linfangioleiomioma
Introducción
Introducción al linfangioleiomioma Los leiomiomas linfáticos (LAM) son una causa inexplicable de enfermedad sistémica progresiva debido a la proliferación anormal de los músculos lisos que conducen a la obstrucción de los bronquios, los vasos linfáticos y los vasos sanguíneos pequeños. Los pulmones son los más susceptibles, a menudo manifestados como enfermedad pulmonar intersticial difusa, tan a menudo conocida como LAM es el linfangioleiomioma. La enfermedad ocurre principalmente en mujeres menopáusicas, clínicamente a menudo tienen disnea, neumotórax espontáneo, quilotórax y otras manifestaciones, la imagen torácica típica se puede ver en la distribución difusa de quistes pequeños de paredes delgadas. No existe un tratamiento satisfactorio para esta enfermedad. Los glucocorticoides y los agentes citotóxicos son ineficaces. Angong progesterona 400 mg por mes o 400 mg cada 2 meses, o 10 ~ 20 mg al día, pero el efecto no es satisfactorio. El tamoxifeno y la hormona liberadora de la hormona progesterona también se han utilizado en el tratamiento de esta enfermedad, pero el efecto no es seguro. El tratamiento con ooforectomía combinada con progesterona tiene un efecto positivo en comparación con el tratamiento único. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Población susceptible: mujeres menopáusicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia respiratoria
Patógeno
Causas del linfangioleiomioma
Factores endocrinos (75%)
Se desconoce la causa de LAM, y muchos hechos sugieren que la enfermedad puede tener una relación con el estrógeno. Esta enfermedad no ocurre antes de la menarquia, y es rara después de la menopausia. También hay algunos casos de casos posmenopáusicos con antecedentes de suplementación con estrógenos. La enfermedad se agrava durante el embarazo y se alivia después de la ooforectomía.En casos de esclerosis tuberosa con lesiones pulmonares, las mujeres tienen una clara ventaja y los tejidos vivos también han confirmado los receptores de estrógenos y progesterona.
Sin embargo, el tratamiento antiestrógeno, como la resección de ovarios bilaterales, radioterapia, progesterona y otros tratamientos, los resultados no son satisfactorios, lo que indica que la patogénesis de la linfangioleiomiomatosis está relacionada con el estrógeno, hay otros factores importantes involucrados. .
La causa de la formación de quistes pulmonares y el enfisema similar causado por la hiperplasia pulmonar intersticial del músculo liso aún no está clara. Algunos estudiosos creen que es causada por la compresión del músculo liso y la conducción de las vías respiratorias, pero es controvertido. También se cree que la formación de obstrucción de "válvula de bola" en la hiperplasia del músculo liso en la vía aérea es la causa principal de la expansión de la cavidad de aire terminal. El desequilibrio del sistema elastina / 1-antitripsina, que conduce a la degeneración de las fibras elásticas, puede ser la causa principal de los cambios en los quistes pulmonares y el enfisema.
Prevención
Prevención de leiomioma linfático
La falta temporal de medidas preventivas efectivas, como las mujeres jóvenes con neumotórax espontáneo o quilotórax, debe ser altamente valorada, yo o mi familia con pacientes con esclerosis tuberosa o angiomiolipoma renal, para hacer un buen trabajo de controles relacionados, detección temprana, Tratamiento precoz.
Complicación
Complicaciones de los leiomiomas linfáticos Complicaciones, insuficiencia respiratoria, quilotórax
El pronóstico de esta enfermedad es malo: la mayoría de los pacientes tienen disfunción pulmonar progresiva dentro de 1-2 años después del diagnóstico, y finalmente mueren de insuficiencia respiratoria.
Los hallazgos de imagen del linfangioleiomioma y el síndrome de histiocitosis X son similares. El primero es más común en mujeres en edad fértil, a menudo acompañado de quilotórax.
Síntoma
Síntomas de leiomiomas linfáticos Síntomas comunes Dificultades para respirar Dolor en el pecho Tos seca Quimo tórax derrame pericárdico Chyle esputo con inyección de sangre
1. La dificultad para respirar con respiración lenta es el síntoma principal de LAM.
2. El neumotórax espontáneo repetido, que puede manifestarse como unilateral y bilateral, se ha informado en la literatura, aproximadamente el 95% de los pacientes con neumotórax espontáneo como primer síntoma.
3. Tos seca, dolor torácico menos frecuente, exudación de quilo torácico, sangre y sibilancias en el esputo.
4. Los síntomas extrapulmonares incluyen quiluria, derrame pericárdico de quilo y ascitis por quilo.
5. Otros: en algunos pacientes, se pueden encontrar fibromas uterinos o angiomiolipoma renal, y cambios en la función pulmonar: a menudo disfunción ventilatoria obstructiva y disfunción difusa.
Examinar
Examen de linfangioleiomioma
CT
Los dos pulmones están distribuidos uniformemente, con una pared delgada circular o poligonal clara con un límite uniforme, y los bordes son transparentes. La estructura lobular pulmonar normal está sumergida por la cavidad quística. La mayoría de los quistes tienen un tamaño de varios milímetros a 5 cm, a menudo aproximadamente 1 cm, y el grosor de la pared es delgado. Uniforme, sin fibrosis intersticial evidente y sombra nodular, puede tener linfadenopatía mediastínica, puede ir acompañada de neumotórax, quilotórax, distribuidos uniformemente en el parénquima pulmonar, sin tendencia a aparecer en el pulmón periférico, pared lisa, La densidad es ligeramente mayor.
Radiografía de tórax
Las radiografías de tórax de pacientes con leiomioma linfático tienen una gran diferencia, y no hay una anormalidad obvia en la etapa inicial, o aparece como una sombra de vidrio esmerilado. A medida que la enfermedad progresa, aparecen pequeños nódulos difusos gradualmente, de nódulos nodulares o reticulares miliares a medianos, con mallas irregulares y sombras en forma de línea, y una distribución más uniforme. Estas sombras pueden ser causadas por músculos lisos con hiperplasia quística múltiple. El volumen pulmonar temprano es normal. A medida que progresa la enfermedad, se puede observar una pequeña cantidad de cambios quísticos en el campo pulmonar. La radiografía de tórax solo se puede mostrar cuando el diámetro del quiste es> 1 cm. Una gran cantidad de quistes pulmonares puede aumentar significativamente el volumen pulmonar, similar al enfisema, y la obstrucción linfática puede formar la línea B de Keley. Al mismo tiempo, se puede observar líquido pleural unilateral o bilateral, a menudo quilo, con una gran cantidad y ocurrencia repetida. El derrame pleural quilo también puede ocurrir en el caso de pulmones no afectados, la incidencia de neumotórax espontáneo es alta, se puede encontrar linfangiografía en la pared posterior del abdomen.
TC de tórax y TCAR
Es un medio importante para diagnosticar el linfangioleiomioma. La TC de tórax, especialmente la TCAR, puede mostrar claramente que la radiografía de tórax común muestra quistes pulmonares poco claros. Los quistes pulmonares de leiomioma linfático tienen características prominentes, que son quistes de paredes delgadas de diferentes tamaños distribuidos por todo el pulmón, que varían de 0.5 a 5 cm de diámetro, y el grosor de la pared del quiste es generalmente <2 mm. Los quistes tempranos son pequeños y los quistes aumentan con el desarrollo de la enfermedad. La incidencia de quistes de este tipo es del 100%, que es una base importante para el diagnóstico de linfangioleiomioma. En los primeros días, aproximadamente el 50% de los pacientes desarrollaron vidrio esmerilado. En la TC, solo se puede ver el 5% de las sombras de los nódulos, que es causada por la hinchazón de los quistes que rodean las células del músculo liso demasiado crecidas. Si aparece una sombra escamosa, indica sangrado. Cuatro de los 8 pacientes con LAM reportados por Sherrier et al., Encontraron linfadenopatía mediastínica. La medición cuantitativa del área del quiste por HRCT es consistente con la determinación del volumen pulmonar, la función de difusión y la gravedad de la enfermedad según lo evaluado mediante pruebas de ejercicio, por lo que la HRCT puede usarse para el diagnóstico y el pronóstico. La TC o la TCAR pueden detectar lesiones en la pared posterior del abdomen, la cavidad abdominal, el riñón y la pelvis.
Prueba de función pulmonar
LAM es uno de los pocos casos de enfermedad pulmonar intersticial con nódulos reticulares, aumento del volumen pulmonar y disfunción ventilatoria obstructiva o mixta. La función pulmonar LAM mostró un aumento en el volumen pulmonar total (TLC), aumento de gas residual (RV) y RV / TLC, limitación común del flujo de aire, respiración forzada en el primer segundo (FEV1) y capacidad vital, FEV1 / FVC disminuido. El mecanismo mecánico de los pulmones se caracteriza por una disminución en la fuerza retractiva elástica promedio y un aumento en la resistencia aguas arriba. La pérdida del retroceso elástico y el aumento de la resistencia pulmonar pueden causar limitación del flujo de aire.
La LAM a menudo exhibe anomalías en el intercambio de gases, la función de difusión (Dlco) se reduce significativamente y se aumenta PA-aO2. La mayoría de los pacientes han reducido el ejercicio, el consumo de oxígeno y los dominios anaeróbicos reducidos. El ejercicio provoca un aumento de la frecuencia respiratoria, una mayor ventilación por minuto y una reserva respiratoria reducida. Las limitaciones del ejercicio también tienen un impacto significativo en el rendimiento deportivo. Debido a la limitación del flujo de aire (disminución de la ventilación) y la disfunción o destrucción vascular pulmonar, muchos pacientes con LAM tienen una capacidad de ejercicio gravemente deteriorada.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de linfangioleiomioma
Criterios diagnósticos
Principalmente por manifestaciones clínicas (mujeres en edad fértil, episodios repetidos de neumotórax, LAM a menudo acompañado de cambios abdominales) + características saculares (mismo tamaño, sin saco fuera de la cápsula, sin arterias en el saco, pulmones normales en el saco, pared delgada, distribución más uniforme ) + menos fibrosis intersticial que muestra linfangioleiomioma.
Diagnóstico diferencial
(1) Alveolitis fibrosa y fibrosis al final del período (pulmón en forma de panal): su diámetro de cavidad quística es de 1 mm ~ 2.5 mm, la distribución es irregular, la pared es gruesa y se acompaña de un engrosamiento interlobular irregular, además Hay una reducción en el volumen pulmonar, la expansión de las ramas y la deformación estructural, y cambios significativos en la pleural periférica.
(2) Neurofibromatosis: la cavidad quística del aire también se ve en esta enfermedad, pero su distribución es diferente de la de LAM. La cavidad quística se encuentra en la punta del pulmón con textura de línea basal mejorada.
(3) Bronquiectasia: la cavidad quística se distribuye a lo largo del bronquio, y la pared es gruesa, a menudo con nivel de líquido, y la sombra sacular es rara alrededor del pulmón, lo que es suficiente para distinguirla de la LAM.
(4) Histiocitosis pulmonar X: similar a la LAM, pero hay múltiples nódulos al mismo tiempo que sombras saculares, sin cavidades en los nódulos, cambios nodulares, intersticiales en los intersticiales, nódulos y cistoides. Las lesiones se localizan principalmente en el lóbulo superior de ambos pulmones, sin quilotórax.
(5) Enfisema: similar a LAM, es difícil de identificar. Sin embargo, el enfisema carece de engrosamiento septal interlobular, y la estructura lobular residual se puede ver en el centro de la mayoría de las áreas vesiculares de baja densidad. La sombra vascular se encuentra fuera del borde de la sombra capsular y generalmente no tiene un quiste extraordinario (similar a un gran cambio alveolar). En combinación con la historia clínica, la edad, el género puede ayudar a identificar.
(6) Esclerosis tuberosa: es una enfermedad sistémica. Cuando invade los pulmones, tiene similitudes en la patología con LAM. Se ha informado en la literatura que puede coexistir con LAM, y algunas personas piensan que LAM es un tipo frustrante de esclerosis tuberosa. Las manifestaciones clínicas de los pulmones son similares, pero algunos autores creen que hay dos enfermedades diferentes, pero no se pueden distinguir de la imagen: la esclerosis tuberosa afecta principalmente al músculo liso vascular y rara vez invade los vasos linfáticos y los ganglios linfáticos. El cofre es raro. Además, la enfermedad tiene una predisposición genética y múltiples lesiones extrapulmonares fuera de los pulmones.
