Tumor desmoides de la pared abdominal
Introducción
Fibroma de la pared abdominal. Los fibromas de la pared abdominal (desmoide de la pared abdominal) es un fibroma que se produce en la capa muscular de la pared abdominal y la vaina de la fascia, por lo que también se denomina fibroma similar a ligamento de la pared abdominal, tumor en banda, fibromatosis, porque el crecimiento del tumor es invasivo, fácil de recaída. Y local destructivo, también conocido como fibromatosis invasiva, hiperplasia fibrosa tipo histioma, fibromas recurrentes de la pared abdominal y fibromas abdominales. El tumor no tiene signos malignos en histomorfología, no tiene metástasis linfáticas y sanguíneas, pero es invasivo, recurrente y localmente destructivo. Es diferente de los tumores benignos y malignos, por lo que Wills (1950) lo definió como Los tumores límite son reconocidos por más y más académicos. La OMS (1994) lo define como un tumor fibroblástico diferenciado con características biológicas entre fibroblastoma benigno y fibrosarcoma, que puede reaparecer espontáneamente sin metástasis. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% - 0.006% Personas susceptibles: más comunes en mujeres de 30 a 50 años con antecedentes de embarazo. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: obstrucción intestinal
Patógeno
Causa del fibroma de la pared abdominal
(1) Causas de la enfermedad
La causa de la enfermedad no se conoce bien y puede estar relacionada con los siguientes factores.
1. Lesión de la pared abdominal La mayoría de los académicos en el hogar y en el extranjero creen que la lesión de la pared abdominal es uno de los principales factores que conducen a esta enfermedad. Los autores tienen estadísticas de 175 casos de fibromas abdominales en 5 grupos en China, incluidos 152 casos (86,9%) de antecedentes de embarazo y parto. Hubo 35 casos (24,8%) con antecedentes de cirugía y lesión. El mecanismo de la fibrosis abdominal causada por la lesión de la pared abdominal no está claro. Puede estar relacionado con la destrucción anormal de la fibra muscular, la hemorragia local y la reparación del hematoma. Algunos estudiosos creen que es causada por el daño de la fibra muscular. La respuesta autoinmune está relacionada, pero los factores de lesión no pueden explicar la causa del fibroma abdominal en pacientes con hombres, sin embarazo, sin antecedentes de cirugía o trauma, y las causas comunes de lesión de la pared abdominal son:
(1) Cirugía: el tratamiento quirúrgico corta directamente el músculo de la pared abdominal o se separa y tira para causar el desgarro muscular.
(2) Traumatismo contuso abdominal: causa de destrucción de la fibra muscular, hemorragia local o formación de hematoma.
(3) Embarazo: las lesiones crónicas en la pared abdominal pueden ser causadas por un estiramiento excesivo de los músculos abdominales durante un tiempo prolongado. Los músculos abdominales continúan contrayéndose violentamente durante el trabajo de parto, lo que puede causar la destrucción de las fibras musculares, fracturas y hemorragias.
2. Trastornos endocrinos Las observaciones clínicas y los experimentos en los últimos años han demostrado que esta enfermedad puede estar relacionada con el desequilibrio hormonal femenino, basado en:
(1) La enfermedad es más común en mujeres entre las edades de 18 y 36 años, a menudo ocurre varios años después del parto, y hay menos casos después de la menopausia.
(2) Después de que la enfermedad es castrada por la radiación ovárica o ingresa a la menopausia, el tumor desaparece gradualmente por sí solo.
(3) El tratamiento de los antagonistas de los receptores de estrógenos (como el tamoxifeno) en algunos casos tiene cierto efecto.
(4) Los experimentos con animales han demostrado que el estrógeno puede inducir la formación de este tumor. Brasfield et al. Inyectaron estrógeno varias veces en la capa muscular abdominal del conejo blanco, lo que resultó en la aparición de fibromas abdominales en el animal de prueba. La aplicación de testosterona, progesterona puede usarse. Inhibe el desarrollo de tumores.
(5) Los receptores de estrógenos se pueden detectar en muestras de fibromas duros.
3. Factores genéticos Ya en 1923, Nichols descubrió que los pacientes con poliposis adenomatoide familiar eran susceptibles a los fibromas duros. Hizawa et al informaron que entre los 49 pacientes diagnosticados con poliposis adenomatosa familiar, 6 Los casos diagnosticados con fibromatosis invasiva y otros resultados estadísticos muestran que la incidencia de fibroma dural en pacientes con poliposis adenomatoide familiar es tan alta como 8% a 38%, 8 a 52 veces mayor que la población normal, dado que esta enfermedad a menudo se acompaña de La poliposis adenomatosa familiar, y desde el período neonatal pueden aparecer o hermanos con la enfermedad, algunos académicos han sugerido que la incidencia del fibroma dural puede estar relacionada con la herencia.
En los últimos años, académicos en el país y en el extranjero han descubierto que en algunos fibroblastos esporádicos asociados con la poliposis adenomatoide familiar, se puede detectar la deleción 5q del gen APC y la mutación anormal del exón 15 en el tejido tumoral. Se sabe que el gen APC regula la expresión de la proteína de la cadena B, mientras que este último es un miembro de la membrana de la proteína con función de adhesión y unión, y actúa como intermediario de la señalización Wingless en el núcleo para unirse a los factores de transcripción, activar la transcripción génica y la vía de la proteína de la cadena WntAPC- La mutación de los dos mediadores mostró que la estabilidad de la proteína de la cadena desempeña un papel clave en la patogénesis del escaboma. Se descubrió que el gen APC se escindió y se insertó una secuencia AluI de 337 pares de bases en su codón 1526 para hacer una mutación. Y aumente el nivel de proteína de cadena en las células de fibroblastoma, lo cual es útil para la proliferación de las células de fibroblastoma. Otros experimentos han demostrado que aunque las células de fibroma contienen altos niveles de proteína de cadena , el nivel de expresión del ARNm de cadena es normal. Lo mismo que el tejido normal circundante, lo que sugiere que la tasa de degradación de la proteína de la cadena en el tejido tumoral es menor que la de los tejidos normales, y también es uno de los factores importantes para el alto nivel de proteína de la cadena . Los estudios han demostrado que la eliminación y mutación del gen APC, el alto nivel de expresión de la proteína de la cadena y la baja tasa de degradación de la proteína de la cadena en el tejido tumoral y su importante papel en la activación de los factores de transcripción, conducen o promueven la enfermedad. Desempeña un papel importante en el desarrollo.
Además, por hibridación in situ e inmunofluorescencia, se encontró que existe una alta expresión del gen C-sis en las células de fibroma, lo que promueve la producción del factor de crecimiento derivado de plaquetas R, mientras que el factor de crecimiento derivado de plaquetas R promueve La mitosis de las células fibromatosas y sus fibroblastos circundantes.
(dos) patogénesis
La histopatología mostró que el tamaño de los fibromas era diferente, no había cápsula, los bordes eran irregulares y los tejidos circundantes se infiltraban y el límite no estaba claro. A menudo era una masa en forma "lobulada", y la superficie de corte era resistente como el caucho, la fibra de color blanco grisáceo. Los paquetes están dispuestos en una cuerda trenzada, invadiendo los tejidos circundantes (como los músculos y la grasa), y los músculos invadidos pueden atrofiarse y degenerarse.El tejido tumoral puede infiltrarse en los vasos sanguíneos, los nervios y destruir estos tejidos, y ocasionalmente el mal se convierte en un fibrosarcoma de bajo grado.
Microscópicamente, el tumor está compuesto por proliferación de fibroblastos y fibras de colágeno bien diferenciadas. Los fibroblastos y las fibras a menudo son ondulados y escalonados. Las fibras de colágeno se intercalan entre las células y diferentes tumores o células de diferentes regiones del mismo tumor. La proporción de fibra a fibra es muy diferente. Algunas fibras son cada vez menos colágenas. Algunas células son cada vez más colágenas, pero la cantidad es mayor que la del fibrosarcoma bien diferenciado. Los fibroblastos en proliferación son más hipertróficos, ligeramente manchados y el límite es claro. Dispuesto, no atípico; el núcleo es largo, la cromatina está manchada, con pequeños nucléolos, figuras mitóticas visibles, pero sin figuras mitóticas patológicas (Figura 1).
En algunos casos, se observa la adhesión del tejido tumoral al tejido muscular circundante. Algunas células son más activas en el crecimiento, algunas son vítreas, otras son invasivas entre la grasa y el músculo, y el tejido de la fibra muscular se divide en pequeñas islas, lo que provoca atrofia y degeneración. Y puede ver células gigantes musculares multinucleadas.
Prevención
Prevención de fibroma de la pared abdominal
Los fibromas de la pared abdominal no hacen metástasis, pero son propensos a la recurrencia.Se informa que la tasa de recurrencia puede ser tan alta como del 50% al 66.8%, y principalmente en la edad de 18 a 30 años, Plukker et al creen que la recurrencia del tumor y el rango de resección quirúrgica y el tamaño del tumor Asimismo, cuanto más grande es el tumor, más probabilidades hay de recaer. El caso de tumores de más de 10 cm tiene la tasa de recurrencia más alta. Pueden existir algunos fibromas de la pared abdominal durante mucho tiempo sin resección quirúrgica excesiva, pero algunos académicos han informado recurrencias repetidas. La cirugía puede provocar metástasis tumoral.
El tumor tiene la posibilidad de resolverse por sí mismo, e incluso algunos fibromas abdominales grandes pueden retirarse o desaparecer naturalmente sin ningún tratamiento.
Complicación
Complicaciones de fibroma de la pared abdominal Complicaciones, obstrucción intestinal.
El fibroma de la pared abdominal es invasivo y puede causar obstrucción intestinal incompleta o irritación de la vejiga cuando invade la luz abdominal o la vejiga.
Síntoma
Síntomas de fibroma de la pared abdominal síntomas comunes crecimiento lento dolor abdominal pólipos de colon eritema de la pared abdominal
La enfermedad puede ocurrir desde recién nacidos hasta ancianos, pero las mujeres con antecedentes de embarazo de 30 a 50 años y aquellas con antecedentes de cirugía abdominal o traumatismo de la pared abdominal son más comunes y se pueden ver en cualquier parte de la pared abdominal, especialmente debajo del abdomen, traumatismos y el original. Las incisiones quirúrgicas y las áreas adyacentes son propensas a ocurrir.
1. Los síntomas de los fibromas similares a los ligamentos de la pared abdominal crecen lentamente, con un curso prolongado de enfermedad y sin síntomas obvios, algunos con dolor local o molestias ocasionales, a menudo encontrados como una masa de la pared abdominal, debido al crecimiento de fibromas similares a los ligamentos de la pared abdominal La limitación del músculo y la fascia, el largo diámetro del tumor es más de 5 cm y el fibroma similar a un ligamento de otras partes fuera de la pared abdominal puede convertirse en una gran masa debido a la ausencia de las características anatómicas anteriores. El crecimiento tumoral de las mujeres en edad fértil es más rápido. La tasa de crecimiento de los tumores antes y después de la menopausia.
2. El signo es una masa dura de la pared abdominal. El límite a menudo no está claro. Es consistente con la dirección de las fibras musculares abdominales. Cuando el músculo de la pared abdominal se contrae, la masa se fija y no puede moverse. Después de que el músculo de la pared abdominal se relaja, el tumor puede ser empujado a lo largo de la pared abdominal.
El tumor avanzado crece en una infiltración en forma de lámina y se desarrolla en una gran pared abdominal de fibroma duro, lo que puede causar una gran rigidez de la pared abdominal.
Examinar
Examen de fibroma de la pared abdominal
1. Las imágenes de ultrasonido B se caracterizan por una morfología relativamente regular, bordes claros, eco bajo o masas ecogénicas en el interior, realce del eco durante la degeneración y necrosis, y generalmente no hay flujo sanguíneo en el tumor. Este examen puede determinar la ubicación del tumor en el tejido de la pared abdominal y El alcance de la infiltración ayuda a eliminar las masas intraabdominales.
2. La tomografía computarizada del fibroma duro en la TC es principalmente una masa de tejido blando con un límite claro y una densidad uniforme, pero el límite a menudo no está claro cuando la lesión es pequeña. Cuando la lesión es grande, un grupo de músculos ha estado "comiendo" por el tumor, rodeado por la fase grasa subcutánea. El límite de múltiples pantallas es claro, el tumor es plano y uniforme, y la exploración mejorada puede mostrar mejor el límite del tumor. El límite es extremadamente irregular e infiltrante. El tumor tiene forma de garra y se alimenta del músculo normal.
En comparación con el músculo al mejorar la exploración: cuando el tumor es grande, la densidad de la lesión es ligeramente mayor o la densidad muscular es trabecular, y la tira o los grandes cambios circulares excéntricos de baja densidad están dispersos, trabeculares o en forma de tira. Las fibras musculares están en la misma dirección; si el tumor es pequeño, la histología muestra que todavía hay una cierta cantidad de tejido muscular normal entre los tejidos tumorales, pero no es suficiente para expresarse en la imagen, por lo que la tomografía computarizada muestra una densidad uniforme uniforme o una densidad ligeramente alta, y hay pocos informes en la literatura. Los fibromas duros se pueden ver con calcificación, cartílago u osificación, pero algunos estudiosos creen que la pared abdominal del fibroma duro es pequeña, la densidad uniforme más uniforme y plana, solo los músculos locales están ligeramente hinchados, la brecha de grasa está borrosa; debido al músculo de la pared abdominal Los signos de infiltración en forma de garra pequeña y delgada y los múltiples cambios de baja densidad en la excentricidad del tumor a menudo no se manifiestan y deben combinarse con consideraciones clínicas.
3. En comparación con la TC, la RM puede mostrar con mayor precisión la ubicación, extensión y morfología de la lesión, la infiltración en forma de garra en el borde de la lesión y si hay una envoltura, que puede mostrar claramente si hay tejido adiposo en la lesión. Hay un área de edema alrededor de la lesión. La fibromatosis abdominal se compone principalmente de fibroblastos fustales entrelazados agrupados y una cantidad desigual de tejido de colágeno denso. En diferentes casos, diferentes partes de la misma lesión, fibroblastos fusiformes y tejido colágeno. La proporción de la exploración de secuencia múltiple por IRM puede reflejar realmente la composición histológica de la lesión, y la señal puede cambiarse debido a la diferencia en la proporción de fibroblastos y tejido de colágeno en la lesión. En la imagen ponderada en T1, puede ser una señal baja en comparación con el músculo, y una señal alta en la imagen ponderada en T2; la lesión con el componente de colágeno y el componente de células pequeñas es ligeramente inferior en la imagen ponderada en T1 y en la imagen ponderada en T2. En el mismo caso, debido a que la periferia de la lesión está compuesta principalmente por colágeno, y la parte central está compuesta principalmente por células, la señal periférica en la imagen ponderada en T2 es más baja que la región central; crecimiento invasivo o recurrencia Las lesiones que son a menudo componentes celulares que el colágeno, pero también de que, puesto que la duración de la contracción ancianos, aumentaron instinto tumor colágeno y reducción de la señal.
Las manifestaciones de IRM de esta enfermedad son lesiones intramusculares, relativamente homogéneas, sin necrosis, sin calcificación, sin tejido adiposo, lesiones con señal baja o igual en las imágenes ponderadas en T1, las lesiones ponderadas en T2 son señales altas, la intensidad de la señal es ligeramente Debajo de la grasa subcutánea, se pueden ver algunas áreas pequeñas de baja señal en las lesiones, que son consistentes con las señales musculares, que son causadas por las islas musculares restantes. Después de la mejora, las lesiones obviamente se fortalecen, mientras que las islas musculares restantes no se mejoran.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de fibroma abdominal.
Criterios diagnósticos
El diagnóstico de esta enfermedad no es difícil: para los pacientes con una masa redonda o elíptica con una pared abdominal dura y un margen que no está claro, se pueden confirmar los siguientes puntos.
1. Historia de embarazo, historia de cirugía abdominal e historia de trauma abdominal.
2. Tener antecedentes familiares de poliposis de colon múltiple o tener síndrome de Gardner.
3. No hay signos metastásicos, pero hay múltiples recurrencias después de la resección local.
4. La pared abdominal, especialmente la pared abdominal inferior, tiene una masa indolora o ligeramente dolorosa de crecimiento lento, que es elíptica o de forma larga, dura y fija, el límite no está claro, la mayoría de ellos no son sensibles y el signo de Bouchocoun es negativo (positivo puede determinarse como la pared abdominal) Dentro de la misa).
5. El crecimiento invasivo invade la luz intestinal o la vejiga y produce la correspondiente obstrucción intestinal incompleta o micción frecuente, urgencia y otros síntomas.
6. La ecografía B, la tomografía computarizada o la resonancia magnética mostraron imágenes de lesiones que ocupan espacio y se infiltran en los tejidos circundantes en la pared abdominal.
7. El examen patológico mostró que los fibroblastos proliferaron en el tumor y que había una gran cantidad de matriz de colágeno alrededor de los fibroblastos, en la cual el número de células era grande, los fibroblastos a menudo invadían estructuras normales adyacentes, los fibroblastos no tenían atipia ni figuras mitóticas patológicas.
Diagnóstico diferencial
El fibroma de la pared abdominal es invasivo y puede causar obstrucción intestinal incompleta o irritación de la vejiga cuando invade la luz abdominal o la vejiga.
