hiperesplenismo
Introducción
Introducción al hiperesplenismo El hiperesplenismo (denominado bazo esplénico) es un síndrome de esplenomegalia y citopenia causado por diferentes enfermedades. Las manifestaciones clínicas son esplenomegalia, uno o más tipos de células sanguíneas se reducen, y las células hematopoyéticas de la médula ósea son hiperplasia correspondiente, que puede eliminarse mediante esplenectomía. Sin embargo, después del tratamiento de la enfermedad, se pueden aliviar los síntomas clínicos de algunos casos. En general, se cree que el hiperesplenismo se acompaña de diferentes grados de agrandamiento del bazo. Este bazo agrandado tiene un efecto de retención sobre las células sanguíneas y la hiperplasia del seno del bazo. Mejora la fagocitosis y la destrucción de las células sanguíneas, que es una razón importante para las manifestaciones clínicas del hiperesplenismo. Después de extraer el bazo, los síntomas clínicos pueden corregirse. Principalmente debido a la esplenomegalia y la citopenia y los síntomas correspondientes, la naturaleza y el tamaño del bazo varían según la enfermedad primaria, ya que el bazo tardío puede agrandarse significativamente, la reducción de glóbulos sanguíneos puede provocar anemia, infección y sangrado, y algunos pacientes, aunque los glóbulos blancos o El número de plaquetas es muy bajo, pero los signos y síntomas de infección o sangrado no son necesariamente obvios o muy leves. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.025% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia
Patógeno
Causa del hiperesplenismo
Esplenomegalia primaria (30%):
La persona primaria se refiere a una serie de manifestaciones de enfermedades básicas que no se han determinado, pero clínicamente tienen hiperesplenismo, como la llamada hiperplasia primaria del bazo, esplenomegalia idiopática no tropical y granulocitos esplénicos primarios. La reducción primaria de las células sanguíneas del bazo, la anemia del bazo o la trombocitopenia esplénica, debido a una etiología desconocida, es difícil determinar si la enfermedad es una enfermedad diferente causada por la misma causa o una enfermedad independiente que no está relacionada entre sí.
Esplenomegalia secundaria (30%):
Secundaria al bazo, que afecta el bazo debido a enfermedades distintas al bazo, lo que lleva a hiperesplenismo, la mayoría de las enfermedades primarias se han diagnosticado con claridad y se observa más clínicamente hiperesplenismo secundario, incluidas las siguientes La causa es más clara:
1, infección aguda con esplenomegalia: como hepatitis viral o mononucleosis infecciosa.
2, infecciones crónicas: como tuberculosis, brucelosis, malaria, etc.
3, hipertensión portal congestiva esplenomegalia: obstructiva intrahepática como cirrosis portal, cirrosis necrotizante, cirrosis biliar, hemosiderosis, sarcoidosis y obstructiva extrahepática Hay presión externa o trombosis de la vena porta o vena esplénica, y así sucesivamente.
4, granuloma inflamatorio como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, síndrome de Felty y sarcoidosis.
5, tumores malignos como linfoma, leucemia y metástasis de cáncer.
6, enfermedades hemolíticas crónicas tales como esferocitosis hereditaria, anemia hemolítica autoinmune y anemia marina.
7, lipidoidosis como la enfermedad de Gaucher y la enfermedad de Niemann-Pick.
8, trastornos mieloproliferativos como policitemia vera, leucemia mieloide crónica y mielofibrosis.
9, otros: como el aneurisma esplénico y el hemangioma cavernoso.
Bazo oculto (20%):
Independientemente de la esplenomegalia primaria o secundaria, debido a que la hiperplasia compensatoria de la médula ósea es buena, la imagen de la sangre periférica no muestra reducción de las células sanguíneas, pero una vez infectada o los medicamentos y otros factores inhiben la función hematopoyética, puede conducir a la citorreducción de células sanguíneas individuales o completas.
Patogenia
Aunque la patogénesis del hiperesplenismo aún necesita más investigación, de acuerdo con las funciones fisiológicas del bazo, existen varias teorías:
1. Retención excesiva: los vasos sanguíneos en el bazo son ricos y la estructura es especial. Las células sanguíneas se encuentran en los sinusoides y el bazo y los cordones se retienen durante mucho tiempo. Las células sinusales y los macrófagos en la pulpa roja son ricos en las células sanguíneas filtradas por ellos. , el rendimiento de la retención, en circunstancias normales, la mayoría de las células sanguíneas que están bloqueadas son el envejecimiento, anomalías morfológicas congénitas, estructura anormal de la hemoglobina, células dañadas por sustancias oxidadas o encapsuladas por anticuerpos, estas células sanguíneas generalmente están en el bazo La resistencia interna se retiene y se destruye. No hay almacenamiento de glóbulos rojos o glóbulos blancos en el bazo normal, pero aproximadamente 1/3 de las plaquetas y algunos linfocitos están bloqueados en el bazo. Cuando el bazo tiene una inflamación patológicamente significativa, no solo más Las plaquetas del 50% al 90%, y los linfocitos se retienen en el bazo, y más del 30% de los glóbulos rojos se retienen en el bazo, lo que resulta en una disminución de las plaquetas y los glóbulos rojos en la sangre circundante.
2, detección excesiva y fagocitosis: el sistema de bazo-macrófago-macrófago del bazo es hiperactivo, mientras que los glóbulos rojos anormales del cordón del bazo, como las células esféricas y anticuerpos, oxidantes u otros venenos químicos, factores físicos dañan los glóbulos rojos, etc. Aumentados y eliminados por los macrófagos, lo que resulta en una reducción significativa de los glóbulos rojos en la sangre circundante, algunas membranas eritrocitarias aparecen como hipodeoplastos, o hay cuerpos similares al gluten en la pulpa, e incluso los trofozoitos del parásito de la malaria. Cuando el bazo ingresa al seno, los glóbulos rojos comunes son un dilema debido a la inclusión del hianteoplasto o el cuerpo de gel gigante en el pequeño orificio de la membrana de la base del seno, y finalmente se excava el macrófago de la pared del seno y se daña la membrana de los eritrocitos. Después de un daño repetido, los glóbulos rojos se convierten en células esféricas y, finalmente, no pueden tragarse a través de los pequeños poros de la membrana basal.
3, factores de fluidos corporales: algunos estudiosos han sugerido que el bazo puede producir cierta secretina para inhibir la formación y maduración de las células sanguíneas de la médula ósea, y también inhibe la liberación de células sanguíneas maduras en la médula ósea. Una vez que se elimina el factor inhibidor, el rendimiento anormal de las células de la médula ósea vuelve rápidamente a la normalidad. Se ha demostrado que: se puede inyectar 1 lixiviado de bazo en animales para reducir las células sanguíneas. 2 pacientes con bazo después del aumento de la tolerancia a la radioterapia y la quimioterapia, pueden ser el resultado de la eliminación de los factores de fluidos corporales.
4. Factores inmunes: se considera que el hiperesplenismo es un tipo de enfermedad autoinmune. El bazo puede producir anticuerpos, destruyendo sus propias células sanguíneas y reduciendo las células de sangre periférica. La médula ósea tiene hiperplasia compensatoria, como la púrpura trombocitopénica inmune. Y la anemia hemolítica autoinmune, el bazo es el lugar principal para producir anticuerpos, pero también el lugar para destruir las células sanguíneas, cuando se extrae el bazo, la sangre y la médula ósea a menudo tienden a mejorar.
5. Dilución: cuando el bazo se agranda, el volumen plasmático total también aumenta significativamente, lo que puede diluir la sangre y hacer que disminuyan las células sanguíneas. La anemia es el resultado de la doble acción de la pseudo-anemia causada por la retención y dilución del bazo en las células sanguíneas. El bazo agrandado puede corregir la anemia diluida y restaurar el volumen plasmático normal.
Prevención
Prevención del hiperesplenismo
Prevenga activamente la cirrosis causada por varias causas (especialmente la esquistosomiasis cirrosis), infecciones crónicas como la malaria, la tuberculosis, los tumores malignos como el linfoma, la leucemia linfocítica crónica, la mielofibrosis y la anemia hemolítica crónica y las redes raras Enfermedad de células endoteliales.
Complicación
Complicaciones de hiperesplenismo Complicaciones anemia
1, la embolia del bazo, la inflamación alrededor del bazo, el dolor visible en la parte superior izquierda del abdomen o en la parte inferior izquierda del pecho, y con el aumento de la respiración, la sensibilidad local y la fricción, se pueden escuchar y el sonido del roce.
2, combinado con varias infecciones, la razón principal es la reducción de glóbulos blancos.
Síntoma
Síntomas de hiperesplenismo Síntomas Hepatoesplenomegalia, sangrado por deficiencia de yang del bazo y riñón, granulocitos amarillos o marrones de la nariz, reducción de células sanguíneas enteras, trombocitopenia, mareos, palpitaciones
El hiperesplenismo clínicamente visto es principalmente secundario, por lo que su desempeño sobresaliente tiene dos aspectos:
1, el rendimiento de la enfermedad primaria
Dependiendo de la enfermedad, el rendimiento también es diferente. Comúnmente, la hipertensión portal causada por cirrosis - esplenomegalia congestiva, con o sin esplenomegalia, puede o no estar asociada con disfunción hepática.
2, el rendimiento del hiperesplenismo
Principalmente debido a la esplenomegalia y la citopenia y los síntomas correspondientes, la naturaleza y el tamaño del bazo varían según la enfermedad primaria, ya que el bazo tardío puede agrandarse significativamente, la reducción de glóbulos sanguíneos puede provocar anemia, infección y sangrado, y algunos pacientes, aunque los glóbulos blancos o El número de plaquetas es muy bajo, pero los signos y síntomas de infección o sangrado no son necesariamente obvios o muy leves, pero si se acompaña de disfunción hepática o coagulopatía, pueden aparecer síntomas de sangrado más graves y la hiperfunción del bazo generalmente tiene bazo Hinchado, pero no toda la esplenomegalia tiene hiperfunción del bazo, cuanto más evidente es el agrandamiento del tejido del bazo, más grave es el grado de hiperactividad del bazo, por lo que el agrandamiento del bazo tiene una cierta relación con el grado de hiperesplenismo, pero no es absoluto Relación paralela
Examinar
Examen de hiperesplenismo
1, sangre periférica: glóbulos rojos, granulocitos y trombocitopenia, también puede ser una reducción en una sola serie de células.
2, médula ósea: las células hematopoyéticas tienen hiperplasia compensatoria, y algunas tienen trastornos de maduración celular.
3. Después de la resección del bazo: la sangre y la médula ósea pueden restaurarse o estar cerca de lo normal, y el bazo debe confirmarse mediante un examen citopatológico.
El diagnóstico adicional de la enfermedad primaria de la función del bazo es más importante, y las siguientes pruebas deben realizarse de acuerdo con las condiciones y necesidades.
1, imágenes de ultrasonido
En el momento del examen físico, si no se puede acceder al bazo debajo del arco costal, se debe realizar una ecografía adicional, que puede detectar con precisión el tamaño, el grosor y la naturaleza del bazo, y ayudar en el diagnóstico de la relación entre las lesiones en el bazo y los órganos adyacentes. El valor del nivel actual de imágenes por ultrasonido y su aplicación clínica han desempeñado un papel importante en el diagnóstico de la esplenomegalia y el diagnóstico de la enfermedad primaria. Algunas enfermedades no dependen completamente de nuevos nucleidos. Por lo tanto, algunos académicos creen que En la mayoría de los casos, la ecografía de las vísceras puede reemplazar parcialmente los exámenes de CT y radionúclidos.
2. Tomografía computarizada (CT)
La TC puede medir el tamaño del bazo y también puede encontrar lesiones profundas y superficiales del bazo, como el linfoma, y a menudo muestra una forma macroscópica irregular o circular en el bazo, baja densidad y límite borroso. El angiosarcoma del bazo parece ser redondo y tiene una forma irregular del óvalo. El infarto de bazo se manifiesta como áreas de baja densidad triangulares o en forma de cuña simples o múltiples. El examen de TC simultáneo del bazo y el hígado puede revelar aún más la relación entre el tamaño del hígado y la naturaleza y el bazo.
3. Imagen de resonancia nuclear (MRI)
Esta es una técnica biomagnética de imágenes de espín nuclear que muestra cambios similares en las imágenes de TC. Mide principalmente la distribución de fluidos en el cuerpo, la estructura química y la velocidad del flujo sanguíneo para mostrar su estructura interna y sus cambios. Tales como edema, sangrado y tumores, especialmente en la detección de vena porta o cambios en la vena esplénica tienen cierta importancia.
4. Aplicación de radionúclidos en el hiperesplenismo.
(1) Medición del volumen del bazo: inyectando glóbulos rojos en la circulación sanguínea con 51Cr, luego midiendo la tasa de depuración de los glóbulos rojos en la circulación sanguínea y midiendo el índice de retención de glóbulos rojos en el bazo. Diferentes pacientes con esplenomegalia tienen diferente capacidad de retención de eritrocitos. El valor normal es 0, 15 O, 30 ml / g. Algunas personas piensan que el bazo causado por la cirrosis, el volumen del bazo obviamente aumenta, la capacidad de retener los glóbulos rojos también se mejora, y la capacidad del bazo para retener los glóbulos rojos se puede utilizar como uno de los indicadores de hiperesplenismo. Algunos académicos aplicaron un mapa de centelleo plano para medir el volumen del bazo y diseñaron una fórmula para calcular el volumen del bazo:
V = F3 / 2
Donde: V: el volumen del bazo que se debe buscar; F: el área de la superficie corporal del bazo; : la constante obtenida por la práctica 0, 30, con un error de aproximadamente el 10%.
(2) Determinación de la vida de los glóbulos rojos: el marcador utilizado comúnmente es 51Cr, la inyección intravenosa de la suspensión de glóbulos rojos 51Cr, la actividad de fluorescencia del área precordial, el área del bazo y el área del hígado se midieron con una sonda de centelleo, y luego la misma posición en 24 hy el día siguiente. La medición se realiza hasta que la radioactividad de la región precordial se reduce a la mitad o la mitad exterior de los glóbulos rojos. La relación normal bazo / hígado es 1: 1, la relación bazo / corazón es 1, 5: 1 y la relación hígado / corazón es inferior a 1: 1. Cuando el bazo se agranda, el bazo / hígado aumenta a 2: 1. Cuando la hiperfunción del bazo causa anemia hemolítica, es de 3: 1 a 4: 1. En general, se considera que la relación bazo / hígado es 2: 1, que ya es hiperesplenismo y normal. El período de media conservación de glóbulos rojos humanos (T1 / 2) es de 26 a 40 días, y el tiempo de supervivencia es de 110 a 120 días. Cuando la función del bazo es hipertiroidismo, el glóbulo rojo T1 / 2 se acorta significativamente. Wuhan Union Medical College Hospital tiene 51Cr para 34 pacientes con esquistosomiasis avanzada. Se determinó que la vida media de los glóbulos rojos era de 10, 5 a 19 días, con un promedio de 19 y 89 días, que era inferior a la vida media de los glóbulos rojos normales.
(3) Imágenes del bazo: a menudo se utilizan glóbulos rojos desnaturalizados por calor de 99mTC, glóbulos rojos desnaturalizados por calor 113C o glóbulos rojos desnaturalizados por calor 51Cr. El propósito del examen de imágenes del bazo es determinar la ubicación, el tamaño, la masa del bazo y las propiedades patológicas del bazo y la presencia o ausencia de bazo. Como el diagnóstico, 111In-plaquetas o 111In-leucocitos también se pueden usar para el examen de imágenes de bazo, pero debido al precio costoso de 111In, todavía no se usa ampliamente en China. El etiquetado simultáneo con 51Cr y 59Fe puede detectar la ubicación y la cantidad de destrucción celular y producción de células. .
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la hiperfunción del bazo.
Diagnóstico
El diagnóstico de hiperesplenismo depende de los siguientes indicadores, que generalmente se pueden diagnosticar.
(1) Agrandamiento del bazo En la mayoría de los casos, el bazo está hinchado. Para aquellos que no han tocado el bazo debajo de las costillas, se debe realizar un examen adicional para confirmar si la hinchazón es grande. Aplicar el área del bazo después de la inyección de 99m , 198 de oro o 113m de indio coloide. El escaneo ayuda a estimar el tamaño y la forma del bazo. La tomografía computarizada también puede medir el tamaño y las lesiones del bazo, pero el grado de esplenomegalia no es necesariamente proporcional al grado de hiperesplenismo.
(B) los glóbulos rojos reducen los glóbulos rojos, los glóbulos blancos o las plaquetas pueden reducirse solos o simultáneamente, en casos tempranos generales, solo glóbulos blancos o trombocitopenia, casos completos de reducción completa de glóbulos sanguíneos.
(3) La médula ósea es una hiperplasia de células hematopoyéticas. En algunos casos, los trastornos de madurez también pueden ocurrir al mismo tiempo. También puede deberse a la destrucción de una gran cantidad de células de sangre periférica y la liberación de células maduras es excesiva, lo que resulta en un trastorno de madurez similar.
(D) los cambios en la esplenectomía después de la esplenectomía pueden hacer que el número de células sanguíneas se acerque o vuelva a la normalidad, a menos que la función hematopoyética de la médula ósea se haya visto afectada.
(5) Las plaquetas marcadas con 51Cr o los glóbulos rojos marcados con radionúclidos fueron inyectados en el cuerpo y escaneados en la superficie del cuerpo. Se encontró que la cantidad de 51Cr en el área del bazo era de 2 a 3 veces mayor que en el hígado, lo que sugiere que las plaquetas o los glóbulos rojos se destruyeron en exceso en el bazo.
Diagnóstico diferencial
Implica principalmente el diagnóstico diferencial de la esplenomegalia y el diagnóstico diferencial de la citopenia. El primero es principalmente la identificación de varios bazos secundarios y el bazo. El último debe distinguirse de otras diversas células sanguíneas además de la identificación de varias esplenomegalias secundarias. Identificación reducida, incluyendo anemia aplásica, leucemia no leucémica, síndrome mielodisplásico, hemoglobinuria paroxística nocturna, mieloma múltiple, anemia megaloblástica, insuficiencia renal crónica, etc. e insuficiencia renal crónica. La identificación, detección de creatinina sérica, nitrógeno ureico, se puede distinguir claramente.
