Dermatofibrosarcoma de la vulva
Introducción
Introducción al sarcoma cutáneo vulvar de la vulva El dermatofibrosarcoma vulvar de la vulva es un histiocitoma fibroso maligno de bajo a moderado con un curso prolongado de la enfermedad, crecimiento lento, lesiones limitadas, recurrencia fácil después de la resección local y metástasis poco frecuentes. La incidencia de la vulva es menor y ocurre en el tronco del adulto y el extremo proximal de la extremidad. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: buenas para adultos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: cáncer de piel.
Patógeno
Causas del dermatofibrosarcoma vulvar
(1) Causas de la enfermedad
La progenie vulvar del fibrosarcoma cutáneo se origina a partir de células mesenquimatosas con potencial de diferenciación multidireccional en la dermis, y parte del inicio está relacionado con un trauma causado por la vulva local, como el parto vaginal.
(dos) patogénesis
El tumor es de piel simple o múltiple y nódulos subcutáneos, y el tamaño puede variar de 1 cm × 1 cm a 8 cm × 10 cm. La recurrencia es a menudo múltiple, la superficie está cubierta de tensión o ulceración de la piel, el límite es claro, sin cápsula, la recurrencia es común. Degeneración mucosa y textura suave, sangrado raro, necrosis.
El examen microscópico se divide principalmente en tres tipos: tipo común, tipo mucosidad y fibrosarcoma. Los dos últimos son comunes en casos de recurrencia. Las células tumorales son fusiformes, como los fibroblastos. La morfología es relativamente uniforme, a menudo rodea un centro (colágeno o pequeños vasos sanguíneos). Es una disposición típica similar a un automóvil, con un perfil bajo, y se puede encontrar en algunas divisiones nucleares, sin necrosis, infiltración profunda del tumor en la dermis y subcutánea, extendiéndose a lo largo del tejido conectivo entre los lóbulos de grasa subcutánea, envolviéndose en la grasa subcutánea, formando un cordón o Las imágenes en forma de panal, o las imágenes dispuestas en múltiples capas en paralelo, la estructura similar a un automóvil de los casos recurrentes no es obvia, las figuras mitóticas aumentan, el fibrosarcoma cambia las células más densamente, el crecimiento se agrupa y la forma anormal es mayor y la división nuclear es mayor (promedio 11 / 10HPF), si el moco cambia, las células están sueltas y los vasos sanguíneos están expuestos.
Prevención
Prevención de fibrosarcoma cutáneo prostático vulvar
Examen físico regular, detección temprana, tratamiento quirúrgico razonable temprano y buen seguimiento.
Complicación
Complicaciones del dermatofibrosarcoma vulvar Complicaciones cáncer de piel
El sitio de la lesión está infectado.
Síntoma
Síntomas del dermatofibrosarcoma vulvar síntomas comunes nódulos de dolor radiactivo
Generalmente no hay síntomas, algunos tienen dolor leve o moderado, pueden romperse después de un traumatismo leve, la parte común son los labios mayores, más en el lado izquierdo, algunos pueden afectar el clítoris o la neblina, principalmente por invasividad progresiva Crece e invade el tejido subcutáneo. Por lo general, es un nódulo sólido similar a una placa indolora. Puede crecer rápidamente después de varios años y es una gran masa irregular. La masa de la masa puede ir acompañada de un crecimiento local. Dolor, sensibilidad y ulceración, el dolor puede irradiarse al interior del muslo y la mayoría de los pacientes acuden a ver a este médico.
El examen físico reveló que el tumor generalmente tiene un solo cabello, que se caracteriza por una masa sólida dura y abultada. También puede representarse por unos pequeños nódulos alrededor de la pieza central, fijados en la superficie, cubiertos con piel, profunda y muscular, la fascia no es pegajosa, nódulos Rojo o azul claro-violeta, a veces huesudo, fácil de recaer cuando la resección no está limpia.
Examinar
Examen de dermatofibrosarcoma vulvar
Examen de secreción, detección de la proteína de fusión COL1A1-PDGFB, el tejido fresco se puede teñir por reacción de dopa (DOPA) o inmunohistoquímica de la proteína S-100.
Examen histopatológico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del sarcoma cutáneo vulvar de la vulva
De acuerdo con las manifestaciones clínicas de abultamiento, daño fibroso fuerte, crecimiento lento, atrofia superficial de la piel puede hacer un diagnóstico, el examen patológico encontró fibroblastos densos dispuestos en una estructura en forma de rueda para hacer un diagnóstico.
Principalmente necesita diferenciarse del tumor invasivo de células de tejido fibrótico de la piel. Por lo general, se puede identificar la sección del tejido, pero se necesita una tinción especial. El tumor tipo ligamento puede originarse y adherirse a la fascia profunda, la superficie tiene una piel normal y la prominencia del fibrosarcoma de la piel El componente celular es único, carece de componentes secundarios como células gigantes, xantomas, células inflamatorias, etc., que se observan en el histiocitoma fibroso de la piel en general, y la disposición similar a la de un automóvil es obvia. Además, la mayoría de los fibromas de la piel no expresan CD34, y el 95% El fibroma cutáneo expresa FXIIIa, pero la especificidad de ambos no es alta. Algunos melanomas malignos libres de pigmentos necesitan ser identificados, pero no hay muchas células fusiformes en una estructura en forma de rueda, y la actividad de la unión es visible, y Produciendo fibras reticulares y colágeno, Cribier et al. (2002) descubrieron recientemente que la proteína ST3 se expresa al 100% en fibromas cutáneos, incluidos los fibromas cutáneos gigantes, y que no hay fibrosarcoma cutáneo protuberante como indicador de la diferencia entre los dos. El fibroblastoma cutáneo no tiene expresión del gen de fusión COL1A1-PDGFB, por lo que la detección de la proteína de fusión COL1A1-PDGFB también ayuda a identificar ambos.
