles enfermedades óseas asociadas al aluminio y amiloidosis causada por el depósito de 2-microglobulina.
