mixofibrosarcoma
Introducción
Introducción al fibrosarcoma mucinoso El fibrosarcoma mucinoso incluye una serie de lesiones fibroblásticas malignas con diversos grados de estroma tipo mucina, pleomorfismo y vasos curvilíneos únicos. Común en los ancianos, los hombres son un poco más comunes, la mayoría de los tumores se encuentran en las extremidades, aproximadamente 2/3 de los casos ocurren en la dermis / tejido subcutáneo, y el resto se encuentra en la fascia inferior y el músculo esquelético. La mayoría de las manifestaciones son masas indoloras de crecimiento lento con una tasa de recurrencia local del 50% al 60%, a menudo con recurrencias múltiples, y no están asociadas con el grado histológico. Además de las metástasis pulmonares y óseas, se produce una pequeña cantidad de metástasis en los ganglios linfáticos. La tasa general de supervivencia a 5 años es del 60% al 70%. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.02% - 0.05% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: fibrosarcoma
Patógeno
Causa del fibrosarcoma mucinoso
Causa de la enfermedad:
Tejido mesenquimatoso primitivo, degeneración mucinosa de tejido fibroso o degeneración mucoide de tejido tumoral.
Patogenia
La lesión se encuentra en la dermis, el límite no está claro, no hay cápsula, las células se encuentran dispersas en el intersticial mucinoso, las células mucosas son atípicas, es decir, el núcleo es mayormente atípico, y muchas, algunas tienen forma de estrella, figuras mitóticas fáciles de ver, capilares Ricos, se encuentran signos de diferenciación de fibroblastos, células madre grasas o rabdomioblastos alrededor de las lesiones. Si el sarcoma mucinoso sufre necrosis progresiva, hay lípidos en las células.
Prevención
Prevención del fibrosarcoma mucinoso
La etiología del fibrosarcoma mucinoso aún no está clara: comprender los factores de riesgo de los tumores y formular las estrategias de prevención y tratamiento correspondientes puede reducir el riesgo de cáncer. Prestar atención a la vida cotidiana ayuda al cuerpo a mejorar su resistencia. El enfoque de nuestro trabajo actual de prevención y tratamiento del cáncer debe centrarse primero y mejorar aquellos factores que están estrechamente relacionados con nuestras vidas, como dejar de fumar, una dieta adecuada, ejercicio regular y pérdida de peso. Cualquiera que siga estos estilos de vida simples y razonables puede reducir sus posibilidades de desarrollar cáncer.
Complicación
Complicaciones de fibrosarcoma mucinoso Complicaciones fibrosarcoma
La enfermedad se caracteriza por tejido mesenquimatoso primitivo, degeneración mucinosa de tejido fibroso o degeneración mucoide de tejido tumoral. Es un tumor maligno de bajo grado, que puede infiltrarse en la piel y el tejido circundante.Si el tejido óseo lesionado puede formar una fractura, el tejido nervioso puede dañarse, lo que puede causar sensaciones anormales como debilidad muscular, entumecimiento y acupuntura. También es posible realizar metástasis a distancia, como metástasis al hígado para formar cáncer de hígado secundario.
Síntoma
Síntomas de fibrosarcoma mucinoso Síntomas comunes Nódulos de eritema nodular quiste mucinoso
Común en los ancianos, los hombres son un poco más comunes, principalmente en pacientes de 50 a 80 años, los pacientes menores de 20 años son muy raros. La mayoría de los tumores se encuentran en las extremidades, incluidas las extremidades (extremidades inferiores> extremidades superiores), que son muy raras en el tronco, la cabeza y el cuello, las manos y los pies. Ocurre en la cavidad retroperitoneal y abdominal y es bastante raro, aproximadamente 2/3 de los casos ocurren en la dermis / tejido subcutáneo, y el resto se encuentra en la fascia inferior y el músculo esquelético. La mayoría de las manifestaciones son masas indoloras de crecimiento lento con una tasa de recurrencia local del 50% al 60%, a menudo con recurrencias múltiples, y no están asociadas con el grado histológico. Además de las metástasis pulmonares y óseas, se produce una pequeña cantidad de metástasis en los ganglios linfáticos. La tasa general de supervivencia a 5 años es del 60% al 70%.
Examinar
Examen de fibrosarcoma mucinoso
Histopatología
La densidad celular, el pleomorfismo y la actividad de valor agregado del fibrosarcoma mucinoso varían ampliamente. Las características morfológicas de los tumores malignos de bajo grado se caracterizan por pocos componentes celulares, solo unas pocas células fusiformes o astrocíticas obesas no adhesivas, los límites citoplasmáticos son poco claros, ligeramente acidófilos y el núcleo es heterotípico, grande y profundamente manchado. Las divisiones no son comunes. La manifestación característica es la presencia de importantes vasos sanguíneos alargados, curvados y de paredes delgadas con células tumorales densas y / o células inflamatorias distribuidas alrededor de los vasos sanguíneos, a menudo denominadas células pseudograsas. Los tumores altamente malignos contienen una gran cantidad de nidos sólidos de células tumorales fusiformes y pleomórficas y haces ricos en células, a menudo con una gran cantidad de áreas mitóticas, hemorrágicas y necróticas atípicas. Muchos tumores tienen células gigantes multinucleadas singulares con abundante citoplasma, irregularidades eosinofílicas y nucleares. Sin embargo, también hay lesiones malignas focales de bajo grado en lesiones altamente malignas, con un importante estroma similar a mucina y una gran cantidad de capilares largos. En comparación con los tumores malignos de grado puramente bajo, los tumores malignos moderados son más abundantes y más pleomórficos. El borde del tumor que ocurre debajo de la piel generalmente es marcadamente invasivo.
2. Inmunofenotipo
Las células tumorales son positivas para Vimentina. En algunos casos, algunas células tumorales eosinofílicas fusiformes o más grandes expresan actina específica y / o -SMA, lo que sugiere que existe una diferenciación focal de fibroblastos en la fosa. La desmina y los marcadores de células de tejido (CD68, Mac387, FXIIIa) fueron negativos.
3. Ultraestructura
La mayoría de las células en la zona mucinosa tienen características ultraestructurales de diferenciación de fibroblastos y actividad secretora.
4. Genética
Se ha encontrado que la hibridación genómica comparativa (CGH) tiene desequilibrios genómicos, a menudo con pérdida de 6p y redundantes de 9q y 12q.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de fibrosarcoma mucinoso
Antes del diagnóstico de sarcoma mucinoso, se deben excluir otros sarcomas de tejidos blandos con degeneración mucosa significativa.
Es necesario identificarse con fibrosarcoma estrellado, histiocitoma fibroso maligno, condrosarcoma extracondral y liposarcoma.
Primero, fibrosarcoma esclerosante
El fibrosarcoma cutáneo de protuberancia es un tumor maligno derivado de la dermis y generalmente se considera invasivo in situ, reversible después del tratamiento, pero menos metastásico. La llamada invasión in situ se refiere a la erosión y expansión continua del tumor, que no solo afecta el alcance, sino que también puede afectar la capa subcutánea profunda. Otra característica del dermatofibrosarcoma es la más común en personas jóvenes y de mediana edad, y los sitios más comunes son el tronco, la cabeza y la cara.
Segundo, histiocitoma fibroso maligno
Ocurre principalmente en tejidos blandos profundos, reportados por primera vez por O'Briea y Stoat, y rara vez se observa en el hueso. En 1972, Feldman y Norman propusieron este tumor como un tipo independiente de tumor óseo. Anteriormente, la MFH intramural se confundió con osteosarcoma, fibrosarcoma, tumor de células gigantes de hueso o cáncer de hueso metastásico. Está formado por células que pueden diferenciarse en células de tejido y fibroblastos. Se ha encontrado que las variantes de este tumor son: estratificación polimórfica, tipo mucinoso, tipo de células gigantes, tipo inflamatorio, tipo similar al hemangioma y similares.
Tercero, condrosarcoma extraóseo
El condrosarcoma extracorpóreo es un condrosarcoma de tejido blando. Se puede dividir en tipo de moco, tipo mesenquimatoso y tipo de diferenciación.
