Escleredema en adultos
Introducción
Introducción al escleredema adulto. El edema de adultos (edema de adultos) es una enfermedad rara caracterizada por la aparición repentina de rigidez simétrica difusa de la piel, que ocurre después de enfermedades infecciosas y puede aliviarse después de varios años. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.002% -0.003% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia renal aguda
Patógeno
Causas del escleredema en adultos
(1) Causas de la enfermedad
Se desconoce la causa: según la mayoría de los pacientes que desarrollan enfermedades infecciosas (incluyendo faringitis, impétigo, celulitis, sarampión, paperas, etc.), más de la mitad de ellos están infectados con estreptococo y si esta enfermedad es una reacción alérgica. El rendimiento, o un proceso autoinmune, o un trastorno tóxico causado por toxinas microbianas en la matriz aún es controvertido, y la causa exacta aún no se ha estudiado.
(dos) patogénesis
Después del inicio de las enfermedades infecciosas, la patogénesis aún no está clara.
Prevención
Prevención del escleredema en adultos
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones del escleredema en adultos Complicaciones insuficiencia renal aguda
1. Insuficiencia circulatoria: a menudo acompañada de trastornos microcirculatorios obvios tales como tez pálida, piel fría, patrón, capilares, tiempo de llenado, frecuencia cardíaca prolongada, frecuencia cardíaca rápida y lenta, sonido cardíaco bajo, arritmia roma, arritmia, insuficiencia cardíaca, daño miocárdico y cardiogénico Choque
2. Insuficiencia renal aguda: cuando la enfermedad se agrava, se acompaña de oliguria urinaria o incluso falta de orina y otras disfunciones renales agudas.
3. Hemorragia pulmonar: es el rendimiento extremo de los casos graves (1) disnea y aumento repentino del esputo después de agravar los síntomas, (2) aumento rápido de estertores húmedos en los pulmones, (3) sangre espumosa de la nariz o la boca o intubación endotraqueal Liquido
Síntoma
Síntomas del escleredema en adultos Síntomas comunes La piel es sustancialmente no ... Disfagia, inflamación, pérdida de cabello, esclerosis, agrandamiento de la glándula parótida, arritmia, agrandamiento del hígado
La mayoría de los casos a menudo comienzan a desarrollar simetría simétrica en el cuello y los hombros posteriores dentro de unos días a 6 semanas después de la enfermedad febril aguda, y se extienden rápidamente a la cara, el cuello, el cuero cabelludo, el pecho y la parte superior de los brazos. Algunos casos también pueden afectar la pared abdominal, las nalgas y el tórax, la piel está sustancialmente no deprimida y dura, las líneas normales de la piel desaparecen, el color de la piel, marrón o pálido, la superficie es lustre cerosa y la piel normal no está bordeada. Claro, sensaciones locales como de costumbre, sin atrofia, inflamación, cambios de pigmento y pérdida de cabello, etc., el grado de hinchazón suele ser el cuello, los hombros, la espalda y la cara más pesados, tocados con una sensación dura como la piel, como la falta de expresión facial Tiene una apariencia similar a una máscara, que involucra la orofaringe y la lengua, la lengua se agranda y disfagia; si el cuello está involucrado, el cuello es inconveniente; si la pared torácica está involucrada, la inhalación es limitada, y en algunos casos puede haber hepatomegalia, músculo esquelético. Y afectación miocárdica, arritmia, exudación pleural, pericárdica y peritoneal, ocasionalmente lesiones como hinchazón parotídea.
La enfermedad generalmente mejora dentro de 3 a 6 meses después del inicio de la enfermedad, la mayoría de los cuales desaparece en 2 años, y algunos casos continúan retrocediendo, o solo mejoran parcialmente, y mantienen la zona dura residual durante un largo tiempo sin una recuperación completa. Hay diabetes y algunos casos pueden reaparecer.
Examinar
Examen de escleredema en adultos
Algunos pacientes tuvieron un aumento de anti-"O", y otros elementos fueron anormalmente irregulares.
Histopatología: la epidermis es normal, la dermis se engrosa alrededor de 3 veces en comparación con la normal. El haz de colágeno se engrosa y se separa por una cavidad transparente. Se confirma la deposición de mucopolisacárido clorhídrico sin sulfato, se confirma la infiltración de la sangre perivascular y el apéndice cutáneo. Sin contracción, se puede ver por microscopía electrónica que las fibras de colágeno de la hiperplasia son de espesor uniforme, dispuestas en un paquete, acompañadas por la acumulación de sustancias en el exceso de microfibras y el pequeño volumen y fibroblastos inactivos.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de escleredema en adultos.
De acuerdo con las lesiones cutáneas, a menudo se aplican en la parte posterior del cuello o los hombros, y se desarrollan rápidamente en la cara, el pecho, la espalda, la parte superior de los brazos, etc., y la simetría progresiva de la piel difusa se vuelve dura, sin atrofia, inflamación, pigmentación y pérdida de cabello. El sentimiento local es normal y se puede determinar el diagnóstico.
La enfermedad debe diferenciarse principalmente de la esclerodermia. La etapa inicial de la esclerodermia es más común en la cara y las extremidades distales. El color de la piel se oscurece o se mezcla con manchas de pigmentación, glándulas sudoríparas, disfunción de las glándulas sebáceas, desprendimiento de melena, fenómeno de Raynaud. Común, la histopatología muestra atrofia epidérmica, hiperplasia irregular de fibra de colágeno, hinchazón, homogeneización, degeneración hialina, eosina y tinción de Masson 3 es extremadamente profunda, infiltración de células inflamatorias más, los apéndices son atrofia, progresiva progresiva Es difícil de aliviar.
