acrodermatitis enteropática en niños
Introducción
Introducción a la dermatitis intestinal pediátrica. Acrodermatitisenteropática, una dermatitis intestinal crónica, también conocida como síndrome acrodermatitisenteropático, síndrome de Brandt, síndrome de Danbolt-Closs, dermatitis acral entérica, SARS Dermatitis acral continua de tipo tipo, epidermólisis ampollosa atípica. Es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva caracterizada por dermatitis cicatricial alrededor de la boca y extremidades, diarrea intermitente repetida, pérdida de cabello y paroniquia. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.03% - 0.05% Personas susceptibles: bebés y niños pequeños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: desnutrición pediátrica
Patógeno
Causas de la dermatitis intestinal pediátrica.
(1) Causas de la enfermedad
Los datos actuales de la investigación sugieren que la absorción de zinc en el intestino es un factor causal, y la mayoría de los casos tienen antecedentes familiares positivos.
1. Falta de zinc a largo plazo: los niños tratados con terapia de nutrición intravenosa, la falta de zinc a largo plazo, pueden producir erupción cutánea y diarrea similar a esta enfermedad, los síntomas desaparecieron o disminuyeron después del tratamiento con zinc.
Los ratones lactantes se usaron como modelos animales. Después de alimentar el alimento sin zinc durante varias semanas, se observaron lesiones escamosas en la piel, y el cabello estaba seco y desprendido, similar a los síntomas de la enfermedad. Fue rápidamente efectivo después del tratamiento con zinc.
2. Reducción de la absorción de zinc: las recetas en el Medio Oriente contienen más fitato, dificultan la absorción de zinc y producen patología enana en la población con baja función sexual, que es similar al trastorno de crecimiento y desarrollo que se observa en esta enfermedad.
3. Después de la suplementación con zinc, hay un efecto curativo: la comida del paciente contiene menos zinc y tiene un efecto curativo después de la suplementación con zinc.
(dos) patogénesis
Algunas personas piensan que hay una molécula pequeña de ligando de zinc (ligando de zinc) en la leche humana. Aunque el contenido de zinc en la leche humana no es alto, los bebés lo absorben fácilmente, a excepción de la leche humana, incluida la leche. Otros alimentos proteicos tienen un péptido pequeño que forma complejos de zinc en los alimentos para formar un estado complejo de zinc que no es fácilmente absorbido por el cuerpo.Por lo general, este pequeño péptido es secretado por las células intestinales normales. La peptidasa se hidroliza, y el paciente a menudo carece de una peptidasa tan corta, de modo que el zinc ingerido se compleja con péptidos pequeños, lo que afecta la absorción de zinc y causa la deficiencia de zinc.
Debido a que el zinc está relacionado con más de 90 enzimas, las manifestaciones clínicas de este síndrome son complejas y diversas.
La biopsia de piel no es específica, puede tener hiperqueratosis, paraqueratosis, engrosamiento de la capa espinosa, a veces pústulas de epidermis visibles, formación de esponjas, infiltración de leucocitos multinucleares en la parte superior de la dermis, no se encontró histología grave en la biopsia yeyunal Cambios, pero con la succinato deshidrogenasa y la transpeptidasa de leucina reducidas, las muestras de biopsia intestinal grandes y pequeñas mostraron cambios característicos en la mucosa intestinal: las vellosidades se aplanaron o desaparecieron, la membrana intrínseca mostró infiltración celular inflamatoria, las células epiteliales se acortaron, El núcleo es redondo o elíptico, ubicado en el centro de la célula pero no en la posición normal de la parte basal de la célula, la cromatina nuclear está suelta y las anormalidades ultraestructurales de los eosinófilos son características. Estas lesiones de la mucosa intestinal a menudo se encuentran en las preparaciones de zinc. Después del tratamiento, desapareció gradualmente.La autopsia encontró erosión de la mucosa del colon sigmoide y colon ascendente y cambios grasos de las células hepáticas.
Prevención
Prevención de dermatitis apical por enteropatía pediátrica
Esta enfermedad es una enfermedad hereditaria. Debe prestar atención a los antecedentes familiares positivos, fortalecer el asesoramiento genético, abogar por la lactancia materna después del nacimiento y administrar preparaciones de zinc temprano y a largo plazo para prevenir la aparición de esta enfermedad.
1. La cantidad de zinc en el calostro es 6-7 veces mayor que la de la leche madura, por lo que debe abrirse temprano.
2. Prevenga los malos hábitos como el eclipse parcial, los comedores quisquillosos y los refrigerios excesivos.
3, para complementar una variedad de alimentos ricos en zinc, el zinc se encuentra principalmente en alimentos de origen animal, alimentos vegetales y frutas son muy bajos.
Complicación
Complicaciones de la dermatitis acral enteropática pediátrica Complicaciones, desnutrición en niños.
Significa que las uñas de los pies están deformadas o incluso faltantes, intolerancia a la lactosa secundaria, desnutrición, crecimiento y desarrollo estancado, y pueden combinarse con infecciones bacterianas o fúngicas.
Síntoma
Síntomas de dermatitis intestinal pediátrica los síntomas comunes se refieren a (dedo del pie) pérdida de uñas pústula heces acuosas pérdida de cabello diarrea herpes úlcera bucal glositis
Inicio
La mayoría de ellos tienen menos de 1 año, la mayoría tienen antecedentes familiares después del destete y no tienen nada que ver con el género, la raza y la temporada.
2. Erupción
Aparece una variedad de erupciones, la erupción comienza como un herpes, se funde rápidamente en un bulloso, contiene un suero, rodeado de halos rojos, hay una erupción secundaria en forma de pústulas, la ruptura de la ampolla se vuelve escamosa, heridas rojas, musgo Las muestras o placas similares a la psoriasis, escamosas o con costras secas, aparecen en lotes, se estiran por mucho tiempo, no dejan cicatrices después de desaparecer, aparecen erupciones en el área de unión de la mucosa de la piel y también pueden aparecer lesiones de simetría en las extremidades. Especialmente las extremidades son severas, a menudo involucran los dedos de las manos y los pies, lo que hace que se deformen, se atrofien e incluso pierdan las uñas.
3. inflamación de la mucosa
Estomatitis visible, glositis, rinitis, blefaritis, queratitis conjuntival y vulvitis.
4. El cabello está seco y desprendido.
Formando una parte de la calvicie o calvicie total, incluso con cejas y pestañas.
5. Diarrea
La mayoría de los casos tienen diversos grados de diarrea, y se cree que las heces acuosas que contienen espuma o moco se deben a una intolerancia secundaria a la lactosa.
6. Desnutrición
Más llanto, más sueño, crecimiento y desarrollo estancado, es un curso prolongado de la enfermedad, cuando el tiempo es bueno, la condición empeora.
Examinar
Examen de dermatitis intestinal pediátrica.
1. Zinc sérico: en la mayoría de los casos, el zinc sérico se reduce, a menudo por debajo de 40 g / dl (el valor normal es 68-110 g / dl).
2. Zinc en la orina: el contenido de zinc en la orina se reduce y el valor normal de los niños es de 0,4 mg / día.
3. Enzimas que contienen zinc: como la actividad de fosfatasa alcalina es baja.
4. Cultivo de heces y piel: Candida es a menudo positiva, pero no es un patógeno y una infección secundaria.
5. Si es necesario, si tiene un examen de rayos X del tórax cuando tiene una infección respiratoria, puede hacer una radiografía ósea para verificar la metáfisis y la edad ósea cuando se sospecha de raquitismo.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de dermatitis intestinal pediátrica.
Diagnóstico
Basado principalmente en manifestaciones clínicas, los niveles de zinc en sangre se redujeron significativamente, solo 20 ~ 60 g / dl, y el efecto de las preparaciones de zinc después del tratamiento fue obvio.
Diagnóstico diferencial
Según las manifestaciones clínicas, combinado con la edad de inicio y los antecedentes familiares, el diagnóstico no es difícil, las pruebas de laboratorio pueden ayudar al diagnóstico, pero deben estar asociadas con una infección extensa por Candida, epidermólisis ampollosa, desnutrición severa y acrodermatitis continua. Identificación de la infección por Candida, epidermólisis ampollosa, además de las ampollas sobre la base de eritema sistémico, ningún otro rendimiento, y la identificación con intrínseco no es difícil.
