atresia pulmonar
Introducción
Introduccion La atresia pulmonar con tabique ventricular intacto (PAIVS) se refiere a una o más de la arteria pulmonar principal, la válvula pulmonar y la bifurcación izquierda y derecha de la arteria pulmonar, generalmente acompañada de diversos grados de ventrículo derecho. , displasia tricuspídea. El tabique ventricular está intacto y la aorta es normal.
Patógeno
Porque
La mayoría de estas malformaciones congénitas implican solo atresia pulmonar y deben distinguirse de la atresia pulmonar con anomalías congénitas. A diferencia de las malformaciones complejas con aorta derecha y transposición de la aorta (p. Ej., Atresia pulmonar con comunicación interventricular, con o sin transposición de la aorta), la división desigual del tronco cónico es la causa subyacente de la displasia de este tipo de arteria pulmonar malformada. La conexión normal entre la válvula semilunar y el embudo ventricular derecho abierto sugiere que la atresia pulmonar es un cambio patológico independiente primario. Debido a que las crestas del tronco embrionario se separan inicialmente entre sí, y las tres valvas se fusionan en una estructura membranosa no porosa, lo que indica que este es un cambio secundario en las etapas posteriores del desarrollo. A pesar de la oclusión del tracto de salida del ventrículo derecho, muchos pacientes todavía tienen tres partes del ventrículo derecho, y la cavidad ventricular derecha es leve a moderadamente displásica. Esto respalda la teoría de que los cambios patológicos en el ventrículo derecho son secundarios a la gravedad de la insuficiencia tricuspídea y que la insuficiencia tricuspídea afecta el llenado ventricular derecho. La insuficiencia tricuspídea significativa aumenta el volumen ventricular derecho, lo que resulta en un cierto tamaño de la cavidad ventricular derecha. La función de la válvula tricúspide también puede ir acompañada de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, lo que conducirá a diferentes grados de hipertrofia del haz de pared, e incluso el cierre trabecular y del embudo ventricular derecho.
La brecha del seno intramiocárdico descrita en la literatura es una brecha estrecha y redondeada entre los haces septales más gruesos, y la angiografía muestra claramente que estos huecos son consistentes con los sitios típicos de las trabéculas ventriculares derechas. Es probable que la displasia del anillo de la válvula tricúspide y pulmonar sea el resultado del descubrimiento de la displasia de la cavidad ventricular. Durante la formación del tubo cardíaco, se forma una estructura quística llamada saco mesangial en el lado dorsal del tubo cardíaco. Finalmente, la estructura se ubica en el reflejo pericárdico de dos capas, y parte del saco túnico está dispuesto en un túnel longitudinal. El túnel se abre en la luz cardíaca a lo largo del lado dorsal del tubo cardíaco. Estos sacos mesangiales forman una sola capa de pared vascular que eventualmente se convierte en un sistema de arteria coronaria que está conectada al tronco arterial con una abertura cilíndrica. Por lo tanto, la conexión entre el sistema coronario y el seno ventricular derecho es la conexión entre el saco mesangial y el hueso trabecular ventricular derecho durante el período embrionario. Esta conexión embrionaria puede explicar la presencia de arteria coronaria y ventrículo derecho en algunos pacientes. Tráfico
Examinar
Cheque
El diagnóstico puede realizarse mediante signos, radiografía de tórax, electrocardiograma, ultrasonido de color cardíaco, tomografía computarizada, resonancia magnética, cateterismo cardíaco derecho y angiografía cardíaca. La tomografía computarizada y la resonancia magnética pueden mostrar el desarrollo de la arteria pulmonar y el establecimiento de la circulación colateral. El cateterismo cardíaco derecho y la angiografía cardíaca son la clave para mostrar la enfermedad.
El diagnóstico preciso se basa en el historial médico del paciente, las manifestaciones clínicas y los exámenes.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. Las manifestaciones clínicas de la comunicación interventricular son similares a las de la tetralogía de Fallot, excepto que la cianosis ocurre antes que la enfermedad cuádruple, que ocurre varios días después del nacimiento. El soplo sistólico a menudo es más ligero, y el pecho y la espalda pueden escucharse desde la arteria. Soplo continuo de permeabilidad del catéter o circulación colateral bronquial.Después del primer sonido cardíaco, a menudo se escucha el sonido de contracción temprana, y el segundo sonido cardíaco en la parte inferior del corazón se intensifica y es único. El examen de rayos X mostró que la sombra del corazón aumentó, el corazón y la cintura obviamente estaban deprimidos, y los lóbulos del bronquio pueden verse en los pulmones. La ecocardiografía puede confirmar el diagnóstico.
2. Las manifestaciones clínicas completas del tabique ventricular son similares a las de la estenosis pulmonar grave, y la mayoría de los niños mueren pocos días después del nacimiento. Si el catéter arterial está continuamente abierto y la hipoxia es leve, el niño enfermo puede sobrevivir durante varias semanas, pero en circunstancias normales, el hematoma es significativo, la hipoxia es grave y hay un ataque paroxístico, que es fácil de fusionar con insuficiencia cardíaca y agrandar el hígado. La vena yugular solo está alta en olas. Los soplos continuos a menudo se pueden escuchar, desde el conducto arterioso permeable o solo soplos sistólicos leves, desde la regurgitación tricuspídea, el segundo sonido cardíaco en la parte inferior del corazón es único, debido a la desaparición del sonido del cierre de la válvula pulmonar, el examen de rayos X de la sombra del corazón Leve o extremadamente aumentado, el corazón y la cintura están obviamente deprimidos y los vasos sanguíneos del campo pulmonar se reducen.
El electrocardiograma mostró un punto P alto y una displasia ventricular derecha, mostrando hipertrofia ventricular izquierda, pero el eje motor a menudo estaba en el rango normal o una desviación derecha leve, que es diferente del eje izquierdo de la atresia tricúspide. La ecocardiografía puede confirmar el diagnóstico. Se puede mostrar atresia pulmonar, tamaño de la cavidad ventricular derecha, grosor de la pared, morfología de la válvula tricúspide y función de apertura y cierre, y se puede medir el tamaño del agujero oval o defecto del tabique auricular. El cateterismo cardíaco puede aumentar la aurícula derecha y el ventrículo derecho. La angiografía cardiovascular puede confirmar que el ventrículo derecho es una cavidad ciega. El agente de contraste es de la aurícula derecha a través del defecto septal auricular. Entra en la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo y la aorta. Ingrese al paso de la circulación pulmonar.
