Piel laxa granulomatosa
Introducción
Introducción a la relajación granulomatosa de la piel Los holguras granulomatosas son un subtipo raro de linfoma cutáneo de células T con baja malignidad. En 1973, Convit y Kerdel se informaron por primera vez como atrofia progresiva dermohipodermatitis granulomatosa crónica (atrofia progresiva criohipodermatitis granulomatosa crónica). El daño de la piel ocurre en las axilas y la ingle, y es raro en el pecho, costillas, antebrazos, muslos, pies, mandíbula y espalda. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0001% - 0.0002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: enfisema
Patógeno
Relajación granulomatosa causa de la piel
(1) Causas de la enfermedad
La causa no está clara.
(dos) patogénesis
La patogenia aún no está clara.
Prevención
Prevención de la piel de relajación granulomatosa
Ejercicio regular para mejorar la forma física.
Complicación
Relajación granulomatosa complicaciones cutáneas Complicaciones enfisema
El enfisema es una complicación común de la piel suelta granulomatosa, el grado de lesiones no es igual, la luz no puede causar síntomas y los casos graves son la principal causa de muerte. La gravedad del enfisema es consistente con la extensión de las lesiones cutáneas. A veces el enfisema es el primer síntoma. Los pacientes con enfisema obvio pueden tener dificultad para respirar y son más obvios cuando se acuestan. Las pruebas de función pulmonar fueron claramente anormales.
Síntoma
Relajación granulomatosa Síntomas cutáneos Síntomas comunes Anillo Granuloma Arrugas del cuello Pápulas Nódulo nodular Absceso de la piel Heterocromía
Inicio insidioso, el daño de la piel ocurre en las axilas y la ingle, raramente visto en el pecho, costillas, antebrazos, fémures, pies, mentón y espalda, 3 casos reportados en China, 1 caso ocurrió en la palma, puede afectar la función, 1 Por ejemplo, después de la prueba cutánea de lepra, se produjo un caso después de una lesión en el pie. El daño de la piel comenzó de erupción rojiza a púrpura, granos y placas, la superficie era brillante, a menudo perdida, con una pequeña cantidad de escamas. Telangiectasia significativa, límite claro, textura sólida, algunas pueden ulcerarse, después de la atrofia central, los vasos sanguíneos subcutáneos blandos, caídos, arrugados, se vuelven evidentes cuando la atrofia, 7 casos (35%) reportaron ser Asociados con el daño de la piel y / o los ganglios linfáticos de la enfermedad de Hodgkin (HD), los otros 3 (15%) desarrollaron linfoma no Hodgkin sistémico.
Las lesiones cutáneas son grandes placas rojas invasoras con heterocromía cutánea, que pueden durar muchos años. Debido a la liberación de fibras elásticas en toda la dermis durante la patogénesis, la atrofia y la relajación de la piel son cortinas y pliegues, que se pueden ver en la axila y la ingle.
Examinar
Examen de piel suelta granulomatosa
Histopatología: los primeros linfocitos perivasculares superficiales o de espesor total infiltrados, visibles dispersos en células gigantes, queratosis epidérmica, hiperplasia leve, formación de esponja leve, infiltración de linfocitos individuales en la parte inferior de la epidermis, cuando están completamente desarrollados, Es característico, denso y denso, y los linfocitos pequeños ligeramente distorsionados en el núcleo se difunden en toda la dermis y el tejido subcutáneo, y pueden penetrar en la epidermis.A menudo se distribuye en la capa papilar, edema o fibrosis de la papila dérmica, en la epidermis. Aunque se infiltran pequeños o pequeños grupos de linfocitos, la formación de esponja es desproporcionada o extremadamente leve. Otra característica es la infiltración de una gran cantidad de células gigantes multinucleadas. El citoplasma de las células gigantes es abundante, los límites celulares son claros y hay muchos núcleos (10 a 90). Son redondos u ovales, muy juntos entre sí, y se observan linfocitos fagocíticos en células gigantes. Algunas células gigantes están rodeadas de macrófagos dispuestos en un anillo, y los granulomas a menudo están formados por macrófagos y células gigantes dispersas. , granuloma o fibrosis entre granuloma, 1 caso de arteritis granulomatosa, linfocitos y células gigantes en la pared arterial, pero en la mayoría de los casos no involucra moderada Grandes vasos sanguíneos grandes, las fibras elásticas en toda la dermis casi desaparecen por completo, y a veces se ven fragmentos de fibra elástica en las primeras células gigantes.
Se observa que toda la dermis e incluso el tejido subcutáneo se infiltran en las células del tejido linfático, y las grandes células gigantes multinucleadas forman un granuloma focal para formar un granuloma. Las características histológicas de la enfermedad pueden reemplazar completamente el lóbulo adiposo, las células de fibra elástica aumentan significativamente y faltan fibras elásticas en la zona inflamatoria. Se observan linfocitos en el citoplasma de células gigantes multinucleadas.
Bajo microscopía electrónica, las células gigantes multinucleadas tienen procesos ciliados obvios, que contienen muchos linfocitos. Los linfocitos parecen estar bien conservados, rodeados por la membrana celular de las células de los tejidos, lo que sugiere pseudophagocytosis, y las células gigantes multinucleadas están en contacto cercano con los linfocitos tumorales.
Inmunohistoquímica: los linfocitos pequeños mostraron fenotipo de células T auxiliares, es decir, CD3, CD4, CD8-, CD30-, células gigantes multinucleadas positivas para lisosoma, proteína S-100, CD68, negativas para MAC387 y vimentina En la mayoría de los casos, se pueden mostrar reordenamientos de clonación del gen TCR.
Diagnóstico
Diagnóstico de relajación granulomatosa de la piel
Diagnóstico
En la dermis de la enfermedad, la infiltración multinucleada de células gigantes de linfocitos fagocíticos difusos, linfocitos atípicos leves, acumulación de microabscesos epidérmicos y de Pautrier y la destrucción extensa de fibras elásticas son diagnósticos y a veces deben identificarse con las siguientes enfermedades:
1 MF granulomatosa: sin sitio de predilección especial, las lesiones cutáneas no están flojas, las lesiones son focales, los núcleos de células gigantes generalmente de 5 a 10, no tan buenos como el GSS, los núcleos de células gigantes pueden alcanzar más de 40, las fibras elásticas solo desaparecen parcialmente.
2 enfermedades granulomatosas de la piel: como la sarcoidosis, el tumor de células reticulares y (o) la reticulosis multicéntrica, así como el granuloma en anillo e incluso las enfermedades infecciosas de la piel, combinadas con manifestaciones clínicas, no son difíciles de distinguir.
3 Relajación de la piel adquirida: el límite del daño de la piel es menos claro. En la etapa inicial, se observa una pequeña cantidad de neutrófilos. Las fibras elásticas son fragmentarias o granulares, y se atrofian 4 puntos. Las lesiones se pueden embolsar hacia afuera después de presionar con el dedo.
Diagnóstico diferencial
1. La relajación de la piel (cutis laxa) a menudo también muestra arrugas sueltas en la piel, pero no infiltración.
2. Relajación granulomatosa de MF granulomatosa Las características histológicas de la piel son muy especiales, manifestadas como una distribución única de células gigantes multinucleadas en la infiltración de células linfoides dérmicas, generalmente no formadas en la MF granulomatosa. Se observaron nódulos epiteliales o granulomatosos, especialmente en presencia de fibroblastos elastogénicos obvios Además, aunque se encontró que los linfocitos simples leves eran epidérmicos, carecían de microabscesos intraepidérmicos.
3. La sarcoidosis es un nódulo formado por células epitelioides y una pequeña cantidad de linfocitos, generalmente sin ruptura de la fibra elástica.
