hemosiderosis
Introducción
Introduccion La mosiderosis idiopática de pulmomaryhae (IPH) es una enfermedad rara con etiología poco clara y sangrado intermitente en los pulmones. Más de 200 casos fueron reportados internacionalmente y más de 120 casos fueron reportados a nivel nacional (hasta 1994). Después de la destrucción de los glóbulos rojos en los alvéolos, se absorbe la globina y se deposita la hemosiderina en el tejido pulmonar para provocar una reacción. La anemia por deficiencia de hierro puede ser secundaria a hemorragias repetidas.
Patógeno
Porque
Desconocido Se especula que hay varios aspectos relacionados con el desarrollo anormal de las células epiteliales pulmonares, la inestabilidad mecánica de los capilares intersticiales pulmonares y la hemorragia repetida; disfunción inmune, como 1/8 pacientes con infiltración pulmonar de eosinófilos, mastocitos, células plasmáticas Aumentado, algunos pacientes tienen prueba positiva de condensación. Algunos pacientes pueden tener reumatoide, poliartritis, miocarditis y síndrome de Goodpasture.
Otras razones mencionadas son la ingesta de proteínas animales, la inhalación de sustancias tóxicas (como los pesticidas orgánicos).
A medida que aumenta el peso del pulmón, se puede ver la pigmentación marrón difusa en la superficie de corte.El examen microscópico puede tener necrosis epitelial alveolar, hiperplasia, telangiectasia local, macrófagos que fagocitan hemosiderina en el alveolar e intersticial, e intersticial difuso en la etapa posterior. Fibrosis La microscopía electrónica sugirió una extensa inflamación de las células endoteliales capilares y la deposición de proteínas en la íntima. Después de lavar y secar el tejido pulmonar, el contenido de hierro en el tejido sigue siendo de 5 a 200 veces mayor que en el pulmón normal. Y en proporción directa a la condición.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Análisis de sangre análisis del analizador de sangre
La enfermedad es más común en niños, principalmente en los de 1 a 7 años, 15% mayores de 15 años, la proporción de hombres a mujeres es de 2: 1, no evidente familiar. Los síntomas dependen de la extensión del sangrado intrapulmonar. El sangrado crónico persistente leve puede tener tos seca, fatiga, piel pálida, pérdida de peso e incluso discotecas. Durante el sangrado agudo, puede ocurrir sangre en el esputo, hemoptisis, fiebre baja, dolor en el pecho, etc. En las etapas posteriores, puede haber dificultad para respirar e incluso insuficiencia de la función cardíaca. En la fase aguda y las infecciones secundarias, puede haber obvio estertores húmedos. La sangre oculta en heces es positiva.
La radiografía mostró una fusión de sombras manchadas en las partes media e inferior de los pulmones. Después de que la hemorragia pulmonar se detuvo, las sombras mejoraron en unas pocas semanas. En pacientes con sangrado moderado persistente, las lesiones en los pulmones pueden ser miliares.
Según la hemoptisis repetida, el esputo con sangre, las sombras manchadas en el borde interno del pulmón y la anemia por deficiencia secundaria de hierro pueden diagnosticarse mediante células fagocíticas que se encuentran en el esputo, el líquido de lavado broncoalveolar y la biopsia pulmonar. Se puede diagnosticar después de contener hemosiderina azul y excluir factores cardiogénicos (congestivos).
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diferente de la hemorragia pulmonar cardiogénica (congestiva).
La enfermedad es más común en niños, principalmente en los de 1 a 7 años, 15% mayores de 15 años, la proporción de hombres a mujeres es de 2: 1, no evidente familiar. Los síntomas dependen de la extensión del sangrado intrapulmonar. El sangrado crónico persistente leve puede tener tos seca, fatiga, piel pálida, pérdida de peso e incluso discotecas. Durante el sangrado agudo, puede ocurrir sangre en el esputo, hemoptisis, fiebre baja, dolor en el pecho, etc. En las etapas posteriores, puede haber dificultad para respirar e incluso insuficiencia de la función cardíaca. En la fase aguda y las infecciones secundarias, puede haber obvio estertores húmedos. La sangre oculta en heces es positiva.
La radiografía mostró una fusión de sombras manchadas en las partes media e inferior de los pulmones. Después de que la hemorragia pulmonar se detuvo, las sombras mejoraron en unas pocas semanas. En pacientes con sangrado moderado persistente, las lesiones en los pulmones pueden ser miliares.
Según la hemoptisis repetida, el esputo con sangre, las sombras manchadas en el borde interno del pulmón y la anemia por deficiencia secundaria de hierro pueden diagnosticarse mediante células fagocíticas que se encuentran en el esputo, el líquido de lavado broncoalveolar y la biopsia pulmonar. Se puede diagnosticar después de contener hemosiderina azul y excluir factores cardiogénicos (congestivos).
