Resección tumoral por síndrome gonadal suprarrenal causado por tumor suprarrenal

El síndrome suprarrenal, también conocido como anormalidades de la glándula suprarrenal, puede ser causado por disfunción suprarrenal congénita o tumores adquiridos.Los signos sexuales y las anormalidades genitales externas son manifestaciones clínicas prominentes, y algunos pueden mostrar síndrome de Cushing atípico. Como enfermedad independiente, su tratamiento quirúrgico debe aclararse. Esta enfermedad puede ocurrir en la etapa embrionaria, formando una deformidad de los genitales externos, debido a la deficiencia congénita de varias enzimas hidroxilo. Estos incluyen C21 hidroxilasa, C11 hidroxilasa, 3-beta hidroxiesteroide deshidrogenasa, y C17 hidroxilasa. Según la falta de funciones especiales de las enzimas, la síntesis de cortisol o aldosterona se bloquea en diferentes etapas, lo que a su vez estimula la secreción excesiva de ACTH en la hipófisis anterior y promueve la hipertrofia de la corteza suprarrenal. Entre los intermedios precursores de cortisol que no se acumulan por la hidroxilasa, el andrógeno es la causa principal, lo que resulta en el desarrollo anormal de malformaciones genitales y anormalidades en fetos y lactantes. Este tipo de pacientes representa aproximadamente el 90% del síndrome de la glándula suprarrenal, especialmente el pseudohermafroditismo femenino que es causado por la falta de hidroxilasa C21 simple, que representa el 60%. Cuando se produce un carcinoma suprarrenal suprarrenal o un adenoma en la primera infancia femenina, el precursor del cortisol secretado por el tumor, que es un exceso de andrógenos, inhibe las hormonas femeninas y es masculino. Cuando tales tumores ocurren en bebés varones, son precoces masculinos o pene gigante, y tales pacientes representan solo el 10% del síndrome suprarrenal. También pueden ocurrir pacientes pediátricos y adultos, pero los tumores corticales funcionales adquiridos solo muestran anormalidades o síndrome de Cushing atípico, sin malformación genital externa. Una rara feminización masculina también puede ocurrir en tumores adquiridos. De los 52 casos reportados, los adenomas representaron el 78% y los cánceres representaron el 22%. También ha habido feministas masculinas sin tumores suprarrenales, y el verdadero mecanismo de la disfunción cortical sigue sin estar claro. Antes de realizar una cirugía en el síndrome suprarrenal, el tumor debe diferenciarse de los defectos de la función cortical, para lo cual la hiperplasia cortical del síndrome suprarrenal congénito debe diferenciarse aún más del síndrome de Cushing. Porque los principios de tratamiento de los dos son completamente diferentes de los métodos quirúrgicos. Tratamiento de enfermedades: tumor suprarrenal insuficiencia suprarrenal secundaria Indicación La resección tumoral del síndrome de la glándula suprarrenal causada por tumores suprarrenales es aplicable a: 1. Cualquier persona diagnosticada como tumor, independientemente de la naturaleza patológica del cáncer o adenoma, debe realizarse una resección precoz del tumor suprarrenal. 2. Después de la resección del tumor suprarrenal, los síntomas y signos sistémicos mejoran o desaparecen, pero cuando la hipertrofia del clítoris todavía no desaparece, o la fusión labial coexistente, se debe realizar una clitorisectomía o separación de los labios. Contraindicaciones La enfermedad masculina precoz del pene gigante, generalmente no necesita cirugía, si el tumor se cura con cirugía, el pene gigante puede desaparecer gradualmente. Si el cáncer no se puede curar, no ayudará al tratamiento de la enfermedad del pene gigante. Preparación preoperatoria Los tumores unilaterales, las glándulas suprarrenales contralaterales sin atrofia, no requieren preparación hormonal antes de la cirugía. Otras preparaciones se realizan de acuerdo con la cirugía suprarrenal. Procedimiento quirurgico 1. Adrenalectomía, ver "Tratamiento quirúrgico de tumores corticales suprarrenales funcionales y proliferación". 2. Resección del clítoris hipertrófico 1 Haga una incisión en forma de herradura en el clítoris, el seno púbico y el laberinto interlabial superior. El lado ventral no está cortado para preservar la circulación sanguínea y los nervios de la cabeza del clítoris. 2 Después de que todo el clítoris hipertrófico se despegó de la sínfisis púbica, los dos pies del clítoris quedaron expuestos y separados. 3 La cabeza vaginal se coloca en una sutura semianular con el colgajo circundante y el borde cortante del vestíbulo.