trastornos de la coagulación
Introducción
Introduccion La disfunción de la coagulación es una enfermedad hemorrágica causada por deficiencia o disfunción del factor de coagulación, que se puede dividir en dos categorías principales: hereditaria y adquirida. La coagulopatía hereditaria es generalmente una deficiencia de factor de coagulación único, principalmente síntomas de sangrado en bebés y niños pequeños, principalmente antecedentes familiares; la coagulopatía adquirida es más común, los pacientes de rehabilitación a menudo tienen deficiencia de factor de coagulación múltiple, principalmente en la edad adulta Clínicamente, además del sangrado, hay síntomas y signos de enfermedad primaria.
Patógeno
Porque
1. La coagulopatía hereditaria es generalmente una deficiencia del factor de coagulación, principalmente síntomas de sangrado en bebés y niños pequeños, a menudo antecedentes familiares.
2. La coagulopatía adquirida es más común, los pacientes a menudo tienen una variedad de factores de coagulación, principalmente en la edad adulta, clínicamente además del sangrado con los síntomas y signos de la enfermedad primaria.
La hemofilia es el grupo más común de deficiencia hereditaria del factor de coagulación, que se puede dividir en hemofilia A (componente procoagulante del factor VIII, deficiencia VIII) y hemofilia B (deficiencia del factor IX). Los genes biosintéticos de Factor VIII: C y Factor IX se encuentran en el cromosoma X, por lo que se llama enfermedad de la cadena X \ beta, los cuales están ligados a X con herencia recesiva, inicio masculino, transmisión femenina. Aunque las mujeres portadoras tienen diversos grados de factor VIII: la actividad del factor C o IX se reduce, pero generalmente no presentan síntomas de sangrado. Alrededor de un tercio de los pacientes no tienen antecedentes familiares, que pueden ser descuidados por los hombres en la familia o heredados entre sí, o pueden ser causados por mutaciones genéticas.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Factor de activación de plaquetas prueba simple de generación de trombina prueba de efectividad del factor plaquetario III prueba simple de generación de trombina ensayo de calicreína en plasma
Inspección de laboratorio
La enfermedad es principalmente la coagulopatía de la vía endógena, por lo que el tiempo de sangrado, el recuento de plaquetas y la morfología, PT, TT, antígeno relacionado con el factor von Willebrand (vWF: Ag) son normales. APTT prolongado, pobre producción de tromboplastina. La identificación de dos tipos se puede utilizar para corregir el tiempo de generación de tromboplastina. Se determinó la actividad de VIII: C y Factor IX (IX: C) para estimar su concentración en plasma.
Diagnóstico
De acuerdo con las manifestaciones clínicas típicas y el APTT de laboratorio, la prueba de producción de tromboplastina y la prueba de corrección, la determinación de la actividad del factor de coagulación de la sangre, el diagnóstico y la identificación de la diarrea A, B no son difíciles. Sin embargo, debe diferenciarse de la falta de factor XI. Esta última es una herencia autosómica incompleta recesiva. Tanto hombres como mujeres pueden enfermarse, los padres pueden pasar y el sangrado clínico es leve. Según la pobre producción de tromboplastina, se puede corregir la adsorción normal de plasma y suero normal, y se puede identificar la reducción o desaparición de la actividad del factor XI en plasma. Además, debe diferenciarse de la enfermedad de von Willebrand y las sustancias anticoagulantes circulantes (inhibidores de los factores VII y IX). Este último tiene los mismos síntomas de hemorragia que la hemofilia, pero no tiene antecedentes familiares y de género, restricción de edad y anomalías de la coagulación. No se puede corregir con una pequeña cantidad de plasma normal.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico debe diferenciarse de los siguientes síntomas:
1. Trastornos de la función del factor de coagulación: la coagulopatía es una enfermedad hemorrágica causada por deficiencia o disfunción del factor de coagulación, que se puede dividir en dos categorías principales: hereditaria y adquirida. La coagulopatía hereditaria es generalmente una deficiencia de factor de coagulación único, principalmente síntomas de sangrado en bebés y niños pequeños, principalmente antecedentes familiares; la coagulopatía adquirida es más común, los pacientes de rehabilitación a menudo tienen deficiencia de factor de coagulación múltiple, principalmente en la edad adulta Clínicamente, además del sangrado, hay síntomas y signos de enfermedad primaria.
2. Coagulación intravascular: vista en la coagulación intravascular diseminada, también conocida como DIC, es causada por varias causas de coagulación de pequeños vasos sanguíneos, la formación de una amplia gama de microtrombóticos, una gran cantidad de factores de coagulación y la activación secundaria de fibrinólisis, lo que resulta en Sangrado sistémico severo extenso. La enfermedad también se conoce como: síndrome de defibrina, coagulopatía de consumo o síndrome de desfibrinolítica de coagulación intravascular.
3. Disfunción de la coagulación: la coagulopatía es una enfermedad hemorrágica causada por deficiencia o disfunción del factor de coagulación, que se puede dividir en dos categorías principales: hereditaria y adquirida. La coagulopatía hereditaria es generalmente una deficiencia de factor de coagulación único, principalmente síntomas de sangrado en bebés y niños pequeños, principalmente antecedentes familiares; la coagulopatía adquirida es más común, los pacientes de rehabilitación a menudo tienen deficiencia de factor de coagulación múltiple, principalmente en la edad adulta Clínicamente, además del sangrado, hay síntomas y signos de enfermedad primaria.
