síndrome hepatorrenal cerebral
Introducción
Introducción al síndrome cerebral, hepático y renal. El síndrome de Ceribro-Hepato-Renal fue reportado por primera vez por Bowen, Lee y Zellweger en 1964, y también se conoce como síndrome de Bowen-Lee-Zellweger, que se caracteriza por múltiples malformaciones, que afectan principalmente al sistema nervioso. Hígado y riñón, pero sin cariotipo anormal. Tanto los hombres como las mujeres pueden desarrollar la enfermedad, la proporción es 1: 2: 7. La patogenia de esta enfermedad es desconocida, y algunas personas creen que se debe a la disfunción del transporte de hierro placentario. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 20% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sangrado gastrointestinal
Patógeno
Causas del síndrome cerebral, hepático y renal.
La enfermedad es en su mayoría hermanos, los padres de los pacientes son normales, no se encuentra un cariotipo anormal, por lo que el patrón genético de la enfermedad se considera autosómico recesivo.
La patogenia de esta enfermedad es desconocida, y algunas personas creen que se debe a la disfunción del transporte de hierro placentario.
El examen histopatológico mostró tejido cerebral anormal, desnutrición séptica de la sustancia blanca; cirrosis, vesícula biliar intrapática y displasia; riñón poliquístico; conducto arterioso permeable, agujero oval permeable y otras malformaciones cardíacas; atelectasia Y deposición de hemosiderina; proliferación de células de islotes, displasia tímica.
Prevención
Prevención del síndrome cerebral, hepático y renal.
La enfermedad es una enfermedad genética autosómica recesiva, por lo que no existe una medida de precaución especial. Dos tercios de los pacientes con HRS son tl81 debido a una gran cantidad de descargas de ascitis, peritonitis bacteriana espontánea u otras infecciones y hemorragia gastrointestinal superior, por lo tanto, evitar los incentivos anteriores y dar un tratamiento integral dirigido es razonable. La dieta, el uso racional de diuréticos para evitar el uso de medicamentos nefrotóxicos, de acuerdo con la condición del paciente para dar la cantidad adecuada de albúmina y plasma, la aplicación de medicamentos vasoactivos, ayudan a prevenir la aparición de HRS y mejorar el pronóstico de los pacientes con HR.
Complicación
Complicaciones del síndrome cerebral, hepático y renal. Complicaciones, sangrado gastrointestinal.
Fácil complicado con malformaciones cardíacas, malformaciones cerebrales, deformidades de cabeza y cara, crecimiento y displasia y otras enfermedades. Insuficiencia hepática, hemorragia gastrointestinal, infección e hipercalemia.
1, insuficiencia hepática
(1) El síndrome clínico en el que los hepatocitos se dañan de manera extensa y grave, y la función metabólica del cuerpo se ve gravemente desordenada, lo que se conoce como insuficiencia hepática. La insuficiencia hepática ocurre en muchas enfermedades hepáticas graves, con síntomas siniestros y mal pronóstico.
(2) El paciente tiene encefalopatía hepática, ictericia, hemorragia, edema cerebral, ascitis y otros síntomas.
2, sangrado gastrointestinal
Los síntomas clínicos son hematemesis (rojo oscuro o rojo brillante) y heces negras. En la cirrosis, debido a la fibrosis del tejido hepático y la hiperplasia del tejido conectivo, los vasos sanguíneos en el hígado se dañan, se produce la oclusión y se bloquea el flujo sanguíneo portal. Además, debido a la circulación sanguínea, los vasos sanguíneos venosos, la expansión, el adelgazamiento de la pared venosa, en este momento si se comen alimentos gruesos, la estimulación química y el aumento de la presión intraabdominal y otros factores pueden causar ruptura y sangrado.
3, infección
En pacientes con síndrome hepatorrenal, debido a la disminución de la resistencia, la función inmune del cuerpo se reduce y es susceptible al ataque de bacterias y toxinas.
4, potasio alto en sangre
El ión de potasio sérico> 5 mEq / L se llama hipercalemia, y 6-7 mEq / L es hipercalemia moderada, mayor que 7
mEq / L es hipercalemia severa. La causa más común de hipercalemia es la insuficiencia renal, que se caracteriza principalmente por fatiga y arritmia.
Síntoma
Síntomas del síndrome cerebral, hepático y renal Síntomas comunes Edema proteinuria debilidad ictericia deformidad facial Síndrome hepatorrenal convulsión
El aumento de la unión de hierro sérico y hierro es útil para el diagnóstico, pero no todos los pacientes tienen este cambio, y los isótopos y la pielografía pueden verse anormales.
Deformidades de la cabeza y la cara, como malformación del oído externo, protrusión de la frente, cardias grandes, plano occipital, ecólisis interna, cataratas, edema periocular, etc., los síntomas neurológicos son debilidad muscular general, desaparecen los reflejos tensos, convulsiones, contractura por flexión, pacientes Displasia de crecimiento múltiple, hígado grande, ictericia, algunos casos con sangrado; proteinuria, hipoglucemia, calcificación del cartílago (especialmente la tibia).
Examinar
Examen del síndrome cerebral, hepático y renal.
Examen físico general, rutina de sangre, rayos X, tomografía computarizada, rutina de orina, examen bioquímico de sangre. La rutina de sangre es el análisis de sangre más común y básico. La sangre consta de dos partes principales, las células fluidas y tangibles, que se analizan periódicamente para detectar sangre. La sangre tiene tres funciones diferentes de las células: glóbulos rojos (comúnmente conocidos como glóbulos rojos), glóbulos blancos (comúnmente conocidos como glóbulos blancos) y plaquetas. La enfermedad se juzga observando el cambio cuantitativo y la distribución morfológica. Es uno de los métodos de examen auxiliar comúnmente utilizados por los médicos para diagnosticar la enfermedad.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del síndrome cerebral, hepático y renal.
Se puede diagnosticar en función de la historia clínica, los síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio.
Preste atención a la identificación de ictericia causada por enfermedad cardíaca, como estenosis mitral y otras causas.
El examen histopatológico mostró tejido cerebral anormal, desnutrición séptica de la sustancia blanca; cirrosis, vesícula biliar y displasia intrahepáticas; enfermedad renal poliquística; conducto arterioso permeable, foramen oval permeable y otras malformaciones cardíacas; atelectasia Y deposición de hemosiderina; proliferación de células de islotes, displasia tímica.
