Sarcoidosis del sistema nervioso
Introducción
Introducción a la sarcoidosis del sistema nervioso. La sarcoidosis, también conocida como sarcoidosis, es una enfermedad granulomatosa crónica de causa desconocida que puede invadir múltiples órganos en todo el cuerpo con la mayor incidencia de pulmones y ganglios linfáticos. Alrededor del 5% de los pacientes con sarcoidosis invaden el sistema nervioso y muestran signos de daño neurológico llamado neurosarcoidosis. La sarcoidosis del sistema nervioso puede ser recurrente. Según las estadísticas, aproximadamente un tercio de los pacientes pueden tener enfermedad recurrente, y la sarcoidosis neurológica no recurrente representa aproximadamente el 68%. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% - 0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: eritema, hemoptisis
Patógeno
Causas de la sarcoidosis del sistema nervioso.
(1) Causas de la enfermedad
La causa de la sarcoidosis neurológica (neurosarcoidosis) aún no se comprende completamente.
(dos) patogénesis
El granuloma de sarcoidosis es más probable que invada la piamadre basal, engrosándola, perdiendo transparencia, marrón, con pequeñas placas.Examen microscópico: granuloma múltiple sin casos distribuido uniformemente alrededor de los vasos meníngeos. O vasculitis granulomatosa, la inflamación puede afectar la arteria meníngea, la vena, la arteria basilar y su rama de la membrana externa, la menor invasión de la capa media de los vasos sanguíneos, la íntima intacta, el daño al parénquima cerebral está principalmente en la pantalla, mostrando lesiones que ocupan espacio, lesiones Puede ser simple o múltiple, el límite con el tejido circundante no está claro, algunos pueden tener una envoltura, cuando se invade la médula espinal, la apariencia de la médula espinal puede ser normal, atrofia o tumor intramedular similar, examen microscópico: duramadre, aracnoides, piamadre La materia gris y la sustancia blanca pueden tener infiltración de granuloma, a menudo acompañada de desmielinización del cordón lateral y posterior. Cuando se produce daño nervioso periférico, el granuloma vascular pequeño se localiza principalmente en los vasos pequeños del epicardio y el espacio nervioso. Con la degeneración axonal y los cambios de desmielinización, cuando los músculos están involucrados, hay una infiltración de granuloma del endomisio y la fascia muscular. En la etapa temprana de la enfermedad, las fibras musculares pueden ser invadidas, y puede ocurrir una infiltración intersticial extensa de fibras musculares más tarde. Reemplazados sexualmente por tejido conectivo, los cambios histológicos de la sarcoidosis neurológica son los mismos que los de otros órganos: son granulomas epiteliales no caseosos, compuestos principalmente por células epitelioides, acompañadas de células gigantes multinucleadas y una pequeña cantidad de linfocitos. En las células gigantes, hay cuerpos de inclusión ocasionales, como los estrellados o los cuerpos de Schaumann, que están libres de necrosis de queso y son negativos para la tinción ácido-rápida. La tinción de plata muestra que hay abundantes fibras reticulares en y alrededor de los nódulos.
Prevención
Prevención de la sarcoidosis del sistema nervioso.
No existen mejores medidas preventivas para la sarcoidosis del sistema nervioso. El diagnóstico precoz y el tratamiento precoz, si bien mantienen dosis bajas de mantenimiento hormonal durante la remisión, pueden mejorar el pronóstico.
Complicación
Complicaciones de la sarcoidosis del sistema nervioso Complicaciones
Además de las manifestaciones anteriores de daño neurológico, puede haber afectación de la piel, los ganglios linfáticos, los pulmones y otros órganos, que pueden caracterizarse por eritema nodular de la piel, linfadenopatía, tos, tos y hemoptisis.
Síntoma
Síntomas de la sarcoidosis del sistema nervioso Síntomas comunes Mialgia Demencia Nódulos Tensión Incapacidad Trastornos de la conciencia Extremos parapléjicos de los dedos Continuar con ... Daño del nervio periférico
La mayoría de ellos son de inicio lento, la gravedad de los síntomas del daño del sistema nervioso y la actividad del granuloma nodular, la ubicación y extensión de la lesión.
1. Daño cerebral: la sarcoidosis del sistema nervioso involucra principalmente meninges, meninges, parénquima cerebral, hipotálamo y glándula pituitaria, lesiones meníngeas, principalmente meningitis crónica, pacientes con dolor de cabeza, vómitos, rigidez de cuello o acompañante. Las convulsiones, la afectación aracnoidea aracnoidea, pueden tener la mayor parte del daño cerebral, la afectación meníngea a menudo acompañada de daño hipotalámico, hipofisario, puede tener diabetes insípida, disfunción autónoma y niveles anormales de prolactina en sangre, cerebro El daño sustancial también es común, principalmente alrededor del ventrículo y la afectación ependimaria, que se manifiesta como granulomas nodulares únicos o múltiples, los pacientes a menudo tienen dolor de cabeza, vómitos, edema de disco óptico, hemiplejia, hemianopia, afasia, granuloma múltiple El daño puede causar demencia, la hidronefrosis a menudo ocurre en la membrana ependimaria, menos en forma de tumores intracraneales, puede ser similar al meningioma y el glioma, el tallo cerebral, el daño cerebeloso, el nudo del sistema nervioso Los pacientes con accidente cerebrovascular con un rendimiento similar al accidente cerebrovascular son muy raros, algunos informes de ataques TIA, accidente cerebrovascular isquémico completo y hemorragia intracraneal inflamatoria vascular, muchos pacientes encontraron que la enfermedad Vasculitis granulomatosa cerebrovascular, pero no hay manifestaciones clínicas de derrame cerebral, contrariamente rendimiento sexual encefalopatía difusa es lento, tales como dolores de cabeza, pérdida del conocimiento, convulsiones, demencia.
2. Daño a la médula espinal: menos común, las lesiones de la médula espinal del sistema nervioso sarcoidosis son en su mayoría lesiones subaguda o crónica, con infiltración granulomatosa local y el rendimiento de ocupación local es más común, manifestaciones clínicas de dolor lumbar, dolor en las piernas, debilidad, sensación Disminución o falta, paraplejia, disfunción, etc., la RM espinal tiene un alto valor en el diagnóstico de lesión de la médula espinal.
3. Daño del nervio periférico: en pacientes con sarcoidosis neurológica, la afectación del nervio espinal es la más común, ya que puede aparecer de 6% a 18% en ausencia de sarcoidosis sistémica, clínicamente aguda, subaguda o recurrente Puede manifestarse como mononeuritis, polirradiculopatía, síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía simétrica, etc. El daño del nervio cerebral es más común en el daño del nervio facial, que puede expresarse como parálisis facial periférica. , discapacidad auditiva, discapacidad visual y trastornos del movimiento ocular.
4. Daño al sistema muscular: se informa que el daño muscular de esta enfermedad se caracteriza por polimiositis granulomatosa, clínicamente asintomática, o manifestada como debilidad muscular, atrofia muscular, mialgia, nódulos musculares, al músculo del tronco El daño muscular en la extremidad proximal es dominante, y la electromiografía puede ayudar a encontrar evidencia subclínica de daño muscular.
Examinar
Examen de la sarcoidosis del sistema nervioso.
1. Examen de CSF con punción lumbar: a menudo mostró anormalidades, el número de glóbulos blancos aumentó significativamente, principalmente linfocitos, aumentó el contenido de proteínas, aproximadamente el 20% de los pacientes disminuyó el contenido de azúcar en el CSF, el índice de IgG en el CSF a veces puede aumentar, con o sin oligoclonal Banda, la mayor parte de la enzima convertidora de angiotensina I del LCR (SACE) aumentó.
2. La enzima convertidora de angiotensina I sérica obviamente aumenta y tiene un alto valor para el diagnóstico de la sarcoidosis del sistema nervioso, pero no es exclusiva de esta enfermedad.Otras enfermedades como la esclerosis múltiple, Guillain -El síndrome de Barre, la enfermedad de Behcet, las enfermedades neurodegenerativas, etc. también pueden aumentar, pero no tan obvio como la sarcoidosis del sistema nervioso.
3. Electromiografía: se pueden encontrar cambios en el daño a los nervios periféricos, la mayoría de los cuales muestran una sensación leve a moderada, una disminución en la velocidad de conducción motora y una disminución normal o leve a moderada en la amplitud del potencial mixto de acción muscular y potencial sensorial de acción nerviosa.
4. La mayor parte de la angiografía cerebral es normal, solo ocasionalmente se manifiesta una vasculitis. La tomografía computarizada del cerebro a menudo muestra un ligero aumento en la densidad de la lesión. Después de que el agente de contraste se fortalece, las lesiones se mejoran uniformemente y puede haber edema alrededor, resonancia magnética en el sistema nervioso. El diagnóstico de sarcoidosis es altamente sensible y muestra un cambio de alta señal ponderado en T2 en la sustancia blanca alrededor del ventrículo. La imagen ponderada en T1 se mezcla con múltiples señales. En el caso de lesiones meníngeas, la exploración intensiva revela una mejora meníngea.
5. La exploración con 67 galio (67Ga) de radionúclido tiene un alto valor diagnóstico para la sarcoidosis y puede detectar lesiones pulmonares de manera temprana. Algunos estudiosos creen que la combinación de la exploración con 67Ga y la enzima convertidora de angiotensina I en suero para el diagnóstico de sarcoidosis La tasa de precisión es del 80% al 90%.
6. La biopsia de las meninges y el tejido cerebral o los nervios periféricos se pueden diagnosticar claramente.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de sarcoidosis del sistema nervioso.
Si la sarcoidosis del sistema nervioso se produce sobre la base de la sarcoidosis sistémica, el diagnóstico general no es difícil. Si la única manifestación de sarcoidosis o granuloma de sarcoidosis primero invade el sistema nervioso, a menudo causa un diagnóstico erróneo. El sistema nervioso central desconocido, el daño del sistema nervioso periférico y muscular y la disfunción endocrina y otros síntomas pueden explicarse, especialmente en pacientes adultos jóvenes, clínicamente altamente sospechosos de posible sarcoidosis neurológica, como piel, ganglios linfáticos , la historia de los nódulos pulmonares, debe considerar la posibilidad de esta enfermedad, debe realizarse para el examen de punción lumbar CSF, así como la resonancia magnética, la tomografía computarizada, la exploración 67Ga y la determinación de la enzima de conversión de angiotensina I en suero, tejido meníngeo y cerebral y patología de biopsia de nervio periférico Es una base importante para el diagnóstico de esta enfermedad.
Debe diferenciarse de otras meningitis asépticas crónicas, esclerosis múltiple, lesiones que ocupan espacio intracraneal, enfermedades parasitarias cerebrales y cisticercosis (cisticercosis).
