Linfoma maligno primario de intestino delgado
Introducción
Breve introducción del linfoma maligno primario del intestino delgado El linfoma primario del intestino delgado (PSIL) se origina en los folículos linfoides debajo de la mucosa del intestino delgado y es más común. La mayoría de los linfomas intestinales son una manifestación parcial de linfoma sistémico. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0002% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia, invaginación intestinal, obstrucción intestinal.
Patógeno
Causas del linfoma maligno primario del intestino delgado
(1) Causas de la enfermedad
No está claro si la incidencia de PSIL está en la enfermedad celíaca crónica a largo plazo (enteropatía sin gluten), enfermedades de inmunodeficiencia tales como pacientes con SIDA, terapia inmunosupresora a largo plazo y enfermedad intestinal inmunoproliferativa (IPSID). Puede aumentar significativamente, por lo que su incidencia está relacionada con el desequilibrio del sistema inmune del cuerpo; también cree que el linfoma está asociado con ciertos virus (como el VEB), la gran mayoría de esta enfermedad pertenece a la fuente de linfocitos B, solo una parte de la PSIL puede complicarse por la enfermedad celíaca crónica. Los pacientes de linfocitos T y enfermedad de Hodgkin a menudo tienen baja inmunidad celular, y se especula que pueden ocurrir trastornos inmunes celulares en ciertas infecciones virales, lo que lleva a la aparición y desarrollo de esta enfermedad.
(dos) patogénesis
En los últimos años, el linfoma maligno primario del intestino delgado se puede dividir en cuatro tipos: 1 tipo adulto (tipo occidental); 2 tipo infantil; 3 enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado (IPSID); 4 tipo T relacionado con enteropatía Linfoma de células T asociado a enteropatía (EATCL).
1. buen cabello
El linfoma maligno del intestino delgado generalmente se origina en el tejido folicular linfoide submucoso en el intestino delgado, se infiltra en la pared intestinal y puede ocurrir en cualquier parte del intestino delgado. Sin embargo, debido a que el intestino delgado distal tiene abundante tejido linfoide, el linfoma maligno es más común en el íleon. 50%), seguido del yeyuno (30%) y el duodeno (10% a 15%).
2. Patología
La mayoría de los linfomas primarios del intestino delgado son linfomas no Hodgkin. El tipo común es el linfoma de tejido asociado a la mucosa (linfoma MALT). Se observa a simple vista: la masa está aislada o es múltiple, y el múltiple se divide en difuso. Sexual y espacial, se puede ver difuso engrosamiento difuso de los pliegues de la mucosa con pequeños nódulos, pequeñas protuberancias polipoides, que a menudo involucran un segmento del intestino; aislados tienden a tener forma de anillo, pueden causar estenosis intestinal.
El linfoma del intestino delgado se puede dividir en cuatro tipos, a saber, tipo de pólipo, tipo de úlcera, tipo de aneurisma, infiltración y tipo de estrechamiento.
(1) tipo de aneurisma: el más común, que se infiltra y crece a lo largo de la pared intestinal, la capa muscular de la pared intestinal y el plexo nervioso en la pared intestinal están dañados, lo que hace que la pared intestinal sea más gruesa y más dura, perdiendo elasticidad y expansión aneurismática, por lo que Se llama linfoma quístico dilatado. La apariencia del tumor está alrededor del intestino. La pared es rígida y coriácea. La superficie es de color rojo oscuro o blanco grisáceo. La mucosa a menudo tiene múltiples protuberancias nodulares. La luz se dilata debido al engrosamiento de la pared intestinal. , puede formar un bulto grande.
(2) tipo de infiltración y estrechamiento: también más común, la infiltración en la pared intestinal causa engrosamiento y rigidez, desaparece el arrastramiento, la luz intestinal se estrecha y finalmente se estrecha en un diámetro interno pequeño, que se encuentra principalmente en casos de sarcoma de reticulocitos, este tipo a menudo causa Obstrucción intestinal
(3) el tipo de úlcera es raro, la úlcera se encuentra en la parte central del tumor invasivo, a menudo múltiple, el rango de lesión es pequeño, pero también puede ser una úlcera grande alrededor de la luz intestinal, a menudo propensa a sangrado y perforación.
(4) tipo de pólipo: el menos visto, la lesión principal en la submucosa, polipoide en la luz intestinal, de modo que los pliegues de la mucosa desaparecen, a menudo lesiones múltiples, más propensas a la invaginación intestinal, también se conoce como polipoide Linfoma anidado.
La mayoría de los linfomas malignos del intestino delgado son de un solo disparo y tienen múltiples lesiones. Sin embargo, es difícil confirmar que múltiples lesiones pertenecen a múltiples lesiones primarias o metástasis de un tumor primario. Se informa que dos o dos vías digestivas ocurren simultáneamente. Las lesiones anteriores representaban del 10% al 30%, las lesiones estaban separadas por conductos intestinales normales y, en los linfomas malignos, las lesiones múltiples eran comunes en los sarcomas linfocíticos.
3. Estadificación clínica
De acuerdo con la profundidad del tumor y la extensión de la invasión, el proceso patológico del linfoma maligno se divide en varias etapas, lo que tiene una importancia orientadora importante para el juicio del pronóstico clínico.
(1) Método de estadificación secundaria: estadio I: el tumor está confinado al intestino, sin metástasis; estadio II: afectación de los ganglios linfáticos mesentéricos; estadio III: invasión de la aorta u órganos adyacentes.
(2) Método de estadificación de Mapvi: la estadificación clínica del informe de Mapvi tiene una importancia orientadora importante para juzgar el pronóstico. Lo dividió en cuatro fases: estadio I: el tumor está confinado al tubo intestinal, la lesión es monofocal, sin metástasis en los ganglios linfáticos; estadio II: afectación tumoral Tejido adyacente; estadio III: afectación tumoral en los ganglios linfáticos regionales; estadio IV: metástasis invasiva extensa o distante del tumor, y el pronóstico de la cirugía en estadio I y II es mejor.
4. Ruta de transferencia
El linfoma maligno del intestino delgado puede propagarse por diseminación directa, linfática o por vía sanguínea.El tumor puede infiltrarse a lo largo de la pared intestinal o penetrar la serosa directamente en el mesenterio, el epiplón, la pared abdominal u órganos adyacentes, y ocasionalmente penetrar el tubo intestinal para formar Culpable
La metástasis en los ganglios linfáticos regionales es el modo principal de metástasis del linfoma maligno del intestino delgado. Generalmente es más común que el adenocarcinoma. Por lo general, llega a los ganglios linfáticos alrededor del intestino, a lo largo de los vasos linfáticos mesentéricos a los ganglios linfáticos regionales y luego a los ganglios linfáticos mesentéricos. Más tarde, se puede transferir a los ganglios linfáticos axilares. En los ganglios linfáticos paraaórticos e incluso en otros ganglios linfáticos, la metástasis de los ganglios linfáticos puede ser de un solo disparo, pero es común que se produzcan fusiones múltiples en una masa.
La metástasis transhepática es menor, y con mayor frecuencia en la etapa avanzada, al hígado, páncreas, riñón, pulmón, cerebro y otros órganos, la metástasis hepática es la más común, puede ser un solo nódulo o múltiples nódulos.
Prevención
Prevención del linfoma maligno primario del intestino delgado
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones del linfoma primario maligno pequeño del intestino delgado Complicaciones anemia intususcepción
La anemia, la perforación del intestino delgado, la invaginación intestinal y la obstrucción intestinal son complicaciones comunes de esta enfermedad, y también son causas comunes de visitas de pacientes.
1. Diarrea e hinchazón: 1/3 de los casos tienen distensión abdominal, diarrea o esteatorrea, que pueden estar relacionados con la infiltración extensa del tumor y la obstrucción de los vasos linfáticos mesentéricos y el crecimiento bacteriano excesivo en el intestino.
2. Algunos casos tienen fiebre, anemia, hipoproteinemia y pérdida de peso.
Síntoma
Síntomas del linfoma maligno primario del intestino delgado Síntomas comunes Salida linfática hinchazón dolor abdominal Masa abdominal Pérdida de apetito Hinchazón de los ganglios linfáticos Diarrea Fatiga Náuseas de calor intenso
El curso de la enfermedad es corto, más de medio año, sin síntomas clínicos específicos, las manifestaciones clínicas varían, principalmente manifestadas como dolor abdominal, masa abdominal, distensión abdominal y otros tres síntomas, la enfermedad Liu Jun informó que los tres fueron 79.3%, 57.7 % y 37.9%; seguido de diarrea, fiebre, sangrado intestinal, náuseas y vómitos.
Pérdida de peso rápida, fatiga, sangrado gastrointestinal, la mayoría de los casos de sangrado menos, con anemia, el abdomen puede tocar la masa, el tamaño del tumor es diferente, duro, nodular, sensibilidad, poca movilidad, más casos debido a perforación, obstrucción Intususcepción y admisión de emergencia, más de la mitad del linfoma maligno primario del intestino del niño fue ingresado en el hospital debido al abdomen agudo, que se manifestó como intususcepción o síntomas similares de apendicitis aguda.
Dolor abdominal
Ocasionalmente, la mayoría de los pacientes a menudo tienen dolor intermitente y con mayor frecuencia después de comer. A medida que la enfermedad progresa, el dolor abdominal se agrava y las náuseas y los vómitos pueden ir acompañados de episodios; la parte superior del duodeno e íleon puede tener un episodio similar a una úlcera; La infiltración difusa de la pared intestinal y la obstrucción intestinal progresiva pueden causar dolor crónico de espasmo; la invaginación intestinal y la perforación pueden causar dolor abdominal agudo, y el dolor abdominal está relacionado con la ubicación del tumor, la mayoría de los cuales se encuentra en el abdomen medio, umbilical e inferior.
2. bloqueo abdominal
Casi la mitad de los pacientes pueden tener abdomen y abdomen, principalmente en el cordón umbilical o en la parte inferior derecha del abdomen. El diámetro del tumor generalmente es de aproximadamente 5 cm en el momento del tratamiento. La textura es diferente, la mayoría de ellos puede empujar el desplazamiento, algunos tienen dolor de hipersensibilidad y el tumor se debe principalmente al tumor mismo o regional Los ganglios linfáticos mesentéricos son causados por el agrandamiento, y las perforaciones individuales del intestino delgado se forman envolviendo el mesenterio circundante.
3. Diarrea e hinchazón.
Un tercio de los casos tiene distensión abdominal, diarrea o esteatorrea, pero este tipo de diarrea no tiene urgencia o pus intenso y heces con sangre. Es fácil tener estreñimiento hinchado o hábitos intestinales después de que esté involucrado el final del íleon. Es raro tener una gran cantidad de sangre en las heces. La diarrea puede estar asociada con infiltración tumoral extensa y obstrucción de los vasos linfáticos mesentéricos y sobrecrecimiento bacteriano en el intestino.
4. Otro
Algunos casos también tienen fiebre, anemia, hipoproteinemia y pérdida de peso y fatiga, la fiebre es fiebre baja irregular, algunos son ataques periódicos, temperatura corporal de 39 a 41 ° C, mañana baja tarde alta, sudoración espontánea sin escalofríos, transmisión La fiebre alta puede ocurrir en pacientes con linfoma suelto o linfoma del intestino delgado con perforación o peritonitis.Liu Jun et al informaron que el 34.5% de los pacientes tienen diferentes grados de anemia e hipoproteinemia, que está relacionada con el sangrado intestinal causado por la ruptura del tumor y la desnutrición a largo plazo; La pérdida puede ser causada por obstrucción linfática, disfunción del intestino delgado u obstrucción intestinal parcial causada por retención bacteriana, función pancreática y trastorno del metabolismo de la sal biliar, un pequeño número de pacientes puede tener perforación intestinal, obstrucción intestinal e invaginación intestinal y otras manifestaciones clínicas, esto Puede estar asociado con la proliferación y el desarrollo del linfoma del intestino delgado, el engrosamiento de la pared intestinal, el estrechamiento de la luz del intestino y el crecimiento tumoral del tumor, combinado con la invasión del tumor para destruir toda la pared intestinal.
5. Señales
La mayoría de los pacientes pueden tener masas abdominales y bultos de diferentes tamaños, la textura general es dura, la superficie es nodular, con sensibilidad leve, a veces múltiples nódulos, y los signos de obstrucción intestinal incompleta son más comunes. Abultamiento abdominal, tipo intestinal, gases sobre el agua y sonidos de hipertiroidismo intestinal, acompañado de perforación aguda mostró signos de peritonitis difusa.
Examinar
Examen del linfoma maligno primario del intestino delgado.
1. Examen de rutina de sangre:
Alrededor del 60% de los casos tienen anemia hipocrómica de células pequeñas.
2. Otros análisis de sangre:
La VSG puede aumentar y la albúmina sérica puede reducirse.
3. Análisis de sangre oculta en heces:
La prueba de sangre oculta en heces puede ser positiva en 40% a 50% de los casos.
4. Examen histopatológico.
Inspección auxiliar
1. Inspección de harina de bario por rayos X
En particular, el examen auxiliar de doble contraste del intestino delgado es el examen auxiliar más importante. La tasa de diagnóstico preoperatorio es del 30% al 70%, que generalmente se puede dividir en los siguientes resultados:
(1) Lesiones difusas: una amplia gama de lesiones, todos los intestinos delgados pueden ser anormales, la mayoría o la totalidad de los pliegues normales de la mucosa del intestino delgado desaparecen, y se pueden ver numerosos defectos pequeños de relleno polipoideo en la luz intestinal, que van desde frijol mungo hasta guisantes grandes. De 0,5 a 1 cm de diámetro, la luz del intestino es diferente, y se puede ver una muesca dentada a lo largo de la pared intestinal, y se pueden ver pólipos u otras lesiones en el estómago.
(2) múltiples defectos de llenado nodular, el borde de la lesión es claro, el patrón mucoso está desordenado, destruido o desaparecido.
(3) lesiones estenóticas: estenosis central, rigidez marginal, pliegues mucosos delgados como líneas, el rango estrecho de estenosis es generalmente largo, la excentricidad es estrecha y un lado de la estenosis tiene un gran defecto de relleno que sobresale hacia el intestino para adelgazarlo. Las lesiones eran limitadas, la presión externa era estrecha, la luz intestinal se adelgazó y había presión externa. Los pliegues de la mucosa en la estenosis todavía eran normales, el rango de la lesión era más largo, el límite con el intestino delgado normal no estaba claro y la luz intestinal proximal estaba dilatada.
(4) Lesiones dilatadas: manifestadas como expansión irregular de la luz intestinal, mucho más allá del alcance del tumor, el segmento dilatado es a menudo el mismo que el segmento de estenosis, la destrucción de la mucosa, el peristaltismo desaparece, la pared intestinal está rígida, cambios similares a los aneurismas y la motilidad intestinal se debilita. Después de algunas horas, el intestino dilatado todavía se puede ver con retención expectorante.
(5) Intususcepción: presenta una manifestación típica de rayos X de intususcepción, causada principalmente por lesiones polipoides, la intususcepción se localiza principalmente en la parte distal del intestino delgado, la más común es el extremo del íleon, los signos anteriores pueden escalonarse, combinados con frecuencia clínica Diagnóstico
2. Endoscopia
El linfoma maligno ocurre al final del íleon y puede examinarse mediante colonoscopia y biopsia, y también es útil en el diagnóstico del linfoma maligno en el yeyuno superior.
3.B ultrasonido y tomografía computarizada
Masas abdominales, hay masas nodulares entre los intestinos. La ecografía B y la TC ayudan a comprender su ubicación, tamaño, relación con los órganos circundantes y metástasis a los ganglios linfáticos, metástasis hepáticas, ascitis, etc., CT Al examinar el contraste en el contraste de la luz intestinal, la expansión irregular visible o la estenosis de la luz intestinal, las lesiones son generalmente más extensas, pero las lesiones tempranas son difíciles de determinar.
4. Exploración quirúrgica.
Si el diagnóstico anterior no se ha diagnosticado claramente, se debe realizar una laparotomía temprana para lograr el propósito del diagnóstico y el tratamiento.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial del linfoma maligno primario del intestino delgado
Diagnóstico
El diagnóstico de linfoma maligno primario del intestino delgado es difícil, las manifestaciones clínicas son variadas y no hay regularidad. Las pruebas de laboratorio son de falta de características y no existe un método de diagnóstico específico y confiable. Por lo tanto, la tasa de diagnóstico preoperatorio de esta enfermedad es muy baja, cuando el paciente aparece El dolor abdominal irregular, diarrea, pérdida de peso, pérdida de apetito, fiebre y otros síntomas gastrointestinales, el examen de la masa abdominal de la masa, especialmente en el caso de obstrucción intestinal incompleta, debe considerar la posibilidad de linfoma maligno del intestino delgado, a través de la totalidad El examen gastrointestinal de la comida de bario ayuda a localizar el diagnóstico. El examen de CT y ultrasonido B es útil para juzgar si el tumor está metastatizado. La visión directa endoscópica y la biopsia fijada para el examen histopatológico pueden confirmar el diagnóstico.
En el país se informaron 101 casos de linfoma intestinal, solo se diagnosticaron 8 casos antes de la cirugía; Liu Jun et al informaron que 29 casos de linfoma maligno primario del intestino delgado solo 2 casos se diagnosticaron como linfoma maligno antes de la cirugía, los 27 casos restantes estaban en funcionamiento Después del diagnóstico, la tasa de diagnósticos erróneos es tan alta como 93.1%. El pronóstico de esta enfermedad depende de un diagnóstico temprano y un tratamiento quirúrgico completo. Por lo tanto, además de explorar activamente métodos de diagnóstico efectivos, es necesario mejorar primero la vigilancia de la enfermedad y familiarizarse con sus manifestaciones clínicas, propuso Bawson 5 Criterios diagnósticos:
1. Los ganglios linfáticos superficiales de todo el cuerpo no están inflamados.
2. No hay agrandamiento de los ganglios linfáticos en el mediastino.
3. El tumor se encuentra en el intestino o está involucrado en el ganglio linfático del área de drenaje.
4. Bazo hepático y médula ósea sin lesiones de linfoma.
5. El número total y la clasificación de los leucocitos de sangre periférica fueron normales.
En este momento, se debe llevar a cabo un examen exhaustivo y meticuloso, y se deben realizar exámenes de laboratorio y otros exámenes auxiliares para casos sospechosos.
Si el diagnóstico anterior no se ha diagnosticado claramente, se debe realizar una laparotomía temprana para lograr el propósito del diagnóstico y el tratamiento.
Diagnóstico diferencial
Se distingue principalmente de la enfermedad de Crohn, la tuberculosis intestinal y el cáncer de intestino delgado en las enfermedades inflamatorias intestinales.
Enfermedad de Crohn
Puede haber estenosis segmentaria, signos de guijarros o pseudopolipos, a veces difíciles de distinguir del linfoma maligno, pero la enfermedad de Crohn generalmente tiene una historia larga, a menudo tiene antecedentes de recurrencia y absceso perianal, puede tener masas abdominales, a menudo debido a La perforación de inflamación local formó hemorroides internas, el examen de esputo mostró lesiones ilíacas internas, la estenosis segmentaria fue suave, la expansión del segmento proximal fue más obvia, la úlcera lineal estaba en el lado mesentérico y la mucosa estaba concentrada, las fístulas intestinales se podían juntar y los cambios en forma de rueda, intestino delgado El linfoma maligno generalmente no tiene formación de hemorroides internas y las manifestaciones clínicas son graves: el segmento estrecho de la radiografía no es segmentario, los bordes no son lisos, los nódulos varían en tamaño y las úlceras y cavidades son grandes e irregulares.
2. tuberculosis intestinal o peritoneal
También puede ocurrir masa abdominal, a veces difícil de identificar con linfoma maligno, pero el primero generalmente tiene antecedentes de tuberculosis, fiebre baja, sudores nocturnos y velocidad de sedimentación eritrocitaria, el examen abdominal tiene una sensación facial, el estado general no parece deterioro progresivo, tuberculosis del intestino delgado La radiografía mostró un tipo proliferativo de estenosis intestinal localizada simple o múltiple, el borde era más liso que el linfoma maligno y la expansión proximal era más obvia; el tipo de úlcera era generalmente perpendicular al eje longitudinal del intestino, úlcera de linfoma maligno La ubicación es incierta y la sombra es grande e irregular.
3. Cáncer de intestino delgado
Las lesiones a menudo son limitadas y rara vez alcanzan la masa. Incluso si hay masas más pequeñas y limitadas, el examen de rayos X con bario es solo una estenosis intestinal localizada y destrucción de la mucosa.
4. Enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado (IPSID)
Es un linfoma único del intestino delgado originalmente reportado en judíos y árabes orientales, también conocido como linfoma mediterráneo o enfermedad de la cadena alfa-pesada. Los síntomas típicos incluyen diarrea crónica, esteatorrea, acompañada de vómitos y calambres abdominales. También conocido como clubbing, una característica rara de muchos pacientes con IPSID es que hay una IgA anormal en la sangre y las secreciones intestinales, la cadena pesada se acorta y no hay cadena ligera involucrada, y la IPSID ocurre principalmente en los intestinos. En áreas donde las bacterias y los parásitos están infectados, se cree que la causa puede ser causada por la estimulación repetida a largo plazo de los linfocitos B en el intestino delgado por antígenos microbianos intestinales, causando mutación celular y transformación maligna. Las cadenas anormales son células plasmáticas del intestino delgado. Como resultado, los pacientes con IPSID a menudo mueren por desnutrición progresiva y falla, o mueren por linfoma invasivo.
