Vasculitis retiniana dendrítica helada
Introducción
Introducción a la vasculitis dendrítica helada La vasculitis dendrítica helada (branquingitis helada) es una inflamación perivascular retiniana que es un tipo raro de uveítis. Principalmente involucrando la vena, la arteria es rara. Predominan los adolescentes sanos, los 10 y los 20-30 años son los dos picos de su incidencia, y las mujeres representan 2/3. El fondo característico de la enfermedad se cambia a un remanente blanco de los vasos sanguíneos de la retina, que forma una vaina blanca alrededor de los vasos sanguíneos, como una rama cubierta de escarcha, de ahí el nombre. La mayor parte de la afectación vascular es obvia en el medio y la periferia. Algunos de los polos posteriores son dominantes, y tanto la arteria como la vena pueden verse afectadas, pero la afectación venosa es más evidente y grave. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: desprendimiento de retina por cataratas de glaucoma
Patógeno
Causa de vasculitis dendrítica helada
(1) Causas de la enfermedad
No está del todo claro que la especulación actual pueda estar relacionada con los siguientes factores:
Factores de respuesta inmune (30%):
La enfermedad se caracteriza típicamente por vasculitis retiniana extensa e inflamación perivascular, que responde bien a los glucocorticoides y se puede combinar con enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico, el síndrome de Vogt-Koyanagi Harada, la enfermedad de Crohn, etc. Por lo tanto, algunas personas piensan que los factores inmunes desempeñan un cierto papel en su aparición.
Baja función inmune (32%):
Esta enfermedad ocurre principalmente en niños y niños con baja función inmune (como el síndrome de inmunodeficiencia adquirida), lo que sugiere que la reducción de la función inmune puede desempeñar un papel en la aparición de esta enfermedad; se han encontrado 4 tumores, linfoma de células grandes y leucemia Los pacientes pueden tener vasculitis dendrítica helada, y algunos creen que la infiltración de células tumorales puede conducir a la enfermedad.
Factor de infección (25%):
Se ha encontrado que está asociado con la infección con una variedad de virus (como el citomegalovirus, el virus de inmunodeficiencia humana, el virus de Epstein-Barr, el virus del herpes simple, etc.), la infección por toxoplasma.
(dos) patogénesis
La patogenia de esta enfermedad no se comprende completamente.
Prevención
Prevención de vasculitis dendrítica helada
El inicio de la vasculitis debe evitar el ejercicio extenuante, permanecer de pie durante mucho tiempo y estar sentado durante mucho tiempo, cada vez no debe exceder la media hora, para evitar la formación de edema de las extremidades inferiores, más exudación, debe elevar la extremidad afectada. Si un paciente con vasculitis tiene que permanecer de pie y sentado durante mucho tiempo debido al trabajo, debe estar activo durante media hora o acostarse y levantar los pies durante tres minutos.
Complicación
Complicaciones de vasculitis dendrítica helada Complicaciones desprendimiento de retina glaucoma de catarata
Los pacientes con iridociclitis aguda pueden resolverse por completo, muy pocos pacientes con adherencias post-iris, cataratas complicadas, glaucoma secundario y otras complicaciones; la inflamación del vítreo puede ser completamente absorbida, algunas mecanizaciones, causando desprendimiento posterior del vítreo; Hay estenosis macular, cicatrices fibrosas, estrechamiento de los vasos sanguíneos de la retina, atrofia focal o incluso similar a un mapa de la retina, desprendimiento de retina secundario, oclusión de la vena retiniana ramificada, neovascularización retiniana, retina Complicaciones como el sangrado, estas complicaciones se pueden ver en el estilo de cabello especial y el tipo sistémico, pero son más comunes en todo el tipo de cuerpo.
Síntoma
Síntomas de vasculitis dendrítica cremosa síntomas comunes cambios en el fondo de ojos sombra de ojos congestión ciliar fotofobia hemorrágica retiniana
Según si se acompaña de enfermedades sistémicas, la vasculitis dendrítica similar a las heladas se puede dividir en dos tipos: un tipo no se explica, el fondo tiene cambios característicos y no hay enfermedades sistémicas comunes. Es más común en niños orientales, con glucocorticoides. La terapia hormonal es sensible, generalmente no se repite después de la curación, algunas personas lo llaman un estilo de cabello especial; el otro tipo es una cierta causa, el rendimiento del fondo es más complicado y hay muchos tipos de cambios en el fondo de la vasculitis dendrítica similar al descongelamiento. En combinación con enfermedades sistémicas, es más común en los occidentales. Además de la terapia con glucocorticoides, aún es necesario tratar la causa. Este tipo de complicación es cada vez más difícil de curar. Puede reaparecer debido a la recurrencia de enfermedades sistémicas. Este tipo se llama, lo llamaremos el tipo de cuerpo entero.
1. Rendimiento ocular: la aparición repentina del paciente, generalmente se queja de enrojecimiento repentino, visión borrosa o disminución de la visión, puede tener fotofobia, sombra negra y otros síntomas, el grado de disminución visual puede ser muy diferente, algunos pacientes pueden La visión obvia disminuyó, pero la mayoría de los pacientes tienen una visión severamente reducida, e incluso reducida a la luz, especialmente para ambos ojos, y la participación de un solo ojo es muy rara.
Iridociclitis normal o leve a moderada en el segmento anterior del ojo, que se manifiesta como congestión ciliar, depresión corneal polvorienta o lineal, flash de la cámara anterior, células inflamatorias de la cámara anterior, luz vítrea a polvo moderado o niebla Se ha informado una turbidez, trastorno pupilar aferente, que puede deberse a un desprendimiento exudativo severo de la mácula o desprendimiento de retina.
El fondo característico de esta enfermedad se cambia a un remanente blanco de los vasos sanguíneos de la retina alrededor de los vasos sanguíneos. Se forman vainas blancas alrededor de los vasos sanguíneos, como ramas cubiertas de escarcha. Por lo tanto, el nombre de los vasos sanguíneos es más obvio en el medio y la periferia, y algunos están principalmente en el medio. Tanto el movimiento como la vena pueden verse afectados, pero la afectación venosa es más obvia y grave. Por lo tanto, Kleiner et al. Señalaron que el nombre "inflamación aguda de la vena retiniana similar a las heladas" puede reflejar mejor las manifestaciones clínicas de la enfermedad.
El estilo de cabello especial es diferente de otro tipo de fondo sistémico. La retina anterior tiene un edema extenso o exudación local, especialmente en la parte periférica. La retina del polo posterior es extensa o dispersa en punteada o escamosa, y el disco óptico es normal. Congestión, edema, etc., tortuosidad y dilatación vascular retiniana, edema cistoideo, desprendimiento exudativo, pero sin agujero macular, pero también hemorragia vítrea obvia, oclusión de la vena central de la retina, etc. Además de los cambios característicos en el fondo del paciente, puede haber lesiones compatibles con la enfermedad primaria, como cambios en la retinitis típica por citomegalovirus, necrosis retiniana local y lesiones exudativas, que pueden tener una hemorragia leve o escamosa. Pueden producirse placas de algodón en la retina causadas por la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, y la vasculitis dendrítica helada asociada con el lupus eritematoso sistémico puede causar desprendimiento macular exudativo, hemorragia intrarretiniana dispersa y una apariencia de "corazón blanco". Hemorragia retiniana (es decir, hay una lesión blanca en el centro del sangrado).
2. Manifestaciones sistémicas: los tipos especiales de cabello ocurren principalmente en personas sanas y no existen incentivos, sin embargo, también hay informes de resfriados, conjuntivitis viral, erupciones cutáneas por acné, etc. 1 a 5 semanas antes del inicio de las enfermedades oculares. Algunos pacientes pueden tener anticuerpos contra los patógenos, como los anticuerpos contra el virus del herpes simple, el virus del herpes zoster, el virus de Epstein-Barr, el estreptococo, etc. Los pacientes con SIDA pueden ser diagnosticados con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana varios años antes de la enfermedad ocular, y combinados Las infecciones oportunistas (como Pneumocystis, Candida albicans por vía oral, Pneumocystis carinii, citomegalovirus, etc.), el sarcoma de Kaposi todavía pueden ocurrir, pero también después de la aparición de vasculitis dendrítica helada. La infección por virus defectuoso, por lo tanto, la vasculitis retiniana serológica en adultos debe ser serológica y otras pruebas para determinar la causa o la enfermedad sistémica combinada, además de los pacientes con glomerulonefritis aguda, esterilizados. Meningitis y otras enfermedades.
Examinar
Examen de vasculitis dendrítica helada
Para un pequeño número de pacientes sospechosos, especialmente aquellos con enfermedades sistémicas, se debe analizar el virus de inmunodeficiencia humana, el citomegalovirus, el virus del herpes simple, el Toxoplasma gondii y otros anticuerpos, y se debe realizar una función inmune y un examen sistémico para determinar su asociación. Enfermedad sistémica.
La angiografía con fondo de fluoresceína puede detectar el retraso en el llenado de las arterias afectadas, fuga extensiva de fluoresceína en la retina, edema macular cistoide, tinción del disco óptico, oscurecimiento de la hemorragia, perfusión capilar, neovascularización retiniana, etc .; angiografía con verde de indocianina Se pueden encontrar puntos fluorescentes débiles y fuga de colorante vascular coroideo; el electroretinograma muestra que tanto la función de la varilla como la del cono están significativamente inhibidas, mostrando una amplitud de onda b disminuyendo, el potencial de oscilación desapareciendo, el mapa de corriente retiniana y el potencial visual evocado del patrón El cambio puede volver a la normalidad por completo después de que la enfermedad se haya curado; el examen del campo visual puede encontrar cambios tales como la ampliación del campo visual y la expansión del punto ciego fisiológico.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de vasculitis dendrítica helada
Según los cambios oculares típicos, especialmente los cambios en el fondo de ojo, generalmente no es difícil hacer un diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
1. Síndrome de necrosis retiniana aguda: esta enfermedad generalmente se caracteriza por necrosis retiniana de la parte media de la retina, vasculitis retiniana compuesta principalmente por arteritis retiniana, opacidad vítrea significativa y desprendimiento de retina rematógeno en etapa tardía. Virus del herpes simple, infección por el virus del herpes simple, de acuerdo con las características y manifestaciones clínicas de la angiografía con fondo de fluoresceína, generalmente no es difícil distinguirlo de la vasculitis dendrítica similar a las heladas.
2. Uveítis intermedia: la uveítis media se caracteriza típicamente por lesiones similares a la nieve en forma de base plana y vítrea del cuerpo ciliar, opacidad esferoidal en el vítreo, a menudo asociada con vasculitis retiniana periférica, coroiditis retiniana y edema quístico macular. Tales cambios no ocurren en una amplia gama de vainas vasculares retinianas, estas características clínicas ayudan a identificar las dos.
3. Citomegalovirus o retinitis por herpes simple: la infección viral puede ser la causa o la enfermedad asociada de vasculitis dendrítica helada sistémica, y más a menudo asociada con SIDA, por lo tanto, cuando se encuentran pacientes sospechosos, debe detallarse Exámenes sistémicos y pruebas de laboratorio para descartar la presencia de enfermedades tan graves.
4.Enfermedad de Eales: la enfermedad de Eales involucra la rama periférica de la vena retiniana, la pared está acompañada de una vaina blanca u opacidad, pero la vaina vascular no es tan extensa como la causada por la vasculitis dendrítica helada, y la sangre masiva repetida en el vítreo es Sus características son fáciles de distinguir de la vasculitis dendrítica similar a las heladas.
