Mariposa eritema facial
Introducción
Introduccion El eritema mariposa es un eritema facial que se encuentra en la simetría bilateral de la mejilla de pacientes con lupus eritematoso sistémico. Está conectado por el puente de la nariz y tiene un color rojizo o rojo brillante. Se llama eritema mariposa y es un lupus eritematoso sistémico. Una lesión cutánea con mayor especificidad. El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune con inicio lento, ataque insidioso, diversas manifestaciones clínicas y una variedad de enfermedades autoinmunes que involucran muchos sistemas y órganos. Produce una variedad de autoanticuerpos debido a la disfunción inmune celular y humoral. . Puede afectar la piel, la serosa, las articulaciones, los riñones y el sistema nervioso central, y se caracteriza por la autoinmunidad. Hay muchos autoanticuerpos en los pacientes, que no solo afectan la inmunidad humoral, sino que también afectan la inmunidad celular, y el sistema del complemento también cambia.
Patógeno
Porque
La causa del lupus eritematoso sistémico no está clara y puede estar relacionada con una variedad de factores. Incluyendo factores genéticos, infecciones, niveles hormonales, factores ambientales, drogas, etc.
Existen muchos estudios sobre la patogenia del LES, y los siguientes resultados confirman que la enfermedad es una enfermedad autoinmune con disfunción inmune in vivo.
Primero, los pacientes con LES pueden encontrar una variedad de autoanticuerpos, como anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-cadena sencilla, de doble cadena, anticuerpos anti-histona, anticuerpos anti-RNP, anticuerpos anti-Sm. Todos los anteriores son anticuerpos contra material nuclear (antígeno). Otros anticuerpos antigénicos citoplasmáticos, como los anticuerpos antirribosomales, los anticuerpos antigénicos de la superficie de las células sanguíneas, como los anticuerpos anti-linfocitos, los anticuerpos anti-eritrocitos, los anticuerpos antiplaquetarios.
En segundo lugar, el LES es principalmente una enfermedad del complejo inmunitario, que es el mecanismo principal que causa daño tisular. El depósito del complejo inmunitario se puede encontrar en el 70% de los pacientes con o sin erupción cutánea. El daño a múltiples órganos también es causado por la deposición de complejos inmunes en la pared del vaso. Se pueden encontrar complejos inmunes en derrames pleurales, derrames pericárdicos, líquido sinovial, líquido cefalorraquídeo y sangre. Los complejos inmunes están formados principalmente por ADN y anticuerpos anti-ADN.
Tercero, los trastornos inmunorreguladores en el LES mostraron una gran cantidad de autoanticuerpos y una elevada globulina gamma, lo que indica que las células B son altamente proliferativas. Aunque la cantidad absoluta de linfocitos T disminuyó, el porcentaje de células T auxiliares a menudo disminuyó, mientras que el porcentaje de células supresoras T aumentó, lo que provocó que la relación T4 + / T8 + fuera de regulación. En los últimos años, los estudios han encontrado que la interleucina I y la interleucina II se reducen en el LES, el interferón aumenta y el interferón r disminuye o aumenta. El LES es una enfermedad heterogénea y las anomalías inmunitarias pueden variar de un paciente a otro.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen inmunopatológico
La aplicación internacional es más que el estándar de clasificación propuesto por el Colegio Americano de Reumatología en 1982 (el siguiente estándar 1). El ensayo multicéntrico nacional utiliza este estándar con una especificidad del 96,4% y una sensibilidad del 93,1%. En 1982, China desarrolló el estándar de diagnóstico (borrador) de SLE (el siguiente estándar 2) en Beijing por la Conferencia Académica de Reumatología de la Asociación Médica China. Los dos estándares se enumeran a continuación.
Estándar 1:
1. Eritema de mariposa facial.
2. Lupus eritematoso discoide.
3. Alergia al sol.
4. Artritis: no acompañada de deformidad.
5. pleuresía, pericarditis.
6. Epilepsia o síntomas mentales.
7. boca, úlceras nasales.
8. Proteína de orina 0.5g / día o superior o tipo de tubo celular.
9. Anticuerpo anti-ADN, anticuerpo anti-Sm, células LE, falso positivo para prueba biológica de sífilis.
10. Anticuerpo antinuclear positivo (método de anticuerpo fluorescente).
11. Anemia antinuclear, leucopenia (4000 / mm3 o menos), linfopenia (1500 / mm3 o menos) y trombocitopenia (100,000 / mm3 o menos).
4 o más de los 11 casos anteriores fueron diagnosticados como LES.
Estándar 2:
Manifestación clínica
1 mariposa o eritema en forma de disco.
2 sin deformidad de la artritis o dolor en las articulaciones.
3 pérdida de cabello.
4 Fenómeno de Raynaud y / o vasculitis.
5 úlceras de la mucosa oral.
6 serositis.
7 alergias leves.
8 síntomas neuropsiquiátricos.
Inspección de laboratorio
1 bloque de sedimentación globular (método de Wei> 20 / hora).
2 leucopenia (anemia hemolítica).
3 proteinuria (continua + o superior) y / o orina tubular.
4 alta globulinemia gamma.
5 células de lupus son positivas (al menos 2 o al menos dos veces positivas por tableta).
6 cuerpo antinuclear positivo.
Cualquier persona que cumpla con las pruebas clínicas y de laboratorio anteriores puede ser diagnosticada. Se deben tomar precauciones para excluir otras enfermedades del tejido conectivo, el síndrome de lupus inducido por fármacos, la tuberculosis y la hepatitis crónica activa. Aquellos que son inferiores a los criterios anteriores son casos similares a la coagulación, y se deben realizar más pruebas de la siguiente manera: se pueden diagnosticar 6 pacientes:
Otros elementos de inspección experimental:
1. Anticuerpo anti-ADN positivo (radioinmunoensayo de ADN marcado isotópicamente, frotis de tripanosoma o ensayo de inmunofluorescencia de frotis de película corta).
2. Síndrome del complemento bajo y / o positivo para complejos inmunes circulantes (por ejemplo, método de precipitación de PEG), método del lado de la proteína del asa fría, ensayo anticomplemento y otros métodos biológicos y otros métodos inmunoquímicos físicos.
3. Prueba de lupus positiva.
4. Biopsia renal positiva.
5. El anticuerpo Sm es positivo.
Las manifestaciones clínicas no son obvias, pero las pruebas de laboratorio son suficientes para diagnosticar el lupus eritematoso sistémico, que puede denominarse temporalmente lupus eritematoso sistémico subclínico.
Nota:
Cuando los pacientes con lupus eritematoso sistémico tienen daño hepático, es necesario identificar la causa del daño hepático. Algunos pacientes con función hepática anormal no son causados directamente por el lupus eritematoso en sí. El lupus eritematoso y la hepatitis concomitante con lupus pueden causar daño hepático, pero es necesario descartar hepatitis viral, consumo excesivo de alcohol, aplicación de medicamentos hepatotóxicos y enfermedades biliares. Además, la insuficiencia cardíaca congestiva, la cirrosis biliar primaria, etc. también pueden causar una función hepática anormal. En primer lugar, la incidencia de hepatitis viral, especialmente hepatitis B y enfermedades relacionadas en China es alta, por lo que los pacientes deben verificar los marcadores virales relevantes para descartar hepatitis viral; además, debido al consumo excesivo de alcohol La hepatitis alcohólica también está en aumento. , ciclofosfamida (CTX), etc .; además, se deben excluir otras enfermedades que causan disfunción hepática, incluidas las enfermedades del tracto biliar y pancreáticas.
Examen clínico
Primero, el examen general: los pacientes a menudo tienen anemia, glóbulos blancos y trombocitopenia, o se manifiesta como una disminución en las células sanguíneas enteras, un aumento anormal en la velocidad de sedimentación globular. En el momento de la actividad del LES, existen autoanticuerpos que pueden destruir los glóbulos rojos y causar una disminución en la cantidad de glóbulos rojos y hemoglobina. En este momento, los reticulocitos pueden aumentar en> 5% y los pacientes pueden tener ictericia leve en la práctica clínica. Las lesiones renales tienen diversos grados de pruebas de orina anormales, como proteinuria y hematuria. El análisis de proteínas plasmáticas mostró un aumento de la globulina, especialmente en pacientes con nefritis por degeneración renal, se invirtió la relación blanco / globulina, se aumentó el colesterol en la sangre y el nitrógeno ureico en sangre y la creatinina se elevaron en el daño renal severo. El examen cuantitativo de la proteína en la orina durante 24 horas, si excede 0.5 g / día, indica la presencia de proteinuria, lo que refleja la participación de LES en el riñón. Si los glóbulos rojos y los glóbulos blancos aparecen repetidamente en la orina, también se debe considerar la posibilidad de nefritis lúpica después de eliminar las infecciones del tracto urinario y los cálculos del tracto urinario.
Segundo, examen inmunológico: la presencia de una variedad de autoanticuerpos en la sangre se caracteriza, los anticuerpos antinucleares (ANA) son casi 100% positivos en la actividad de la enfermedad. El método de prueba de reemplazo negativo puede ser positivo, el anticuerpo antinuclear negativo no puede descartar completamente la enfermedad, combinado con análisis exhaustivos de datos clínicos y de laboratorio. Los anticuerpos anti-ADN de doble cadena (ADN-ds) tienen una mayor especificidad para el diagnóstico, pero la tasa positiva es menor, 40-75%, lo que está estrechamente relacionado con la actividad de la enfermedad y el daño renal. El título de anticuerpos disminuye con la remisión de la enfermedad, anti-Sm El anticuerpo es positivo en aproximadamente 30% de LES, y debido a su alta especificidad, también se le llama anticuerpo específico de esta enfermedad. Para pacientes con casos atípicos, leves o tempranos, si los criterios de LES no son suficientes, si el anticuerpo anti-Sm es positivo, se puede diagnosticar en combinación con otras manifestaciones.
Las células de lupus liberan material nuclear después de la destrucción de leucocitos en la sangre del paciente, y se combinan con anticuerpos antinucleares para formar un gran cuerpo de inclusión debajo del complemento, que es una célula formada por fagocitosis de neutrófilos. Su tasa positiva es de aproximadamente 60%. Los complementos séricos C4, C3 y CH50 disminuyeron significativamente en los casos activos, especialmente cuando se combinaron con nefritis lúpica. El complejo inmunitario circulante en la sangre puede elevarse.
Además de los autoanticuerpos anteriores, se puede detectar una variedad de otros autoanticuerpos en la sangre de pacientes con LES.
3. Inmunopatología: los estudios de inmunofluorescencia de las secciones de biopsia de biopsia renal sugieren que las inmunoglobulinas son principalmente IgG, IgM con complemento depositado en el riñón de la nefritis LES. Hay tres tipos de deposición: mesangio, subendotelial y subepitelial. La deposición es granular a lo largo de la membrana basal glomerular. Los depósitos mesangiales son irregulares, uniformemente encadenados o granulares entre las asas capilares. 20-50% de la nefritis lúpica tiene complejos inmunes (IC) en la membrana basal e intersticial de los túbulos renales, con fibrosis intersticial significativa e infiltración mononuclear de daño tubular. No hubo un acuerdo completo entre las manifestaciones clínicas y la orina anormal y la biopsia renal. En la prueba de lupus cutáneo, se usó inmunofluorescencia para detectar inmunoglobulina e IgG, IgM y depósito de complemento en las uniones dérmica y epidérmica de la piel del paciente, y se dispuso en una disposición granular, esférica o lineal para formar una banda fluorescente de color verde amarillo. Exposición normal de la piel, la tasa positiva es del 50-70%, las lesiones cutáneas pueden alcanzar más del 90%, y la prueba positiva del cinturón de lupus en áreas sin exposición es grave o está acompañada de nefritis, hipocomplementemia y ADN elevado. Nivel de anticuerpos.
Cuarto, determinación de complemento y proteína.
1, determinación del complemento C3 y CH50 (complemento total), en la actividad del LES, nefritis lúpica, anemia hemolítica y otros síntomas agudos, el contenido de C3 y CH50 a menudo se reduce. Esto se debe a que una gran cantidad de componentes del complemento están involucrados en la respuesta autoinmune, y el cuerpo es demasiado tarde para producir suplementos, de los cuales C3 es más sensible que CH50. El complemento es útil para el diagnóstico de la enfermedad y el juicio de la actividad de la enfermedad. El suero del paciente con LES tiene un complemento inicial reducido y gradualmente vuelve a la normalidad, lo que indica que el tratamiento es efectivo. Por el contrario, si el contenido de complemento continúa disminuyendo, indica que la actividad de la enfermedad se agrava y debe observarse de cerca.
2. Ensayo de inmunoglobulina: las inmunoglobulinas IgG, IgA e IgM en suero se determinan principalmente. Debido a la función inmune anormal del LES, se produce una gran cantidad de autoanticuerpos, lo que aumenta la inmunoglobulina sérica, especialmente el aumento de la IgG.
Base de datos de lupus eritematoso: el Instituto de Investigación del Pecho y Ginecología del Instituto del Centro de Investigación y Prevención del Lupus de Beijing aplicó nuevos resultados de investigación para lograr avances significativos en el tratamiento del lupus eritematoso.
Cinco, otras inspecciones
Alrededor del 20-50% de los pacientes con LES son positivos para el factor reumatoide. En el 15% de los pacientes, la reacción sérica de sífilis fue falsamente positiva. La proteína C reactiva aumentó durante el período activo de la enfermedad. La globulina fría se puede detectar en el suero del 31% de los pacientes, la cual es principalmente mixta, lo que representa el complejo inmune en la sangre, que contiene IgG y el complemento C1, C3 e IgM y / o IgA.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Enfermedades relacionadas con el eritema:
Lupus eritematoso discoide (DLE): una enfermedad crónica recurrente que invade principalmente la piel y se caracteriza por manchas rojas bien definidas (eritema), embolia del folículo piloso, escamas, telangiectasia y atrofia de la piel.
Nefritis lúpica: todo el cuerpo se manifiesta como fiebre intermitente; el eritema del tobillo se debe a la forma de una mariposa, también conocida como eritema de mariposa;
Eritema nodular (EN): es una enfermedad inflamatoria reactiva que afecta los tejidos dérmicos y de la membrana lipídica. La piel anterior de la pantorrilla presenta cambios nodulares rojos o púrpura-rojos.
Eritema polimorfo: es una enfermedad cutánea inflamatoria aguda autolimitante, a menudo acompañada de daño de la mucosa, la erupción es pleomórfica, el daño típico es el daño objetivo o similar al iris. Puede ser causado por una variedad de razones, puede estar relacionado con bacterias infectadas, virus (especialmente el virus del herpes simple), enzimas, protozoos, pero también algunos medicamentos, como sulfonamidas, barbitúricos, salicilatos y productos biológicos. Está enfermo y las personas están relacionadas con el frío.
