Síndrome de Neurobehcet Pediátrico
Introducción
Introducción al síndrome pediátrico de neurobehide El síndrome de neurobeausis se refiere al síndrome de Behcet, también conocido como enfermedad neuroconductual, que tiene daño neurológico. Sus características clínicas se suman a las tres características de la estomatitis aftosa de la mucosa oral, la uveítis y la úlcera de dolor genital. Después de un cierto período de tiempo (promedio de 6.5 años), se presentan síntomas de daño en el sistema nervioso como esputo, irritación meníngea y cambios de personalidad. Es una enfermedad autoinmune después de la infección. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.001% -0.002% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: atrofia óptica, demencia, paraplejia
Patógeno
Etiología del síndrome de neurobehide pediátrico
Teoría de la infección (35%):
Behcét et al creen que la enfermedad está asociada con infecciones virales. Muchos estudiosos han encontrado que los pacientes con NBD tienen antecedentes de fiebre y antecedentes de inflamación de las amígdalas, y evidencia de infecciones virales en el suero de los pacientes.
Teoría del mecanismo inmunitario (30%):
En la etapa inicial, se encontraron anticuerpos anti-orales de células de la mucosa en el suero de los pacientes. Kansu et al descubrieron que los linfocitos aumentaron en el LCR y el complemento C3 e IgG aumentaron. Hamza descubrió que la proporción de T4 / T8 en el suero disminuyó y las células NK aumentaron, mientras que NK La vitalidad disminuye, lo que puede estar relacionado con la falta de interleucina-2 (IL-2) y citocina IFN-r.
Teoría de los factores genéticos (25%):
La enfermedad tiene una morbilidad regional, que se encuentra principalmente en Japón, China, Irán y algunos países del Mediterráneo oriental. Algunos estudiosos creen que puede estar relacionada con personas con ciertos antígenos HLA (especialmente HLA-B51 y HLA-DRW52). En la población con alta incidencia, los antígenos HLA-DR1 y HLA-DQW1 se redujeron significativamente.
Otros factores (10%):
Algunos estudiosos han sugerido que la aparición de BD está asociada con la secreción de hormonas sexuales y la falta de zinc.
Cambios patológicos: la lesión básica del NBD es el daño intracraneal de los vasos pequeños, cuyos principales cambios patológicos son intracraneales difusos, pequeños cambios inflamatorios vasculares, infiltración celular inflamatoria temprana alrededor de los vasos sanguíneos pequeños y necrosis focal en la etapa tardía. , la hiperplasia de células gliales, la desmielinización local y los diferentes grados de hiperplasia y fibrosis de las meninges, el parénquima cerebral (pies cerebrales, tronco encefálico, ganglios basales, tálamo o cerebelo, etc.) pueden tener infartos medianos, grandes y pequeños En la lesión, el edema del tejido cerebral y la atrofia del tronco encefálico son generalmente visibles.
Prevención
Prevención del síndrome del nervio blanco pediátrico
1. Prevenir y tratar activamente diversas enfermedades infecciosas y hacer varias vacunas.
2. Mantenga el aire interior fresco y ventile dos veces al día durante 15-30 minutos cada vez.
3. Lávese las manos antes y después de tocar al paciente, no ensarte la puerta para evitar infecciones hospitalarias.
Complicación
Complicaciones del síndrome de neurobehide pediátrico Complicaciones, atrofia óptica, demencia, paraplejia.
A menudo acompañado de empiema de cámara anterior, disco óptico y atrofia óptica, deterioro mental, demencia severa, aumento de la presión intracraneal, paraplejia, alteración sensorial, vejiga, disfunción del esfínter rectal, ataxia cerebelosa.
Síntoma
Síndrome del nervio blanco pediátrico síndrome síntomas comunes úlcera oral náuseas uveítis ataxia pustular trastorno sensorial somnolencia temblor globo ocular úlceras vulvares ampollas
1. Úlcera oral: estomatitis aftosa, que se manifiesta en los labios, las encías, la lengua, etc. Hay úlceras dolorosas únicas o múltiples, a menudo autocurativas en 3 a 7 días, pero puede haber múltiples recurrencias en un año, incluso las primeras. Este último se ha iniciado y ha sido uno tras otro.
2. Úlcera vulvar: en el pene, el escroto, los labios, la vagina y otras mucosas genitales, aparecen pústulas pequeñas o ampollas pequeñas. Después de 1 a 2 días, la ulceración es redonda y dolorosa, y generalmente se cura en 1 a 2 semanas.
3. Uveítis ocular: los síntomas oculares con uveítis recurrente, especialmente iridociclitis, con mayor frecuencia con empiema de cámara anterior, también se pueden expresar como conjuntiva, córnea, retinitis, disco óptico y nervio óptico. Encogimiento, etc.
4. Daño en la piel: puede expresarse como eritema nodular, tromboflebitis subcutánea y erupción cutánea alérgica.
5. Síntomas neurológicos.
(1) Síntomas del tronco encefálico: a menudo ocurren espasmos elásticos cruzados, parálisis medular, nistagmo y sesgo de codirección.
(2) síntomas de irritación meníngea: fiebre, dolor de cabeza, náuseas, vómitos, rigidez en el cuello, etc.
(3) Síntomas psiquiátricos: apatía, depresión o euforia, excitación, letargo, coma o alucinaciones, delirios, retraso mental, demencia severa.
(4) aumento de la presión intracraneal: se manifiesta como dolor de cabeza, vómitos, edema de disco óptico, aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo.
(5) Síntomas de la médula espinal: síntomas de paraplejía o daño de la médula espinal, trastornos sensoriales por debajo del nivel de daño, disfunción del esfínter de la vejiga y el recto.
(6) Otros: pueden tener ataxia cerebelosa, parálisis pseudobulbar, cuadriplejia, hernia diafragmática blanda, daño del nervio mediano bilateral y del nervio cubital.
6. Otras manifestaciones: pueden tener sinovitis, colitis y otros síntomas articulares y gastrointestinales.
Los criterios de diagnóstico de Oduffy son: úlceras aftosas recurrentes (orales o perineales), más 2 de los siguientes 3 pueden diagnosticarse como síndrome de Behcet:
1 coroiditis (frontal o posterior).
2 sinovitis.
3 vasculitis cutánea, si hay estomatitis aftosa más cualquiera de los tres anteriores diagnosticados como síndrome de Behcet incompleto, se diagnostica el diagnóstico de síntomas o signos de daño del sistema nervioso en el proceso del síndrome de Behcet Para el síndrome de neurobehide.
Examinar
Síndrome de nervio blanco pediátrico
1. Examen de sangre: el suero anti-oral de la mucosa y el factor de unión al citoplasma de los leucocitos aumentaron, la tasa positiva de aglutinación de glóbulos rojos aumentó por la a-globulina humana aglutinada por calor como antígeno, los linfocitos T aumentaron, los linfocitos B disminuyeron, la IgD aumentó Aumento de la mucina, velocidad de sedimentación acelerada de los eritrocitos, proteína C reactiva positiva, etc.
2. Examen del líquido cefalorraquídeo: aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo, aumento del recuento de glóbulos blancos, principalmente por debajo de 60 × 106 / L (es decir, 60 / mm3), el nivel alto puede ser superior a 5000 × 10 6 / L (es decir, 5000 / mm 3 ), especies de glóbulos blancos con linfa Predominan las células y también se informan los neutrófilos. La proteína aumenta de leve a moderada (50 mg% a 100 mg%), y los cambios de azúcar y óxido no son obvios.
3. Examen de EEG: la tasa anormal de EEG es aproximadamente del 70%. El tipo de onda generalizada, es decir, la extensa onda alfa monosilábica, puede aparecer en el período de empeoramiento o remisión. Esta forma de onda a menudo indica daño en el tronco encefálico. Anormalidades tales como la desaceleración del ritmo básico, ondas lentas persistentes o paroxísticas, y los cambios en las ondas cerebrales a menudo son paralelas a los síntomas del sistema nervioso central.
4. Tomografía computarizada del cerebro: la mayor parte de la atrofia cerebral, agrandamiento ventricular, atrofia del tronco encefálico y áreas de baja densidad y otras anomalías.
5. Potencial evocado: puede haber anormalidades en los potenciales evocados somatosensoriales y potenciales evocados auditivos.
6. Prueba cutánea no específica: la formación de pápulas o pústulas puede observarse mediante acupuntura general en la piel, o inyección subcutánea con 0,1 ml de solución salina normal, y pueden formarse eritema y pústulas con un diámetro de 5-20 mm después de 24 a 48 horas. La reacción cutánea específica es causada por una hemorragia tisular acompañada de una inflamación invasiva aguda dominada por neutrófilos.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de niños con síndrome neuroconductual
Las pruebas de laboratorio son útiles para el diagnóstico de esta afección.Las pruebas cutáneas son simples y específicas, y los potenciales evocados también son una prueba útil.
Debe diferenciarse de la meningitis de Mollaret, el síndrome de Harada y el neurosarcoma durante el diagnóstico.
