policitemia
Introducción
Introduccion La eritroblastia se refiere al hecho de que el número de glóbulos rojos por unidad de volumen de sangre es mayor que el límite normal. En general, se cree que los hombres adultos con glóbulos rojos> 6 millones / mm 3 y las mujeres adultas> 5,5 millones / mm 3 son eritrocitosis. Se observa un aumento relativo en la concentración sanguínea, un aumento absoluto en la vida a gran altitud, fetal y neonatal, trabajo físico severo, enfermedad cardíaca y pulmonar severa y policitemia vera.
Patógeno
Porque
1. Aumento relativo en el volumen plasmático, que resulta en un volumen de glóbulos rojos relativamente elevado, visto en vómitos, diarrea, sudoración excesiva, quemaduras extensas, diabetes insípida, insuficiencia suprarrenal, crisis tiroidea, cetoacidosis diabética.
2. Incremento absoluto: (1) La policitemia secundaria se encuentra en la red de educación médica de los residentes de gran altitud, y la red de educación médica sobre enfermedades cardiopulmonares graves recoge y organiza la enfermedad anormal de la hemoglobina de oxígeno con baja capacidad de transporte de oxígeno, etc. La baja saturación de oxígeno, que resulta en un aumento de la eritropoyetina compensatoria, cáncer renal, carcinoma hepatocelular, fibromas uterinos, cáncer de ovario, riñón poliquístico, etc., el aumento no compensatorio de la eritropoyetina también puede causar un aumento secundario Aumento de la eritrocitosis.
(2) Policitemia vera.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Ancho de distribución de volumen de eritrocitos (RDW) eritropoyetina eritrocitos prueba de fragilidad osmótica índice de volumen de eritrocitos vida de eritrocitos
La cantidad de glóbulos rojos y la cantidad de sangre roja y blanca en el volumen unitario de sangre exceden el límite superior del valor de referencia. En general, después de exámenes repetidos, los glóbulos rojos masculinos adultos> 6.0 × 10 12 / L, la hemoglobina> 17g / L, los glóbulos rojos femeninos adultos> 5.5 × 10 12 / L, la hemoglobina> 16g / L aumenta.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
La policitemia requiere la identificación de los siguientes síntomas.
1. La policitemia vera es un trastorno mieloproliferativo causado por la proliferación de clones anormales de células madre pluripotentes. La tasa de incidencia es de aproximadamente 1 / 100,000, principalmente en los ancianos de 60 años o más. Es extremadamente raro en la infancia, y solo el 1% de todos los casos ocurren por debajo de los 25 años. La mayor parte del inicio es lento. Como resultado del aumento de los glóbulos rojos, aumenta la viscosidad de la sangre, el flujo sanguíneo es lento, trastornos microcirculatorios, vasodilatación sistémica y congestión. Los síntomas comunes incluyen dolor de cabeza, mareos, discapacidad visual, tez roja, hiperemia conjuntival, aumento de la presión arterial, hepatoesplenomegalia y embolia vascular. También es común en la secreción nasal y las pecas de la piel. La sudoración excesiva y la pérdida de peso por la noche también son comunes. El examen del fondo de ojo mostró dilatación de la vena retiniana, congestión, grosor, púrpura oscuro, etc. Alrededor de un tercio de los pacientes tienen presión arterial diastólica. El examen de cromosomas de células de la médula ósea se puede ver en una variedad de aberraciones no específicas, como el octavo tris, el noveno cuerpo o la parte 5 y 7 o 22 de la eliminación. El recuento de glóbulos rojos es principalmente de 6 a 10 × 10 12 / L (6 millones a 10 millones / mm 3) o más, hemoglobina 160 a 250 g / L (16 a 25 g / dl), hematocrito 54% a 80%, y los glóbulos blancos aumentaron moderadamente. La trombocitosis puede alcanzar de 400 a 1100 × 109 / L (400,000 ~ 1.1 millones / mm3). La hiperplasia mieloide está activa y los granulocitos / eritrocitos están disminuidos. La hemoglobina F está ligeramente elevada, y la fosfatasa alcalina leucocitaria y el plasma B12 aumentan. Las células progenitoras eritroides pueden propagarse in vitro sin la necesidad de eritropoyetina. La saturación de oxígeno arterial fue> 92%.
Los métodos de tratamiento son:
1. El sangrado venoso puede reducir el volumen de sangre a la normalidad en un corto período de tiempo, reducir los síntomas, reducir el sangrado y las oportunidades de trombosis. Sangrado de 200 a 400 ml cada 2 a 3 días hasta que el número de glóbulos rojos sea 6.0 × 10 12 / L o menos, y el hematocrito sea del 50% o menos. La sangría puede mantener el efecto durante más de 1 mes. Este método es simple y se puede usar primero. Los pacientes más jóvenes, como las complicaciones trombóticas, pueden tratarse solo con sangre. Sin embargo, después de la sangría, existe la posibilidad de causar un aumento en el rebote de los glóbulos rojos y las plaquetas. La sangría repetida tiende a agravar la deficiencia de hierro, y es aconsejable prestar atención. Para pacientes de edad avanzada con enfermedad cardiovascular, la sangría debe ser cautelosa, una vez más de 200 ~ 300 ml, el intervalo puede extenderse ligeramente. La separación de células sanguíneas puede ser una gran cantidad de glóbulos rojos, pero debe complementarse con un solo volumen del mismo tipo de plasma, la inyección de sangre debe ser una rehidratación intravenosa al mismo tiempo para diluir la sangre.
2. Quimioterapia:
(1). La hidroxiurea es una reductasa de ácido ribonucleico que tiene un buen efecto inhibidor sobre la policitemia vera y no tiene efectos secundarios de la leucemia. La dosis diaria es de 15-20 mg / kg. Si los glóbulos blancos se mantienen entre 3.5 y 5 × 10 9 / L, la hidroxiurea se puede aplicar de manera intermitente durante un largo período de tiempo.
(2). ¿Agente alquilante? La eficiencia es 80% -85%. La ciclofosfamida y la mostaza L-anilina (Malfaron) tienen un efecto más rápido, y el período de remisión es a largo plazo con busulfán y clorambucil. El efecto curativo dura aproximadamente medio año. La mostaza con ácido nitrobutírico tiene menos efectos secundarios y es menos propensa a causar trombocitopenia, lo cual es una ventaja. Los agentes de alquilación también causan leucemia, pero son menos radiactivos. La cantidad y el método del agente alquilante: la dosis inicial de ciclofosfamida es de 100-150 mg / día, el busulfán, el malfurón y el clorambucilo son de 4 a 6 mg / día, y puede mantenerse después de 4 semanas de remisión después de la remisión. La dosis de ciclofosfamida es de 50 mg por día, y el busulfán es de 2 mg por día o cada dos días.
(3). La base de cefalosporina? Aplicación doméstica de este producto 2 ~ 4 mg, añadido a la solución de glucosa al 10% por vía intravenosa una vez al día, la aplicación continua o intermitente de hematocrito y hemoglobina a la normalidad. El tiempo de respuesta promedio fue de 60 días y la mediana del período de remisión fue de más de 18 meses.
3. Tratamiento con interferón alfa: el interferón inhibe la proliferación celular. También se ha utilizado en el tratamiento de esta enfermedad en los últimos años. La dosis es de 3 millones de U / m2, 3 veces por semana, inyección subcutánea. Después de 3 meses de tratamiento, el bazo se encoge y el número de sangría disminuye. La tasa de remisión puede alcanzar el 80%.
4. El tratamiento con radionúclidos de los rayos 32P puede inhibir la división nuclear y reducir el número de células. La dosis oral inicial fue de 11.1 × 107 × 14.8 × 107 Bq. Después de aproximadamente 6 semanas, el número de glóbulos rojos comenzó a disminuir, y los 3-4 meses estuvieron cerca de lo normal. Los síntomas se aliviaron y aproximadamente el 75% -80% fueron efectivos. Si la condición no se resuelve después de 3 meses, se puede administrar una vez más. El tiempo de alivio es de 2 a 3 años. El 32P tiene el potencial de convertir a los pacientes en leucemia, por lo que rara vez se ha utilizado en los últimos años. Mal pronóstico, más muerte por embolia venosa, hemorragia mayor o desarrollo de mielofibrosis y leucemia aguda.
En segundo lugar, policitemia benigna familiar. La policitemia benigna familiar es una enfermedad hereditaria autosómica con diferente penetrancia. Más raro Síntomas leves, a menudo dolor de cabeza, letargo, mareos y fatiga; o ningún síntoma en absoluto. El niño enfermo tiene un cutis rojo intenso y congestión conjuntival, pero no esplenomegalia. El examen del grupo sanguíneo solo tiene una proliferación excesiva de la línea de glóbulos rojos, la hemoglobina a menudo está por encima de 200 g / L (20 g / dl) y el volumen sanguíneo aumenta. Los glóbulos blancos y las plaquetas son normales. Hay los mismos pacientes en la familia. Esta enfermedad es principalmente benigna y puede vivir hasta años normales.Si la sangre es espesa y los síntomas son causados, se puede usar la terapia de sangría.
Tercero, policitemia secundaria. La policitemia secundaria es causada por muchas causas diferentes. Una variedad de enfermedades que pueden causar policitemia: consulte la clasificación de policitemia secundaria:
1. Hipoxia tisular o trastornos de liberación de oxígeno.
(1) fisiológica:
1) período fetal
2) Insuficiente contenido de oxígeno en el medio ambiente: área de meseta
(2) Patológico:
1) Ventilación pulmonar insuficiente: trastornos pulmonares como bronquiectasias, cardiopatía pulmonar, obesidad (síndrome de Pickwickian)
2) Arteria pulmonar y fístula venosa.
3) Enfermedad cardíaca congénita cianótica.
4) Enfermedad de hemoglobina anormal: la hemoglobina M, la hemoglobina sulfurada y la metahemoglobina tienen poca capacidad de transporte de oxígeno.
2. Se mejora la función de los glóbulos rojos formadores de médula ósea.
(1) Endógeno:
1) Renal: nefroblastoma, adenoma suprarrenal, riñón poliquístico, estenosis de la arteria renal, etc.
2) Glándula suprarrenal: feocromocitoma, síndrome de Cushing, hiperplasia suprarrenal congénita, adenoma suprarrenal y aldosteronismo primario.
3) Hígado: hepatoma.
4) Cerebelo: angioblastoma.
(2) Exógeno:
1) Aplicar testosterona o un medicamento similar.
2) Aplicación de la hormona del crecimiento.
3. Recién nacidos.
(1) transfusión de la placenta: la madre transfundió al feto, el receptor de los gemelos.
(2) El cordón umbilical se liga demasiado tarde.
