Miositis por cuerpos de inclusión
Introducción
Introducción a la miositis por cuerpos de inclusión. La miositis por cuerpos de inclusión es un tipo especial de miopatía inflamatoria idiopática. Adams et al. (1965) informaron por primera vez las características patológicas de las inclusiones intracitoplasmáticas e intranucleares en esta enfermedad, y observaron muchas de las manifestaciones clínicas características de la enfermedad. Algunos autores estiman que IBM representa aproximadamente un tercio de los pacientes con miopatía inflamatoria, especialmente pacientes masculinos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: acné
Patógeno
Cuerpo de inclusión miositis
La etiología de esta enfermedad no está clara, y hay evidencia de que la toxicidad de los miocitos mediada por células T y la susceptibilidad genética de múltiples factores están involucrados en la patogénesis. La enfermedad puede ser autosómica dominante y recesiva, la mayoría de los cuales son casos esporádicos. Muchas miopatías de inclusión familiar autosómica recesiva se deben a la tinción de 9p1-q1, pero no a todos los pacientes.
Prevención
Prevención de miositis por cuerpos de inclusión
No existe un método efectivo de prevención, tratamiento sintomático y fortalecimiento de la atención médica clínica, que es una parte importante para mejorar la calidad de vida de los pacientes. Se ha informado que la enfermedad puede satisfacerse con un período de alivio más prolongado, especialmente en niños. Los pacientes adultos pueden morir por debilidad muscular progresiva severa, dificultad para tragar, desnutrición e insuficiencia respiratoria debido a neumonía por aspiración o infecciones intrapulmonares repetidas. Polimiositis con lesiones cardíacas, pulmonares, la afección a menudo es grave y el tratamiento no es bueno. Los niños generalmente mueren de vasculitis en los intestinos. El pronóstico de los pacientes con miositis complicada con tumores malignos generalmente depende del pronóstico de los tumores malignos.
Complicación
Complicaciones de miositis corporal por inclusión Complicaciones
Sin registros especiales, debilidad de las extremidades, reposo en cama a largo plazo y dificultad para tragar, pueden provocar hemorroides e infecciones pulmonares. En comparación con la incidencia de lesiones viscerales en otras enfermedades del tejido conectivo (como lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva), las complicaciones viscerales de la polimiositis (excepto la faringe y el esófago) son raras, pero ocasionalmente afectación visceral. La actuación apareció antes de que los músculos estuvieran débiles. La neumonía intersticial (expresada como disnea y tos) puede ocurrir y puede ser una manifestación clínica importante. Según los informes, la incidencia de compromiso cardíaco está aumentando gradualmente, principalmente debido a un ECG anormal, como arritmia, trastorno de conducción y fase intersistólica anormal. En algunos casos, la insuficiencia renal aguda se produce debido a una rabdomiólisis grave, acompañada de miosinuria (síndrome de compresión). Algunos pacientes tienen síndrome de Sjogren. Los síntomas abdominales son más comunes en los niños, pueden tener hematemesis o melena, causados por úlceras gastrointestinales, pueden convertirse en perforaciones y, por lo tanto, requieren tratamiento quirúrgico.
Síntoma
Síntomas de miotitis del cuerpo de inclusión Síntomas comunes Músculos del hombro, miembros superiores y ... La movilidad de la articulación del hombro restringió la disfagia
1. La enfermedad es más común en hombres, con una relación hombre / mujer de aproximadamente 3: 1. Por lo general, después de los 50 años, inicio insidioso, debilidad muscular progresiva sin dolor en la extremidad inferior y atrofia muscular, y luego también aparecen las extremidades superiores, la debilidad muscular distal a menudo no es tan severa como el extremo proximal, generalmente asimetría bilateral, pero también está involucrada selectivamente Los músculos, que se desarrollan a otros grupos musculares después de meses o años, son cambios característicos en el extensor largo del dedo gordo. La enfermedad es progresiva, con reflejos tempranos de rodilla reducidos. La disfagia es más común, y en algunos casos se pueden observar algunos tipos de anomalías cardiovasculares.
2, la debilidad muscular familiar de IBM comienza en la primera infancia, por lo general no afecta el músculo cuádriceps, a diferencia de los casos esporádicos, los casos familiares de falta muscular de cambios inflamatorios, la llamada miopatía del cuerpo de inclusión familiar es más precisa.
Examinar
Examen de miositis por cuerpos de inclusión
Electromiografía:
La electromiografía es un medio para ayudar al examen de enfermedades a través de la mioelectricidad. El uso de instrumentos electrónicos para registrar la actividad eléctrica de los músculos en reposo o contracción, y la aplicación de estimulación eléctrica para examinar las funciones de excitación y conducción nerviosas y musculares. Inglés conocido como EMG. A través de este examen, se puede determinar el estado funcional de los nervios periféricos, las neuronas, las uniones neuromusculares y los propios músculos.
Biopsia muscular:
Para diagnosticar o diagnosticar diferencialmente enfermedades neuromusculares, los médicos extraen músculos (tamaño de soja) de ciertas partes del cuerpo para un examen microscópico o microscópico electrónico. La ubicación del músculo extraído está determinada por la naturaleza de la miopatía (¿afectación distal o proximal?) Y la extensión de la progresión de la enfermedad. La biopsia muscular es un examen traumático, pero actualmente no puede ser reemplazado por otros exámenes, y todos los exámenes auxiliares, incluidas las pruebas genéticas, no pueden reemplazar la biopsia muscular.
Prueba de enzimas musculares séricas Los niveles séricos de CK s-IBM pueden ser normales o ligeramente aumentados, generalmente no más de 10 a 12 veces el valor normal.
Examen EMG Las características EMG de s-IBM son similares a las de PM-DM, mostrando un aumento en la actividad espontánea anormal, un aumento en el potencial de la unidad de ejercicio a corto plazo y ondas multifásicas. La diferencia es que las unidades de movimiento s-IBM a largo y corto plazo pueden ocurrir simultáneamente en el mismo músculo, a este último se le llama potencial eléctrico mixto.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de miositis por cuerpos de inclusión.
1. Los niveles séricos de CK normalmente son ligeramente elevados.
2, la anormalidad EMG de esta enfermedad es similar a la PM, un pequeño número de pacientes muestran cambios neurogénicos como el potencial de fibrilación muscular, especialmente el músculo distal de la extremidad.
3, el examen histológico muscular mostró cambios inflamatorios anormales en la estructura de la fibra muscular, infiltración de células T CD8. El diagnóstico requiere el uso de técnicas inmunohistoquímicas para detectar la formación de vesículas y vacuolas de núcleo de fibras musculares degenerativas, y la proteína -amiloide se tiñe positivamente (inclusiones efímeras). A diferencia de las vacuolas observadas en algunos casos de PM, hay partículas basófilas en o alrededor de la vacuola.
