cara de máscara

Introducción
Patógeno
Examinar
Diagnóstico

Introducción

Introduccion Puede aumentar el tono muscular en los músculos de las extremidades, el cuello y la cara. Los músculos faciales se reducen, los ojos rara vez se frotan, la rotación de los ojos se reduce, la expresión es lenta, como usar una máscara, comúnmente conocida como la "cara de la máscara". Los músculos faciales del paciente están rígidos, rara vez se frotan los ojos, sus ojos se vuelven menos, su expresión es opaca y parece usar una máscara. Esto es lo que médicamente llama una "cara de máscara". La "máscara facial" es un síntoma típico del Parkinson, y es una de las manifestaciones del retraso del ejercicio. La enfermedad de Parkinson, también conocida como enfermedad de Parkinson idiopática (EP), conocida como enfermedad de Parkinson, también conocida como parálisis agitante (parálisis temblorosa), es una enfermedad neurodegenerativa común en personas de mediana edad y ancianos. La enfermedad extrapiramidal más común en humanos. Las lesiones principales se encuentran en las vías de sustancia negra y estriado, y la producción de dopamina se reduce. La tasa de prevalencia de las personas mayores de 65 años es de 1000 / 100,000. Con la edad, los hombres son un poco más que las mujeres. Las principales características clínicas de la enfermedad: temblor en reposo, lentitud y reducción del movimiento, aumento del tono muscular e inestabilidad de la postura son las características principales.

Patógeno

Porque

(1) Causas de la enfermedad

La etiología de la enfermedad de Parkinson idiopática no se conoce hasta ahora. Algunas enfermedades degenerativas del sistema nervioso central con síntomas de la enfermedad de Parkinson, principalmente la degeneración de diferentes partes del sistema nervioso central, hay otras características clínicas, se puede llamar enfermedad de Parkinson sintomática, como la parálisis supranuclear progresiva (PSP), líneas Degeneración de la sustancia negra (SND), síndrome de Shy-Drager (SDS) y atrofia cerebelosa de la protuberancia de oliva (OPCA). También hay algunas enfermedades o factores que pueden producir síntomas clínicos similares a la EP, como infección, medicamentos (bloqueadores del receptor de dopamina, etc.), venenos (MPTP, monóxido de carbono, manganeso, etc.), vascular (infarto cerebral múltiple) y trauma cerebral. Etc., clínicamente conocido como síndrome de Parkinson (palkinsonismo).

Hasta ahora, la causa de la EP sigue sin estar clara. La investigación actual tiende a asociarse con una combinación de envejecimiento, susceptibilidad genética y exposición a toxinas ambientales.

1, envejecimiento: el Parkinson ocurre principalmente en personas de mediana edad y ancianos, la incidencia es rara antes de los 40 años, lo que sugiere que la edad está relacionada con la enfermedad. Los estudios han encontrado que a partir de los 30 años, las neuronas dopaminérgicas, la tirosina oxidasa y la actividad de la dopa descarboxilasa, los niveles de transmisor de dopamina estriado disminuyen gradualmente con la edad. Sin embargo, solo un pequeño número de personas mayores padece esta enfermedad, lo que indica que las neuronas dopaminérgicas fisiológicas no son suficientes para causar la enfermedad, y el envejecimiento de la edad es solo un desencadenante de la aparición de esta enfermedad.

2, factores ambientales: la investigación epidemiológica encontró que la prevalencia de la enfermedad de Parkinson tiene diferencias regionales, por lo que las personas sospechan que puede haber algunas sustancias tóxicas en el medio ambiente, daños a las neuronas del cerebro.

3. Susceptibilidad genética. En los últimos años, se ha encontrado la mutación Al53THr de un gen nuclear común en pacientes con enfermedad de Parkinson familiar. Pero no se ha confirmado muchas veces en el futuro.

4, hereditaria familiar: los expertos médicos en la práctica a largo plazo encontraron que la enfermedad de Parkinson parece tener una tendencia a la agregación familiar, los miembros de la familia de los pacientes con enfermedad de Parkinson tienen una mayor incidencia de parientes que la población normal.

Ahora se acepta ampliamente que el Parkinson no es un factor único y que pueden estar involucrados múltiples factores. Los factores genéticos pueden aumentar la susceptibilidad a la enfermedad, y solo a través de la interacción con factores ambientales y el envejecimiento, a través del estrés oxidativo, la falla mitocondrial, la sobrecarga de calcio, la toxicidad excitante de los aminoácidos, la apoptosis, las anomalías inmunes y otros mecanismos conducen al negro. Se pierde una gran cantidad de degeneración de las neuronas dopaminérgicas y se produce la enfermedad.

(dos) patogénesis

1. La patogenia es muy complicada y puede estar relacionada con los siguientes factores.

(1) Envejecimiento por edad: la EP ocurre principalmente en personas de mediana edad y personas de edad avanzada. Es raro antes de los 40 años, lo que sugiere que el envejecimiento está relacionado con la enfermedad. El estudio encontró que a partir de los 30 años, la actividad de las neuronas DA, la tirosina hidroxilasa (TH) y la dopa descarboxilasa (DDC), el transmisor estriado DA disminuyó, la densidad de los receptores DAD1 y D2 disminuyó. Sin embargo, los ancianos sufren de EP, después de todo, es una minoría, lo que indica que la DA fisiológica puede degenerar las neuronas para causar la enfermedad. De hecho, solo las neuronas DA de la sustancia negra pueden reducirse en más del 50%, y los transmisores del cuerpo estriado DA se reducen en más del 80%. Los síntomas de la EP aparecerán en la clínica, y el envejecimiento es solo el factor desencadenante de la EP.

(2) Factores ambientales: las encuestas epidemiológicas han demostrado que la exposición a largo plazo a pesticidas, herbicidas o ciertos químicos industriales puede ser un factor de riesgo para la EP. A principios de la década de 1980, algunos usuarios de drogas en California usaban una sustancia neurotóxica, el derivado de piridina 1-metil 4-fenil 1,2,3,6-tetrahidropiridina (MPTP), que parecía ser el primario. Algunos cambios patológicos, cambios bioquímicos, síntomas y respuestas al tratamiento farmacológico de la EP tienen efectos similares en los monos inyectados con MPTP. El MPTP neurotrópico y ciertos insecticidas y herbicidas pueden inhibir la actividad de la NADH-CoQ reductasa (complejo I) en la cadena respiratoria mitocondrial de la sustancia negra, lo que resulta en una disminución de la producción de ATP y una mayor producción de radicales libres, lo que conduce a la degeneración de las neuronas DA. Hay una peroxidación lipídica significativa en la sustancia negra de la EP, y el glutatión reducido disminuye significativamente, lo que sugiere que los mecanismos antioxidantes y el estrés oxidativo pueden estar relacionados con la EP.

(3) Factores genéticos: alrededor del 10% de los pacientes tienen antecedentes familiares, con herencia autosómica dominante o recesiva incompletamente explícita, y el resto son EP esporádicos. Estudios consistentes con los gemelos han demostrado que los factores genéticos pueden jugar un papel importante en algunos pacientes jóvenes (<40 años). Se ha determinado hasta la fecha que 10 genes individuales, como PARK 1 a 10, están asociados con la EP, y se ha confirmado que tres productos génicos están relacionados con la EP familiar:

La 1-sinucleína es una mutación en el gen PARK1, y el gen se encuentra en el brazo largo 4q21-23 del cromosoma 4, y la -sinucleína puede aumentar la sensibilidad de las neuronas DA a la neurotoxina.

2Parkin es una mutación en el gen PARK2, que se encuentra en el brazo largo 6q25.2 ~ 27 del cromosoma 6.

3 Ubiquitin C-terminal hydroxylase-L1 es una mutación en el gen PARK5, que se encuentra en el brazo corto 4p14 del cromosoma 4. El gen del citocromo P45O2D6 y algunas mutaciones del ADN mitocondrial pueden ser uno de los factores susceptibles de la EP, lo que puede disminuir la actividad de la enzima P450, dañar la función de desintoxicación del hígado y causar fácilmente daños al cuerpo estriado nigrostriatal por MPTP y otras toxinas.

(4) Estrés oxidativo y formación de radicales libres: los radicales libres pueden causar peroxidación lipídica (LPO) de ácidos grasos insaturados, que pueden oxidar el daño a las proteínas y el ADN, lo que lleva a la degeneración celular y la muerte. Debido a la mayor actividad de la monoaminooxidasa tipo B (MAO-B), los pacientes con EP pueden producir grupos OH en exceso y destruir las membranas celulares. Al mismo tiempo de la oxidación, el producto de oxidación DA en las células de la sustancia negra se polimeriza para formar neuromelanina, que se combina con el hierro para producir una reacción de Fenton para formar OH. En circunstancias normales, hay suficientes antioxidantes en las células, como glutatión (GSH), glutatión peroxidasa (GSH-PX) y superóxido dismutasa (SOD) en el cerebro, DA La oxidación produce radicales libres que no producen estrés oxidativo y están protegidos del daño de los radicales libres. Los pacientes con EP han reducido la GSH y han aumentado la LPO en la sustancia negra, aumentan la concentración de iones de hierro (Fe2) y disminuyen el contenido de ferritina, lo que hace que la sustancia negra sea un sitio susceptible al estrés oxidativo.

(5) Defectos de la función mitocondrial: en los últimos años, se ha descubierto que los defectos de la función mitocondrial juegan un papel importante en la patogénesis de la EP. La comprensión de la disfunción mitocondrial en pacientes con EP se deriva de un estudio del mecanismo de acción de MPTP, que causa la enfermedad de Parkinson al inhibir la actividad del complejo I de la cadena respiratoria mitocondrial. Los experimentos in vitro confirmaron que el ingrediente activo MPTP MPP puede causar una disminución en el potencial de membrana mitocondrial (m) y un aumento en la producción de radicales libres de oxígeno en las células MES 23.5. La actividad del complejo mitocondrial I en los pacientes con EP se puede reducir en un 32% a 38%, y la disminución de la actividad del complejo alfa aumenta la sensibilidad de las células nigrales al daño de los radicales libres. No se observó ningún cambio en la actividad del complejo I en la sustancia negra de los pacientes con atrofia multisistémica y parálisis supranuclear progresiva, lo que sugiere que la disminución de la actividad de la sustancia negra en la EP puede ser un cambio específico relativo en la EP. La presencia de disfunción mitocondrial en pacientes con EP puede estar relacionada con factores genéticos y ambientales. Los estudios sugieren que existen mutaciones de ADN mitocondrial en pacientes con EP. El complejo I está codificado por el núcleo y las mitocondrias. Cualquier defecto de fragmento en ambos grupos puede afectar la función del complejo I. .

(6) Excitotoxicidad: algunos autores utilizaron microdiálisis y HPLC para encontrar que el contenido de aminoácidos excitadores (glutamato, ácido aspártico) en el cuerpo estriado del modelo de mono PD preparado por MPTP aumentó significativamente. Si la concentración de glutamato en el espacio extracelular aumenta anormalmente, el receptor se sobreestimulará y tendrá un efecto tóxico significativo en el SNC. Los experimentos con animales han encontrado que la inyección intracerebral de glutamato traza puede causar una gran necrosis neuronal. La neurotoxicidad del glutamato actúa a través de los receptores. La excitotoxicidad mediada por el receptor NMDA está asociada con la degeneración de la neurona DA. El ácido glutámico puede dañar las células nerviosas al activar el óxido nítrico (NO) al activar los receptores NMDA y liberar más aminoácidos excitadores, lo que agrava aún más el daño neuronal.

(7) Citotoxicidad del calcio: el envejecimiento humano puede estar asociado con una mayor concentración de Ca2 libre en las células nerviosas, una disminución de la actividad de Ca2 / Mg2-ATPasa y una menor capacidad de almacenamiento mitocondrial de calcio. Los cambios en la concentración intracelular de Ca2 afectan muchas funciones importantes de las neuronas, como el mantenimiento del citoesqueleto, la función del neurotransmisor, la síntesis de proteínas y la actividad enzimática mediada por Ca2, la proteína de unión al calcio, especialmente la proteína de unión al calcio dependiente de la vitamina D 28KD (Calbindin-D28K) Puede desempeñar un papel importante, relacionado con la activación de ATPasa de calcio / magnesio, con efectos neuroprotectores. Icopini y Christakos informaron que el contenido de Calbindin-D28K y ARNm en la sustancia negra, hipocampo y núcleo dorsal de pacientes con EP fue significativamente menor que en los sujetos normales, lo que sugiere que la disminución de la expresión del gen de calbindina también puede conducir a la citotoxicidad.

(8) Anomalías inmunológicas: Abramsky (1978) propuso que la EP está asociada con anormalidades inmunes. Los estudios clínicos han encontrado que los pacientes con EP tienen una función inmune celular disminuida y una actividad IL-1 disminuida. McRae-Degueurce et al informaron la presencia de anticuerpos anti-neurona DA en el líquido cefalorraquídeo (LCR) de pacientes con EP. El cultivo celular descubrió que el plasma PD y el LCR inhibían la función y el crecimiento de las neuronas DA en el cerebro medio de las ratas. Se observó una inyección estereotáctica de IgG en sangre en pacientes con EP, y las neuronas tirosina hidroxilasa (TH) y DA se redujeron significativamente, lo que sugiere que puede iniciar o participar en el daño de las células nigrales mediadas por el sistema inmune. El factor de necrosis tumoral (TNF-), IL-6, el factor de crecimiento epidérmico (EGF), el factor de crecimiento de transferencia (TGF-) y la 2-microglobulina (2-MG) pueden estar involucrados en la patogénesis de la EP.

(9) Apoptosis: los estudios han demostrado que hay apoptosis, radicales libres, neurotoxinas y factores neurotróficos en la patogénesis de la EP. Agid (1995) detectó las características morfológicas y bioquímicas apoptóticas de las neuronas DA en pacientes con EP, y descubrió que alrededor de 5 neuronas en el cerebro de pacientes con EP tienen apoptosis característica y receptor TNF- (-TN- FR) y la expresión del protooncogen bcl-2, la apoptosis puede ser un paso básico en la degeneración de las neuronas DA.

En general, se cree que la EP no es un factor único que causa la enfermedad y puede involucrar múltiples factores. Los factores genéticos aumentan la susceptibilidad a la enfermedad y, bajo la acción combinada de factores ambientales y el envejecimiento, la degeneración de las neuronas DA puede ser inducida por el estrés oxidativo, la función mitocondrial, la sobrecarga de calcio, la toxicidad de los aminoácidos excitadores y la apoptosis. Causa la enfermedad.

2. Cambios patológicos: la lesión principal de la EP es la degeneración y la pérdida de neuronas que contienen pigmento, y las neuronas DA de la sustancia negra de la pars compacta son las más prominentes. Microscópicamente, las células neuronales se redujeron, los melanocitos en la sustancia negra desaparecieron y las partículas de melanina se dispersaron en los tejidos y macrófagos, con diversos grados de gliosis. Las células normales de sustancia negra disminuyen con la edad. Cuando las células de sustancia negra tienen 80 años, se reducen de los 425,000 a 200,000 originales, y hay menos de 100,000 pacientes con EP. Cuando aparecen los síntomas, las neuronas DA pueden perder más del 50%, manchas azules. También se observaron cambios leves en el núcleo del núcleo, el núcleo dorsal del nervio vago, el globo pálido, el putamen, el núcleo caudado y el núcleo subtalámico. Los corpúsculos de Lewy en el citoplasma de las neuronas residuales son características patológicas importantes de esta enfermedad.Los cuerpos de Lewy son masas vítreas compuestas de proteínas citoplasmáticas con un núcleo denso en el centro y un halo filamentoso a su alrededor. . A veces se puede ver una célula en varios tamaños diferentes de cuerpos de Lewy, que se encuentra en aproximadamente el 10% de las células residuales, la materia negra es obvia, el globo, el cuerpo estriado y las manchas azules también son visibles, la sinucleína y la ubiquitina son pequeñas de Lewy Un componente importante del cuerpo.

3. Cambios neuroquímicos: DA y acetilcolina (Ach) actúan como dos neurotransmisores importantes en el cuerpo estriado, y sus funciones son mutuamente antagónicas. Mantener el equilibrio entre los dos desempeña un papel importante en la regulación de la actividad de los ganglios basales. La vía del transmisor DA en el cerebro es principalmente un sistema de estría negra-estriado.Las neuronas DA de la sustancia negra compacta compacta toman L-tirosina del torrente sanguíneo y forman levodosina bajo la acción de la tirosina hidroxilasa (TH) intracelular. L-dopa; además produce dopamina (DA) por la dopamina descarboxilasa (DDC); a través del paquete de sustancia negra-estriado, DA actúa sobre el putamen, el núcleo caudado y se descompone en Alto contenido de ácido vanílico (HVA).

Debido a una disminución en TH y DDC en la enfermedad de Parkinson idiopática, la producción de DA se reduce (la producción de L-tirosina reduce la L-dopa y la producción de DA disminuye). El inhibidor de la monoaminooxidasa B (MAO-B) puede reducir el catabolismo de DA en las neuronas y aumentar el contenido de DA en el cerebro. El inhibidor de catecol-oxígeno-metiltransferasa (COMT) reduce el metabolismo periférico de L-dopa y mantiene una concentración plasmática estable de L-dopa.

Degeneración de las neuronas DA de sustancia negra en pacientes con EP, degeneración de la vía DA estriado nigrostriatal y una disminución significativa en el contenido de DA estriado (> 80%), lo que hace que el sistema Ach funcione relativamente hiperactivo, lo que resulta en un aumento del tono muscular, disminución del movimiento, etc. La base bioquímica de los síntomas motores. En los últimos años, el contenido de DA en el sistema marginal del cerebro medio y el sistema corteza cerebral media también se ha reducido significativamente, lo que puede conducir a trastornos avanzados de la actividad neurológica, como deterioro mental, anomalías del comportamiento y trastornos del habla. El grado de reducción del transmisor DA es consistente con la gravedad de los síntomas del paciente. La etapa temprana de la lesión se incrementa por la tasa de renovación DA (compensación pre-sináptica) y el receptor DA es hipersensible (compensación post-sináptica), y los síntomas clínicos no son evidentes. Reembolso), síntomas típicos de EP (período de descompensación) con progresión de la enfermedad. Otros ganglios basales o neuropéptidos como la noradrenalina (NE), la serotonina (5-HT), la sustancia P (SP), la encefalina (ENK) y la somatostatina (SS) también varían.

Examinar

Cheque

Inspección relacionada

Examen de elasticidad de la piel examen del nervio facial examen maxilofacial diagnóstico del color facial

Manifestación clínica

La EP generalmente se desarrolla entre los 40 y los 70 años, y la incidencia aumenta después de los 60 años. Es poco frecuente en los 30 años, y solo 4 casos en un grupo de 380 pacientes con EP; un poco más varones. Inicio insidioso, desarrollo lento, que se manifiesta principalmente en temblor en reposo, aumento del tono muscular y ejercicio retardado, etc., los síntomas aparecen primero y luego varían de persona a persona. El primer síntoma fue el mayor temblor (60% a 70%), seguido de trastornos de la marcha (12%), miotonía (10%) y bradicinesia (10%). Los síntomas a menudo comienzan desde una extremidad superior, afectando gradualmente la extremidad inferior ipsilateral, la extremidad superior contralateral y la extremidad inferior, mostrando una progresión en forma de "N" (65% a 70%); 25% a 30% de los casos pueden comenzar desde una extremidad inferior, dos Las extremidades inferiores laterales son raras al mismo tiempo y, en muchos casos, todavía existen diferencias entre los síntomas de la enfermedad avanzada y la izquierda y la derecha.

Sin embargo, no importa cómo tratar, la enfermedad crónica progresiva, y muchos pacientes necesitan ayuda después de unos años, son sus características clínicas inherentes. Basado en el rendimiento típico de la EP y la respuesta positiva a los fármacos dopa, generalmente se puede hacer un diagnóstico definitivo. Sin embargo, algunos síntomas subclínicos o casos atípicos son difíciles de reconocer en una etapa temprana, y el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano tienen un impacto importante en la calidad de vida en la etapa posterior. Este es también el foco de la investigación clínica actual. Para la mayoría de los pacientes y médicos, es difícil determinar y determinar la fecha de inicio de la EP, los síntomas iniciales y el tiempo para determinar los movimientos lentos y los síntomas del temblor. Según un informe de Li Danian et al., Se especula que los síntomas preclínicos de la EP pueden ser de 3 a 5 años. Por esta razón, los síntomas de la EP pueden dividirse en dos etapas: síntomas preclínicos y síntomas clínicos.

1. Síntomas preclínicos Los primeros síntomas preclínicos solo se informaron en Fletcher (1973) et al., Pero los síntomas que plantearon aún no han recibido atención. Estos síntomas incluyen principalmente los siguientes dos aspectos:

(1) Parestesia: de hecho, ya en el libro de Parkinson "Parálisis de vibración", "Algunos casos de EP pueden tener dolor reumatoide antes de que aparezcan los síntomas motores". En el mismo año, Charcot también describió lo mismo para 2 pacientes con EP. . Hasta la década de 1970, Fletcher y Snider hicieron una descripción detallada de los síntomas preclínicos y las alteraciones sensoriales de la EP. En la década de 1980, William et al. Combinaron la electrofisiología para clasificar las alteraciones sensoriales e informaron que los síntomas sensoriales fueron causados principalmente por entumecimiento, hormigueo, sensación de hormiga y sensación de ardor en las articulaciones de las extremidades afectadas. Al principio, es principalmente intermitente o migratorio, y el último rendimiento es fijo. El examen convencional del sistema nervioso no mostró una disfunción objetiva obvia, y el examen electrofisiológico mostró el potencial evocado somatosensorial (SEP) de algunos casos, especialmente la latencia y el tiempo de conducción de las extremidades inferiores. A principios de la década de 1990, realizamos una encuesta retrospectiva de 150 pacientes. El resultado fue que todos los pacientes experimentaron anormalidades sensoriales de las extremidades antes del inicio de los síntomas clínicos de la EP, y esta anormalidad puede continuar, pero con ejercicio. Los obstáculos no son paralelos. Los exámenes electrofisiológicos son principalmente potenciales evocados somatosensoriales, corticales con retraso central y retraso de conducción y latencia prolongada.

(2) Miembros inquietos y fatiga fácil: además de las anormalidades sensoriales subjetivas, alrededor de la mitad de los pacientes experimentaron molestias como ácido, hinchazón, entumecimiento o dolor que es difícil de describir en la etapa inicial, y esta molestia está principalmente cansada. Después de que se produce el quiebre o es obvio, después de golpear y golpear, se puede aliviar, y es como el desempeño del síndrome de piernas inquietas. Además, las extremidades de algunos pacientes son propensas a la fatiga, especialmente en las extremidades superiores de las articulaciones de la muñeca, las articulaciones de los hombros, las extremidades inferiores de las articulaciones del tobillo y las articulaciones de la rodilla. Cuando están cansadas, estas partes pueden tener un ligero temblor que es difícil de encontrar. Es efectivo tomar analgésicos generales al comienzo de estos síntomas, y no tiene efecto después de varios meses. En este momento, el medicamento puede tratarse obviamente después de tomar el medicamento.

2. Síntomas clínicos: existen diferencias individuales obvias en los síntomas iniciales, informes de anormalidades sensoriales subjetivas del 85%, temblores del 70.5%, rigidez muscular o movimiento lento del 19.7%, disfunción y / o trastorno de la escritura del 12.6%. El trastorno de la marcha fue del 11,5%, la mialgia y el dolor del 8,2%, los trastornos mentales como la depresión y la ansiedad del 4,4%, el trastorno del lenguaje del 3,8%, malestar general o debilidad muscular del 2,7%, babeo y mascarilla facial. 1,6%.

(1) Temblor estático: a menudo, el primer síntoma de EP, un pequeño número de pacientes, especialmente los mayores de 70 años, pueden no tener temblor. El mecanismo es causado por las actividades irregulares y alternas del grupo muscular afectado y el grupo muscular antagonista. Las manifestaciones tempranas a menudo ocurren en el extremo distal de la extremidad, comenzando en un lado. El temblor de la mano en la extremidad superior es más común, y algunos pacientes comienzan en la rodilla de la extremidad inferior. Cuando participa el componente con la rotación, pueden aparecer el temblor del pulgar y el índice. La frecuencia del temblor es generalmente de 4 a 8 Hz, que ocurre cuando está en reposo. Se detiene cuando se mueve vigorosamente, se intensifica cuando está estresado y desaparece cuando está durmiendo. Después de varios años, las extremidades superiores e inferiores o el lado contralateral del mismo lado están involucrados, en casos severos puede aparecer temblor de cabeza, mandíbula, labios, lengua, garganta y extremidades. Las extremidades del paciente, como puños o puños sueltos, pueden causar temblores en las otras extremidades, lo que ayuda a detectar temblores tempranos leves. Además del temblor estático en la etapa tardía, algunos pacientes pueden combinarse con acción o temblor postural.

(2) rigidez muscular: la miotonía es uno de los principales síntomas de la EP, principalmente debido al aumento del equilibrio del músculo activo y el músculo antagonista. Si existe en movimiento pasivo, se llama "rigidez o tensión similar a un tubo de plomo". Si se acompaña de temblor, puede sentir una sensación de engranaje cuando se mueve pasivamente, por lo que se llama "rigidez o tensión similar a un engranaje". . La rigidez muscular ocurre en la muñeca y el tobillo del lado afectado lo antes posible, especialmente después de que el paciente está cansado, y la tensión muscular similar al músculo aumenta cuando la muñeca pasiva pasiva y la articulación del tobillo son suaves. Debido al aumento en el tono muscular, el paciente puede presentar una serie de síntomas anormales, como pestañear, masticar, tragar, caminar y similares.

Los siguientes ensayos clínicos han ayudado a encontrar rigidez muscular leve:

1 Deje que el paciente ejercite las extremidades contralaterales, y los músculos de las extremidades analizadas pueden ser más evidentes.

2 Prueba de caída de la cabeza: el paciente está en posición supina, y la cabeza a menudo cae lentamente cuando la almohada de la cabeza se retira rápidamente, en lugar de caerse rápidamente.

3 Deje que el paciente ponga los codos sobre la mesa, haga que los antebrazos sean perpendiculares a la mesa y relaje los músculos de los brazos y las muñecas tanto como sea posible. Normalmente, la muñeca y el antebrazo están flexionados aproximadamente 90 °, y los pacientes con EP tienen más o menos muñecas. Manteniéndolo recto, si se erige, se llama un "fenómeno de señalización vial". En pacientes de edad avanzada, la rigidez muscular causa dolor en las articulaciones, que es causada por el aumento de la tensión muscular y la obstrucción del suministro de sangre en las articulaciones.

(3) bradicinesia (bradicinesia): reducción de los movimientos voluntarios, incluida la dificultad en el movimiento inicial y la lentitud del movimiento, debido al aumento del tono muscular, el trastorno del reflejo postural, una serie de síntomas característicos de la discinesia, como levantarse, darse vuelta, caminar y cambiar de dirección La lentitud, la actividad muscular de la expresión facial se reduce, a menudo la mirada binocular, la reducción del parpadeo, la cara enmascarada, los movimientos finos de los dedos, como botones, cordones, etc., la escritura se hace cada vez más pequeña, escribiendo un pequeño signo ( Micrographia) y col.

El movimiento de los pacientes con EP es lento o no es la principal causa de discapacidad. En el pasado, se pensaba que el movimiento de la EP no podía ser causado por la rigidez muscular, de hecho, no existe una relación causal entre los dos. Se ha demostrado preliminarmente que la reducción en el movimiento de la EP no es un síntoma muy complejo, y se relaciona principalmente con la función del conductor del sistema extrapiramidal subcortical o el obstáculo del dispositivo de activación del motor extrapiramidal. Debido a que los síntomas de miotonía mejoran significativamente después del tratamiento quirúrgico de pacientes que no pueden hacer ejercicio, la frecuencia del ejercicio no es tan consistente como la administración de dopa.

(4) Anormalidad de la marcha postural: el trastorno del reflejo postural es el síntoma principal de las dificultades de la vida de los pacientes con EP, que solo es superado por la reducción o el fracaso del ejercicio. Las extremidades, los músculos del tronco y el cuello del paciente están en una postura particularmente flexionada, la cabeza está inclinada hacia adelante, el tronco está flexionado, el codo superior se flexiona, las muñecas son rectas, los antebrazos se aducen, las articulaciones interfalángicas son rectas, el pulgar es la palma y las extremidades inferiores son las caderas. Las articulaciones y las articulaciones de las rodillas están ligeramente curvadas, las primeras extremidades inferiores se arrastran y gradualmente se convierten en una pequeña marcha. Es difícil comenzar. Después del inicio, el frente se apresura, y cuanto más rápido, más rápido, más no puede detenerse o girar a tiempo, llamado "marcha de pánico" (fiesta) ), las oscilaciones de las extremidades superiores se reducen o desaparecen al caminar; el tronco está rígido debido al torso, y el tronco y la cabeza van acompañados de un pequeño paso de giro, que está relacionado con la inestabilidad del centro de gravedad causada por el equilibrio de la postura. El paciente tiene miedo de caerse y tiene que detenerse cuando encuentra un pequeño obstáculo. Con el progreso de la enfermedad, el trastorno de la postura se agrava y es difícil levantarse de la posición sentada y la posición acostada en la etapa tardía. En la actualidad, no existe una explicación clara para el mecanismo de este trastorno reflejo de la postura inherente en pacientes con EP. Algunas personas piensan que este síntoma está relacionado principalmente con la ruptura del globo pálido desde el tálamo hasta la corteza.

(5) Otros síntomas:

1 golpeando repetidamente el borde superior del arco de la ceja del paciente puede inducir el parpadeo (signo de Myerson), las personas normales no continúan respondiendo; pueden tener parálisis de los párpados (temblor leve de los párpados cerrados) o párpados (cierre involuntario de los párpados).

2 boca, faringe, discinesia diafragmática, habla lenta, voz baja y monótona, vandalismo, etc., disfagia severa.

3 glándulas sebáceas comunes, glándulas sudoríparas secretan hiperactividad causada por la cara grasa (cara grasa), sudoración, trastornos de la motilidad gastrointestinal causados por estreñimiento intratable, disfunción simpática que conduce a hipotensión ortostática, la función del esfínter no está cansada.

4 los síntomas psiquiátricos son más comunes con la depresión, pueden producirse ansiedad y agitación, y algunos pacientes tienen un deterioro cognitivo leve y alucinaciones visuales en la etapa tardía, generalmente no graves.

3. La clasificación clínica y la clasificación de la EP fue escrita por Wang Xinde, y fue establecida en octubre de 1984 por la Conferencia Nacional Extrapiramidal.

(1) Primario (enfermedad de Parkinson idiopática, es decir, parálisis del temblor):

1 según el tipo de enfermedad:

A. Tipo benigno: el curso de la enfermedad es más largo, con un promedio de 12 años de fluctuaciones en los síntomas motores y la aparición posterior de síntomas mentales.

B. Tipo maligno: el curso de la enfermedad es corto, con un promedio de 4 años. Los síntomas de ejercicio y los síntomas mentales aparecen antes.

2 según clasificación de síntomas:

A. Tipo de temblor.

B. Menos movimiento y rigidez.

C. temblor menos movimiento y tipo tónico con tipo de demencia.

D. temblor menos movimiento y tipo de rigidez sin tipo de demencia.

3 por clasificación genética:

A. Enfermedad de Parkinson familiar.

B. Enfermedad de Parkinson juvenil.

(2) secundaria (síndrome de Parkinson, síndrome de Parkinson sintomático):

1 Síndrome de Parkinson infeccioso (incluida la infección viral crónica) (encefalitis del sueño, otras encefalitis, etc.) después de la encefalitis.

2 Tóxico (monóxido de carbono, manganeso, disulfuro de carbono, hidruro, metanol, etc.).

3 a base de fármacos (fármacos antipsicóticos como fenotiazinas, butirilbencenos, alcaloides de Rauvolfia y -metildopa, etc.).

4 enfermedad cerebrovascular.

5 tumores cerebrales (especialmente tumores de la línea media del cerebro).

6 trauma cerebral.

7 cavidad cerebral media.

8 Metabólico (hipotiroidismo, calcificación de los ganglios basales, degeneración hepática crónica, etc.).

(3) Síndrome de Parkinson sintomático (degeneración heterogénea del sistema):

1 parálisis supranuclear progresiva.

2 degeneración de la sustancia negra del cuerpo estriado.

3 degeneración cortical del núcleo dentado.

4 pons de oliva, atrofia cerebelosa.

5 Síndrome de hipotensión posicional de Shy-Drager.

6 demencia [síndrome de esclerosis lateral amiotrófica de Guam Parkinson-demencia-amiotrófica, enfermedad de Jacob-Creutfeldt (degeneración cortical de la médula espinal estriatal), enfermedad de Alzheimer y Pick, hidrocefalia de presión intracraneal normal].

7 enfermedades hereditarias (degeneración hepatolenticular, enfermedad de Hallerrorden-Spatz, enfermedad de Huntington, degeneración cerebelosa de la médula espinal, etc.).

Diagnóstico

1. Base diagnóstica

(1) Los pacientes de mediana edad y ancianos tienen un inicio lento de enfermedad sexual.

(2) Hay al menos dos elementos en los cuatro signos principales (temblor estacionario, miotonía, bradicinesia y trastorno de la marcha postural). Los dos primeros elementos tienen al menos uno de ellos y los síntomas son asimétricos.

(3) el tratamiento con levodopa es eficaz, la prueba de levodopa o la prueba de apomorfina respaldan positivamente el diagnóstico primario de EP.

(4) El paciente no tiene parálisis muscular extraocular, signos cerebelosos, hipotensión ortostática, daño del sistema cónico y atrofia muscular. El diagnóstico clínico de EP y autopsia confirmó la tasa de coincidencia del 75% al 80%.

2. Criterios de diagnóstico diferencial y diagnóstico comúnmente utilizados en el hogar y en el extranjero.

(1) Diagnóstico de la enfermedad de Parkinson primaria (IPD): Wang Xinde escribió los criterios establecidos por la Conferencia Nacional Extrapiramidal en octubre de 1984 de la siguiente manera:

1 Al menos dos de los siguientes cuatro síntomas y signos típicos (temblor estacionario, menos movimiento, rigidez, trastorno del reflejo posicional) deben estar disponibles.

2 ¿Hay síntomas y signos atípicos que no respalden el diagnóstico de IPD, como signos del tracto piramidal, trastornos de la marcha por mal uso, síntomas cerebelosos, temblores intencionales, parálisis de la mirada, disfunción autonómica grave, demencia evidente con luz Grado de síntomas extrapiramidales.

3 La reducción del ácido vanílico elevado en el líquido cefalorraquídeo es útil para el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson (EP) temprana y el temblor esencial (ET), el síndrome de Parkinson inducido por fármacos y la EP.

En general, la ET a veces es difícil de identificar con una IPD temprana, y la ET a menudo se caracteriza por temblor posicional y motriz de manos y cabeza sin aumento del tono muscular y menos movimiento.

(2) Diagnóstico del síndrome de Parkinson secundario (SPDS):

1 PS inducida por fármacos (MPS): los PS e IPD inducidos por fármacos son difíciles de distinguir clínicamente. Es importante confiar en si tomar o no el historial de medicamentos antipsicóticos. Además, los síntomas de la PS inducida por fármacos son bilateralmente simétricos y, a veces, los síntomas pueden aparecer primero del lado del TDAH. Si la identificación clínica es difícil, el fármaco antipsicótico puede suspenderse y, si se basa en el fármaco, los síntomas de PS generalmente desaparecerán en unas semanas a 6 meses.

2 PS vascular (VPS): las características de este signo son más libres de temblores, a menudo acompañadas de signos del sistema nervioso focal (como signos del tracto piramidal, parálisis pseudobulbar, inestabilidad emocional, etc.), el curso de la enfermedad es principalmente un progreso escalonado Las preparaciones de L-dopa son generalmente ineficaces.

(3) Diagnóstico del síndrome sintomático de la enfermedad de Parkinson (degeneración heterogénea del sistema):

1 degeneración nuclear progresiva: a veces difícil de identificar con la enfermedad de Parkinson. Las características clínicas de la parálisis supranuclear progresiva son principalmente la reducción del movimiento, la rigidez del cuello y la posterior elevación de la parálisis pseudobulbar y la parálisis de la mirada hacia arriba.

Atrofia cerebelosa de 2 pons de oliva: la enfermedad de Parkinson primaria debe identificarse con la enfermedad. La degeneración cerebelosa de la protuberancia de oliva también puede manifestarse como menos movimiento, rigidez e incluso temblor estático. Sin embargo, hay muchos síntomas cerebelosos como la ataxia. También se pueden ver cambios significativos en el examen de CT. La actividad de la glutamato descarboxilasa en sangre se reduce.

3 degeneración de la sustancia negra del cuerpo estriado: esta enfermedad y la enfermedad de Parkinson primaria es muy imaginaria, clínicamente difícil de identificar, principalmente se basa en el diagnóstico patológico. Si el tratamiento clínico con L-dopa es ineficaz, se debe considerar la posibilidad de degeneración de la sustancia negra del cuerpo estriado.

4 Síndrome de hipotensión posicional de Shy-Drager: manifestaciones clínicas de hipotensión posicional, incontinencia, ausencia de sudor, atrofia de músculos pequeños en el extremo distal de la extremidad. A veces puede ir acompañado del síndrome de la enfermedad de Parkinson. Si los pacientes con manifestaciones clínicas del síndrome de Parkinson y disfunción autonómica leve, deben diferenciarse de la enfermedad de Parkinson primaria.

5 demencia: la demencia con síndrome de Parkinson no es infrecuente. A. Enfermedad de Alzheimer: además de la demencia, la enfermedad de Alzheimer avanzada tiene síntomas extrapiramidales, como menos movimiento, rigidez e hiperactividad de la boca. Además, debido a que la enfermedad de Parkinson puede ir acompañada de demencia en la etapa inicial, es necesario confiar en el seguimiento para identificar los dos; B. Hidrocefalia por presión intracraneal normal: la enfermedad se manifiesta como trastorno de la marcha, incontinencia urinaria y demencia. A veces pueden presentarse síntomas de la enfermedad de Parkinson, como menos movimiento, rigidez y temblor en reposo. Los exámenes de CT son útiles para la identificación. La angiografía cerebral con radionúclidos también es importante para el diagnóstico de hidrocefalia por presión intracraneal normal.

6 enfermedades genéticas degenerativas:

A. Enfermedad de Hallervorden-Spatz.

B. Huntinton corea.

C. Lubag (trastorno de tensión muscular conectado a X - PDS).

D. Enfermedad de células mitocondriales con necrosis estriatal.

E. Neuroacupuntura (deficiencia de -lipoproteína).

F. Degeneración hepatolenticular (enfermedad de Wilson).

La EP primaria representa del 75% al 80% de estos tipos clínicos; la EP secundaria (o sintomática) es relativamente rara; la enfermedad degenerativa genética y el síndrome de superposición de Parkinson representan del 10% al 15%.

Para la mayoría de los pacientes de mediana edad y ancianos con cámara lenta obvia, tono muscular reducido y temblor, se considera IPD, y aquellos con síntomas tempranos o atípicos a veces se diagnostican erróneamente. Con este fin, Takahashi et al. (1992) y Calne et al. (1992) propusieron criterios preliminares para el diagnóstico temprano de la enfermedad de Parkinson primaria (DPI) y criterios preliminares para los criterios de eliminación.

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

La EP idiopática debe diferenciarse de la EP familiar y el síndrome de Parkinson, mientras que los casos atípicos tempranos deben diferenciarse de la enfermedad genética o enfermedad degenerativa con el síndrome de Parkinson.

1. La EP familiar representa aproximadamente el 10%, que es una herencia autosómica dominante de penetrancia incompleta. Puede detectar el gen de sinucleína , la mutación del gen de Parkin, el gen de susceptibilidad mediante transferencia Southern, PCR y análisis de secuencia de ADN. Análisis tales como la mutación del gen del citocromo P450-2D6 y similares.

2. El síndrome de Parkinson tiene una causa clara, secundaria a medicamentos, infecciones, envenenamiento, derrame cerebral y trauma.

(1) Síndrome de Parkinson después de la encefalitis: la encefalitis de von Economo, que prevalece en la primera mitad del siglo XX, a menudo deja el síndrome de Parkinson y actualmente es rara.

(2) síndrome de Parkinson tóxico o farmacológico: los neurolépticos (fenotiazinas y butirilbenceno), reserpina, metoclopramida, -metildopa, litio, flunarizina, etc. pueden causar Síndrome de Jinsen; MPTP, polvo de manganeso, CO, envenenamiento por disulfuro de carbono o humos de soldadura también pueden ser causados.

(3) síndrome de Parkinson arteriosclerótico: el infarto cerebral múltiple conduce al síndrome de Parkinson, los pacientes con hipertensión, arteriosclerosis y antecedentes de accidente cerebrovascular, parálisis pseudobulbar, signos patológicos y neuroimagen pueden proporcionar evidencia.

(4) Traumáticos como la encefalopatía de boxeo, otros como el hipotiroidismo, la degeneración hepática, los tumores cerebrales y la hidrocefalia a presión normal pueden causar el síndrome de Parkinson.

3. Enfermedad genética con síndrome de Parkinson.

(1) enfermedad difusa del cuerpo de Lewis (DLBD): más común en personas de 60 a 80 años, demencia, alucinaciones, discinesia del síndrome de Parkinson como característica clínica, demencia temprana, progreso rápido, puede tener mioclono La levodopa reacciona mal, pero los efectos secundarios son extremadamente sensibles.

(2) Degeneración hepatolenticular (enfermedad de Wilson): puede causar síndrome de Parkinson, inicio en la adolescencia, uno o ambos temblores graves en las extremidades superiores, rigidez muscular, movimiento lento o movimiento involuntario, daño hepático y anillo KF corneal, suero de cobre , ceruloplasmina, la actividad de cobre oxidasa disminuyó, el cobre urinario aumentó. (3) Enfermedad de Huntington: la discinesia es causada principalmente por la rigidez muscular y el ejercicio, y se diagnostica fácilmente como EP.

4. Enfermedad degenerativa con síndrome de Parkinson.

(1) Atrofia del sistema múltiple (MSA): involucra los ganglios basales, protuberancias, aceitunas, cerebelo y sistema nervioso autónomo, puede tener síntomas similares a la EP y no es sensible a la levodopa.

Incluyendo: degeneración de la sustancia negra del cuerpo estriado (SND), que muestra bradicinesia, rigidez muscular, puede tener sistema de cono, cerebelo y síntomas autónomos, el temblor no es obvio. Síndrome de Shy-Drager (SDS), síntomas autónomos prominentes, hipotensión ortostática, ausencia de sudor, disuria e impotencia, así como tracto piramidal, neuronas motoras inferiores y signos cerebelosos. La atrofia cerebelosa de la protuberancia del olivo (OPCA), los síntomas del cerebelo y del sistema de cono, la resonancia magnética muestra la atrofia del cerebelo y el tallo cerebral.

(2) parálisis supranuclear progresiva (PSP): puede tener bradicinesia y rigidez muscular, inestabilidad de la postura temprana y caída, la mirada vertical no puede, con demencia frontotemporal, parálisis pseudobulbar, disartria y cono El signo del paquete, el temblor no es obvio y la reacción de levodopa es pobre.

(3) Degeneración de los ganglios basales corticales (CBGD): manifestaciones de rigidez muscular, bradicinesia, inestabilidad postural, distonía y mioclono, etc., pueden tener pérdida de la sensación del complejo cortical, descuido de una extremidad, desuso, afasia y demencia, etc. Síntomas de daño cortical, trastornos del movimiento ocular y patología, el tratamiento con levodopa es ineficaz. (4) Enfermedad de Alzheimer con síndrome de Parkinson.

(5) Depresión: puede haber una expresión pobre, habla monótona y movimiento autonómico reducido, los pacientes con EP a menudo coexisten. Depresión sin miotonía y temblor, el tratamiento de prueba con antidepresivos puede ayudar a identificar.

(6) temblor idiopático: inicio más temprano, temblor postural o motor, que afecta la cabeza causada por asentir o temblar, la EP generalmente afecta la cara, los labios. La enfermedad no tiene rigidez muscular ni bradicinesia, aproximadamente un tercio de los pacientes tienen antecedentes familiares y la bebida o la muerte del corazón se reducen significativamente.

Manifestación clínica

(2)1/2

2.85%70.5%19.7%()12.6% 11.5%8.2%4.4%3.8%2.7%1.6%

(1)(static tremor)PD7048Hz

(2)(rigidity)PD

;

(head dropping test);

90°PD

(3)(bradykinesia)(maskedface)(micrographia)

PDPDPD

(4) PD;(festination);PD

(5)

(Myerson);()()

(oily face)

3.PD198410

(1)()

A.12

B.4

(2)()

()()

()

(-)

()

(3)()

Shy-Drager

[--Jacob-Creutfeldt()AlzheimerPick]

(Hallerrorden-SpatzHuntington)

Diagnóstico

(1)

(2)()2

(3)PD

(4)PD75%80%

(1)(IPD)198410

4()2

IPD

(PD)(ET)PD

ETIPDET

(2)(SPDS)

PS(MPS)PSIPDPS6PS

PS(VPS)()L-

(3)()

L-

Shy-Drager

A.AlzheimerAlzheimer;B.CT

A.-(Hallervorden-Spatz disease)

B.Huntinton

C.Lubag(X--PDS)

E.(-)

F.(Wilson)

PD75%80%;()PD;10%15%

IPDTakahashi(1992)Calne(1992)(IPD)

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