Tumor de células germinales pediátrico
Introducción
Introducción al tumor pediátrico de células germinales Germcelltum es un grupo de tumores formados por la diferenciación, maduración y migración de células germinales pluripotentes primitivas. El sitio primario y las manifestaciones clínicas son diferentes y pueden verse en niños de todas las edades. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia
Patógeno
Etiología pediátrica del tumor de células germinales
(1) Causas de la enfermedad
Los tumores de células germinales pueden ocurrir en cualquier gónada normal o diferente de las gónadas originales. La migración de las gónadas primordiales normales a menudo sigue el eje central del cuerpo. Por lo tanto, la mayoría de los tumores de células germinales ocurren en la línea media, excepto los ovarios y los testículos. La causa no está clara.
(dos) patogénesis
1. El origen tisular de los tumores de células germinales.
En la cuarta semana de desarrollo embrionario, se observaron gónadas embrionarias indiferenciadas y deficientes de género en el área del saco vitelino. Posteriormente, las gónadas originales migraron desde el saco vitelino al borde genital del peritoneo posterior, y fueron reguladas por la información sexual del cromosoma para madurar en el ovario o los testículos. Gradualmente descienda a la cavidad pélvica, el escroto, las gónadas primordiales pueden ocurrir en diferentes líneas de desplazamiento, como la migración a la glándula pineal, el mediastino, el peritoneo posterior, el apéndice, etc., por lo que los tumores de células germinales pueden ocurrir en cualquier gónada normal o diferente de las gónadas originales. Además del origen del ovario y los testículos, la mayoría de los tumores de células germinales ocurren en la línea media, el origen de los tumores de células germinales.
2. Clasificación histológica
La clasificación histológica de los tumores de células germinales gónadas y extragonadales en niños es la siguiente.
(1) origen ovárico:
1 sexo de células germinales: célula germinal asexual. Tumor del seno endodérmico (tumor del saco vitelino). Teratoma (maduro, inmaduro, maligno). Cáncer embrionario. Tumor maligno mixto de células germinales. Múltiples embriones. Coriocarcinoma. Blastoma gonadal.
2 células no germinales: tumor epitelial; tumor del cordón sexual estromal.
(2) Origen testicular:
1 célula germinal: tumor del seno endodérmico (tumor del saco vitelino). Teratoma (maduro, inmaduro, maligno). Cáncer embrionario. Blastoma gonadal. Otros, como tumor maligno de células germinales mixtas, seminoma, coriocarcinoma.
2 relaciones sexuales sin células germinales: tumores del estroma del cordón sexual.
(3) tumor extragonadal de células germinales: teratoma (cola, mediastino, peritoneo posterior, glándula pineal, etc.): +/- componentes tumorales del saco vitelino; +/- componentes del cáncer embrionario.
3. Características patológicas.
(1) Las diferentes partes de los tumores de células germinales son consistentes en patología: el mismo tipo de tumores de células germinales tienen la misma morfología patológica en diferentes partes de las gónadas y fuera de las gónadas.
(2) Se incluyen componentes benignos y malignos: los tumores pueden contener componentes benignos y malignos, y sus componentes malignos determinan sus características clínicas. Diferentes partes del mismo tumor tienen componentes celulares diferentes, por lo que se necesitan secciones patológicas de varios niveles para evitar errores de diagnóstico. .
Prevención
Prevención pediátrica de tumores de células germinales
1. Evitar sustancias nocivas (factores promotores)
Puede ayudarnos a evitar o minimizar la exposición a sustancias nocivas.
Algunos factores relacionados de tumorigénesis se previenen antes del inicio, y muchos cánceres se pueden prevenir antes de que se formen. Un informe en los Estados Unidos en 1988 comparó en detalle los tumores malignos internacionales y propuso muchos factores externos de tumores malignos conocidos. En principio, puede prevenirse, es decir, alrededor del 80% de los tumores malignos pueden prevenirse con simples cambios en el estilo de vida y rastrearse. En 1969, la investigación del Dr. Higginson concluyó que el 90% de los tumores malignos son causados por factores ambientales ". Los "factores ambientales", "estilo de vida" se refieren al aire que respiramos, el agua que bebemos, la comida que elegimos hacer, los hábitos de actividades y las relaciones sociales.
2. Mejorar la inmunidad del cuerpo contra los tumores.
Puede ayudar a fortalecer y fortalecer el sistema inmunológico y el cáncer del cuerpo.
El enfoque de nuestros esfuerzos actuales de prevención del cáncer debe enfocarse primero y mejorar aquellos factores que están estrechamente relacionados con nuestras vidas, como dejar de fumar, comer adecuadamente, hacer ejercicio regularmente y perder peso. Cualquiera que siga estos estilos de vida simples y razonables puede Reduce la posibilidad de cáncer.
Promueva la inmunidad del cuerpo contra el cáncer: lo más importante para mejorar la función del sistema inmunitario es: problemas de dieta, ejercicio y control, opciones de estilo de vida saludables pueden ayudarnos a mantenernos alejados del cáncer, mantener un buen estado emocional y el ejercicio físico adecuado puede hacer que el cuerpo El sistema inmunitario está en su mejor momento, y también es bueno para prevenir tumores y otras enfermedades. Además, los estudios han demostrado que las actividades apropiadas no solo mejoran el sistema inmunológico del cuerpo, sino que también reducen la incidencia de cáncer de colon al aumentar la peristalsis del sistema intestinal humano. Aquí entendemos principalmente algunos de los problemas de la dieta para prevenir tumores.
La epidemiología humana y los estudios en animales han demostrado que la vitamina A juega un papel importante en la reducción del riesgo de cáncer. La vitamina A apoya la mucosa y la visión normales. Participa directa o indirectamente en la mayoría de las funciones de los tejidos del cuerpo. La vitamina A está presente en los tejidos animales. En el hígado, los huevos enteros y la leche entera, la planta está en forma de -caroteno y carotenoides, que pueden convertirse en vitamina A en el cuerpo humano. La ingesta excesiva de vitamina A puede causar reacciones adversas en el cuerpo y la zanahoria Este no es el caso con los carotenoides, y el bajo contenido de vitamina A en la sangre aumenta el riesgo de tumores malignos.Los estudios han demostrado que aquellos con bajos niveles de ingesta de vitamina A en la sangre aumentan la probabilidad de cáncer de pulmón, mientras que aquellos con bajos niveles de sangre en los fumadores. Los niveles de ingesta de vitamina A tienen el potencial de duplicar el cáncer de pulmón. La vitamina A y su mezcla pueden ayudar a eliminar los radicales libres en el cuerpo (los radicales libres pueden dañar el material genético) y, en segundo lugar, estimular el sistema inmunitario y ayudar a diferenciar las células en el cuerpo. Tejido ordenado (mientras el tumor se caracteriza por un trastorno), algunas teorías sugieren que la vitamina A puede ayudar a los carcinógenos tempranos células Invasion mutado convertido invierten la ocurrencia del crecimiento normal de las células.
Además, algunos estudios sugieren que la suplementación con -caroteno solo no reduce el riesgo de cáncer, sino que aumenta la incidencia de cáncer de pulmón.Sin embargo, cuando el -caroteno se une a la vitamina C, E y otras sustancias antitoxinas, su efecto protector. Se muestra porque puede aumentar los radicales libres en el cuerpo cuando se consume solo. Además, hay interacciones entre diferentes vitaminas. Tanto los estudios en humanos como en ratones han demostrado que el uso de -caroteno puede reducir el 40% de las vitaminas en el cuerpo. A nivel E, una estrategia más segura es comer diferentes alimentos para mantener una vitamina equilibrada y proteger contra el cáncer, ya que hasta ahora no se han descubierto algunos factores protectores.
La vitamina C, E es otra sustancia antitumoral que previene el daño de los carcinógenos como las nitrosaminas en los alimentos. La vitamina C protege a los espermatozoides del daño genético y reduce el riesgo de leucemia, cáncer de riñón y tumores cerebrales en sus descendientes. La vitamina E puede reducir el riesgo de cáncer de piel. La vitamina E tiene el mismo efecto antitumoral que la vitamina C. Es un eliminador que protege contra las toxinas y elimina los radicales libres. La combinación de vitaminas A, C y E protege al cuerpo contra las toxinas. Mejor que aplicarlo solo.
En la actualidad, la investigación sobre fitoquímica ha atraído una atención generalizada. La fitoquímica es un químico que se encuentra en las plantas, incluidas las vitaminas y otras sustancias que se encuentran en las plantas. Se han encontrado miles de químicos vegetales, muchos de los cuales tienen propiedades anticancerígenas. El mecanismo de protección de estos químicos no solo reduce la actividad de los carcinógenos sino que también mejora la inmunidad del cuerpo contra los carcinógenos.La mayoría de las plantas proporcionan una actividad antioxidante que excede los efectos protectores de las vitaminas A, C y E, como una taza de repollo. Contiene 50 mg de vitamina C y 13U de vitamina E, pero su actividad antioxidante es equivalente a la actividad antioxidante de 800 mg de vitamina C y 1100 u de vitamina E. Se puede inferir que el efecto antioxidante en frutas y verduras es mucho mejor de lo que sabemos. El efecto de las vitaminas es fuerte, y sin duda los productos vegetales naturales ayudarán a prevenir el cáncer en el futuro.
Complicación
Complicaciones pediátricas de tumor de células germinales Complicaciones anemia
La patogenia de esta enfermedad es más común, más común en el apéndice, testículo, ovario, pélvico, peritoneo posterior, mediastino e intracraneal. Diferentes sitios de la enfermedad tienen diferentes manifestaciones clínicas, y a menudo acuden a la clínica debido a los síntomas de opresión y masa o masa aumentada. Cuando el tumor se origina en el apéndice o la pelvis y comprime el recto y el tracto urinario, se producen cambios en los hábitos intestinales y la apariencia del apéndice cambia o es asimétrica, lo que a menudo sugiere que puede haber un bulto en el apéndice. Las complicaciones son comunes en el desarrollo de varios síntomas de compresión del tumor, la torsión de la masa ovárica puede causar dolor abdominal agudo, los tumores avanzados aparecen síntomas sistémicos, como pérdida de peso, fiebre, anemia, tórax y ascitis.
Síntoma
Síntomas pediátricos de tumor de células germinales Síntomas comunes La circunferencia abdominal aumenta el dolor abdominal masa quística
Los tumores de células germinales pueden ocurrir desde el nacimiento hasta la adolescencia, pero en bebés y niños pequeños, la incidencia de la edad preescolar es más común. La patogénesis de esta enfermedad es más común, más común en el apéndice, testículo, ovario, pelvis, peritoneo posterior, mediastino. Y intracraneales, los diferentes sitios clínicos tienen diferentes manifestaciones clínicas, a menudo debido a esputo y bultos o masas agrandadas para producir síntomas de compresión, cuando el tumor se originó en el apéndice o la cavidad pélvica y oprime el recto y el tracto urinario, el tamaño Los cambios habituales, la apariencia o la asimetría del apéndice, a menudo sugieren que puede haber un bulto en el apéndice, la masa testicular es más fácil de encontrar temprano, la asimetría testicular está hinchada, dura, el peritoneo posterior y la masa ovárica son asintomáticos y difíciles de encontrar temprano, a menudo en La circunferencia del abdomen aumenta o se observa el abdomen y el abdomen. La masa ovárica se puede revertir debido al dolor abdominal agudo. La masa primaria en el mediastino puede comprimir los vasos sanguíneos o la tráquea, lo que resulta en un síndrome de compresión de la vena cava superior y síntomas de compresión respiratoria.
Examinar
Examen pediátrico de tumor de células germinales
Inspección de laboratorio
Sangre
La gonadotropina coriónica, la alfafetoproteína y el antígeno carcinoembrionario en la sangre de los pacientes pueden estar elevados. Puede volver a la normalidad después de la cirugía y volver a aumentar cuando se repite o se extiende. Se notificaron 11 casos de tumores de células germinales en el extranjero, y todos los pacientes tenían niveles sanguíneos elevados de gonadotropina coriónica o alfafetoproteína. Por lo tanto, la mayoría de los estudiosos creen que los pacientes con gonadotropina coriónica elevada o alfafetoproteína antes de la cirugía tienen un mal pronóstico.
2. líquido cefalorraquídeo
La presión de la mayoría de los pacientes aumentó, y el contenido de proteína del líquido cefalorraquídeo en algunos pacientes fue levemente moderado, y la gonadotropina coriónica o alfafetoproteína en el líquido cefalorraquídeo aumentó significativamente. Las células quísticas a veces se pueden encontrar en la citología del líquido cefalorraquídeo. Las células epitelioides pueden aparecer en el líquido cefalorraquídeo en el 70% de los casos, pero no necesariamente significan metástasis en la médula espinal.
Examen de imagen
1. Cráneo película plana
Ambos pueden mostrar signos de aumento de la presión intracraneal. Entre el 40% y el 60% de los pacientes pueden tener calcificación anormal de la glándula pineal, especialmente cuando la calcificación ocurre en niños de 10 a 15 años, las calcificaciones tienen más de 1 cm de diámetro y la calcificación se desplaza hacia abajo y hacia atrás, lo cual es un método poderoso para diagnosticar tumores de células germinales. Evidencia
2. Escaneo de radionúclidos
Escaneos continuos de tomografía de centelleo cerebral, se puede ver la gran mayoría de la acumulación de nucleidos en el tumor, el diámetro es mayor a 1.5 cm.
Exploración 3.CT
Las tomografías computarizadas determinan con precisión el tamaño, la ubicación y las relaciones circundantes. La TC simple se puede ver con la misma densidad o una densidad ligeramente mayor de materia gris, y la posibilidad de calcificación del tumor de células germinales en la región pineal es mucho mayor que la del tumor de células selares en la región selar. Cuando la glándula pineal calcificada (en forma de gránulo) a veces se rodea durante el crecimiento del tumor de células germinales de la región pineal, la "inyección" calcificada puede estar en el tumor o en la periferia del tumor, a menudo de lado. O trasero, incluso se puede empujar hacia adelante. La forma del tumor es redonda, irregular o en forma de mariposa, y esta última tiene un valor característico en el diagnóstico de tumores de células germinales. La tasa de calcificación pineal humana normal es de aproximadamente el 40%, y la tasa de calcificación pineal de los pacientes con tumor de células germinales es casi del 100%; el tumor de las células germinales superiores puede estar libre de calcificación o calcificación fina.
CT mejorada: cuando se encuentran tomografías computarizadas, la CT debe inyectarse inmediatamente para una exploración intensiva de CT, mostrando una mejora uniforme de moderada a obvia, y algunas mejoras son desiguales, mostrando cambios quísticos más pequeños. Por lo tanto, en niños o adolescentes, la TC encontró una densidad ligeramente más alta del área del cuerpo pineal, la inyección uniforme de medicamentos (algunos pueden ser desiguales), si hay calcificación similar a una bala, es muy sugestivo de tumor de células germinales. El tumor de células germinales en la parte superior de la silla de montar se encuentra en el embudo de la línea media y / o la glándula pituitaria en la silla de montar, y no es raro invadir la neurohipófisis. El tumor de las células germinales superiores de la silla de montar puede ser redondo o lobulado, y la tomografía computarizada y la mejora son similares a la región pineal, pero algunos estudiosos han señalado que hay poca calcificación en el tumor de células germinales en este sitio. Además de los tumores "individuales" mencionados anteriormente, con respecto a los tumores de células germinales "múltiples", el más típico es el descubrimiento de 2 o 3 tumores de células germinales en el momento del examen de CT. El examen de CT es de gran valor para los tumores de células germinales, especialmente para la calcificación del tumor y el agrandamiento o desplazamiento de los ventrículos. Los diferentes subtipos de tumores de células germinales tienen sus propias manifestaciones únicas, a veces combinadas con el diagnóstico clínico e incluso cualitativo de tumores.
Examen 4.MRI
La resonancia magnética es muy clara en tumores de células germinales pequeñas (diámetro <1 cm) o metástasis de la médula espinal en la silla de montar; muestra que los tumores de células germinales en la región pineal a menudo son redondos, elípticos o irregulares, y la mayoría de las T1 son señales iguales o ligeramente inferiores. T2 es una señal ligeramente más alta, y algunas también pueden ser señales iguales; mejora uniforme después de la inyección, límites claros y, a veces, solo una mejora moderada o desigual. Se ha informado que del 20% al 58% de los tumores de células germinales tienen pequeños cambios quísticos, estas cápsulas son causadas por un líquido proteico o licuefacción necrótica, generalmente muy pequeña, a veces con una pequeña hemorragia en el tumor y una señal alta en T1. La región pineal puede invadir el mesencéfalo y el tálamo, y hay una alta señal borrosa en la imagen T2. La resonancia magnética mostró una cobertura integral de la implantación o diseminación tumoral, a excepción de las múltiples lesiones de las imágenes T1 y T2, que mostraron lesiones claras y una mejora notable después de la inyección. El tumor de células germinales ganglionares también es T1 o similar, y T2 es una señal ligeramente más alta. Puede fortalecerse uniformemente después de la inyección, y algunos muestran atrofia en la corteza ipsilateral.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de tumor pediátrico de células germinales
Diagnóstico
El diagnóstico puede confirmarse con base en manifestaciones clínicas y resultados de exámenes de laboratorio y auxiliares.
Diagnóstico diferencial
1, craneofaringioma: principalmente masa quística o quística sólida, la calcificación es más común. La naturaleza pura puede tener una densidad ligeramente más alta, puede fortalecerse y es difícil de identificar con tumores de células germinales.
2, astrocitoma: el tumor general es más grande, la densidad es más baja, este último puede sangrar, el tumor generalmente se encuentra en el hipotálamo y, extendiéndose a lo largo del quiasma óptico o el haz visual, puede formar una masa en el párpado.
3, tumor pituitario: ocurre en la silla de montar, pero puede crecer en la silla de montar, los niños son raros, el tumor es fácil de hemorragia, necrosis, adelgazamiento del hueso de la parte inferior de la silla de montar, hundimiento, seno cavernoso a menudo involucrado.
4, meningioma: ocurre en adultos, los niños son raros, el sitio del tumor es parcial, con hiperplasia ósea, esclerosis y gasificación excesiva del seno esfenoidal.
