amiloidosis cutánea primaria
Introducción
Introducción a la amiloidosis primaria de la piel. Amiloidosis colagenosa primaria (también conocida como amiloidosis liquenosa y macular); un tipo de amiloidosis (anfofoidosis), que se refiere al depósito de amiloide en el tejido normal de la piel. Una enfermedad crónica de la piel que no involucra otros órganos. La amiloidosis primaria de la piel es causada por la deposición de material amiloide en la piel. El amiloide es un complejo de globulina y mucopolisacárido, llamado así por su reacción química como el almidón, como el yodo, pero no tiene nada que ver con el almidón. Se ha sugerido que esta enfermedad es autosómica dominante y, en algunos casos, los lípidos y las proteínas de la sangre son anormales, por lo que se considera que está relacionada con trastornos metabólicos. Algunos pacientes tienen antecedentes familiares. Más hombres que mujeres, más comunes en adultos jóvenes, pueden extenderse por años o décadas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: prurito
Patógeno
Etiología primaria de la amiloidosis cutánea
La etiología aún se desconoce y puede estar relacionada con la herencia y la inmunidad.Los estudios en microscopía óptica, histoquímica e inmunología con microscopía electrónica han confirmado que las sustancias amiloides se derivan de la epidermis, y las células epidérmicas desnaturalizadas escapan a la dermis y se convierten en amiloide. Depositado en la papila dérmica.
Prevención
Prevención primaria de amiloidosis cutánea
1. Preste atención a la higiene personal y mantenga su piel limpia.
2, lo más limpio posible, a fondo y a fondo.
3, la población susceptible debe evitar el uso de productos para el cuidado de la piel que contengan demasiado aceite para evitar poros obstruidos.
4. Aumente la actividad física y mejore la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades.
5, trate de evitar traumas en la piel, como heridas, debe desinfectarse a tiempo, y mantenerse limpio, tratar de secarlo, no proporcionar un ambiente cálido y húmedo para los patógenos.
Complicación
Complicación primaria de la piel con amiloide Complicaciones prurito
Las lesiones cutáneas pueden extenderse gradualmente hasta la flexión de la parte inferior de la pierna, el muslo, el tobillo y la parte posterior del pie, e incluso la extensión del antebrazo, el abdomen o la pared torácica.
Síntoma
Síntomas primarios de amiloidosis cutánea Síntomas comunes Picazón pápula pigmentación picazón liquen plano escamas
La amiloidosis tipo musgo es la más común y la edad de inicio no está limitada.Las lesiones típicas ocurren en la cámara anterior, mostrando un tono de piel normal a una pápula amarillo-marrón, de aproximadamente 1 a 3 mm de tamaño, a menudo con algunas escamas en la superficie, y la parte superior a menudo es hiperqueratótica y áspera. Las pápulas están densamente integradas, pero a menudo no se fusionan, pican conscientemente, a veces las pápulas están dispuestas en forma de cuentas a lo largo de las líneas de la piel, que son características, y también pueden fusionarse en placas, la superficie es similar a un escorpión, con liquen plano hipertrófico o musgo simple crónico. Similar, pero aún reconoce las pápulas en la superficie de la placa, también se pueden ver granos marrones en los bordes de la placa, y las lesiones de la piel pueden extenderse gradualmente a la flexión de las pantorrillas, los muslos, los tobillos y la parte posterior de los pies, e incluso la extensión del antebrazo. , abdomen o pared torácica, la amiloidosis en placa es menos común que la amiloidosis cubierta de musgo, que se caracteriza por la agregación de manchas de pigmento puntiformes en manchas de pigmentación marrón corrugado o reticular, distribuidas simétricamente en la región escapular dorsal, pantorrillas, brazos, senos y Cadera, picazón moderada, fácil de diagnosticar erróneamente como hiperpigmentación posinflamatoria, a veces pueden existir lesiones musgosas y de placa al mismo tiempo, y pueden cambiarse entre sí, llamadas amiloidosis de piel mixta o bifásica (bi Amiloidosis amiloide fásica (amiloidosis mixta), la enfermedad es crónica, a menudo prolongada durante muchos años, puede resolverse por sí sola, pero aún puede recaer.
La mayoría de los depósitos de amiloide en la papila dérmica, no más que el plexo subpapilar, la amiloidosis cubierta de musgo y la amiloidosis en placa son similares, la diferencia principal entre los dos es la diferencia en los cambios epidérmicos, la hipertrofia e hiperqueratosis de la acantosis epidérmica anterior. Este último no cambió, pero la incontinencia pigmentaria fue más significativa, la deposición de amiloide fue menor que la anterior, la tinción de amiloide fue homogénea, una masa eosinofílica leve, incluyendo fisuras, fijación y deshidratación, amiloide. Debido a la contracción, cuando no se puede determinar la tinción con HE, se puede usar rojo Congo, violeta cristal o tioflavina T. Para tinción especial. En el pasado, las secciones de parafina se tiñían con rojo Congo alcalino y se observaban bajo luz polarizada. Proteína amiloide La birrefringencia verde es el método más confiable para probar el amiloide, pero se sabe que la misma reacción de tinción se puede observar en el sarampión gelatinoso, la hialinización de la piel y la mucosa y la porfiria. Afortunadamente, la amiloidosis y las tres enfermedades anteriores son Se puede distinguir clínicamente. Recientemente, algunos tintes de algodón como Tahong y Ri Scarlet No. 5 han sido teñidos bajo luz polarizada. Se dice que la sensibilidad está relacionada con el rojo Congo. Pero mayor especificidad, afinidad por proteínas y proteínas transparente similar al pegamento, que se confirmó adicionalmente.
Examinar
Examen de la amiloidosis cutánea primaria.
Se puede diagnosticar el examen histopatológico de la piel, combinado con cristal violeta, tioflavina T o tinción especial de rojo Congo, si es necesario, microscopía electrónica de fibrillas amiloides con estructura especial.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la amiloidosis primaria de la piel.
Diagnóstico
Según las lesiones cutáneas típicas, el examen histopatológico de la piel, combinado con tinción especial de cristal violeta, tioflavina T o rojo Congo, generalmente no es difícil de diagnosticar; si es necesario, se puede diagnosticar la microscopía electrónica de fibrillas amiloides con estructura especial.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse clínicamente de neurodermatitis, prurito nodular, liquen plano hipertrófico, hiperpigmentación posinflamatoria e histopatológicamente, debe diferenciarse de erupción maligna coloidal, piel clara y membrana mucosa, y porfiria.
