síndrome de Sezeri
Introducción
Introducción al síndrome de Sezeri Reportado por primera vez por Sézary y Bouvrain en 1938, el síndrome de Sézary es una leucemia, un linfoma eritrodérmico, leve de células T malignas caracterizado por eritrodermia sistémica, linfadenopatía superficial y sangre periférica. Hay células atípicas, aunque los pacientes con MF típica pueden progresar al síndrome de Sezeri, pero los pacientes con síndrome de Sézary generalmente muestran eritrodermia desde el principio. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: prurito
Patógeno
Causa del síndrome de Sezeri
(1) Causas de la enfermedad
La causa exacta de la enfermedad aún se desconoce, y la naturaleza de la enfermedad se puede resumir en tres tipos de comprensión:
1. La enfermedad se considera independiente. A diferencia del granuloma de esputo, el propio Sézary señaló que aunque la enfermedad tiene grandes similitudes con la MF en histopatología y citología, la enfermedad tiene una forma anormal en la sangre circundante. Las células, por lo tanto, deben distinguirse de la micosis fungoide, que se considera una enfermedad benigna y reversible, principalmente en la apariencia de personas mayores sanas, como resultado de reacciones de hipersensibilidad tardía, pero también puede ser transformada por otras enfermedades. Por ejemplo, dermatitis atópica, dermatitis de contacto, reacciones farmacológicas y reacciones de injerto de piel, solo un pequeño número de pacientes se convirtió en linfoma maligno.
2. Se considera que esta enfermedad es un síndrome que puede ocurrir en varios linfomas malignos.
3. Se considera un subtipo de micosis fungoide, tipo eritrodérmico, porque las células de Sézary y las células de granuloma similares a esputo en la piel no se pueden distinguir bajo el microscopio óptico o el microscopio electrónico.
(dos) patogénesis
La patogénesis aún no está clara: a través de estudios inmunológicos, se ha demostrado que las células de Sézary son células T, que se pueden sintetizar in vitro con PHA para formar ADN, formar pétalos con glóbulos rojos de oveja y pueden ser resistentes a células T antihumanas específicas de conejo. El suero se destruye, por lo que las células de Sézary, como las células de granuloma de esputo, se derivan de las células T, y el inmunofenotipo es principalmente CD4.
Prevención
Prevención del síndrome de Sezeri
1. Tener una buena actitud para enfrentar el estrés, el trabajo y el descanso, no la fatiga excesiva. El estrés visible es una causa importante de cáncer, y la medicina china cree que el estrés causa cáncer. Prevención de la debilidad física y mental causada por la función inmune disminuida, trastornos endocrinos, trastornos metabólicos en el cuerpo, deposición de sustancias ácidas en el cuerpo; el estrés también puede conducir al estrés mental causado por el estancamiento del qi y la estasis sanguínea, la invaginación de fuego venenoso.
2. Fortalezca el ejercicio físico, mejore la condición física y haga más ejercicio al sol. La sudoración excesiva puede excretar sustancias ácidas en el cuerpo con sudor, evitando la formación de constitución ácida.
3. Las personas que tienen una vida regular y hábitos de vida irregulares, como cantar karaoke, jugar mahjong y no regresar a la noche, habrán agravado la acidificación física y son propensos al cáncer. Deben desarrollarse buenos hábitos para mantener una constitución alcalina débil y mantener varias enfermedades cancerosas lejos de usted.
4. No coma alimentos contaminados, como agua contaminada, cultivos, aves de corral, huevos, alimentos con moho, etc., coma algunos alimentos orgánicos verdes (no vegetales verdes), especialmente para evitar que la enfermedad entre en la boca.
5. Tome una iniciativa para hacer un control anticancerígeno todos los años. Todos tienen células genéticas cancerosas, pero no todos contraerán cáncer. Pero cuando su función inmune es baja, las células normales se reducen y las células cancerosas aumentan. Se recomienda a las personas con antecedentes familiares de cáncer que revisen el cuerpo dos veces al año; se recomienda a las personas sanas que lo revisen todos los años.
6. La aparición de esta enfermedad es lenta: los pacientes tempranos con un tratamiento razonable pueden lograr años de remisión, y un pequeño número de pacientes puede aliviarse.
Complicación
Complicaciones del síndrome de Sezeri Complicaciones prurito
Los ganglios linfáticos están hinchados y con picazón.
Síntoma
Síntomas del síndrome de Sezeri Síntomas comunes Infección secundaria escamosa Esplenomegalia Leucocitosis Hinchazón de ganglios linfáticos Nódulos de sudores nocturnos débiles Eczema A desnutrición
Las lesiones tempranas de inicio lento, prurito consciente, son anillo de edema localizado o eritema escamoso, a veces similar al eccema, similar a la neurodermatitis, pueden desaparecer temporalmente, gradualmente convertirse en eritroderosis después de varios meses o años. La piel está infiltrada y engrosada, la cara tiene un ligero edema y la forma es como la de un león. Los párpados se pueden evertir. Según nuestra observación, la eritrodermia (Tabla 1) de esta enfermedad tiene los siguientes resultados diferentes en comparación con la eritrodermia general:
1 con amarillo parduzco;
2 nódulos, ictiosis o lesiones cubiertas de musgo aparecen en la extinción;
3 piel seca, especialmente con el dorso de ambas manos, propensa a agrietarse;
4La piel está hinchada y es fácil de frotar. La piel a menudo está pigmentada debido al rascado u otros estímulos físicos. Ocasionalmente, pueden producirse ampollas, el cabello puede caerse, desnutrición o desprendimiento, algunos pacientes tienen palma, hiperqueratosis, la mayoría de los casos son de cuerpo entero o La linfadenopatía superficial local, común en la ingle, seguida de la axila o el cuello, se puede resolver cuando se alivia la enfermedad, pérdida de peso tardía, fatiga, fiebre y sudores nocturnos, hígado, esplenomegalia, otros órganos como corazón, riñón, esófago Y la duramadre también puede verse afectada, la incidencia de varios síntomas se puede ver en la Tabla 2, el curso de la enfermedad generalmente es más largo, un pequeño número de pacientes puede aliviarse, los pacientes tardíos murieron principalmente de infección secundaria debido a una función inmune baja, se ha informado que la enfermedad puede desarrollarse También se ha informado que el linfoma linfoblástico o inmunoblástico T ocurre después del tratamiento exitoso de la enfermedad de Hodgkin.
La enfermedad se caracteriza por eritrodermia exfoliativa, picazón, ganglios linfáticos superficiales e hígado, esplenomegalia y aumento de leucocitosis y células S sanguíneas (más del 15%), generalmente no es difícil de diagnosticar, pero a veces con otros compañeros Identificación de enfermedades caracterizadas por eritrodermia (como leucemia linfocítica crónica, enfermedad de Hodgkin, MF eritrodérmica y leucemia de células T adultas). La sangre periférica de los pacientes con leucemia linfocítica crónica es principalmente linfocitos maduros y la morfología de unos pocos linfocitos ingenuos. A diferencia de las células S, los pacientes con enfermedad de Hodgkin no tienen células S en su sangre periférica y se diferencian de la MF eritrodérmica y la leucemia de células T adultas (ATL).
Examinar
Examen del síndrome de Sezeri.
1. Imagen de sangre: los glóbulos blancos son generalmente (15 ~ 20) × 10 9 / L, el más alto es 238 × 10 9 / L, y aparecen las células S típicas, las células S> 10% ~ 15% tienen importancia diagnóstica, a menudo con el empeoramiento de la enfermedad Y aumente, hasta el 80%, o incluso más del 90%.
2. Médula ósea: normal normal, células S tardías visibles, vemos el 29% de los casos.
3. Otros: el hígado, la función renal, la electroforesis de proteínas séricas y la determinación de electrolitos son generalmente normales.E Prueba de Huahuan de los casos vistos en el departamento de dermatología del Hospital Huashan de Shanghai: Et y Ea y la tasa de transformación de linfocitos son más bajos de lo normal, lo que indica inmunidad celular del paciente La función es baja, no solo eso, los linfocitos B son solo el 50% de lo normal, lo que indica que la función inmune humoral del paciente también se reduce.
La leucocitosis común de hasta 30000 / mm3, la sangre periférica, la infiltración de la piel y los ganglios linfáticos se pueden ver en las células T auxiliares profundas similares al cerebro (células de Sézary), el número absoluto es mayor que 1000 / mm3 o más del 10% de la circulación es el diagnóstico del síndrome de Sezeri Estándar.
Examen patológico: aparece una cantidad desigual de células S alrededor de la parte superior de la dermis, y las células S también pueden invadir.
En la epidermis, se forma el microabsceso de Pautrier. A diferencia de la MF, las otras células infiltrantes son relativamente simples. Solo se pueden ver unos pocos macrófagos, neutrófilos raros, células plasmáticas o eosinófilos. La infiltración celular tardía puede extenderse al tejido profundo o subcutáneo de la dermis. Se puede convertir a una altura ML.
El diámetro de las células S generalmente es de aproximadamente 10 m, y el núcleo es grande, representando más del 80% de la célula completa. A menudo es irregularmente cóncavo y frondoso, a veces en forma de cerebro o disco, con cromatina nuclear profunda y algunos núcleos. Granos, menos citoplasma, basófilos, a veces muchas pequeñas vacuolas uniformes dispuestas en forma de círculo, inclusiones de vacuola positivas para tinción de PAS, mucopolisacárido neutro, resistente a la amilasa, S Citoquímica de las células.
Inmunohistoquímica: las células linfoides expresan CD2, CD, CD5, CD45RO, CD8- y CD3O-, similar a otros linfomas cutáneos de células T de bajo grado, como MF, en la mayoría de los casos, infiltración de la piel, sangre periférica y tablas afectadas Hay una reorganización de los clones del gen TCR en los ganglios linfáticos superficiales.
Diagnóstico
Identificación diagnóstica del síndrome de Sezeri
La enfermedad debe combinarse con métodos clínicos y patológicos para determinar, especialmente en la sangre circundante, puede encontrar más células de Sézary con características relativas (generalmente deben ser más del 10%), lo que tiene cierta importancia para el diagnóstico, en algunos otros pacientes con enfermedades de la piel. Se pueden encontrar células similares en la sangre circundante, y su importancia debe explorarse más a fondo, por lo tanto, no es posible confirmar el diagnóstico simplemente verificando las células en la sangre circundante.
En el diagnóstico diferencial, la enfermedad se diagnostica fácilmente como leucemia linfocítica crónica y eritrodermia. Sin embargo, la primera es la hiperplasia de los linfocitos B de la médula ósea. Más del 80% de la médula ósea son linfocitos, especialmente en sangre periférica. Más de 100 × 109 / L, debe diferenciarse de leucemia linfocítica crónica, psoriasis, dermatitis atópica, dermatitis solar, dermatitis seborreica, dermatitis de contacto, erupción por drogas y pitiriasis roja.
