Púrpura trombocitopénica inmune en el anciano
Introducción
Introducción a la púrpura trombocitopénica inmune en ancianos La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) es un grupo de síndromes clínicos causados por el acortamiento de la vida plaquetaria causada por la combinación de anticuerpos autorreactivos y plaquetas.Las características comunes son: 1 reducción de plaquetas en sangre periférica; 2 la causa principal es la mediación inmune. Daño excesivo causado por el plomo; 3 megacariocitos de médula ósea a menudo aumentan o son normales, principalmente asociados con trastornos de madurez, incluye dos grupos: un grupo es trombocitopenia inducida por autoanticuerpos (idiopática); el otro grupo es anticuerpo alogénico Trombocitopenia guiada. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: los ancianos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia
Patógeno
La causa de la púrpura trombocitopénica inmune en los ancianos
(1) Causas de la enfermedad
La causa de esta enfermedad no se ha dilucidado completamente.
(dos) patogénesis
Tipo agudo
La mayoría de los pacientes tienen antecedentes de infección viral, como rubéola, sarampión, varicela, herpes, paperas o vías respiratorias superiores, 1 a 3 semanas antes del inicio de la enfermedad. La relación entre infección y trombocitopenia no se ha aclarado por completo. El cuerpo produce el anticuerpo correspondiente y forma un complejo inmune (IC). IC se une al receptor Fc (FcR) en la plaqueta, causando la destrucción de la célula objetivo. Además, la infección por el virus también puede cambiar la estructura de la plaqueta y hacerla Las plaquetas son inmunogénicas, producen autoanticuerpos, reaccionan con los antígenos de la membrana plaquetaria, se unen al FcR del sistema fagocítico mononuclear y se fagocitan; la infección viral puede dañar directamente los megacariocitos, afectar la producción de plaquetas y reducir la trombocitopenia, el cierre de la aplicación Tanto los receptores Fc de macrófagos como la esplenectomía pueden aumentar las plaquetas e indicar que juegan un papel en la patogénesis de la PTI.
2. tipo crónico
(1) Factores mediados por el sistema inmune: en 1951, cuando Harrington descubrió que estaba infundido con plasma de pacientes con PTI, el agotamiento de las plaquetas hepáticas apareció rápidamente, confirmando la presencia de factor antiplaquetario en pacientes con PTI; este factor se demostró luego que era una globulina en el suero. Sus propiedades físicas y químicas son IgG. Actualmente, los anticuerpos antiplaquetarios se reconocen como la principal causa de trombocitopenia en pacientes con PTI. Después de años de investigación, los anticuerpos antiplaquetarios se dirigen principalmente a la glucoproteína (Gp) en las membranas plaquetarias, y los anticuerpos antiplaquetarios se pueden combinar con GpIIb /. IIIa, GpIb / IX, GpIIb y otros sitios antigénicos se unen y también pueden interactuar con antígenos de cardiolipina, moléculas de MHC de clase I. En los últimos años, también se han descubierto autoanticuerpos del miembro de la subfamilia de integrina 3, lo que indica que hay varios antígenos reconocidos por los anticuerpos antiplaquetarios. Por lo tanto, la enfermedad puede ser un grupo de síndromes que producen anticuerpos antiplaquetarios con diferentes antígenos.
(2) Mecanismo de trombocitopenia: actualmente se cree que las plaquetas se unen a autoanticuerpos y se unen a FcR en macrófagos mononucleares y eventualmente a fagocitosis, causando trombocitopenia; cuando el anticuerpo unido a plaquetas es abundante, se puede formar IgG. El complemento agregado activado se une a C3bR (expresado principalmente en el hígado) en los macrófagos a través de C3b, y finalmente se fagocita; la expresión de FcR y C3bR en los macrófagos mononucleares aumenta cuando se produce infección viral, la destrucción de plaquetas se acelera y el virus también Dañar directamente los megacariocitos para reducir la producción de plaquetas; los megacariocitos y las plaquetas tienen un antígeno común, por lo que además de unirse a las plaquetas, los anticuerpos también actúan sobre los megacariocitos, lo que provoca la madurez, y la producción de plaquetas se reduce o destruye rápidamente en la médula.
(3) Trastornos inmunorreguladores: la inhibición de la función de las células T en pacientes con PTI aumenta la producción de anticuerpos por las células B activadas; las células B CD5 + en la sangre periférica de pacientes con PTI activa aumentan significativamente, y los anticuerpos multirreactivos producidos por ellos también tienen autoanticuerpos. Función.
(4) El papel del hígado y el bazo en la patogénesis de la PTI: se ha demostrado que el bazo es el sitio principal de producción de anticuerpos plaquetarios.El cultivo de tejidos in vitro confirmó que el bazo puede sintetizar IgG, y la capacidad del bazo para sintetizar IgG en pacientes con PTI es más de 7 veces mayor que la de las personas normales. El tratamiento del macrófago cerrado FcR y el tratamiento del bazo es efectivo, lo que indica que el bazo es el sitio principal de destrucción de plaquetas; los anticuerpos en las plaquetas forman dímeros densos, activan el complemento para producir C3b, y el hígado está bloqueado por C3bR, las plaquetas se destruyen, además, la médula ósea también Un lugar donde se destruyen las células objetivo.
(5) Disminución de la producción de plaquetas: un estudio de la tasa de autorreplicación plaquetaria indica que el recambio de plaquetas es normal o disminuido en la mayoría de los pacientes con PTI. Integramos luz para Gp Ib, IIb, IIIa en el desarrollo de megacariocitos de médula ósea en pacientes con PTI. Se midieron los valores de densidad y se descubrió que los valores integrados de densidad de luz de los megacariocitos Gp Ib, IIb, IIIa eran significativamente más bajos que los de los controles normales (P <0.005). Las conclusiones anteriores indican que la trombocitopenia de la PTI no solo está excesivamente dañada, sino que también se genera insuficientemente. Factores
(6) Defectos de células madre: un estudio que utilizó un modelo animal de enfermedad autoinmune en ratones machos W / BF1 demostró esto: una dosis letal de irradiación de todo el cuerpo (8,5 Gy) a ratones, seguida de la entrada de BABL / C a las células T. En las células de la médula ósea de los ratones, las plaquetas de los ratones supervivientes volvieron a la normalidad después del trasplante; por el contrario, la médula ósea de los ratones W / BF1 machos sin células se trasplantaron a ratones sanos después de la irradiación letal, y los ratones supervivientes gradualmente mostraron trombocitopenia. La prueba anterior indica que las células madre son defectuosas en ratones autoinmunes.
(7) el papel del estrógeno: esta enfermedad es más común en mujeres en edad fértil, fácil de recaer durante el embarazo, especulación de que el estrógeno puede estar involucrado en la enfermedad, se cree que el estrógeno puede mejorar la fagocitosis del bazo en las plaquetas.
Prevención
Prevención de la púrpura trombocitopénica inmune en ancianos
Los pacientes agudos con tendencia hemorrágica severa deben permanecer en cama para evitar traumas, y está prohibido tomar medicamentos antiplaquetarios como la aspirina.
Complicación
Pacientes de edad avanzada con púrpura trombocitopénica inmune. Complicaciones anemia
Anemia común, los casos graves pueden tener tracto digestivo, sangrado del tracto urinario, el más grave puede ocurrir hemorragia intracraneal, los síntomas pueden aliviarse automáticamente en seis meses, seguido de infección.
Síntoma
Pacientes de edad avanzada con síntomas de púrpura trombocitopénica inmune Síntomas comunes trombocitopenia sangrado recurrente acortamiento de la vida plaquetaria sangrado nasal equimosis linfadenopatía hemorragia intracraneal agrandamiento de la ampolla
Tipo agudo
Más común en niños, sin diferencias de género, inicio agudo, 1 a 3 semanas antes del inicio de la infección por virus, infecciones respiratorias, etc., algunos niños después de la vacunación, pacientes con hemorragia, excepto manchas visibles en la piel, equimosis Además, todavía se pueden ver ampollas en la sangre de la mucosa, los casos graves pueden tener tracto digestivo, sangrado del tracto urinario, el más grave puede ocurrir hemorragia intracraneal, los síntomas pueden aliviarse automáticamente en seis meses, la gravedad y la ubicación del sangrado físico dependen de la mayoría, la mayoría de los pacientes no tienen ganglios linfáticos Hinchazón, sin hígado y bazo, un pequeño número de niños puede tener esplenomegalia leve.
2. tipo crónico
Más común en mujeres adultas, la proporción de incidencia de hombres a mujeres es de aproximadamente 1: 3, inicio insidioso, sangrado es leve, ampollas de la mucosa y el tracto digestivo son raras, sangrado del tracto urinario, sangrado nasal o menorragia, como repetidos La hemorragia puede producir anemia, el grado es consistente con sangrado, signos físicos además del esputo, equimosis, generalmente sin hígado y bazo, ganglios linfáticos inflamados.
Examinar
Examen de púrpura trombocitopénica inmune en ancianos
1. Recuento de plaquetas: el tipo agudo es más de 20 × 109 / L, y el tipo crónico se encuentra principalmente en el rango de (30-80) × 109 / L.
2. Concentración de hemoglobina: se puede reducir solo cuando la pérdida de sangre crónica es grande y el tipo agudo es normal.
3. Prueba de brazo de haz: más positiva.
4. Tiempo de sangrado: normal o prolongado.
5. Prueba de retracción del coágulo: normal o pobre.
6. Examen de la médula ósea: el cambio principal es el aumento de megacariocitos o normal, principalmente acompañado de un trastorno de madurez, y la producción de megacariocitos de tipo plaquetario se reduce significativamente.
7. Anticuerpos relacionados con las plaquetas: PAIgG, PAIgM, PAIgA, PAC3 a menudo aumentan.
8. Vida plaquetaria: acortada.
9. Experimento de captura de antígeno: la plantilla recubierta de anticuerpo monoclonal de glucoproteína se usa para capturar el antígeno correspondiente en la plaqueta, y el autoanticuerpo en el suero del paciente también se une al antígeno correspondiente, y luego se agrega la IgG antihumana marcada con enzima para determinar la presencia o ausencia de anticuerpo antiplaquetario autoinmune. Esta prueba es más significativa.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de púrpura trombocitopénica inmune en ancianos.
Criterios diagnósticos
Los estándares establecidos por la Conferencia Nacional sobre Trombosis y Hemostasia en 1986 fueron:
1. Múltiples pruebas de trombocitopenia.
2. No hay bazo o solo un ligero aumento.
3. El examen de médula ósea muestra un aumento o megacariocito normal con un trastorno de maduración.
4. Excluir trombocitopenia secundaria.
5. Tener cualquiera de los siguientes 5 elementos:
1 tratamiento con prednisona es efectivo;
2 la esplenectomía es efectiva;
3 anticuerpos positivos relacionados con plaquetas;
4PAC3 positivo;
5 vida plaquetaria se acorta.
