Meduloblastoma pediátrico
Introducción
Introducción al meduloblastoma pediátrico El meduloblastoma es un tumor intracraneal común en los niños. Se caracteriza principalmente por síntomas cerebelosos como aumento de la presión intracraneal y ataxia. A menudo tiene diplopía y múltiples trastornos del nervio craneal. Las amígdalas cerebelosas a menudo tienen rigidez en el cuello. La tortícolis mostró una duración promedio de la enfermedad de aproximadamente 4 meses. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hidrocefalia
Patógeno
Etiología del meduloblastoma pediátrico
(1) Causas de la enfermedad
Meduloblastoma Esta enfermedad es un tumor común del sistema nervioso central, que es un tumor altamente maligno. Se origina en el vermis cerebeloso o el cuarto ventrículo. El tejido residual embrionario primitivo medular posterior, que representa 10 de los tumores cerebrales primarios de los niños. % a 20%, 40% de los tumores de la fosa posterior ocurren en niños.
(dos) patogénesis
Los tumores localizados en la parálisis cerebelosa representaron alrededor del 80%, la mayoría de ellos sobresalieron hacia el cuarto ventrículo. Los más viejos (13-15 años) se ubicaron en el hemisferio cerebeloso. Algunas personas explicaron que el meduloblastoma se originó en el centro de proliferación mieloide, mientras que los más viejos Se puede desarrollar a partir de las células residuales de la capa extragranular extragranular. Un número muy pequeño de tumores puede progresar hacia el canal espinal cervical superior (es decir, el tumor de macroporos occipital descendente en el cerebro) a través de los macroporos occipitales. El tumor es altamente maligno y a menudo tiene células tumorales que se caen. La diseminación y transferencia a lo largo del líquido cefalorraquídeo se puede plantar en la cola de caballo, la médula espinal o la superficie del cerebro, los ventrículos, etc., y algunas personas con metástasis en la médula espinal craneal representan del 12% al 46%.
Patogenia
En la actualidad, de acuerdo con las características de ciertos tumores, patología y algunas investigaciones experimentales básicas, se proponen varias teorías.
(1) Genética: en el campo de la neurocirugía, algunos tumores tienen tendencias familiares obvias, como el retinoblastoma, el reticuloma vascular, los neurofibromas múltiples, etc., que generalmente se consideran autosómicos dominantes. Los tumores hereditarios tienen una alta tasa de penetración.
(2) Virología: los estudios experimentales han demostrado que algunos virus, incluidos los virus de ADN y los virus de ARN, pueden inducir tumores cerebrales si se inoculan en el cerebro de los animales.
(3) la física y la química dijeron: los factores físicos identificados en el tumor es probable que sean radiación, ha habido muchos informes de tumores intracraneales causados por radioterapia craneal, en factores químicos, hidrocarburos aromáticos policíclicos y compuestos de ácido nítrico, como La metilcolina, el benzopireno, la metilnitrosourea, la nitrosopiperidina, pueden inducir tumores cerebrales en algunos experimentos con animales.
(4) Teoría de la inmunosupresión: la aplicación de fármacos inmunosupresores de trasplante de órganos aumentará el riesgo de tumores intracraneales o periféricos.
(5) Teoría residual embrionaria: el craneofaringioma, los quistes epitelioides y dermoides, el teratoma y el cordoma obviamente se producen en el tejido embrionario que queda en el cerebro, estos tejidos residuales tienen el potencial de proliferación y diferenciación, bajo ciertas condiciones. Desarrollado en un tumor.
2. Clasificación
Existen muchos métodos para clasificar los tumores intracraneales del sistema nervioso central. Los más representativos son los siguientes. Consulte la Tabla 1. La clasificación de Bailey y Cushing puede reflejar la fuente y la malignidad del tejido tumoral. Se ha utilizado durante mucho tiempo en neurocirugía en la mayor parte del mundo. El departamento de patología usó, en base a esto, se derivaron algunos nuevos métodos de clasificación, como la clasificación I-IV de Kernohan, la clasificación de glioma de Russell, y más influyente es que Kernohan propuso incluir gliomas, incluidos los astrocitos. Los tumores, oligodendrogliomas, ependimoma y tumores neurogénicos se clasifican en los grados I-IV según su grado de diferenciación. Según esta clasificación, parece que el desarrollo de tumores y el pronóstico de los pacientes pueden juzgarse fácilmente, por lo que son médicos. Bienvenido, utilizado en el mercado nacional e internacional durante muchos años, pero esta clasificación también es defectuosa, como el mismo tumor en diferentes partes, la diferenciación celular puede ser diferente, algunos tumores mixtos no se pueden clasificar y algunos tumores no son significativos, sobre esta base, la Organización Mundial de la Salud Se ha desarrollado una nueva taxonomía, que se caracteriza por una clasificación detallada, que incluye varios tipos de tumores que se producen en el cerebro y absorbe varias clasificaciones. Características y ventajas, tanto para reflejar la morfología del tumor, pero también indican el origen del tumor, y el uso de cambio entre este concepto pueden ser considerados como la mejor clasificación.
Las células tumorales pueden diseminarse al espacio subaracnoideo con el líquido cefalorraquídeo o transferirse a la cavidad extracraneal, hasta 11% a 43%. El tejido tumoral es rojo grisáceo o rojo púrpura, suave y frágil, el límite no está claro y las células tumorales son densas bajo el microscopio. El núcleo es redondo o elíptico, profundamente teñido, con muchas divisiones mitóticas, menos citoplasma e intersticial, y algunos están dispuestos en forma de margarita falsa.
Prevención
Prevención de meduloblastoma pediátrico
1. Evitar sustancias nocivas (factores promotores)
Puede ayudarnos a evitar o minimizar la exposición a sustancias nocivas.
Algunos factores relacionados de tumorigénesis se previenen antes del inicio, y muchos cánceres se pueden prevenir antes de que se formen. Un informe en los Estados Unidos en 1988 comparó en detalle los tumores malignos internacionales y propuso muchos factores externos de tumores malignos conocidos. En principio, puede prevenirse, es decir, alrededor del 80% de los tumores malignos pueden prevenirse con simples cambios en el estilo de vida y rastrearse. En 1969, la investigación del Dr. Higginson concluyó que el 90% de los tumores malignos son causados por factores ambientales ". Los "factores ambientales", "estilo de vida" se refieren al aire que respiramos, el agua que bebemos, la comida que elegimos hacer, los hábitos de actividades y las relaciones sociales.
2. Mejorar la inmunidad del cuerpo contra los tumores.
Puede ayudar a fortalecer y fortalecer el sistema inmunológico y el cáncer del cuerpo.
El enfoque de nuestros esfuerzos actuales de prevención del cáncer debe enfocarse primero y mejorar aquellos factores que están estrechamente relacionados con nuestras vidas, como dejar de fumar, comer adecuadamente, hacer ejercicio regularmente y perder peso. Cualquiera que siga estos estilos de vida simples y razonables puede Reduce la posibilidad de cáncer.
Lo más importante para mejorar la función del sistema inmunitario es: problemas de dieta, ejercicio y control. Las opciones de estilo de vida saludable pueden ayudarnos a mantenernos alejados del cáncer. Mantener un buen estado emocional y un ejercicio físico adecuado pueden mantener el sistema inmunológico del cuerpo en su mejor momento. Los tumores y la prevención de otras enfermedades son igualmente beneficiosos. Otros estudios han demostrado que las actividades apropiadas no solo mejoran el sistema inmunológico del cuerpo, sino que también reducen la incidencia de cáncer de colon al aumentar la peristalsis del sistema intestinal humano. Aquí entendemos principalmente la dieta para prevenir la tumorigénesis. Algunas preguntas
La epidemiología humana y los estudios en animales han demostrado que la vitamina A juega un papel importante en la reducción del riesgo de cáncer. La vitamina A apoya la mucosa y la visión normales. Participa directa o indirectamente en la mayoría de las funciones de los tejidos del cuerpo. La vitamina A está presente en los tejidos animales. En el hígado, los huevos enteros y la leche entera, la planta está en forma de -caroteno y carotenoides, que pueden convertirse en vitamina A en el cuerpo humano. La ingesta excesiva de vitamina A puede causar reacciones adversas en el cuerpo y la zanahoria Este no es el caso con los carotenoides, y el bajo contenido de vitamina A en la sangre aumenta el riesgo de tumores malignos.Los estudios han demostrado que aquellos con bajos niveles de ingesta de vitamina A en la sangre aumentan la probabilidad de cáncer de pulmón, mientras que aquellos con bajos niveles de sangre en los fumadores. Los niveles de ingesta de vitamina A tienen el potencial de duplicar el cáncer de pulmón. La vitamina A y su mezcla pueden ayudar a eliminar los radicales libres en el cuerpo (los radicales libres pueden dañar el material genético) y, en segundo lugar, estimular el sistema inmunitario y ayudar a diferenciar las células en el cuerpo. Tejido ordenado (mientras el tumor se caracteriza por un trastorno), algunas teorías sugieren que la vitamina A puede ayudar a los carcinógenos tempranos células Invasion mutado convertido invierten la ocurrencia del crecimiento normal de las células.
Además, algunos estudios sugieren que la suplementación con -caroteno solo no reduce el riesgo de cáncer, sino que aumenta la incidencia de cáncer de pulmón.Sin embargo, cuando el -caroteno se une a la vitamina C, E y otras sustancias antitoxinas, su efecto protector. Se muestra porque puede aumentar los radicales libres en el cuerpo cuando se consume solo. Además, hay interacciones entre diferentes vitaminas. Tanto los estudios en humanos como en ratones han demostrado que el uso de -caroteno puede reducir el 40% de las vitaminas en el cuerpo. A nivel E, una estrategia más segura es comer diferentes alimentos para mantener una vitamina equilibrada y proteger contra el cáncer, ya que hasta ahora no se han descubierto algunos factores protectores.
La vitamina C, E es otra sustancia antitumoral que previene el daño de los carcinógenos como las nitrosaminas en los alimentos. La vitamina C protege a los espermatozoides del daño genético y reduce el riesgo de leucemia, cáncer de riñón y tumores cerebrales en sus descendientes. La vitamina E puede reducir el riesgo de cáncer de piel. La vitamina E tiene el mismo efecto antitumoral que la vitamina C. Es un eliminador que protege contra las toxinas y elimina los radicales libres. La combinación de vitaminas A, C y E protege al cuerpo contra las toxinas. Mejor que aplicarlo solo.
En la actualidad, la investigación sobre fitoquímica ha atraído una atención generalizada. La fitoquímica es un químico que se encuentra en las plantas, incluidas las vitaminas y otras sustancias que se encuentran en las plantas. Se han encontrado miles de químicos vegetales, muchos de los cuales tienen propiedades anticancerígenas. El mecanismo de protección de estos químicos no solo reduce la actividad de los carcinógenos sino que también mejora la inmunidad del cuerpo contra los carcinógenos.La mayoría de las plantas proporcionan una actividad antioxidante que excede los efectos protectores de las vitaminas A, C y E, como una taza de repollo. Contiene 50 mg de vitamina C y 13U de vitamina E, pero su actividad antioxidante es equivalente a la actividad antioxidante de 800 mg de vitamina C y 1100 u de vitamina E. Se puede inferir que el efecto antioxidante en frutas y verduras es mucho mejor de lo que sabemos. El efecto de las vitaminas es fuerte, y sin duda los productos vegetales naturales ayudarán a prevenir el cáncer en el futuro.
Complicación
Complicaciones del meduloblastoma pediátrico Complicaciones hidrocefalia
Combinado con la amígdala cerebelosa crónica, puede causar resistencia en el cuello o forzar la posición de la cabeza al estimular la raíz del nervio cervical superior. Cuando el tumor invade el montículo facial, puede diseminarse y parálisis del nervio facial. La metástasis de la médula espinal puede causar paraplejia.
Primero sangrado
La hemorragia después de la cirugía en el cuarto ventrículo y los tumores del saco cerebeloso pueden causar hidrocefalia obstructiva aguda o compresión directa del centro respiratorio medular para causar un paro respiratorio. Si hay drenaje lateral fuera del cerebro antes de la cirugía, puede ayudar a identificar si hay sangrado postoperatorio. El drenaje fuera del cerebro puede aliviar una pequeña cantidad de exudación; si la cantidad de sangrado es grande, es necesaria una cirugía secundaria para detener el sangrado.
Segundo, la respiración se detiene
Tirar o lesionar directamente el centro respiratorio medular durante la cirugía, o sangrar el edema después de la cirugía, puede causar un paro respiratorio. La lesión de la arteria craneal inferior anterior o posterior provoca un infarto del tronco encefálico causado por una embolia retrógrada y también puede causar un paro respiratorio.
Tercero, gas intracraneal
Está relacionado con la pérdida excesiva de líquido cefalorraquídeo y la posición intraoperatoria alta de la cabeza. En casos severos, se puede formar un cráneo de gas tensional. El gas puede ubicarse en la fisura subdural, longitudinal, cisterna cerebral o ventrículo cerebral lateral.
Cuarto, hidrocefalia
Muchos casos de resección tumoral no son adhesión del acueducto postoperatorio completo, adherencias del área quirúrgica, derrame, infección postoperatoria, edema del tejido cerebral y otros factores. Por la causa de la hidrocefalia, se pueden tomar medidas para aliviar la obstrucción o la derivación ventriculoperitoneal lateral.
Síntoma
Síntomas del meduloblastoma pediátrico Síntomas comunes Ataxia al tragar esputo marcha inestabilidad reducción de la tensión muscular presión intracraneal dilatada aumento del tónico del cuello ojos cerrados difícil de señalar temblor del globo ocular separación ósea
Principalmente manifestado como síntomas cerebelosos, como aumento de la presión intracraneal y ataxia, el tronco encefálico invasivo a menudo tiene diplopía y una variedad de trastornos del nervio craneal, el tendón de la amígdala cerebelosa a menudo tiene rigidez en el cuello, tortícolis, debido a la obstrucción tumoral mayoritaria del cuarto ventrículo. La presión intracraneal aumenta y la duración promedio de la enfermedad es de aproximadamente 4 meses.
1. Aumento de la presión intracraneal que se manifiesta como dolor de cabeza, vómitos y edema del disco óptico. Este grupo de dolores de cabeza representó el 76,6%, los vómitos representaron el 95%, el edema del disco óptico representó el 72,1% y los niños más pequeños pueden tener suturas craneales.
2. El signo del daño cerebeloso se debe principalmente a la ataxia del tronco causada por el daño sacro cerebeloso, la inestabilidad de la marcha y el temblor de pie, el signo de Romberg positivo, la médula de compresión tumoral puede tener moño de deglución y signo del tracto piramidal, 2/3 de la enfermedad Los niños mostraron bajo tono muscular y bajos reflejos de esputo. Algunos pacientes tenían nistagmo y extremidades. El grupo tenía 88.3% de signos cerebelosos.
Examinar
Examen de meduloblastoma pediátrico
Punción lumbar: la presión del líquido cefalorraquídeo aumentó, la proteína bioquímica y la leucocitosis representaron 1/5, porque las células tumorales pueden caerse y extenderse, por lo que el examen de las células tumorales del líquido cefalorraquídeo es muy importante, pero para aquellos con edema del disco óptico debe tener cuidado de evitar la parálisis cerebral .
1. La película de rayos X del cráneo muestra signos de aumento de la presión intracraneal, y la calcificación tumoral es extremadamente rara.
2. La tomografía computarizada se puede ver en el cerebelo o en la densidad uniforme uniforme de cuatro cámaras o en una densidad ligeramente mayor que ocupa espacio, y más con el cuarto ventrículo en la parte inferior del límite, el tronco encefálico hacia adelante, rodeado por una zona delgada de edema de baja densidad, significativamente uniforme Intensivo, el saco de calcificación tumoral se vuelve raro.
3. El parénquima tumoral MRI se caracteriza por una señal T1 larga T2 larga. La posición sagital puede mostrar mejor la relación entre el tumor que se origina en el cerebelo y el tumor y el cuarto ventrículo. Esto puede considerarse como el punto de identificación del ependimoma. .
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de meduloblastoma en niños.
Diagnóstico
Los niños en edad preescolar o escolar, especialmente los niños, tienen dolores de cabeza inexplicables, vómitos, inestabilidad de la marcha, nistagmo y diplopía. Primero, se debe considerar la posibilidad de meduloblastoma. Se debe realizar un examen neurológico adicional para confirmar el diagnóstico. Algunos niños pueden ser diagnosticados al encontrar células tumorales desprendidas en el líquido cefalorraquídeo. El meduloblastoma es fácil de diseminar y hacer metástasis. Si el tumor craneal posterior tiene diseminación intraventricular, la enfermedad puede diagnosticarse antes de la operación.
Diagnóstico diferencial
A diferencia de las causas del aumento de la presión intracraneal y la ataxia, puede diagnosticarse mediante manifestaciones clínicas y exámenes auxiliares de laboratorio, pero el meduloblastoma debe diferenciarse del ependimoma: el ependimoma se origina en el cuarto ventrículo. Las células ependimarias en el fondo o la pared lateral, el límite entre el tumor y el fondo de cuatro cámaras no está claro, y pueden crecer a lo largo del orificio lateral del ventrículo hasta el ángulo cerebellopontino del ventrículo cerebral, extendiéndose hacia el canal espinal a través del agujero occipital e incluso rodeando la médula y la médula espinal cervical, por lo tanto, el tallo cerebral Los síntomas de compresión aparecen antes, y la neuroimagen también es característica.
