Tumores de ovario en adolescentes y niños
Introducción
Introducción a los tumores de ovario en adolescentes y niños. Los tumores de ovario en adolescentes y niños son más raros que en adultos. La incidencia de tumores de ovario menores de 20 años es solo del 5% al 10%, pero los tumores de ovario son más comunes en los tumores genitales durante esta edad. Los tumores de ovario más comunes en adolescentes y niños son los tumores de células germinales, que incluyen teratomas, tumores anaplásicos, tumores de seno endodérmico, cáncer embrionario y coriocarcinoma primario, que representan aproximadamente el 60% y solo el 20% de los adultos. Existen diferencias significativas en los tumores de ovario entre jóvenes, adolescentes y adultos. 70% a 80% de los tumores de ovario adultos son tumores epiteliales, mientras que los tumores epiteliales representan solo el 17% de las pacientes menores de 20 años. Los tumores límite son raros. Algunos estudiosos han informado La incidencia de tumores epiteliales fue del 0,5% para los menores de 9 años, del 16% para los de 10 a 13 años y del 38% para los de 14 a 17 años. , Conocimiento basico La proporción de enfermedades: la incidencia de tumores de ovario menores de 20 años es de solo 0.005% a 0.010% Personas susceptibles: mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: teratoma, coriocarcinoma, tumor de ovario, tumor de ovario adolescente y pediátrico
Patógeno
Tumores de ovario en adolescentes y niños.
(1) Causas de la enfermedad
La causa de los tumores ováricos en adolescentes y niños: el inicio de la enfermedad dentro del primer año de edad está relacionado con la hormona en el cuerpo de la madre; el período premenstrual antes de la menarquia se debe a la actividad endocrina, y el teratoma se origina en la variación del desarrollo de las células durante el embrión, el teratoma inmaduro Se deriva de las células germinales primordiales y consta de tres capas germinales: interna, media y externa.
(dos) patogénesis
1. El estudio citogenético del teratoma encontró que la mayoría de los teratomas maduros mostraban cariotipo 46, XX normal. En casos raros, el cariotipo de teratoma puede ser trisomía o teratoma maduro triploide. Consiste en tejidos externos, medios y derivados del endodermo bien diferenciados (la mayoría de los componentes ectodérmicos). Los estudios genéticos celulares y moleculares han demostrado que aunque el tejido de teratoma tiene un cariotipo 46, XX, su cariotipo con el huésped es Existen diferencias genéticas, y los estudios de heterogeneidad nuclear de los centrómeros cromosómicos han encontrado que las hembras anfitrionas son en su mayoría cariotipos heterocigotos, mientras que los tejidos de teratoma son en su mayoría cariotipos homocigotos, con autores en sitios de isoenzimas terminales cromosómicas. Los estudios han encontrado que, aunque la heterogeneidad del cariotipo del tejido de teratoma es homocigoto, y el sitio de la isoenzima cromosómica del teratoma es heterocigoto como huésped, se considera que el teratoma benigno se origina en La segunda falla meiótica o la célula germinal única en la que el segundo cuerpo polar se fusiona con la célula del huevo, el llamado proceso de partenogénesis, y luego los autores descubrieron que algunos teratomas maduros tienen marcadores heterogéneos de centrómero cromosómico y células huésped. Cariotipo Es completamente consistente, y el fracaso de la primera meiosis es también uno de los mecanismos del teratoma.
Algunos estudiosos han analizado los cariotipos de 21 teratomas maduros.13 casos eran marcadores de heterogeneidad de centrómeros homocigotos, 8 casos mostraban marcadores heterocigotos y los cariotipos del huésped mostraban heterocigotos. Al mismo tiempo, en 13 teratomas con marcadores cromosómicos homocigotos, todos los polimorfismos enzimáticos también fueron homocigotos, lo que sugiere otro posible mecanismo de teratoma, a saber, la autorreplicación de óvulos maduros. En 1987, Ohama et al.realizaron heterogeneidad cromosómica y polimorfismo HLA en 128 teratomas ováricos, y propusieron además el mecanismo multi-original de formación de teratoma.
En resumen, existen cinco posibilidades para el mecanismo del teratoma maduro ovárico:
(1) La primera falla meiótica de la célula del huevo o la fusión del primer cuerpo polar y el huevo (tipo I), que se caracteriza por la heterocigosidad de la célula tumoral y el marcador del centrómero cromosómico de la célula huésped; El punto de heterocigosidad u homocigosidad depende de si el centrómero cromosómico y el marcador terminal se intercambian e intercambian en el momento de la meiosis, y si no hay intercambio, el marcador terminal es heterocigoto. Cuando ocurre un cruce, el 50% se comporta como heterocigosidad, y si ocurren 2 intercambios, el 75% se comporta como heterocigosidad.
(2) La segunda falla meiótica o la fusión del segundo cuerpo polar y el óvulo (tipo II): los marcadores centrómeros del cromosoma teratoma son homocigotos, y los marcadores finales cromosómicos son meióticos El cambio puede expresarse como homocigosidad o heterocigosidad.
(3) Autorreplicación en el núcleo de los óvulos maduros (tipo III): este tipo de teratoma tiene homocigosidad tanto para los marcadores de centrómero como para los extremos cromosómicos.
(4) La primera y segunda meiosis de células germinales primordiales fallaron (tipo IV): este tipo no sufre meiosis, y el centrómero cromosómico y los marcadores terminales del teratoma formado después de la mitosis se comparten con el huésped. Consistente, que muestra heterocigosidad.
(5) Dos fusiones de óvulos (tipo V): este tipo de centrómero cromosómico de teratoma y marcadores terminales pueden ser heterocigotos u homocigotos.
El análisis de cariotipo del teratoma maduro es más del 90%, 46, XX, un número pequeño puede tener un número o anomalías estructurales, de las cuales la trisomía es más común, la incidencia de anomalías cromosómicas en el teratoma maduro es de aproximadamente el 7%; En los teratomas inmaduros, la incidencia de anomalías cromosómicas es tan alta como 60% o más, la más común de las cuales es la trisomía, a menudo se encuentran anomalías estructurales cromosómicas y los cromosomas con anomalías estructurales anormales son 3, 5, 7 y 8. Y el cromosoma 9, los estudios han demostrado que el teratoma inmaduro tiene las características biológicas de la transformación en teratoma maduro, pero cuando el teratoma inmaduro se invierte en teratoma maduro, si su cariotipo anormal también cambia simultáneamente ¿Es el cariotipo diploide normal? Los estudios han demostrado que después de que el teratoma inmaduro es inducido a madurar por quimioterapia, su cariotipo anormal no se revierte.
Bruto: la mayoría de los tumores son unilaterales, con una incidencia similar en los lados izquierdo y derecho, y del 8% al 15% en ambos lados. El tamaño varía mucho, desde muy pequeño (0,5 cm) hasta enorme (40 cm), pero la mayoría son 5 ~ 15 cm, el tumor es redondo, ovalado o lobulado, la superficie es lisa, la cápsula está intacta, la superficie cortada es en su mayoría un saco grande, y también puede tener múltiples habitaciones; que contiene pelo y sustancias sebáceas, la pared interna de la cápsula a menudo es visible o Protuberancias múltiples, sólidas o quísticas de diferentes tamaños, llamadas nódulos en la cabeza, con pelo y dientes en la superficie de los nódulos de la cabeza, hueso, cartílago y tejido adiposo en la superficie de corte.
Microscópicamente: la pared externa de la cápsula es intersticial al ovario, la pared interna está cubierta de piel, cabello y aditamentos de piel. Los múltiples tejidos de las tres capas germinales a menudo se ven en los nódulos de la cabeza, a menudo acompañados de reacciones de células gigantes de cuerpo extraño.
2. Teratoma inmaduro
Principalmente unilateral, redonda u ovalada, lobulada o nodular, debido a la tendencia del tejido tumoral a atravesar la envoltura, la cápsula a menudo está incompleta, la superficie es rugosa y se adhiere al tejido circundante, generalmente de 10 ° de diámetro 30 cm, marrón o azul grisáceo, la superficie de corte tiene un color y una calidad diferentes debido a los diferentes tejidos. El tumor es relativamente sólido y hay algunas áreas quísticas. La cápsula contiene líquido viscoso, pero hay poco pelo, grasa o hueso. En las áreas más blandas y poco diferenciadas, puede ocurrir necrosis y hemorragia.El microscopio es principalmente tejido embrionario e inmaduro tres tipos de tejidos de la capa germinal, entre los cuales los tejidos nerviosos inmaduros son más comunes, y las plantas peritoneales son comunes. Los grados histológicos son generalmente más bajos que los tumores primarios.
Prevención
Prevención del cáncer de ovario en adolescentes y niños.
Censo regular: los tumores de ovario a menudo se encuentran a tiempo. Una vez que el diagnóstico es claro, la cirugía debe realizarse temprano.
Autoexamen diario: se despierta por la mañana, cuando no se ha aliviado la orina, se flexionan las piernas, se afloja la pared abdominal y luego se toca con cuidado la parte inferior del abdomen con la mano, y se puede encontrar un bulto. El abdomen de los adolescentes es más delgado y los músculos abdominales no están bien desarrollados. Mientras haya un bulto, es fácil tocarlo a través de la pared abdominal. Los niños más pequeños pueden ser examinados por la madre. Cuando las adolescentes tienen síntomas abdominales, como dolor abdominal, hinchazón, especialmente cuando se encuentran bultos en el abdomen, además de las razones comunes, también es necesario considerar la posibilidad de tumores de ovario.
Complicación
Complicaciones tumorales de ovario en adolescentes y niños Complicaciones Teratoma coriocarcinoma tumor ovárico adolescentes y tumores ováricos pediátricos
El teratoma inmaduro a menudo se combina con otros componentes tumorales de células germinales, como los tumores del seno endodérmico, el disgerminoma y el coriocarcinoma.
Síntoma
Síntomas de adolescentes y niños con tumores ováricos Síntomas comunes Irritación peritoneal debajo de masas abdominales Hemorragia periférica Dolor persistente Dolor abdominal por ascitis Hinchazón Dolor abdominal agudo precoz
1. La incidencia de tumores de ovario en niños es baja, pero el tumor crece rápidamente después de la aparición, el grado de malignidad es mayor que el de los adultos, los síntomas iniciales no son obvios y es difícil de diagnosticar temprano. Si el tratamiento no es oportuno o incompleto, el pronóstico es malo.
2. Durante el período embrionario, el ovario se encuentra en la cavidad abdominal y se reduce a la cavidad pélvica hasta la pubertad. La pelvis de la niña es pequeña y no puede acomodar tumores grandes. Por lo tanto, la niña sufre de tumores de ovario, a menudo con masa abdominal como síntoma principal.
3. El dolor abdominal es un síntoma común, principalmente dolor persistente en el abdomen umbilical o inferior. Es causado por la estimulación tumoral del peritoneo, hemorragia intraabdominal, compresión de los tejidos circundantes o adherencias. A veces, los tumores malignos pueden causar dolor abdominal por sí mismos.
4. La pelvis pediátrica es pequeña, el tumor se eleva rápidamente a la cavidad abdominal, el pedículo tumoral se alarga después de que el tumor ovárico se eleva y el niño se mueve, es más probable que la masa quística se revierta, causando dolor abdominal agudo, agrandamiento del tumor, sensibilidad e irritación peritoneal. La incidencia de torsión pedicular en niños con tumores ováricos es significativamente mayor que en adultos.
5. Los tumores de ovario con función endocrina, como el tumor de células de la granulosa, el tumor del estroma ovárico, el tumor del estroma tubular en anillo, el coriocarcinoma primario, etc., pueden causar síntomas de precocidad homosexual.
La mayoría de los adolescentes y niños con teratoma inmaduro comienzan a agrandar el abdomen con dolor abdominal contundente. A medida que el tumor crece rápidamente, aparecen los síntomas de compresión correspondientes. Debido al tejido blando y duro desigual del teratoma, el tumor es más pesado y se tira del ligamento. Largo, más susceptible a la torsión pedicular, el teratoma inmaduro se puede infiltrar en los alrededores, diseminado, metástasis temprana a los ganglios linfáticos paraaórticos, diseminado tarde a través del torrente sanguíneo, 20% a 30% de los pacientes con laparotomía cuando la cápsula ha sido Perforación y / o implantación peritoneal, a veces con ascitis con sangre.
Examinar
Examen de tumores ováricos en adolescentes y niños.
1. La alfafetoproteína (AFP) y la gonadotropina coriónica humana (HCG) son marcadores tumorales sensibles y confiables, y deben medirse rutinariamente en adolescentes y niños con tumores de ovario.
(1) Determinación de la AFP en sangre: la AFP es producida por el saco vitelino del embrión y se puede sintetizar una pequeña cantidad de AFP en el tejido del endodermo. Por lo tanto, se puede aumentar el nivel de AFP del tumor del seno endodérmico, el carcinoma embrionario y el teratoma inmaduro.
(2) Medición de HCG en sangre y orina: la HCG en sangre y orina se elevó en pacientes con coriocarcinoma primario de ovario.
(3) Se pueden encontrar sangre CA125, CA199, CEA y otros marcadores tumorales malignos de ovario, y se pueden encontrar tumores relacionados.
2. La tomografía computarizada, la resonancia magnética y otros exámenes por imágenes son útiles para el diagnóstico.
3. Los pacientes con quistes abdominales parecidos a la piel plana pueden verse con un contorno de los bultos, que pueden tener calcificaciones y dientes.
4. El examen de ultrasonido indica la naturaleza de la masa abdominal, la extensión de la masa y su relación con los órganos circundantes.
5. Citología de aspiración con aguja fina examen citológico de aspiración con aguja fina y absorción de líquido, detección temprana de tumor maligno ovárico, la tasa de precisión diagnóstica es tan alta como 85% a 90%, pero el fluido quístico se desborda cuando la masa quística es punción, lo que puede conducir a intraperitoneal Adhesión, lo que trae dificultades a las operaciones futuras; al mismo tiempo, existe el riesgo de ruptura del quiste y la propagación de células cancerosas después de la punción.Además, la masa intraabdominal de la niña a menudo obliga a desplazar el órgano, la presión de la cavidad abdominal es grande y la punción es fácil. La lesión accidental del órgano debe ser especialmente cuidadosa.
6. La laparoscopia puede identificar masas abdominales y pélvicas con diferentes propiedades. Los tumores de ovario deben diferenciarse de los tumores de Wilms, bazo gigante, quistes mesentéricos, vejiga extremadamente inflada e hidropesía vaginal neonatal. La laparoscopía tiene una etapa temprana en pacientes con tumores malignos de ovario. Diagnóstico, nueva etapa, juzgar el pronóstico y guiar el tratamiento.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de tumores ováricos en adolescentes y niños.
Diagnóstico
1. Historial médico detallado
Para aquellos con síntomas principales como dolor abdominal, masa, distensión abdominal y agrandamiento abdominal, se debe consultar en detalle el historial médico. Además, se debe informar a los niños si han usado medicamentos con estrógenos o no, y si la madre ha tomado una gran cantidad de estrógenos durante el período fetal. Los tumores endocrinos son importantes.
2. Examen ginecológico
Los genitales de adolescentes y niños aún no están maduros. Especialmente los genitales de los niños se encuentran en la cavidad pélvica profunda. Es difícil realizar un examen ginecológico. Generalmente se realizan exámenes abdominales y anales. Cuanto más joven es la edad, mayor es el alcance del examen para el examen del ano. Es mejor usar el dedo meñique para alcanzar el recto. Si la condición es necesaria, el examen vaginal aún debe realizarse. El diagnóstico doble o el examen anal pueden tocar el tamaño y la forma del ovario. Si hay un tumor ovárico, el útero se verá afectado cuando se empuje la masa.
3. Los adolescentes y los niños con teratoma inmaduro debido al gran volumen tumoral, la estructura morfológica de un área determinada no puede reflejar la apariencia general del tumor, por lo que es necesario realizar una biopsia en varios lugares. Los criterios de diagnóstico se basan en el examen histológico de la presencia de tejido inmaduro. .
Diagnóstico diferencial
Los diagnósticos deben tomarse de la identificación histológica para ayudar a guiar el tratamiento y el pronóstico.
Debe diferenciarse de los tumores con función endocrina.Si es un signo endocrino no tumoral, los síntomas endocrinos se resolverán espontáneamente después de suspender el medicamento; si es causado por un tumor, los síntomas desaparecerán gradualmente después de que se extraiga el tumor.
El teratoma maduro se identificó con teratoma inmaduro (Tabla 2).
