sarcoma de Ewing
Introducción
Introducción al sarcoma de Ewing Se cree que el concepto tradicional de Ewing'ssarcoma es el tumor óseo maligno primario con tejido conectivo mesenquimatoso que se origina en la médula ósea y las células redondas pequeñas como la estructura principal. El nuevo concepto moderno es: pequeños tumores de células redondas de hueso o tejido blando del origen del neuroectodermo. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: fractura de paraplejia
Patógeno
Etiología del sarcoma de Ewing
(1) Causas de la enfermedad
La causa es desconocida.
(dos) patogénesis
En la etapa inicial, cuando el tumor todavía está confinado al hueso, la textura es más firme. Una vez que el hueso cortical se destruye y el tumor invade el tejido blando, la textura se vuelve suave y frágil. La apariencia del tumor es un nódulo redondo de fusión brillante, que es de color blanco grisáceo. Después de cambios secundarios, puede ser de color rojo púrpura o amarillo debido a la necrosis. Cuando se degenera severamente, puede formar una cavidad quística que contiene tejido necrótico licuado. Se puede ver bajo el microscopio: las células tumorales típicas son de tamaño relativamente uniforme, pequeñas y redondas, no Límites citoplasmáticos claros, a veces se observan figuras mitóticas típicas o atípicas en células tumorales que se agrupan estrechamente. La tinción de plata muestra que las fibras reticulares a menudo rodean células tumorales grandes, formando tabiques lobulados, raramente intercalados con tumores. Entre las células, este es uno de los puntos de identificación importantes del sarcoma de reticulocitos primarios (linfoma no Hodgkin) con hueso, que puede expresarse mediante métodos histoquímicos como el ácido periódico de Schiff (PAS). Hay una gran cantidad de glucógeno en el citoplasma (también confirmado por microscopía electrónica), que puede distinguirse del sarcoma de reticulocitos y el neuroblastoma.
Prevención
Prevención del sarcoma de Ewing
La dieta es un gran problema, preste atención a la dieta, coma alimentos livianos y complemente ciertos nutrientes.
Complicación
Complicaciones del sarcoma de Ewing Complicaciones
Ocurrió en la columna a menudo complicada por paraplejia e incontinencia, combinadas con fracturas patológicas son raras.
Síntoma
Síntomas del sarcoma de Ewing Síntomas comunes Dolor persistente Hinchazón de los tejidos blandos ESR aumento de la incontinencia urinaria Paraplegia
En términos generales, cualquier hueso puede verse afectado, y el hueso largo es más que el hueso plano. También se informa que los dos son básicamente iguales. Entre ellos, el hueso largo se encuentra en el fémur, la tibia, la tibia, la tibia, y puede invadir la metáfisis y el tronco; el hueso plano ocurre en la tibia. , escápula, costillas, mandíbula, húmero.
Los síntomas principales son dolor local, hinchazón, y el dolor a menudo no es intenso al principio. Es intermitente, se exacerba durante la actividad y aumenta gradualmente, convirtiéndose en dolor persistente. Si la posición es superficial, la masa se puede encontrar temprano, hay sensibilidad, temperatura de la piel Alto, rojo, mal estado general, a menudo acompañado de fiebre, anemia, aumento del recuento de glóbulos blancos, aumento de la velocidad de sedimentación globular, a veces muy similar a la osteomielitis aguda transmitida por la sangre, casos más especiales de dolor antiinflamatorio después de la aplicación de antibióticos, la temperatura corporal puede reducirse Normal, seguido de síntomas repetidos, ocurre en la columna vertebral a menudo acompañado de dolor de raíz severo, paraplejia e incontinencia, el sarcoma de Ewing se desarrolla muy rápido, temprano puede ocurrir metástasis extensa, que involucra el esqueleto del cuerpo, visceral y linfático, pero patológico Las fracturas son raras.
1. Diagnóstico por rayos X: el sarcoma de Ewing es difícil en la etapa inicial del diagnóstico clínico y el diagnóstico con película de rayos X. A veces, incluso la biopsia es difícil de diagnosticar porque no incluye nido de células tumorales. Se necesitan microscopía electrónica y tejido inmunitario. Se pueden diagnosticar métodos químicos y moleculares. Por lo tanto, es necesario combinar análisis clínicos, de imágenes y patológicos. El dolor local es severo, la inflamación se desarrolla rápidamente, la condición sistémica se deteriora rápidamente y el tratamiento antiinfeccioso es ineficaz o efectivo al principio, y pronto Cuando se vuelve ineficaz, se debe considerar diagnosticar la enfermedad. En la película de rayos X: la metáfisis del hueso largo está involucrada, su posición es más cercana a la columna vertebral que el osteosarcoma, y hay un nuevo hueso reactivo en el área del tumor. La hiperplasia perióstica periódica "similar a la piel de cebolla" El diagnóstico es más fácil, pero la mayoría de los casos no son típicos, pero se manifiestan principalmente como destrucción ósea, el hueso plano tiene destrucción osteolítica, endurecida o mixta, sin un rendimiento especial obvio, pero otros tumores malignos a menudo tienen sus propios signos especiales, a corto plazo La radiografía repetida es útil para el diagnóstico: la tomografía computarizada y la resonancia magnética son superiores a las radiografías en la inflamación de los tejidos blandos y los límites de masa alrededor del hueso enfermo, y la resonancia magnética es más sensible que la tomografía computarizada. Y puede mostrar el estado de la médula ósea, en histología, el material debe ser suficiente, debe incluir tejidos blandos, periostio, hueso y hueso tumoral, se pueden ver pequeñas células tumorales microscópicamente uniformes bajo el microscopio, examen histoquímico de la mayoría de las células tumorales que contienen glucógeno ( Más del 90%).
2. Diagnóstico genético: los estudios citogenéticos han encontrado que el sarcoma de Ewing tiene una translocación de los cromosomas 11 y 22 (11, 22) o una translocación de los cromosomas 21 y 22 (21, 22) que da como resultado el gen EWS. Con el reordenamiento del gen FLII o ERG, aproximadamente el 86% del sarcoma de Ewing puede detectar los cromosomas ectópicos 11 y 22; transcripción inversa PCR (RT-PCR), hibridación cromosómica in situ (FISH) La hibridación con moléculas de ADN puede detectar la transcripción de aproximadamente el 90% del sarcoma de Ewing con el gen de fusión EWS / FLII y del 5% al 10% del gen de fusión EWS / ERG, lo cual es importante para el diagnóstico del sarcoma de Ewing.
Examinar
Examen de sarcoma de Ewing
Los glóbulos blancos a menudo aumentan hasta (10.0 ~ 30.0) × 109 / L, la velocidad de sedimentación de las células sanguíneas se acelera, debido a la gran cantidad de formación ósea nueva del periostio, la fosfatasa alcalina sérica puede aumentar ligeramente, lo cual es de gran importancia para el diagnóstico en adultos, la tinción de glucógeno en las células tumorales Positivo; también hay informes en la literatura de que la prueba de Bence-Jones positiva tiene un cierto valor diagnóstico para esta enfermedad.
1. Rendimiento de rayos X: el sarcoma de Ewing tiene una gran diferencia en la película de rayos X, y su manifestación básica de rayos X es una amplia gama de destrucción ósea invasiva osteolítica e hiperplasia ósea, que puede ocurrir en la columna vertebral o en el tronco. El sacro o la diáfisis y la metáfisis están involucradas al mismo tiempo: la metástasis temprana de la metáfisis en los huesos largos tiene una pequeña zona de reducción de densidad similar a una mancha, el hueso trabecular no está claro y la superficie interna del hueso cortical está borrosa. La picadura de gusano o rata, seguida del mismo cambio en el hueso cortical, el borde está borroso, el hueso cortical se adelgaza en diversos grados, el periostio se hincha y la hiperplasia perióstica se cambia por cambios similares a la cebolla, aproximadamente la mitad de los cuales son visibles, a veces Codman es visible. Triangular, y puede haber hinchazón simétrica de tejido blando fusiforme o masa de tejido blando (Fig. 1). Algunos también pueden ser radiales o perpendiculares al hueso cortical. La forma del hueso es consistente. Cuando ocurre en la diáfisis, la lesión temprana se localiza en la cavidad medular. Puede haber una pequeña cantidad de reacción perióstica, y el primero no observa la película de rayos X. A medida que la enfermedad progresa, la destrucción ósea osteolítica manchada, como la forma de gusano, se fusiona en forma irregular y se extiende a lo largo del eje longitudinal de la columna vertebral. Habrá muchos La reacción perióstica similar a la cebolla se puede ver en el triángulo de Codman. Se puede ver una hinchazón simétrica de tejido blando en forma de cresta o masa de tejido blando alrededor del hueso enfermo. También puede aparecer como una aguja de hueso que está dispuesta radialmente perpendicular a la columna vertebral, con densidad uniforme y morfología uniforme.
Los hallazgos de rayos X del sarcoma de Ewing, que ocurre en el hueso plano, se pueden caracterizar por destrucción ósea osteolítica, esclerótica y mixta, y algunos incluso tienen cambios de hinchazón (Fig. 2), y algunos también pueden tener hueso de aguja radial. Según el autor (1986), el hueso nuevo en forma de aguja es una manifestación única del sarcoma de Ewing, y la tasa de incidencia no es baja. La incidencia de tumores en la pelvis es mayor. Las lesiones en el cuerpo vertebral se caracterizan por cuerpos vertebrales. Amplia destrucción ósea, las vértebras adyacentes pueden verse afectadas, más sin reacción perióstica, sombras visibles de tejidos blandos alrededor del paravertebral.
2. Características del examen de TC: la clasificación de destrucción ósea es la misma que la de la radiografía, y también se divide en tres tipos. Existe una gran masa de tejido blando en la circunferencia ósea enferma. La textura interna es relativamente uniforme, la densidad es similar al músculo y el hueso roto se ve ocasionalmente en el tumor. Y osteogénesis reactiva, que muestra una imagen de mayor densidad.
3. Características del examen de MRI: se puede ver una gran masa obvia de tejidos blandos en el hueso periarticular, y la imagen ponderada en T1 muestra la misma señal o un poco más alta que el músculo, y la imagen ponderada en T2 es una señal alta distinta; el límite de la lesión se puede definir claramente. ; claro a la médula ósea.
4. Características de la exploración ósea: la exploración ósea de 99mTc mostró que la osteogénesis reactiva y las fracturas patológicas generalmente mostraron una concentración irregular de intensidad moderada; la masa de tejido blando alrededor del hueso enfermo a menudo no tenía concentración de nucleidos; el área de reacción perióstica mostró nucleidos Concentración
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de sarcoma de Ewing
Diagnóstico diferencial
Principalmente es necesario diferenciar la osteomielitis supurativa aguda, el sarcoma de reticulocitos primarios, la metástasis ósea del neuroblastoma y el osteosarcoma.
1. Osteomielitis supurativa aguda: la enfermedad es aguda y se acompaña de fiebre alta. El dolor es más severo que el del sarcoma. La supuración suele ir acompañada de dolor de salto. El dolor nocturno no se agrava. Algunos casos se acompañan de tórax u otras partes de la infección. Las radiografías en los cambios óseos afectados no son obvias, y luego se detecta una escasa destrucción en el hueso esponjoso, la hiperplasia ósea ocurre rápidamente al mismo tiempo que la destrucción ósea y aparecen más huesos muertos; examen de punción, en la etapa temprana de osteomielitis Puede ser aspirado por líquido sanguinolento o líquido purulento, y el cultivo de bacterias es positivo, pero el sarcoma de Ewing no lo es. La citología exfoliativa es útil para el diagnóstico. La osteomielitis tiene un efecto obvio en el tratamiento antiinflamatorio. El sarcoma de Ewing es extremadamente sensible a la radioterapia.
2. Sarcoma de reticulocitos primarios: la mayoría ocurre en 30-40 años, con un largo curso de la enfermedad, buen estado general, sin síntomas clínicos graves, rayos X manifestados como destrucción ósea osteolítica irregular, a veces similar al hielo, No hay reacción perióstica, examen patológico, el núcleo es más irregular, pleomórfico, la fibra reticulada es rica, rodeada de células tumorales, examen histoquímico: no hay glucosamina en el citoplasma.
3. Metástasis óseas de células neuronales: más común en niños menores de 5 años, 60% del retroperitoneo, 25% del mediastino, a menudo sin síntomas evidentes de enfermedad primaria, dolor metastásico, hinchazón y más fracturas patológicas, El examen de orina de catecolaminas es elevado, a menudo difícil de identificar en las películas de rayos X; las células de neuroblastoma patológicamente tienen forma de pera, formando un verdadero crisantemo; bajo el microscopio electrónico, hay gránulos neuroendocrinos en las células tumorales.
4. Osteosarcoma: las manifestaciones clínicas de la fiebre son leves, principalmente dolor, fuertes por la noche, y los tumores que penetran el hueso cortical en el tejido blando se encuentran principalmente en el costado del hueso. Hay osificación en el hueso. El tamaño y la forma de la reacción ósea a menudo son inconsistentes. Se cambiaron el triángulo de Codman y la aguja de hueso radial, y las células tumorales patológicas no se colocaron en un pseudo crisantemo.
