Espina bífida y deformidades relacionadas
Introducción
Introducción a la espina bífida y malformaciones relacionadas. La espina bífida y las malformaciones relacionadas pertenecen a una malformación por insuficiencia del tubo neural La espina bífida puede ser una amplia gama de infusión del tubo neural, llamada espina bífida completa o columna total, o espina bífida parcial. Durante la fase embrionaria, el ganglio neurogénico se formó y se convirtió en un surco nervioso hasta el extremo caudal. El día 21, la cresta neural en ambos lados del surco nervioso se fusionó en el lado dorsal y se fusionó en un tubo neural. La fusión comienza en la cabeza y la cola desde el segmento torácico, y la cola se cierra en la segunda semana, y el extremo de la cabeza se cierra aproximadamente 2 días antes que la cola. Después de cerrar el tubo neural, se separa gradualmente de la epidermis y se mueve a la parte profunda de la pared del cuerpo. La cabeza del tubo neural se convierte en una vesícula cerebral, y el resto se convierte en una médula espinal. En la semana 11 del embrión, el canal espinal óseo se curó por completo. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: meningitis hidrocefalia
Patógeno
Espina bífida y malformaciones relacionadas
Causa de la enfermedad:
La causa exacta aún no está clara, y la opinión ampliamente aceptada es que el tubo neural embrionario está cerrado de manera incompleta o el tubo neural se cierra nuevamente por alguna razón.
Patogenia
Cuando el tubo neural se cura por factores adversos internos y externos, puede causar craneotomía, espina bífida y malformaciones relacionadas. La espina bífida puede ser una amplia gama de infusión del tubo neural, que es la espina bífida completa o la columna vertebral total. Espina bífida parcial.
Existen varios tipos de espina bífida parcial:
1. La espina bífida recesiva puede estar asociada con la gliosis en la médula espinal o incluso con el agrandamiento del canal central, lo que resulta en síntomas de lesión de la médula espinal (síndrome de la médula espinal).
2. La protuberancia dural sale de la duramadre hacia la subcutánea a través del defecto laminar, formando una masa similar a un quiste en la línea media, que se llena con líquido cefalorraquídeo; la raíz nerviosa puede entrar en la protuberancia y adherirse a ella.
3. La protuberancia de la médula espinal tiene un gran defecto en la espina bífida Además del líquido cefalorraquídeo que ingresa al saco abultado, la médula espinal también ingresa al saco abultado.
4. Meningocele graso y abultamiento de la médula espinal grasosa en el saco abultado asociado con el lipoma.
5. La protuberancia del quiste de la médula espinal se acompaña de un agrandamiento localizado del canal central de la médula espinal (hidrocefalia espontánea).
6. El tubo central de la médula espinal valgus se divide directamente en la superficie del cuerpo, a menudo con desbordamiento del líquido cefalorraquídeo.
7. El surco anterior de la columna se abulta hacia la cavidad corporal.
Prevención
Espina bífida y prevención de malformaciones relacionadas
Prevención: Preste atención al cuidado perinatal de las mujeres embarazadas y evite factores adversos como infecciones, enfermedades metabólicas y envenenamiento durante los embriones.
Complicación
Espina bífida y malformaciones relacionadas Complicaciones meningitis hidrocefalia
El saco abultado rompe fácilmente la infección y causa meningitis. El seno epitelial también puede causar episodios recurrentes de meningitis bacteriana. La espina bífida también se asocia a menudo con otras malformaciones congénitas, como hidrocefalia, fisuras craneales, labios partidos y fisuras.
Síntoma
Fisura espinal y malformaciones relacionadas Síntomas Incontinencia urinaria Enuresis Atrofia muscular Hueso espinal Metamorfosis Deformidad del asta espinal Trastorno nutricional Ataxia cerebelosa Desaparece la flexión fisiológica espinal Hiperplasia glial espinal
La espina bífida completa es principalmente muerte fetal, la importancia clínica no es significativa, las principales manifestaciones de la espina bífida parcial son las siguientes:
1. La espina bífida recesiva es la más común, representa 1/1000 de los recién nacidos sobrevivientes. Es más común en la región lumbosacra. Una o más láminas están cerradas de manera incompleta. El contenido del canal espinal no es abultado y no hay manifestación externa. Ocasionalmente se encuentra en la película, ocasionalmente la piel lumbosacra está pigmentada, la piel es laguna umbilical, el crecimiento excesivo del cabello o la almohadilla grasa de la piel, a veces la estructura anterior está unida a la duramadre mediante una cuerda de fibra a través de la fisura laminar. Las raíces nerviosas, incluso la médula espinal, fijan la médula espinal en el canal espinal, limitando el movimiento ascendente de la médula espinal durante el desarrollo, y pueden estar asociadas con gliosis en la médula espinal o incluso agrandamiento del canal central, lo que resulta en el síndrome de la médula espinal, la espina bífida recesiva misma. Hay muy pocos síntomas, y algunos dolores lumbares y enuresis pueden estar asociados con esto. Los senos de la piel y los quistes dermoides pueden causar episodios recurrentes de meningitis.
2. El meningocele es más común en la cintura y la región lumbosacra; también puede ocurrir en otras partes. La duramadre sobresale hacia afuera a través del defecto de la lámina y alcanza el área subcutánea. Junto con la piel, forma una masa similar a un quiste en la línea media, que está llena de líquido cefalorraquídeo. O solo cubra una capa delgada de epidermis, la posición de la médula espinal y las raíces nerviosas puede ser normal o adherirse al canal espinal, y la raíz nerviosa puede ingresar y adherirse al saco abultado.
3. El abultamiento de la médula espinal es más raro que el meningocele y la espina bífida es más grande. Además del líquido cefalorraquídeo que ingresa al saco abultado, la médula espinal también ingresa al saco abultado. El saco abultado tiene una base amplia y la superficie capsular cubre la piel. El color es oscuro, la luz no es muy clara y, a veces, la piel es transparente. Los vasos sanguíneos, las raíces nerviosas y la médula espinal se pueden ver a través de la piel.
4. Meningocele graso y abultamiento de la médula espinal grasosa en el saco abultado asociado con el lipoma.
5. El quiste de la médula espinal meníngea sobresale de las meninges y el bulto de la médula espinal con un agrandamiento localizado del canal central de la médula espinal (hidrocefalia espontánea), este último con forma de quiste intramedular, que puede sobresalir en el saco abultado.
6. El valgo espinal es la forma más severa de espina bífida parcial. El canal central de la médula espinal se divide directamente en la superficie del cuerpo, formando una superficie de granulación expuesta, a menudo con desbordamiento del líquido cefalorraquídeo.
7. La fisura anterior espinal es un tipo raro de espina bífida que sobresale hacia la cavidad del cuerpo.
La mayor parte de la espina bífida recesiva no produce síntomas de por vida. Se encuentra accidentalmente en las radiografías por otras razones. Algunos pacientes tienen enuresis o incontinencia urinaria leve. También puede ser una de las causas del dolor lumbar. Espina bífida recesiva individual Todos los pacientes abultados pueden tener diversos grados de daño neurológico de la siguiente manera.
La deformidad lumbosacra produce daño nervioso en el segmento de la articulación, y los músculos de la pantorrilla y el pie exhiben relajación y atrofia simétricas; la función muscular por encima de la rodilla es relativamente rara; el reflejo tendinoso desaparece, el pie, el perineo y la extremidad posterior La piel puede tener pérdida de sensibilidad, los trastornos de la sensación de dolor y temperatura a menudo son obvios, los pacientes tienen diversos grados de incontinencia urinaria, extremidades inferiores y diversas disfunciones nutricionales y autónomas, como caída de la temperatura de la piel, hematomas, edema, úlceras, crónica Osteomielitis y deformidad del pie, algunos niños no tienen síntomas neurológicos obvios al nacer, y el daño a los nervios empeora gradualmente durante el período de crecimiento debido al impacto del saco abultado en la médula espinal y las raíces nerviosas o el síndrome de tracción. .
La deformidad del segmento del cuello produce espasmos flojos en las extremidades superiores, atrofia muscular, trastornos neurotróficos y espasmos paralíticos en las extremidades inferiores. Estos síntomas pueden haber existido al nacer o ocurrir gradualmente durante la fase de crecimiento, y pueden ocurrir cohortes cerebelosas en las deformidades del cuello alto. Trastornos y convulsiones de tetraplejia.
Examinar
Examen de fisura espinal y deformidad relacionada
Sangre, orina, examen de rutina, examen del líquido cefalorraquídeo, inmunología de la sangre.
1. Examen radiológico de radiografías simples, tomografía computarizada y resonancia magnética.
2. Diagnóstico prenatal de cromosomas del líquido amniótico fetal, pruebas genéticas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de espina bífida y malformaciones relacionadas.
El diagnóstico del meningocele no es difícil. Las radiografías pueden detectar defectos óseos. La tomografía computarizada y la resonancia magnética han reemplazado la mielografía, lo que proporciona una base diagnóstica confiable para la espina bífida y el meningocele.
Preste atención a la identificación de otras masas, la masa quística a lo largo de la línea medial en el lado dorsal, la transmisión de luz más o menos, la plenitud al llorar, etc., se pueden utilizar como los principales puntos de identificación con otras masas.
