Teratoma mediastínico
Introducción
Introducción al teratoma mediastínico. Un teratoma es un tumor verdadero compuesto por dos tipos diferentes de tejidos con dos o tres capas germinales, que pueden estar compuestos de componentes maduros, inmaduros o mixtos con grandes teratomas en el mediastino. Algunos son tumores benignos, que representan el 70% de los niños con teratomas y el 60% de los adultos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0003% -0.0004% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: fuga de líquido cefalorraquídeo
Patógeno
La causa del teratoma mediastínico
(1) Causas de la enfermedad
Desarrollo embrionario (37%):
Se cree que la fuente del teratoma es causada por las células embrionarias pluripotentes que se desprenden de la formación original, las cuales se distribuyen en el saco vitelino que viaja a lo largo del intestino posterior hacia el tracto genital y migra a las gónadas primordiales. La línea media y la línea media, por lo que los teratomas pueden ocurrir no solo en las gónadas sino también en el retroperitoneal y el mediastino. Otra explicación es que el teratoma mediastínico proviene de la tercera población celular en el paladar hendido y la depresión. Desarrollo embrionario Se hunde en el cofre con el sistema cardiovascular.
(dos) patogénesis
Aunque hay muchas clasificaciones patológicas de teratoma, las siguientes clasificaciones se usan generalmente en China:
Teratoma maduro (24%):
El teratoma maduro es el tumor de células germinales más común en el mediastino, representa del 9% al 20% de todos los tumores tímicos. La mayoría de ellos se encuentran en el mediastino anterior, ocasionalmente en el mediastino posterior, y no hay diferencia de género. La edad máxima de inicio es de 30 años, pero En los últimos años, ha habido un aumento en la incidencia de esta enfermedad en hombres con síndrome de Kleinfelt. Casi un tercio de los pacientes con esta enfermedad no tienen síntomas clínicos, pero se encontraron durante el examen de rayos X de tórax de rutina.
Los casos restantes pueden tener dolor en el pecho y la espalda, dificultad para respirar, síndrome de bloqueo de la vena cava superior o tos y otros síntomas.Después de la ruptura del teratoma maduro, la sustancia puede fluir hacia los bronquios para causar neumonía grasa, ya que estas sustancias contienen cabello. También puede causar complicaciones graves, aproximadamente el 25% del examen de rayos X del teratoma mediastínico mostró una calcificación obvia.
Vista macroscópica, el teratoma maduro tiene una envoltura que muestra uno o más sacos grandes, la cápsula del tumor es débil y lisa, puede ser de color blanco lechoso, gris o amarillo parduzco, superficie lisa, a menudo acompañada de una red microvascular, ocasionalmente El diámetro máximo del pedículo es de 10-11 cm. La superficie del tumor es mayormente lisa o granular en la pared interna del saco de un solo saco. Contiene de 1 a varios abultamientos papilares. Hay restos córneos en el quiste, con o sin pelo. Al cartílago o hueso.
Histológicamente, los componentes más comunes son la piel, incluido el epitelio escamoso queratinizado y sus apéndices como los folículos pilosos, las glándulas sebáceas y las glándulas sudoríparas, así como los tejidos epiteliales y pancreáticos del tracto respiratorio y digestivo, el tejido interlobular como el tejido fibroso y el músculo liso. Además del cartílago y el tejido óseo mencionados anteriormente, menos del 10% de los teratomas maduros contienen dientes, plexo coroideo, tejido nervioso, médula ósea, músculo esquelético, tejido renal o tejido retiniano.
El examen microscópico mostró varios tejidos derivados de las 3 capas germinales. El tejido se diferenciaba y maduraba y se diferenciaba hacia el órgano, pero no contenía órganos intactos. El 5% de los teratomas maduros puede tener transformación maligna. Se han reportado algunos teratomas maduros mediastínicos. Hay carcinomas de células escamosas, adenocarcinomas o sarcomas. Sin estos componentes concurrentes, el teratoma maduro puede tratarse quirúrgicamente y el pronóstico es bueno.
Teratoma inmaduro (12%):
El teratoma inmaduro es un tumor maligno poco frecuente, que representa solo el 1% de los teratomas mediastínicos, y también está compuesto de componentes neuroepiteliales embrionarios, tejido mesenquimatoso y epiteliales mezclados en diferentes proporciones, en otras partes, especialmente en las gónadas. Y el apéndice, el número de tejidos neuroepiteliales primitivos en el teratoma inmaduro se puede utilizar como un indicador pronóstico.En el teratoma inmaduro en el mediastino, la edad es el factor más importante que afecta el pronóstico, que ocurre después de los 75 años. Los teratomas inmaduros son invasivos, y los pacientes <15 años de edad no tienen progresión maligna después de la cirugía sola porque son similares al comportamiento biológico de las células germinales en las gónadas, como los tumores del saco vitelino en bebés y niños. El sexo no es tan obvio como los adultos.
A simple vista: la vista general es más grande, la superficie de corte se basa principalmente en las microcápsulas, y más de la mitad de los casos se pueden ver en el hueso y el área de calcificación. La piel, el cabello y el sebo son menos comunes.
El examen microscópico mostró que de 2 a 3 tejidos derivados de la capa germinal estaban compuestos principalmente de tejidos inmaduros (componentes embrionarios); algunos podrían ser todos componentes inmaduros, los comportamientos biológicos incluían benignos, críticos para malignos e histomorfología del cáncer. Para el sarcoma, varios componentes están estrechamente dopados, distribución de la mutación, falta de etapa de migración, común al tejido neural mesenquimatoso y / o primitivo, las células primitivas del tejido mesenquimatoso son pequeñas, redondas o cortas, de tinción profunda densa y nuclear. El citoplasma es escaso o las células estrelladas sueltas citoplasmáticas se confunden fácilmente con fibrosarcoma o sarcoma mucinoso.El tejido neural primitivo está compuesto de estructuras neuroepiteliales primitivas, a menudo acompañadas de melanocitos y células medulares o neuroblastos. La estructura en forma de forma debe distinguirse de la membrana ependimaria y el plexo coroideo del tejido nervioso maduro. Cabe señalar que el tejido neural primitivo y el tejido mesenquimatoso inmaduro a menudo se pueden mezclar, y el tejido submaduro de cada capa germinal puede considerarse como la etapa inmadura a madura. Proceso.
Prevención
Prevención del teratoma mediastínico
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones del teratoma mediastínico Complicaciones fuga de líquido cefalorraquídeo
Suele complicarse por la fuga de líquido cefalorraquídeo.
Síntoma
Síntomas de teratoma mediastínico síntomas comunes disnea pericárdica disnea formación del espacio traqueal masa sonido ronquera ronquera pleural dolor torácico
Los pacientes con teratoma benigno no tienen síntomas, incluso si el tumor es enorme, no hay molestias. Los síntomas incluyen principalmente dolor en el pecho, tos y dificultad para respirar. Ocasionalmente, el tumor se rompe en el árbol traqueobronquial, y el contenido de la cápsula puede toser, a menudo como un sebo similar a los frijoles. Hay cabello y dientes, la perforación tumoral del pericardio puede causar taponamiento pericárdico agudo, la ruptura de la pleura mediastínica para causar derrame pleural, los tumores producirán síntomas de compresión de los tejidos circundantes, como la compresión de la tráquea y los bronquios, además de tos y las dificultades respiratorias también son propensas a los pulmones. Molestias, neumonía y otros síntomas, la compresión tumoral del nervio laríngeo recurrente aparece ronquera, la compresión tumoral de la vena cava superior aparecerá en el síndrome de la vena cava superior.
La mayoría de los tumores malignos tendrán síntomas diferentes, aún sufrirán dolor en el pecho, tos y disnea. Al mismo tiempo, se producirá pérdida de peso y fiebre. Si el tumor crece rápidamente y los órganos circundantes son invadidos o metastatizados, aparecerán los síntomas y signos correspondientes.
Examinar
Examen de teratoma mediastínico
Los marcadores tumorales de teratoma benignos son negativos, pero el teratoma con componentes de tejido maligno, especialmente el teratoma con componentes embrionarios, puede ser positivo para marcadores tumorales como AFP, HCG, LDH o CA19-9. Y después de la resección del tumor, el título de los indicadores anteriores disminuye. Si se incluye el componente de leiomiosarcoma, la prueba de miosina puede ser positiva, el tumor que contiene el componente nervioso es positivo para la proteína S-100, y la tinción de queratina positiva indica que las células tumorales contienen adenocarcinoma y carcinoma de células escamosas. Ingredientes
1. Examen general de rayos X
Se puede encontrar que generalmente solo un lado del mediastino sobresale, los casos individuales pueden sobresalir hacia ambos lados, a veces el tamaño del tumor varía mucho, el quiste similar a la piel es una infección secundaria, rodeado de adherencias inflamatorias y engrosamiento pleural, lo que hace que el contorno sea ligeramente irregular El teratoma presenta una densidad heterogénea debido a sus muchas estructuras de tejido diferentes. La densidad de los sitios con más tejido adiposo es baja, la pared del quiste puede calcificarse y se observan sombras de huesos y dientes en el tumor. El rendimiento, si el tumor aumenta significativamente a corto plazo, debe considerarse maligno, y los tumores malignos son tumores más sólidos.
2. tomografía computarizada
La manifestación característica es una masa con una densidad de grasa que contiene un nódulo sólido calcificado, o una masa con una porción líquida, en la que la porción grasa está arriba y la porción líquida está abajo, con una superficie grasa-líquido entre ellos, en esta interfaz Se puede ver que la sombra circular de la densidad mixta lineal o similar a un cordón es una masa capilar. Cuando el tumor tiene una infección secundaria, hay adhesión inflamatoria y engrosamiento pleural, y su contorno es borroso. La tomografía computarizada puede definir aproximadamente el tamaño del tumor y su relación con los tejidos circundantes. Si se sospecha que la lesión ha hecho metástasis, la TC abdominal, la TC cerebral y la exploración ósea pueden proporcionar una base correspondiente.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de teratoma mediastínico.
La mayoría de los teratomas se encuentran en el mediastino anterior, más en el medio del mediastino anterior, en la unión del corazón y el arco aórtico. Algunas masas situadas más arriba tienen un borde superior que pasa sobre la parte superior del arco aórtico, o una posición inferior, ubicada en la parte inferior del mediastino anterior, ubicado ocasionalmente El examen de mediastino posterior, rayos X y tomografía computarizada mostró que la parte inferior del mediastino anterior tenía una forma densa redonda, redonda o nodular. Si se descubrió que el hueso o los dientes eran diagnósticos, el tumor se llevaba a los pulmones o bronquios. El paciente tose secreciones de glándulas sebáceas o cabello y tiene un valor diagnóstico característico.
Diagnóstico diferencial
1. Timoma: es un tumor que se origina en el timo.El examen de rayos X del tumor es a menudo redondo u ovalado, con bordes afilados y afilados, o lóbulos, ubicados en la base del mediastino superior anterior, cerca del lado posterior del esternón, posición lateral La radiografía de tórax tiene una densidad más ligera y un contorno poco claro. En el nivel del ángulo esternal, el sitio de predilección es similar a un tumor genital, mientras que este último puede ser ligeramente más bajo que el timoma, con más unilateralidad y calcificación o dentadura ósea en la sombra. Se pueden identificar sombras proliferativas, mientras que el timoma rara vez se ve en los hallazgos de imágenes anteriores, y es más fácil de identificar con miastenia gravis.
2. Bocio torácico: localizado principalmente en el mediastino superior anterior, cuya fuente es principalmente el bocio del cuello a través del espacio posterior esternal hacia el mediastino superior anterior, o el tejido residual o la glándula tiroides ectópica se desarrolla gradualmente, el paciente generalmente no Síntomas, la mayoría de ellos se encuentran cuando tienen más de 50 años y las mujeres son aproximadamente 4 veces más que los hombres. Los tumores que rodean el tumor pueden tener los síntomas correspondientes. El método de diagnóstico es un examen de rayos X y tomografía computarizada del cuello y el tórax. Todos los sospechosos deben realizarse de manera rutinaria. Exploración con radionúclidos, los tumores se pueden ver en el lado izquierdo o derecho de la tráquea en la mayoría de los casos en las películas de rayos X, del 80% a más del 90% tienen translocación traqueal, diferente del desplazamiento traqueal causado por otras lesiones, más desplazamiento traqueal causado por la tiroides intratorácica En la tráquea cervical, una de sus características, la sombra de la masa es principalmente redonda y elíptica, y el borde es claro y afilado. Bajo la fluoroscopia, la masa se mueve hacia arriba y hacia abajo con un movimiento de deglución. La exploración con radionúclidos puede determinar la ubicación, el tamaño y la presencia del tumor. Las lesiones correspondientes, de acuerdo con la absorción de 131I también pueden determinar la función de la tiroides, si no hay absorción de 131I en la posición tiroidea normal y la absorción de 131I en la masa esternal posterior se puede diagnosticar como tórax Glándula tiroides posterior.
3. Linfoma maligno mediastínico: es la enfermedad más común que no es adecuada para el tratamiento quirúrgico. El tumor mediastínico es solo una manifestación local de esta enfermedad sistémica altamente maligna. En la etapa inicial, hay síntomas de presión severa de la tráquea y la vena cava superior. Los síntomas se agravan rápidamente, y la hinchazón facial, del cuello, de las extremidades superiores, la linfadenopatía superficial y la hepatoesplenomegalia son fenómenos comunes. La radiografía muestra una gran masa nodular que crece rápidamente alrededor de la tráquea y los bronquios, típica de uno o ambos mediastinos. En algunos casos, puede haber derrames pleurales, pequeñas dosis de radioterapia y quimioterapia pueden mejorar rápidamente los síntomas, y las sombras del tumor que se ven en las radiografías se reducen significativamente.
4. Quistes mediastínicos: principalmente quistes mediastínicos anteriores, quistes tímicos más comunes y linfangioma quístico, la mayoría de los pacientes son asintomáticos, los síntomas son causados principalmente por un aumento del derrame en el quiste, aumento de la masa, la base principal para el diagnóstico El examen radiológico, que muestra un espacio delgado de baja densidad, un borde liso y claro, semicircular o circular, puede determinar la relación entre la lesión y el tejido circundante y puede mostrar que la densidad de la cápsula está cerca del agua. Sin embargo, a veces se confunde con el teratoma quístico. A menudo es imposible confirmar el diagnóstico antes de la cirugía. El tratamiento consiste principalmente en extirpar el quiste mediante cirugía. Es más fácil tratar el quiste sin una adhesión obvia al tejido circundante.
5. Aneurisma aórtico torácico: los pacientes con aneurismas tienen síntomas y signos típicos como temblores y soplos en el pecho, tracción traqueal, parálisis recurrente del nervio laríngeo y fluoroscopia con masas pulsátiles, etc., que son menos comunes debido a La formación de trombo mecanizado en el saco tumoral no tiene soplo ni pulsación. La sombra del aneurisma de rayos X común no se puede separar de la aorta o del gran vaso sanguíneo braquiocefálico. Este hallazgo tiene una importancia diagnóstica importante. Los grandes vasos sanguíneos forman un ángulo obtuso, y en caso de circunstancias sospechosas, se debe realizar un diagnóstico claro de angiografía cardíaca.
6. Metástasis: además, las lesiones metastásicas de los pulmones, el seno y el cuello uterino u otros órganos no son infrecuentes. Ocasionalmente puede haber lesiones primarias aisladas de origen desconocido, e incluso la fuente de las lesiones metastásicas después de la exploración quirúrgica y la autopsia no pueden. El diagnóstico se diagnostica, por lo que el diagnóstico debe considerarse de manera integral.
