Subdesarrollo pulmonar o hipoplasia
Introducción
Introducción al no desarrollo pulmonar o hipoplasia El no desarrollo pulmonar congénito y la hipoplasia pulmonar son causadas por un desarrollo de brotes de pulmón deteriorado durante el desarrollo embrionario. La tasa de incidencia es baja, y muchos de ellos se encontraron en la autopsia. Este año, debido a la radiación y la TC, la RM y otras tecnologías, la tasa de diagnóstico de esta enfermedad ha mejorado significativamente. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: más comunes en el período embrionario Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: bronquitis crónica, bronquiectasias.
Patógeno
No desarrollo pulmonar o hipoplasia
(1) Causas de la enfermedad
El desarrollo de la yema pulmonar en una determinada etapa durante el desarrollo embrionario conduce a la falta de desarrollo pulmonar y a la hipoplasia pulmonar, la mayoría de las cuales son concurrentes con otros defectos del desarrollo, más comunes con displasia y ausencia traqueal, bronquial y pulmonar, displasia espinal y Los órganos abdominales ingresan a la cavidad pleural a través del tórax y el peritoneo. Estas deformidades compiten con los pulmones por el espacio pleural. 50% a 80% de los bebés con hernia diafragmática congénita mueren por insuficiencia pulmonar, principalmente debido a hipoplasia pulmonar congénita.
(dos) patogénesis
La falta de desarrollo pulmonar o la hipoplasia pulmonar se pueden dividir en los siguientes tipos patológicos:
1. La displasia pulmonar es un trastorno del desarrollo del parénquima pulmonar. Los tipos comunes incluyen tejido pulmonar no desarrollado con hernia diafragmática congénita, arteria pulmonar ausente y pulmón esférico con malformación bronquial.
2. La ausencia de un lóbulo o una hoja está ausente, generalmente el lóbulo medio derecho y el lóbulo inferior derecho están ausentes, el mediastino se desplaza hacia el lado afectado y los pulmones restantes del lado afectado se combinan con otras malformaciones.
3. La deficiencia pulmonar unilateral, como la causada por un lado del trastorno del desarrollo de la yema pulmonar, puede ser atresia bronquial, ausencia de tejido pulmonar y vasos pulmonares en el extremo distal, otra parte de las manifestaciones de broncoconstricción y enfisema del tejido pulmonar distal, debido a gases. El bronquio lateral ingresa al tejido pulmonar sin vasos sanguíneos pulmonares y el bronquio principal está ausente. El pulmón secundario está ausente. El lado izquierdo es significativamente más que el lado derecho. Debido a que la ventilación pulmonar residual no se puede compensar, el niño murió principalmente en la infancia. Algunos aún viven para tener más de 60 años sin síntomas clínicos obvios.
4. La deficiencia pulmonar pulmonar, como los brotes de pulmón embrionario no se desarrollan, la incidencia es rara, el feto es más complicado con el corazón y otras deformidades de los órganos, la mayoría de ellos mueren por aborto en la cavidad uterina, algunos pueden tener dificultades respiratorias después del nacimiento, no pueden mantener la vida.
Prevención
Desarrollo pulmonar o prevención de hipoplasia
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
No desarrollo pulmonar o complicaciones de hipoplasia Complicaciones bronquitis crónica bronquiectasias
Los sobrevivientes a menudo tienen un crecimiento y desarrollo deficientes, dejando asma crónica, fibrosis pulmonar, disfunción pulmonar, enfermedad cardíaca pulmonar y complicaciones neurológicas como retraso mental y parálisis cerebral.
Durante el período de desarrollo del retraso mental, la función intelectual general es significativamente más baja que el mismo nivel de edad, y la misma cantidad se acompaña de un grupo de enfermedades con defectos conductuales adaptativos. El IQ (IQ) es más bajo que la media poblacional de la desviación estándar 2.0 (el IQ de la población se establece en 100, el valor IQ de una desviación estándar es 15), y el IQ general por debajo de 70 (o 75) es que la inteligencia es significativamente más baja que el promedio.
Síntoma
Síntomas de hipoplasia o no desarrollo pulmonar Síntomas comunes Deformidad torácica Sonidos respiratorios Hemoptisis áspera Sonidos respiratorios Disnea vocal debilitada
Las infecciones respiratorias recurrentes son la causa principal del tratamiento. Los pacientes con hipoplasia pulmonar unilateral a menudo tienen disnea leve, poca fuerza física y resistencia. Algunos pacientes pueden tener hemoptisis debido a la circulación colateral desde la circulación sistémica. Los pacientes con infecciones del tracto respiratorio tienen una mayor dificultad para respirar y cianosis. Los sonidos gruesos de la respiración, el retraso del crecimiento, acompañados de deformidades del corazón, los huesos u otros órganos, pueden tener los síntomas correspondientes, el tórax del paciente a menudo no tiene deformidad, simetría bilateral o simetría cercana, movimiento respiratorio débil en el lado afectado, sonidos respiratorios debilitados O desaparecer, la percusión puede ser real o excesiva, sin especificidad, a menudo asociada con la deformidad torácica, el paciente tiene menos síntomas, el paciente tiene menos síntomas clínicos y el paciente solo ha reducido los sonidos respiratorios en el lado afectado. Es extremadamente fácil omitir el examen sin un examen de rayos X. Si el tipo mencionado anteriormente se acompaña de una infección pulmonar, el sonido de la respiración puede ser áspero y arpegio.
Las infecciones respiratorias recurrentes de origen desconocido deben considerar si hay hipoplasia pulmonar congénita. El diagnóstico debe ser muy cuidadoso. El examen con rayos X es la primera opción. La broncografía o la exploración de perfusión pulmonar no pueden confirmar la causa.
Examinar
Examen de no desarrollo pulmonar o hipoplasia
1. El examen de rayos X de un lado del pulmón no se desarrolla en la radiografía de tórax de rayos X, la densidad de la cavidad torácica es uniforme y densa, y hay una falta de tejido pulmonar inflado y rastros de sombra bronquial y textura vascular. El corazón y el mediastino se mueven hacia el lado afectado. La superficie sacra lateral no está clara, y los pulmones normales contralaterales tienen diferentes grados de enfisema compensatorio, de modo que el esputo transversal se baja, la superficie sacra se aplana y el pulmón sobreexpandido puede formar un mediastino, si al mismo tiempo, la columna vertebral es la mitad. La malformación vertebral es muy útil para el diagnóstico. Otra parte de la hipoplasia pulmonar puede mostrar aireación del tejido pulmonar en la radiografía de tórax, pero la textura pulmonar es escasa. Por el contrario, a veces se confunde con inflamación bronquial contralateral o bronquiectasia. Presta especial atención.
2. La broncografía puede mostrar la ausencia del bronquio principal en el lado afectado, la tráquea parece estar directamente conectada al otro bronquio principal, o el bronquio principal es displásico, o la cantidad de ramas bronquiales es escasa. La angiografía pulmonar se puede ver en el tronco de la arteria pulmonar del lado afectado. La displasia o la falta de ayuda ayudan a determinar el diagnóstico.
3. La exploración de perfusión arterial pulmonar del lado afectado mostró una reducción o reducción significativa en el flujo sanguíneo pulmonar.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de no desarrollo pulmonar o hipoplasia
1. La bronquiectasia muestra un aumento en la transparencia del tejido pulmonar en la radiografía de tórax de rayos X, la textura pulmonar es escasa y es fácil de confundir con la hipoplasia lobular. La broncografía puede confirmar el diagnóstico.
2. La inflamación bronquial ordinaria y la hipoplasia pulmonar combinadas con la identificación de infección pulmonar El examen de rayos X no es fácil de identificar, la angiografía pulmonar factible.
