Mala progresión de la onda R en la zona de transición
Introducción
Introduccion Onda R deficiente en la zona de transición: la amiloidosis afecta las arterias coronarias y puede causar angina. Alrededor del 80% de los pacientes tienen una onda Q patológica en la derivación del tórax o una onda R deficiente en la zona de transición. La amiloidosis es una enfermedad miocárdica causada por el depósito y la infiltración de amiloide en el corazón. Se desconoce la patogénesis de la cardiaciloidosis, pero actualmente se considera una enfermedad conformacional de proteínas. El error de plegamiento de las proteínas extracelulares desempeña un papel importante, dando como resultado proteínas insolubles y tóxicas en el tejido de la fibra de la lámina . Deposición de proteínas, que está relacionada con factores inmunes, genéticos y de inflamación. La amiloidosis miocárdica puede estar asociada con mutaciones en el glutamato de aspartato-18 del transportador de tiroxina.
Patógeno
Porque
Clínicamente, generalmente se divide en primario y secundario: ocurre en la artritis reumatoide tuberculosa, colitis ulcerosa, osteomielitis crónica, enfermedad crónica de supuración y emaciación, etc., o ocurre en el mieloma múltiple. Amiloidosis: si no hay una causa anterior, es una amiloidosis primaria, y una amiloidosis más relacionada genéticamente es un nombre patológico. Se refiere a la acumulación de una gran cantidad de sustancias fibrosas con propiedades de glucoproteína en el tejido. El componente principal de la proteína es inmune. La proteína de cadena ligera (AC), la proteína de calcitonina amiloide (AA) no inmune (AEI) y la preproteína de plasma amiloide senil (SA) y otras cuatro especies.
1. La amiloidosis inducida por CA es la amiloidosis más común en la práctica clínica, y a menudo es causada por defectos en la degradación de la inmunoglobulina por amiloidosis primaria o sistémica o defectos sintéticos. Dichos amiloides son secretados por las células beta anormalmente clonadas, que afectan principalmente al corazón, el tracto gastrointestinal, los músculos, los tendones y la piel. Además, el hígado, el bazo y el riñón, la glándula suprarrenal y la glándula tiroides también pueden verse afectados.
2. La amiloidosis inducida por AA se denomina amiloidosis secundaria, a menudo causada por enfermedades infecciosas crónicas como tuberculosis, artritis reumatoide, colitis ulcerosa, osteomielitis crónica, enfermedad supurativa crónica o mieloma múltiple. La respuesta inflamatoria de los macrófagos fagocitose y descompone la proteína AA sérica afecta principalmente al riñón, el bazo hepático y la glándula suprarrenal y otros tejidos también están relacionados con la formación de mixoma auricular.
3. La amiloidosis inducida por AEI es más común en el carcinoma medular de tiroides.
4. Amiloidosis inducida por SA del corazón y el páncreas La próstata y el cerebro son las principales partes afectadas, especialmente en los ancianos, por lo que a menudo se llama amiloidosis sistémica senil.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Ecocardiografía en modo M (EM) Ecocardiograma Doppler electrocardiograma
El siguiente historial médico es una pista importante para la detección temprana de esta enfermedad: 1 cavidad ventricular no se acompaña de insuficiencia cardíaca refractaria progresiva; 2 hipertrofia ventricular izquierda con ECG de bajo voltaje; 3 hipertrofia uniforme de la pared ventricular izquierda con actividad de pared difusa; 4 hipertensión arterial previa con hipotensión progresiva e infarto de miocardio antiguo similar; 5 lengua ancha e hipertrofia. El diagnóstico se diagnostica mediante biopsia endocárdica y tinción histoquímica.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Es necesario identificar: pericarditis constrictiva, miocardiopatía restrictiva idiopática, miocardiopatía hipertrófica idiopática, enfermedad cardíaca aterosclerótica coronaria, enfermedad cardíaca degenerativa senil.
El hipotiroidismo puede provocar múltiples derrames serosos y edema de las extremidades inferiores, pero la función tiroidea del paciente es básicamente normal, temporalmente no es compatible. Pacientes con opresión en el pecho, dificultad para respirar, edema como primera actuación, síntomas repetidos, progresivamente peor, presión arterial baja, disminución de la presión del pulso, congestión de la vena yugular, derrame pleural bilateral, ascitis, edema de las extremidades inferiores, manifestaciones clínicas La insuficiencia cardíaca diastólica, las enfermedades cardiogénicas deben ser consideradas.
Pericarditis constrictiva: la causa más común de insuficiencia cardíaca diastólica, causada principalmente por pericarditis tuberculosa, pericarditis supurativa, radiografía de tórax o TC, calcificación pericárdica visible, engrosamiento, ultrasonido cardíaco bidimensional puede diagnosticarse claramente, pero El paciente no tenía antecedentes médicos correspondientes. La prueba PPD negativa 5D no apoyaba la infección tuberculosa. El ultrasonido bidimensional del corazón no tenía calcificación del engrosamiento pericárdico, solo una pequeña cantidad de derrame pericárdico, y el diagnóstico no era compatible.
B. Cardiomiopatía manifestada como disfunción diastólica: pacientes con hipertrofia del tabique ventricular y de la pared posterior del ventrículo izquierdo, valores normales de EF, hipertrofia por simetría, cardiomiopatía hipertrófica no típica y electrocardiograma de superficie que sugiere baja tensión del cable de la extremidad, No es compatible con la miocardiopatía hipertrófica; la enfermedad representativa de la miocardiopatía por amiloidosis es la fibrosis miocárdica endocárdica, las manifestaciones clínicas de congestión obstructiva sistémica, el electrocardiograma puede tener bajo voltaje o hipertrofia atrioventricular, hallazgos ecocardiográficos de la cámara cardíaca afectada Ultrasonido endocárdico, puntos reflectantes mejorados y calcificados, tabique ventricular normal o ligeramente aumentado y grosor de la pared posterior del ventrículo izquierdo. La biopsia endocárdica en muchas partes de la cavidad cardíaca afectada es de gran importancia. El tabique ventricular y la pared posterior del ventrículo izquierdo están engrosados significativamente y no existe un engrosamiento y calcificación típicos del tejido endocárdico. Si es necesario, puede considerarse una biopsia de miocardio endocárdico. La enfermedad típica caracterizada por la miocardiopatía restrictiva en la amiloidosis es la amiloidosis cardíaca, a menudo con hipertrofia simétrica miocárdica y ecocardiograma mejorado bajo ultrasonido (centelleo granular). Este ejemplo no tiene este rendimiento y electroforesis e inmunoglobulina proteica. La electroforesis no mostró aumento en el aumento monoclonal, pero el bajo voltaje del electrocardiograma de superficie fue más consistente con la amiloidosis cardíaca, y fue factible realizar una biopsia de grasa de la mucosa oral o intestinal o abdominal y la tinción con rojo de Congo;
C. Enfermedad cardíaca pulmonar: los pacientes con edema de las extremidades inferiores, manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca derecha, considerar la trombosis venosa profunda causada por hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, miocardiopatía amiloidosis, si es necesario, pueden hacer venas profundas y vena cava La ecografía Doppler y la ATC pulmonar fueron claros.
